Кератоглобус

Кератоглобус – це рідкісне захворювання, що характеризується викривленням та витонченням рогівки ока. Це захворювання належить до групи дистрофій рогівки та часто пов'язане з прогресуючим випинанням (випинанням) рогівки.

Кератоглобус – це варіант кератоконуса, більш поширеного стану, при якому рогівка також тонка та опукла, але має конусоподібну форму. У випадку кератоглобуса випинання більш дифузне та зазвичай охоплює всю рогівку, яка набуває сферичної форми. [ 1 ]

Епідеміологія

Кератоглобус – це відносно рідкісне захворювання рогівки, тому його точна епідеміологія до кінця не вивчена. На відміну від кератоконусу, який є відносно поширеним і має чітко визначену епідеміологічну картину, дані про поширеність кератоглобуса обмежені.

Частота виникнення

Через рідкість цього захворювання, немає точної статистики щодо захворюваності на кератоглобус, але загальна думка полягає в тому, що цей стан діагностується набагато рідше, ніж кератоконус. Кератоглобус може виникати в будь-якому віці, але найчастіше діагностується в дитинстві або підлітковому віці.

Розподіл за статтю та віком

Існує мало достовірних даних про розподіл кератоглобуса за статтю та віком, але деякі джерела вказують на те, що цей стан може бути рівномірно розподілений між чоловіками та жінками. Захворювання може проявлятися вже в дитинстві та часто діагностується у підлітків.

Географічний розподіл

Інформація про географічне поширення кератоглобуса також обмежена. Немає чітких доказів того, що кератоглобус частіше зустрічається в певних регіонах світу або серед певних етнічних груп.

Зв'язок з іншими захворюваннями

Кератоглобус іноді асоціюється з рідкісними системними захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана та синдром Елерса-Данлоса. У таких випадках поширення та епідеміологія кератоглобуса можуть відображати поширеність цих основних захворювань. [ 2 ]

Причини кератоглобуса

Точні причини кератоглобуса до кінця не вивчені. Однак, на основі спостережень та клінічних досліджень було запропоновано кілька теорій щодо можливих причин та факторів ризику.

Генетичні фактори

Генетичний компонент вважається однією з можливих причин кератоглобуса. Цей стан іноді пов'язаний зі спадковими системними захворюваннями сполучної тканини, такими як:

• Синдром Елерса-Данлоса.
• Синдром Марфана
• Синдром Дауна

У пацієнтів з цими захворюваннями можуть бути порушення структури колагенових та еластинових волокон, що може впливати на структурну цілісність рогівки.

Порушення біомеханіки рогівки

Витончення та випинання рогівки при кератоглобусі можуть бути зумовлені порушеннями біомеханічної стабільності рогівки. Це може бути пов'язано з порушеннями міжклітинних взаємодій та складу позаклітинного матриксу рогівки.

Запальні процеси

Деякі дослідники розглядають можливість запалення рогівки як один із механізмів, що призводять до розвитку кератоглобуса. Однак наявність запалення може бути наслідком інших захворювань або станів, а не основною причиною кератоглобуса.

Вплив навколишнього середовища

Деякі фактори навколишнього середовища та способу життя, такі як ультрафіолетове випромінювання або механічний вплив на око, можуть сприяти розвитку або прогресуванню кератоглобуса, хоча їхня роль точно не встановлена.

Інфекції та травми

Травма ока або хірургічне втручання також можуть бути пов'язані з розвитком кератоглобуса. У деяких випадках розвиток кератоглобуса пов'язаний з очними інфекціями, які можуть спричинити витончення та слабкість рогівки.

Інші захворювання

Рідко, але кератоглобус може бути пов'язаний з іншими офтальмологічними захворюваннями, які впливають на структуру та функцію рогівки.

Оскільки кератоглобус є рідкісним захворюванням, а дослідження обмежені, багато аспектів цього стану залишаються недостатньо вивченими. Майбутні дослідження можуть виявити нові фактори, що сприяють розвитку кератоглобуса, та допомогти розробити нові стратегії лікування та профілактики. [ 3 ]

Патогенез

Патогенез кератоглобуса до кінця не вивчений, але існують теорії, засновані на анатомічних та біохімічних змінах рогівки, які можуть відігравати певну роль у розвитку цього стану.

Біомеханічна нестабільність рогівки

Однією з ключових особливостей кератоглобуса є біомеханічна нестабільність рогівки, яка може бути спричинена різними факторами:

• Слабкість колагенових волокон: кількість та якість колагенових волокон у рогівці зменшуються, що знижує її міцність та еластичність.
• Аномалії позаклітинного матриксу: Рогівка містить позаклітинний матрикс, який забезпечує структурну підтримку та регуляцію клітинних функцій. Зміни у складі та організації позаклітинного матриксу можуть призвести до витончення та випинання рогівки.

Генетичні фактори

Наявність сімейних випадків кератоглобуса вказує на те, що генетичні фактори можуть відігравати певну роль у розвитку захворювання. Мутації в певних генах, що регулюють синтез і структуру колагену та інших компонентів сполучної тканини, можуть призвести до розвитку кератоглобуса.

Супутні системні захворювання

Кератоглобус може бути пов'язаний із системними захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана або синдром Елерса-Данлоса. Ці захворювання впливають на колаген і можуть призвести до структурних аномалій рогівки.

Ферментативні розлади

Деякі дослідження показують, що активність певних ферментів, що розщеплюють компоненти позаклітинного матриксу, може бути підвищена в рогівці пацієнтів з кератоглобусом. Це призводить до деградації колагенових волокон та інших структурних компонентів рогівки.

Запальні процеси

Хоча запалення не завжди присутнє в патогенезі кератоглобуса, його роль вивчається як можливий фактор, що може посилювати дегенеративні процеси рогівки.

Окислювальний стрес

Підвищений оксидативний стрес у рогівці може призвести до пошкодження клітин та матриксу, що також може сприяти розвитку та прогресуванню кератоглобуса.

Спільною причиною патогенезу кератоглобуса є витончення та слабкість рогівки, що призводить до її аномального випинання. Патогенетичні механізми можуть включати структурні та біохімічні аномалії рогівки, що виникають внаслідок вроджених або набутих причин. Однак, для повного розуміння патогенезу кератоглобуса необхідні подальші дослідження. [ 4 ]

Симптоми кератоглобуса

Кератоглобус характеризується низкою клінічних ознак і симптомів, які можуть варіюватися від легких до важких. Основними симптомами цього захворювання є:

Візуальні симптоми:

• Зниження гостроти зору: зір може стати розмитим або спотвореним через спотворення форми рогівки.
• Міопія та астигматизм: Патологічна зміна кривизни рогівки часто призводить до виникнення або погіршення міопії та неправильного астигматизму.
• Світлофобія: чутливість до світла через тонкість і прозорість рогівки.

Фізичні симптоми:

• Випинання рогівки: Зовнішній вигляд ока може змінитися через випинання рогівки вперед.
• Тонка рогівка: Обстеження пацієнта може виявити витончення центральної та периферичної частин рогівки.
• Показання до застосування склери: периферія рогівки може стати настільки тонкою, що склеру (білу оболонку ока) можна буде побачити крізь неї.

Інші симптоми:

• Подразнення очей: пацієнти можуть відчувати постійне подразнення або відчуття стороннього тіла в оці.
• Часті кон'юнктивіти: Запальні процеси можуть виникати через постійне подразнення та механічну травму рогівки.
• Ризик розриву рогівки: У рідкісних випадках дуже тонка рогівка може призвести до спонтанного або травматичного розриву.

Діагностичні методи, такі як офтальмоскопія, пахіметрія (вимірювання товщини рогівки) та топографія рогівки, можуть виявити ступінь витончення рогівки та її деформацію.

Симптоми кератоглобуса можуть погіршуватися з часом, і пацієнтам із цим станом часто потрібна корекція зору (за допомогою спеціальних контактних лінз або хірургічного втручання) та постійний медичний нагляд. [ 5 ]

Стадії

Стадії кератоглобуса можуть бути не такими чітко визначеними, як при інших, краще вивчених захворюваннях очей, таких як кератоконус. Однак певні стадії прогресування захворювання можна розрізнити на основі ступеня витончення рогівки та тяжкості симптомів.

Початкова стадія:

• Незначне випинання рогівки: може бути помітне незначне спотворення зору, яке пацієнти часто ігнорують або компенсують окулярами чи м’якими контактними лінзами.
• Міопія та легкий астигматизм: поява або погіршення міопії та легкого астигматизму.

Проміжний етап:

• Помірне витончення та випинання рогівки: зміни форми ока стають більш помітними, а гострота зору погіршується навіть з корекцією.
• Підвищений астигматизм: неправильний астигматизм стає більш вираженим і його важко виправити.

Пізня стадія:

• Сильне випинання та витончення рогівки: Сильне витончення може призвести до того, що склера буде просвічуватися крізь рогівку (склеральне показання).
• Висока міопія та тяжкий астигматизм: значні проблеми із зором, які не піддаються традиційній корекції.
• Світлобоязнь, подразнення та біль в очах: ці симптоми можуть погіршитися.

Критична стадія:

• Ризик розриву рогівки: Найтонші частини рогівки можуть бути піддані ризику розриву навіть при незначній травмі.
• Різке порушення зору та больовий синдром: значне зниження гостроти зору та посилення болю.

Ускладнення і наслідки

Кератоглобус може призвести до низки ускладнень, які погіршують зір та якість життя пацієнта. Ось деякі з потенційних ускладнень, пов'язаних з кератоглобусом:

1. Гідропс рогівки: раптове внутрішньоочне проникнення вологи, що спричиняє набряк та помутніння рогівки. Це може спричинити раптове зниження зору та біль.
2. Спонтанні розриви рогівки: через витончення та випинання рогівки можуть виникнути спонтанні розриви рогівки, що може спричинити серйозне пошкодження зору та вимагати термінового хірургічного втручання.
3. Склеризація рогівки: витончення рогівки може призвести до просвічування білої склери крізь рогівку.
4. Високий ступінь неправильного астигматизму: Спотворення кривизни рогівки може призвести до складного астигматизму, який важко виправити за допомогою звичайних окулярів або контактних лінз.
5. Тяжка міопія: прогресування витончення рогівки може посилити міопію.
6. Хронічний кон'юнктивіт: постійне подразнення очей може призвести до рецидивуючого запального захворювання очей.
7. Біль і дискомфорт: у пацієнтів може розвинутися хронічний біль через постійне подразнення та напругу очей.
8. Проблеми з контактними лінзами: через незвичайну форму рогівки може бути важко підібрати та носити контактні лінзи.
9. Психологічні проблеми: Погіршення зору та видимі деформації ока можуть призвести до емоційних та психологічних проблем, включаючи зниження самооцінки та депресію.
10. Необхідність хірургічного втручання: у важких випадках для відновлення функції рогівки може знадобитися кератопластика (трансплантація рогівки) або інші хірургічні процедури.

Діагностика кератоглобуса

Діагностика кератоглобуса включає кілька етапів та методів обстеження, які допомагають офтальмологам виявити специфічні зміни в структурі та формі рогівки, характерні для цього стану. Ось деякі з ключових методів діагностики кератоглобуса:

1. Анамнез: Зберіть повний медичний та сімейний анамнез, включаючи будь-які скарги на зміни зору, біль у очах, світлобоязнь або попередні захворювання очей.
2. Зовнішній огляд очей: обстеження очного яблука на наявність аномалій форми та структури.
3. Офтальмоскопія: використовується для оцінки задньої частини ока та стану сітківки та диска зорового нерва.
4. Рефрактометрія: вимірювання оптичних аномалій ока, таких як міопія та астигматизм, які часто пов'язані з кератоглобусом.
5. Біомікроскопія з використанням лампи сліта: детальне обстеження передньої частини ока за допомогою спеціалізованого мікроскопа для виявлення витончення рогівки та інших аномалій.
6. Кератометрія: вимірювання кривизни рогівки, яке може виявити аномально високі значення, що вказують на випинання рогівки.
7. Топографія рогівки: вдосконалений метод оцінки, який створює карту кривизни та форми рогівки, виявляючи незвичайні ділянки витончення та випинання.
8. Пахіметрія: вимірювання товщини рогівки, яке допомагає оцінити ступінь її витончення, що є важливим параметром у діагностиці кератоглобуса.
9. Оптична когерентна томографія переднього сегмента (ОКТ): сучасний неінвазивний метод візуалізації, який забезпечує детальні зрізи передньої частини ока та рогівки.

Поєднання цих методів дозволяє лікарям поставити точний діагноз та відрізнити кератоглобус від інших подібних станів, таких як кератоконус або інші дистрофії рогівки. У випадках, коли стандартні методи обстеження не дають повної картини, можуть бути використані додаткові тести для оцінки структурної цілісності рогівки та ризику розриву рогівки. [ 6 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика кератоглобуса – це процес виключення інших станів, які можуть імітувати або виглядати схожими на кератоглобус, з метою встановлення точного діагнозу. Ключові захворювання та стани, які слід враховувати:

1. Кератоконус: це найпоширеніший стан, при якому рогівка стоншується та випинається вперед у конусоподібній формі. Відмінність від кератоглобуса полягає в розподілі витончення та формі випинання, а також у тому, що кератоконус прогресує повільніше та частіше зустрічається у молодих людей.
2. Глобус мегалокорнеа: рідкісний стан, при якому рогівка збільшена в розмірі, але не стоншена, а її структура стабільніша, ніж при кератоглобусі.
3. Птеригіум: розростання плівки сполучної тканини, яке може деформувати рогівку, але має іншу природу та лікування.
4. Акантамебний кератит: інфекційне захворювання рогівки, яке може спричинити витончення та зміну форми рогівки, але супроводжується запаленням та більш специфічними симптомами.
5. Розширена (пост-LASIK) ектазія: витончення та випинання рогівки після операції з корекції зору, такої як після LASIK, що за симптоматикою може нагадувати кератоглобус.
6. Дистрофії рогівки: Різні спадкові дистрофії рогівки можуть спричиняти зміни структури та прозорості рогівки, які необхідно відрізняти від кератоглобуса.
7. Запальні захворювання рогівки: наприклад, кератит різної етіології може призвести до витончення та зміни форми рогівки.
8. Травма ока: Наслідки травми, що призводить до витончення або зміни форми рогівки, також слід враховувати при диференціальній діагностиці.

Інструментальні дослідження, такі як топографія рогівки, пахіметрія та оптична когерентна томографія, які дозволяють точно виміряти товщину рогівки та форму опуклості, відіграють важливу роль у диференціальній діагностиці. Також слід ретельно зібрати анамнез, особливо враховуючи вік початку захворювання, сімейний анамнез та попередні операції або травми ока. [ 7 ]

Лікування кератоглобуса

Лікування кератоглобуса залежить від стадії та тяжкості захворювання. Варіанти лікування включають:

1. Окуляри або контактні лінзи: Окуляри або м’які контактні лінзи можна використовувати для корекції незначних змін зору, спричинених кератоглобусом. Більш серйозні викривлення рогівки можуть вимагати жорстких газопроникних контактних лінз, які допомагають формувати передню поверхню ока, покращуючи зір.
2. Склеральні лінзи: це спеціальний тип контактних лінз, які не торкаються рогівки, а розміщуються на склері (білковій оболонці ока). Вони можуть бути корисними для пацієнтів з кератоглобусом, оскільки забезпечують стабільніший зір і комфорт.
3. Зшивання колагену рогівки: ця процедура зміцнює колагенові волокна в рогівці, що допомагає запобігти подальшому витонченню та випинанню рогівки. Цей метод може бути ефективним на ранніх стадіях кератоглобуса.
4. Інтрастромальні рогівкові кільця (ICR або INTACS): Можуть бути імплантовані для покращення форми рогівки та корекції рефракційних помилок.
5. Трансплантація рогівки: у випадках сильного витончення та випинання рогівки, коли інші методи лікування неефективні або коли існує ризик розриву рогівки, може бути показана часткова (пластинчаста) або повна (проникаюча) трансплантація рогівки.
6. Хірургічне лікування: У рідкісних випадках, коли існує загроза перфорації рогівки, може бути показано хірургічне втручання.
7. Медикаментозна терапія: для полегшення таких симптомів, як біль або запалення, можуть бути призначені ліки. Це можуть бути зволожуючі краплі, антибіотики для запобігання інфекції або протизапальні препарати.
8. Регулярне спостереження: Пацієнтам з кератоглобусом рекомендується регулярне спостереження у офтальмолога для контролю змін рогівки та коригування лікування за необхідності.

Усі методи лікування мають бути індивідуалізованими та обговорюватися з офтальмологом. Оскільки кератоглобус може прогресувати, важливо постійно контролювати стан та коригувати лікування відповідно до змін у структурі рогівки.

Профілактика

Профілактика кератоглобуса обмежується заходами, спрямованими на запобігання його прогресуванню та мінімізацію ризику ускладнень, оскільки точні причини цього захворювання невідомі, і способів запобігання його виникненню немає. Ось деякі загальні рекомендації для пацієнтів з керaтоглобусом або з високим ризиком його розвитку:

1. Регулярне медичне спостереження: важливо регулярно відвідувати офтальмолога для контролю стану рогівки та зору.
2. Уникнення травм очей: Захист очей від травм, особливо під час занять спортом та інших потенційно небезпечних видів діяльності, може допомогти запобігти погіршенню вашого стану.
3. Контроль запальних захворювань очей: своєчасне лікування запальних захворювань очей, таких як кон'юнктивіт та кератит, може допомогти зменшити ризик ускладнень, пов'язаних з кератоглобусом.
4. Використання зволожуючих крапель: для полегшення симптомів сухості та дискомфорту рекомендується використовувати штучні сльози.
5. Контроль алергічних реакцій: лікування алергічних станів може допомогти уникнути надмірного тертя очей, що важливо для запобігання прогресуванню кератоглобуса.
6. Захист від ультрафіолетового випромінювання: носіння сонцезахисних окулярів для захисту рогівки від ультрафіолетового випромінювання може запобігти додатковому пошкодженню.
7. Уникнення активного тертя очей: Тертя очей може сприяти подальшому витонченню та деформації рогівки, і його слід уникати.
8. Адекватне харчування: Деякі дослідження показують, що дефіцит певних поживних речовин може сприяти захворюванню рогівки, тому збалансоване харчування може бути важливим.
9. Повідомлення офтальмолога про будь-які зміни: при перших ознаках змін зору, дискомфорту або будь-яких інших змін у ваших очах слід негайно звернутися до лікаря.

Хоча кератоглобус рідко можна запобігти, ці заходи можуть допомогти зменшити ризик прогресування захворювання та покращити якість життя пацієнтів.

Прогноз

Прогноз при кератоглобусі може варіюватися та залежить від кількох факторів, включаючи ступінь витончення та випинання рогівки, швидкість прогресування захворювання, наявність ускладнень, а також своєчасність та ефективність лікування.

У легких випадках, коли захворювання протікає без швидкого прогресування та серйозних ускладнень, прогноз зазвичай сприятливий. Корекція зору за допомогою окулярів або контактних лінз може бути достатньою для ведення нормального життя.

Однак, якщо захворювання прогресує, може спостерігатися погіршення зору, яке неможливо повністю виправити стандартними методами. У таких випадках може знадобитися більш складне лікування, включаючи хірургічне втручання, таке як імплантація інтрастромального рогівкового кільця, колагеновий крос-лінкінг рогівки або трансплантація рогівки.

Трансплантація рогівки може мати високий ризик відторгнення та інших ускладнень, тому її зазвичай вважають крайнім заходом при важких формах кератоглобуса.

У випадках, коли кератоглобус пов'язаний з іншими системними захворюваннями або синдромами, такими як синдром Марфана або синдром Елерса-Данлоса, прогноз може бути складнішим і вимагати комплексного підходу до лікування.

Важливо зазначити, що сучасні методи діагностики та лікування значно покращили прогноз для більшості пацієнтів з кератоглобусом. Регулярне спостереження у спеціаліста та дотримання рекомендацій допомагають контролювати захворювання та підтримувати якість зору.

Використана література

«Кератоконус та кератоглобус» є частиною книги «Рогівка», третє видання, за редакцією Крахмера Дж. Х., Манніса М. Дж., Голланда Е. Дж.

«Кератоконус та кератоглобус» у книзі «Рогівка» (третє видання) – Маргарет С. Макдональд, Майкл Беленькі, Чарльз Шеффілд

«Офтальмологія» – Автор: Майрон Янофф, Джей С. Дюкер, Рік останнього видання: 2018.

«Загальна офтальмологія Вона та Асбері» – автори: Пол Ріордан-Єва, Емметт Т. Каннінгем, рік останнього видання: 2017.

«Клінічна офтальмологія: систематичний підхід» – автор: Джек Дж. Канскі, рік останньої публікації: 2019.

«Офтальмологія: консультація експерта: онлайн та друковане видання» – автори: Майрон Янофф, Джей С. Дюкер, рік останнього видання: 2018.