Кератоглобус

Кератоглобус - рідкісний стан, який характеризується кривизною та витонченням рогівки ока. Цей стан належить до групи дистрофій рогівки і часто пов'язаний з прогресивним випинанням (випинання) рогівки.

Keratoglobus-це варіант кератоконуса, більш поширений стан, в якому рогівка також тонка і випинає, але конусоподібна. У випадку з кератоглобусом випинання більш дифузним і зазвичай передбачає всю рогівку, яка стає сферичною за формою. [1]

Епідеміологія

Кератоглобус є відносно рідкісним захворюванням рогівки, і тому його точна епідеміологія не повністю зрозуміла. На відміну від Кератоконуса, який є відносно поширеним і має чітко визначену епідеміологічну схему, дані про поширеність кератоглобуса обмежені.

Частота виникнення

Через рідкість стану не існує точної статистики щодо захворюваності на кератоглобуса, але загальний консенсус полягає в тому, що стан діагностується набагато рідше, ніж кератоконус. Кератоглобус може відбуватися в будь-якому віці, але найчастіше діагностується в дитячому чи підлітковому віці.

Розподіл за статтю та віком

Існує мало надійних даних про розподіл кератоглобуса за статтю та віком, але деякі джерела свідчать про те, що стан може бути рівномірно розподілений між чоловіками та жінками. Стан може проявлятися ще в дитинстві і часто діагностується у підлітків.

Географічний розподіл

Інформація про географічний розподіл кератоглобуса також обмежена. Немає чітких доказів того, що Кератоглобус частіше зустрічається в певних регіонах світу або серед певних етнічних груп.

Асоціація з іншими захворюваннями

Кератоглобус іноді асоціюється з рідкісними системними захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана та синдром Елерс-Данлоса. У таких випадках розподіл та епідеміологія кератоглобуса можуть відображати поширеність цих основних умов. [2]

Причини кератоглобуса

Точні причини кератоглобуса не повністю зрозумілі. Однак було запропоновано кілька теорій про можливі причини та фактори ризику на основі спостереження та клінічних досліджень.

Генетичні фактори

Генетичний компонент вважається однією з можливих причин кератоглобуса. Стан іноді пов'язаний з успадкованими системними захворюваннями сполучної тканини, такими як:

• Синдром Елерс-Данлоса.
• Синдром Марфана
• Синдром Дауна

Пацієнти з цими захворюваннями можуть мати порушення в структурі колагенових та еластинових волокон, що може впливати на структурну цілісність рогівки.

Розлад біомеханіки рогівки

Витончення рогівки та випинання в кератоглобусі може бути зумовлено порушеннями біомеханічної стійкості рогівки. Це може бути пов'язано з порушеннями міжклітинних взаємодій та складом позаклітинного матриксу рогівки.

Запальні процеси

Деякі дослідники розглядають можливість запалення в рогівці як один із механізмів, що призводять до розвитку кератоглобуса. Однак наявність запалення може бути наслідком інших захворювань або умов, а не основної причини кератоглобуса.

Екологічне опромінення

Деякі фактори навколишнього середовища та способу життя, такі як ультрафіолетове випромінювання або механічне опромінення очей, можуть сприяти розвитку або прогресуванню кератоглобуса, хоча їх роль не встановлена.

Інфекції та травми

Травма очей або хірургія також можуть бути пов'язані з розвитком кератоглобуса. У деяких випадках розвиток кератоглобуса пов'язаний з інфекціями очей, що може спричинити витончення та слабкість рогівки.

Інші захворювання

Рідко, але кератоглобус може бути пов'язаний з іншими офтальмологічними захворюваннями, які впливають на структуру та функцію рогівки.

Оскільки Keratoglobus є рідкісним захворюванням, а дослідження обмежені, багато аспектів цього стану залишаються недостатньо вивченими. Майбутні дослідження можуть виявити нові фактори, що сприяють кератоглобусу та допомогти розробити нові стратегії лікування та профілактики. [3]

Патогенез

Патогенез кератоглобуса не повністю зрозумілий, але є теорії, засновані на анатомічних та біохімічних змінах у рогівці, які можуть відігравати роль у розвитку цього стану.

Біомеханічна нестабільність рогівки

Однією з ключових особливостей кератоглобуса є біомеханічна нестабільність рогівки, яка може бути викликана різноманітними факторами:

• Слабкість колагенових волокон: кількість та якість колагенових волокон у рогівці зменшуються, що знижує його міцність та еластичність.
• Порушення позаклітинних матриць: рогівка містить позаклітинний матрикс, який забезпечує структурну підтримку та регуляцію клітинних функцій. Зміни складу та організації позаклітинного матриксу можуть призвести до витончення та випинання рогівки.

Генетичні фактори

Наявність сімейних випадків кератоглобуса означає, що генетичні фактори можуть відігравати роль у розвитку захворювання. Мутації в певних генах, які регулюють синтез та структуру колагену та інших компонентів сполучної тканини, можуть призвести до розвитку кератоглобуса.

Асоційовані системні захворювання

Кератоглобус може бути пов'язаний із системними захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана або синдром Елерс-Данлоса. Ці захворювання впливають на колаген і можуть призвести до структурних порушень у рогівці.

Ферментативні розлади

Деякі дослідження свідчать про те, що активність певних ферментів, які розбивають компоненти позаклітинного матриксу, може бути збільшена у рогівці пацієнтів з кератоглобусом. Це призводить до деградації колагенових волокон та інших структурних компонентів рогівки.

Запальні процеси

Хоча запалення не завжди є в патогенезі кератоглобуса, його роль вивчається як можливий фактор, що сприяє, який може посилити дегенеративні процеси рогівки.

Окислювальний стрес

Збільшення окислювального стресу в рогівці може призвести до пошкодження клітин та матриць, що також може сприяти розвитку та прогресуванню кератоглобуса.

Поширена тема патогенезу кератоглобуса - це стоншення і слабкість рогівки, що призводить до її ненормального випинання. Патогенетичні механізми можуть включати структурні та біохімічні відхилення в рогівці, що виникають із вроджених або набутих причин. Однак необхідні подальші дослідження для повного розуміння патогенезу кератоглобуса. [4]

Симптоми кератоглобуса

Кератоглобус характеризується низкою клінічних ознак та симптомів, які можуть становити від легкої до важкої. Основними симптомами цього захворювання є:

Візуальні симптоми:

• Зниження гостроти зору: зір може стати розмитою або спотвореним через спотворення форми рогівки.
• Швидка міопія та астигматизм: патологічна зміна кривизни рогівки часто призводить до початку або погіршення міопії та нерегулярного астигматизму.
• Фотофобія: чутливість до світла через тонкість і прозорість рогівки.

Фізичні симптоми:

• Опуклість рогівки: поява ока може змінюватися через рогівку, що випирається вперед.
• Тонка рогівка: Обстеження пацієнта може демонструвати стоншення центральних та периферичних частин рогівки.
• Склеральна вказівка: периферію рогівки може стати настільки тонкою, що через рогівку можна побачити склери (білі ока).

Інші симптоми:

• Роздратування очей: у пацієнтів може виникнути постійне роздратування або відчуття чужорідного тіла в очах.
• Частий кон'юнктивіт: запальні процеси можуть відбуватися через постійне роздратування та механічну травму рогівки.
• Ризик розриву рогівки: У рідкісних випадках дуже тонка рогівка може призвести до спонтанного або травматичного розриву.

Діагностичні методи, такі як офтальмоскопія, пахіметрія (вимірювання товщини рогівки) та топографія рогівки, можуть виявити ступінь проріджування рогівки та ступінь деформації рогівки.

Симптоми Keratoglobus можуть погіршуватися з часом, а пацієнтам із цим станом часто потрібна корекція зору (за допомогою спеціальних контактних лінз або операції) та постійного медичного моніторингу. [5]

Стадії

Етапи кератоглобуса можуть бути не настільки чіткими, як в інших, краще вивчених очних захворюваннях, таких як кератоконус. Однак певні стадії прогресування захворювання можна відрізнити на основі ступеня витончення рогівки та тяжкості симптомів.

Початковий етап:

• Легка опуклість рогівки: незначне спотворення зору може бути помітним, що пацієнти часто ігнорують або компенсують окуляри або м'які контактні лінзи.
• Короткозорість та легкий астигматизм: зовнішній вигляд або погіршення короткозорості та легкого астигматизму.

Проміжний етап:

• Помірне витончення та опуклість рогівки: зміни форми ока стають помітнішими, а гострота зору погіршується навіть при корекції.
• Підвищений астигматизм: нерегулярний астигматизм стає більш вираженим і важким для виправлення.

Пізній етап:

• Сильне випинання та витончення рогівки: сильне витончення може призвести до того, що склери проявляються через рогівку (індикація склера).
• Висока короткозорість та важкий астигматизм: значні проблеми зору, які не піддаються звичайній корекції.
• Фотофобія, роздратування та біль в очах: ці симптоми можуть погіршитися.

Критичний етап:

• Ризик розриву рогівки: найтонші частини рогівки можуть загрожувати розриву навіть при незначній травмі.
• Різке порушення зору та синдром болю: значне зниження гостроти зору та збільшення болю.

Ускладнення і наслідки

Кератоглобус може призвести до ряду ускладнень, які погіршують бачення та якість життя пацієнта. Ось деякі потенційні ускладнення, пов'язані з Keratoglobus:

1. Гідропс рогівки: раптове внутрішньоочне вторгнення вологи, що спричиняє набряк і помутніння рогівки. Це може спричинити раптовий зменшений зір та біль.
2. Спонтанні сльози рогівки: Через витончення та випинання рогівки можуть виникати спонтанні сльози рогівки, що може спричинити серйозне пошкодження зору і вимагати термінового хірургічного втручання.
3. Склералізація рогівки: стоншення рогівки може призвести до того, що біла склера проявляється через рогівку.
4. Високий нерегулярний астигматизм: спотворення кривизни рогівки може призвести до складного астигматизму, який важко виправити за допомогою звичайних окулярів або контактних лінз.
5. Сильна короткозорість: прогресування стоншення рогівки може збільшити короткозорість.
6. Хронічний кон'юнктивіт: постійне подразнення очей може призвести до рецидивуючих запальних захворювань очей.
7. Біль і дискомфорт: у пацієнтів може виникнути хронічний біль через постійне роздратування та напруження очей.
8. Проблеми з контактним об'єктивом: Через незвичну форму рогівки може бути важко встановити та носити контактні лінзи.
9. Психологічні проблеми: порушення зору та видимі деформації очей можуть призвести до емоційних та психологічних проблем, включаючи зниження самооцінки та депресію.
10. Потреба в операції: У важких випадках може знадобитися кератопластика (трансплантація рогівки) або інші хірургічні процедури.

Діагностика кератоглобуса

Діагностування Keratoglobus включає кілька етапів та методи обстеження, які допомагають лікарям очей визначити конкретні зміни в структурі та формі рогівки, характерні для цього стану. Ось кілька ключових методів діагностики Keratoglobus:

1. ІСТОРІЯ: Зберіть повну медичну та сімейну історію, включаючи будь-які скарги на зміни зору, біль в очах, фотофобія або попередні захворювання очей.
2. Зовнішнє обстеження очей: Обстеження очного яблука на порушення форми та структури.
3. Офтальмоскопія: використовується для оцінки задньої частини ока та стан сітківки та оптичного диска.
4. Рефрактометрія: вимірювання оптичних порушень очей, таких як короткозорість та астигматизм, які часто асоціюються з кератоглобусом.
5. Біомікроскопія морозильної тапліки: Детальне дослідження передньої частини ока за допомогою спеціалізованого мікроскопа для виявлення стоншення рогівки та інших відхилень.
6. Кератометрія: вимірювання кривизни рогівки, яка може виявити аномально високі значення, що вказують на випивання рогівки.
7. Топографія рогівки: вдосконалений метод оцінки, який створює карту кривизни рогівки та форми, визначаючи незвичайні ділянки витончення та випинання.
8. Пахіметрія: вимірювання товщини рогівки, яке допомагає оцінити ступінь витончення рогівки, що є важливим параметром у діагностиці кератоглобуса.
9. Оптична когерентна томографія переднього сегмента (OCT): найсучасніша техніка неінвазивної візуалізації, яка забезпечує детальні шматочки передньої частини ока та рогівки.

Поєднання цих методів дозволяє лікарям поставити точний діагноз і відрізнити кератоглобус від інших подібних станів, таких як кератоконус або інші дистрофії рогівки. У випадках, коли стандартні методи експертизи не надають повної картини, для оцінки структурної цілісності рогівки та ризику розриву рогівки можуть бути використані додаткові тести. [6]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика кератоглобуса - це процес виключення інших станів, які можуть імітувати або виглядати схожим на кератоглобус з метою встановлення точного діагнозу. Основними захворюваннями та умовами, які слід враховувати:

1. Кератоконус: Це найпоширеніший стан, в якому рогівка заточується і випинається вперед у конусну форму. Відмінність від кератоглобуса - це розподіл витончення та форми опуклості, а також той факт, що кератоконус прогресує повільніше і частіше зустрічається у молодих людей.
2. Globus Megalocornea: рідкісний стан, при якому рогівка збільшується в розмірах, але не стоншується, а її структура є більш стабільною, ніж у кератоглобуса.
3. Птеригіум: зростання плівки сполучної тканини, яка може деформувати рогівку, але має різну природу та лікування.
4. Акантамоба кератит: інфекційне захворювання рогівки, яке може спричинити стоншення та переробку рогівки, але супроводжується запаленням та більш специфічними симптомами.
5. Розширена (пост-лазік) ектазія: витончення та випивання рогівки після хірургії корекції зору, наприклад, пост-лазік, який може нагадувати кератоглобус у симптоматиці.
6. Дистрофії рогівки: різні спадкові дистрофії рогівки можуть спричинити зміни структури рогівки та прозорості, які потрібно відрізнити від кератоглобуса.
7. Запальні захворювання рогівки: Наприклад, кератит різних етіологій може призвести до витончення та переробки рогівки.
8. Очна травма: наслідки травми, що призводять до витончення або переробки рогівки, також слід враховувати в диференціальному діагностиці.

Інструментальні дослідження, такі як топографія рогівки, пахіметрія та оптична когерентна томографія, яка може точно виміряти товщину рогівки та форму опуклості, відіграють важливу роль у диференціальному діагнозі. Також слід враховувати ретельну історію, особливо враховуючи вік виникнення, сімейну історію та попередню хірургію очей або травми. [7]

Лікування кератоглобуса

Лікування кератоглобуса залежить від стадії та тяжкості захворювання. Варіанти лікування включають:

1. Окуляри або контактні лінзи: Окуляри або м'які контактні лінзи можуть використовуватися для виправлення незначних змін зору, спричиненого Keratoglobus. Більш сильні кривизни рогівки можуть вимагати жорстких проникних контактних лінз, які допомагають формувати передню поверхню ока, покращуючи зір.
2. Склеральні лінзи: це особливий тип контактного об'єктива, який не торкається рогівки, а спирається на склери (білий очей). Вони можуть бути корисними для пацієнтів з кератоглобусом, оскільки вони забезпечують більш стійкий зір та комфорт.
3. Зшивання колагену рогівки: Ця процедура зміцнює колагенові волокна в рогівці, що допомагає запобігти подальшому витонченню та випису рогівки. Цей метод може бути ефективним на ранніх стадіях кератоглобуса.
4. Інтрастомальні кільця рогівки (ICR або Intacs): можна імплантувати для поліпшення форми рогівки та виправлення помилок заломлення.
5. Трансплантація рогівки: у випадках сильного витончення та випинання рогівки, коли інші методи лікування неефективні або коли існує ризик розриву рогівки, може бути вказана часткова (пластинчаста) або повна (проникаюча) трансплантація рогівки.
6. Хірургічне лікування: У рідкісних випадках, коли існує загроза перфорації рогівки, може бути показана операція.
7. Терапія наркотиків: ліки можуть бути призначені для полегшення таких симптомів, як біль або запалення. Це можуть бути зволожуючі краплі, антибіотики для запобігання зараження або протизапальних препаратів.
8. Регулярне спостереження: Пацієнтам з кератоглобусом рекомендується регулярно спостерігати за офтальмологом для моніторингу змін у рогівці та при необхідності коригувати лікування.

Усі методи лікування повинні бути індивідуалізовані та обговорюватися з офтальмологом. Оскільки Keratoglobus може прогресувати, важливо тримати постійний моніторинг стану та коригувати лікування відповідно до змін у структурі рогівки.

Профілактика

Профілактика кератоглобуса обмежується заходами, спрямованими на запобігання його прогресуванню та мінімізації ризику ускладнень, оскільки точні причини цього захворювання невідомі, і немає способів запобігти його виникненню. Ось деякі загальні рекомендації щодо пацієнтів з кератоглобусом або з високим ризиком його розвитку:

1. Регулярне медичне спостереження: Важливо регулярно бачити офтальмолога для регулярного контролю стану рогівки та зору.
2. Уникнення травм очей: Захист очей від травм, особливо під час спорту та інших потенційно небезпечних занять, може допомогти запобігти погіршенню стану.
3. Контроль запальних захворювань очей: своєчасне лікування запальних станів очей, таких як кон'юнктивіт та кератит, може допомогти знизити ризик ускладнень, пов'язаних з кератоглобусом.
4. Використання зволожуючих крапель: використання штучних сліз рекомендується для полегшення симптомів сухості та дискомфорту.
5. Контроль алергічних реакцій: Управління алергічними умовами може допомогти уникнути надмірного втирання очей, що важливо для запобігання прогресування кератоглобуса.
6. Захист від УФ: Носіння сонцезахисних окулярів для захисту рогівки від УФ-випромінювання може запобігти додатковому пошкодженню.
7. Уникнення активного тертя очей: тертя очей може сприяти подальшому витонченню та деформації рогівки і слід уникати.
8. Адекватне харчування: Деякі дослідження свідчать про те, що недоліки певних поживних речовин можуть сприяти захворюванням рогівки, тому збалансована дієта може бути важливою.
9. Повідомляючи свого офтальмолога про будь-які зміни: При першій ознаці змін зору, дискомфорту чи будь-яких інших змін у ваших очах слід негайно зв’язатися зі своїм лікарем.

Хоча Keratoglobus рідко можна запобігти, ці заходи можуть допомогти зменшити ризик прогресування захворювання та покращити якість життя пацієнтів.

Прогноз

Прогноз для кератоглобуса може змінюватись і залежить від декількох факторів, включаючи ступінь витончення рогівки та випинання, швидкість прогресування захворювання, наявність ускладнень та своєчасність та ефективність лікування.

У легких випадках, коли захворювання триває без швидкого прогресування та серйозних ускладнень, прогноз зазвичай сприятливий. Виправлення зору з окулярами або контактними лінзами може бути достатньою для ведення нормального життя.

Однак, якщо захворювання прогресує, може бути погіршення зору, яке може бути не повністю виправлене стандартними методами. У таких випадках може знадобитися більш складні методи лікування, включаючи хірургічне втручання, такі як внутрішньошкромальна імплантація рогівкового кільця, колагенове зшивання рогівки або трансплантація рогівки.

Трансплантація рогівки може мати високий ризик відторгнення та інших ускладнень, тому зазвичай вважається в крайньому випадку для важких форм кератоглобуса.

У випадках, коли кератоглобус пов'язаний з іншими системними захворюваннями або синдромами, такими як синдром Марфана або синдром Елерс-Данлос, прогноз може бути більш складним і вимагати інтегрованого підходу до лікування.

Важливо зазначити, що сучасні методи діагностики та лікування значно покращили прогноз для більшості пацієнтів з кератоглобусом. Регулярне спостереження за спеціалістом та дотримання рекомендацій допомагає контролювати захворювання та підтримувати якість зору.

Використовувана література

"Keratoconus і Keratoglobus" є частиною книжкової рогівки, третього видання, під редакцією Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Кератоконус і Кератоглобус" в рогівці (третє видання) - Маргарет С. Макдональд, Майкл Беленкі, Чарльз Шеффілд

"Офтальмологія" - Автор: Майрон Янофф, Джей С. Дюкер, Рік останнього видання: 2018.

"Vaughan & amp; генеральна офтальмологія Асбері" - автори: Пол Ріордан-Ева, Еммет Т. Каннінгем, Рік останнього видання: 2017.

"Клінічна офтальмологія: систематичний підхід" - Автор: Джек Дж. Канскі, Рік останньої публікації: 2019.

"Офтальмологія: Експертна консультація: Інтернет та друк" - Автор: Майрон Янофф, Джей С. Дюкер, Рік останнього видання: 2018.