Кератоглобус

Кератоглобус — рідкісне захворювання, що характеризується викривленням і витонченням рогівки ока. Цей стан відноситься до групи дистрофій рогівки і часто асоціюється з прогресуючим випинанням (випинанням) рогівки.

Кератоглобус є різновидом кератоконуса , більш поширеного стану, при якому рогівка також тонка і опукла, але має форму конуса. У разі кератоглобусу випинання є більш дифузним і зазвичай охоплює всю рогівку, яка набуває сферичної форми.[1]

Епідеміологія

Кератоглобус є відносно рідкісним захворюванням рогівки, тому його точна епідеміологія не повністю вивчена. На відміну від кератоконуса, який є відносно поширеним і має чітку епідеміологічну картину, дані про поширеність кератоглобусу обмежені.

Частота появи

Через рідкість захворювання немає точної статистики щодо захворюваності на кератоглобус, але загальна думка полягає в тому, що стан діагностується набагато рідше, ніж кератоконус. Кератоглобус може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше діагностується в дитячому або підлітковому віці.

Розподіл за статтю та віком

Існує мало достовірних даних про розподіл кератоглобусу за статтю та віком, але деякі джерела вказують на те, що захворювання може бути рівномірно розподілене між чоловіками та жінками. Захворювання може проявитися ще в дитинстві і часто діагностується у підлітків.

Географічне поширення

Інформація про географічне поширення keratoglobus також обмежена. Немає чітких доказів того, що кератоглобус більш поширений у певних регіонах світу чи серед певних етнічних груп.

Асоціація з іншими захворюваннями

Кератоглобус іноді асоціюється з рідкісними системними захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана та синдром Елерса-Данлоса. У таких випадках поширення та епідеміологія кератоглобусу можуть відображати поширеність цих основних захворювань.[2]

Причини кератоглобуса

Точні причини кератоглобусу до кінця не вивчені. Проте на основі спостережень і клінічних досліджень було запропоновано кілька теорій щодо можливих причин і факторів ризику.

Генетичні фактори

Однією з можливих причин кератоглобусу вважається генетичний компонент. Захворювання іноді пов’язане зі спадковими системними захворюваннями сполучної тканини, такими як:

• Синдром Елерса-Данлоса.
• Синдром Марфана
• Синдром Дауна

Пацієнти з цими захворюваннями можуть мати аномалії в структурі колагенових і еластинових волокон, що може вплинути на структурну цілісність рогівки.

Порушення біомеханіки рогівки

Витончення рогівки та її випинання в кератоглобусі можуть бути наслідком аномалій біомеханічної стабільності рогівки. Це може бути наслідком аномалій міжклітинних взаємодій і складу позаклітинного матриксу рогівки.

Запальні процеси

Деякі дослідники вважають можливість запалення рогівки одним із механізмів, що призводять до розвитку кератоглобусу. Однак наявність запалення може бути наслідком інших захворювань або станів, а не основною причиною кератоглобусу.

Вплив навколишнього середовища

Деякі фактори середовища та способу життя, такі як ультрафіолетове випромінювання або механічний вплив на око, можуть сприяти розвитку або прогресуванню кератоглобусу, хоча їхня роль точно не встановлена.

Інфекції та травми

Травма ока або хірургічне втручання також можуть бути пов’язані з розвитком кератоглобуса. У деяких випадках розвиток кератоглобуса пов’язаний з очними інфекціями, які можуть спричинити витончення та слабкість рогівки.

Інші хвороби

Рідко, але кератоглобус може бути пов’язаний з іншими офтальмологічними захворюваннями, які впливають на структуру та функцію рогівки.

Оскільки кератоглобус є рідкісним захворюванням, а дослідження обмежені, багато аспектів цього стану залишаються недостатньо вивченими. Майбутні дослідження можуть виявити нові фактори, що сприяють кератоглобусу, і допомогти розробити нові стратегії лікування та профілактики.[3]

Патогенез

Патогенез кератоглобусу до кінця не вивчений, але існують теорії, засновані на анатомічних і біохімічних змінах рогівки, які можуть відігравати певну роль у розвитку цього стану.

Біомеханічна нестабільність рогівки

Однією з ключових особливостей кератоглобуса є біомеханічна нестабільність рогівки, яка може бути спричинена різними факторами:

• Слабкість колагенових волокон : кількість і якість колагенових волокон у рогівці зменшується, що знижує її міцність і еластичність.
• Аномалії позаклітинного матриксу : рогівка містить позаклітинний матрикс, який забезпечує структурну підтримку та регуляцію клітинних функцій. Зміни в складі та організації позаклітинного матриксу можуть призвести до витончення та випинання рогівки.

Генетичні фактори

Наявність сімейних випадків кератоглобусу означає, що генетичні фактори можуть відігравати певну роль у розвитку захворювання. Мутації в деяких генах, які регулюють синтез і структуру колагену та інших компонентів сполучної тканини, можуть призвести до розвитку кератоглобуса.

Супутні системні захворювання

Кератоглобус може бути пов’язаний із системними захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана або синдром Елерса-Данлоса. Ці захворювання впливають на колаген і можуть призвести до структурних аномалій рогівки.

Ферментативні порушення

Деякі дослідження показують, що активність певних ферментів, які розщеплюють компоненти позаклітинного матриксу, може бути підвищена в рогівці пацієнтів із кератоглобусом. Це призводить до деградації колагенових волокон та інших структурних компонентів рогівки.

Запальні процеси

Хоча запалення не завжди присутнє в патогенезі кератоглобусу, його роль вивчається як можливого сприяючого фактора, який може посилити дегенеративні процеси рогівки.

Окислювальний стрес

Підвищений окислювальний стрес у рогівці може призвести до пошкодження клітин і матриксу, що також може сприяти розвитку та прогресуванню кератоглобусу.

Загальною темою в патогенезі кератоглобусу є витончення та слабкість рогівки, що призводить до її аномального випинання. Патогенетичні механізми можуть включати структурні та біохімічні аномалії рогівки, які виникають внаслідок вроджених або набутих причин. Однак для повного розуміння патогенезу кератоглобусу необхідні подальші дослідження.[4]

Симптоми кератоглобуса

Кератоглобус характеризується низкою клінічних ознак і симптомів, які можуть варіюватися від легких до важких. Основними симптомами цього захворювання є:

Візуальні симптоми:

• Зниження гостроти зору : зір може стати розмитим або спотвореним через спотворення форми рогівки.
• Короткозорість і астигматизм. Патологічна зміна кривизни рогівки часто призводить до виникнення або посилення короткозорості та нерегулярного астигматизму.
• Світлобоязнь : чутливість до світла через тонкість і прозорість рогівки.

Фізичні симптоми:

• Опуклість рогівки : зовнішній вигляд ока може змінитися через випинання рогівки вперед.
• Тонка рогівка. Огляд пацієнта може виявити витончення центральної та периферичної частин рогівки.
• Склера : Периферія рогівки може стати настільки тонкою, що склеру (білок ока) можна побачити через рогівку.

Інші симптоми:

• Подразнення очей : пацієнти можуть відчувати постійне подразнення або відчуття стороннього тіла в оці.
• Часті кон'юнктивіти : запальні процеси можуть виникати внаслідок постійного подразнення і механічних травм рогівки.
• Ризик розриву рогівки : у рідкісних випадках дуже тонка рогівка може призвести до спонтанного або травматичного розриву.

Діагностичні методи, такі як офтальмоскопія, пахіметрія (вимірювання товщини рогівки) і топографія рогівки, можуть виявити ступінь витончення рогівки та ступінь її деформації.

Симптоми кератоглобусу можуть погіршуватися з часом, і пацієнти з цим станом часто потребують корекції зору (за допомогою спеціальних контактних лінз або хірургічного втручання) і постійного медичного спостереження.[5]

Стадії

Стадії кератоглобусу можуть бути не такими чітко визначеними, як при інших, краще вивчених захворюваннях очей, таких як кератоконус. Однак певні стадії прогресування захворювання можна виділити на основі ступеня витончення рогівки та тяжкості симптомів.

Початковий етап:

• Помірне опуклість рогівки: може бути помітним незначне спотворення зору, яке пацієнти часто ігнорують або компенсують за допомогою окулярів або м’яких контактних лінз.
• Короткозорість і помірний астигматизм: поява або посилення короткозорості та помірного астигматизму.

Проміжний етап:

• Помірне витончення та випинання рогівки: зміни у формі ока стають більш помітними, а гострота зору погіршується навіть після корекції.
• Підвищений астигматизм: нерегулярний астигматизм стає більш вираженим і його важко виправити.

Пізня стадія:

• Сильне випинання та витончення рогівки: сильне витончення може призвести до того, що склера проступає через рогівку (склеральний показник).
• Висока короткозорість і важкий астигматизм: значні проблеми із зором, які не піддаються звичайній корекції.
• Світлобоязнь, подразнення та біль в очах: ​​ці симптоми можуть посилюватися.

Критична стадія:

• Ризик розриву рогівки: найтонші частини рогівки можуть мати ризик розриву навіть при незначній травмі.
• Різке порушення зору і больовий синдром: значне зниження гостроти зору і посилення болю.

Ускладнення і наслідки

Кератоглобус може призвести до ряду ускладнень, які погіршують зір і якість життя пацієнта. Ось деякі потенційні ускладнення, пов’язані з кератоглобусом:

1. Водянка рогівки: раптове проникнення вологи всередину ока, що викликає набряк і помутніння рогівки. Це може спричинити раптове погіршення зору та біль.
2. Спонтанні розриви рогівки: через витончення та опуклість рогівки можуть виникнути спонтанні розриви рогівки, які можуть серйозно погіршити зір і вимагати термінового хірургічного втручання.
3. Склералізація рогівки: витончення рогівки може призвести до того, що біла склера проступає через рогівку.
4. Високий нерегулярний астигматизм: спотворення кривизни рогівки може призвести до складного астигматизму, який важко виправити за допомогою звичайних окулярів або контактних лінз.
5. Сильна короткозорість: прогресування витончення рогівки може посилити короткозорість.
6. Хронічний кон'юнктивіт: постійне подразнення очей може призвести до повторного запального захворювання очей.
7. Біль і дискомфорт: у пацієнтів може розвинутися хронічний біль через постійне подразнення та напругу очей.
8. Проблеми з контактними лінзами: через незвичайну форму рогівки може бути важко встановити та носити контактні лінзи.
9. Психологічні проблеми: Порушення зору та видимі деформації очей можуть призвести до емоційних і психологічних проблем, включаючи зниження самооцінки та депресію.
10. Необхідність хірургічного втручання: у важких випадках може знадобитися кератопластика (трансплантація рогівки) або інші хірургічні процедури для відновлення функції рогівки.

Діагностика кератоглобуса

Діагностика кератоглобусу включає кілька кроків і методів обстеження, які допомагають офтальмологам визначити специфічні зміни в структурі та формі рогівки, характерні для цього захворювання. Ось деякі з основних методів діагностики кератоглобусу:

1. Анамнез: Зберіть повний медичний та сімейний анамнез, включаючи будь-які скарги на зміни зору, біль в очах, світлобоязнь або попереднє захворювання очей.
2. Зовнішній огляд: Огляд очного яблука на наявність аномалій форми та будови.
3. Офтальмоскопія: використовується для оцінки задньої стінки ока та стану сітківки та диска зорового нерва.
4. Рефрактометрія: вимірювання оптичних аномалій ока, таких як короткозорість і астигматизм, які часто пов’язані з кератоглобусом.
5. Біомікроскопія зі сіт-лампою: детальний огляд передньої частини ока за допомогою спеціального мікроскопа для виявлення витончення рогівки та інших аномалій.
6. Кератометрія: вимірювання кривизни рогівки, яке може виявити аномально високі значення, що вказують на опуклість рогівки.
7. Топографія рогівки: удосконалений метод оцінки, який створює карту кривизни та форми рогівки, визначаючи незвичні зони витончення та опуклості.
8. Пахіметрія: вимірювання товщини рогівки, яке допомагає оцінити ступінь потоншення рогівки, що є важливим параметром у діагностиці кератоглобусу.
9. Оптична когерентна томографія переднього сегмента (ОКТ): найсучасніша неінвазивна техніка візуалізації, яка забезпечує детальні зрізи передньої частини ока та рогівки.

Поєднання цих методів дозволяє лікарям поставити точний діагноз і відрізнити кератоглобус від інших подібних захворювань, таких як кератоконус або інші дистрофії рогівки. У випадках, коли стандартні методи обстеження не дають повної картини, можуть бути використані додаткові тести для оцінки структурної цілісності рогівки та ризику розриву рогівки.[6]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика кератоглобусу — це процес виключення інших захворювань, які можуть імітувати кератоглобус або виглядати схожим на нього, з метою встановлення точного діагнозу. Основними захворюваннями та станами, які слід враховувати, є:

1. Кератоконус: це найпоширеніший стан, при якому рогівка стоншується та випинається вперед, набуваючи конусоподібної форми. Відмінність від кератоглобуса полягає в розподілі витончень і формі опуклості, а також в тому, що кератоконус прогресує повільніше і частіше зустрічається у молодих людей.
2. Globus megalocornea: рідкісний стан, при якому рогівка збільшена в розмірі, але не стоншена, а її структура більш стабільна, ніж у кератоглобусі.
3. Птеригій: розростання плівки сполучної тканини, яке може деформувати рогівку, але має іншу природу та лікування.
4. Acanthamoeba keratitis: інфекційне захворювання рогівки, яке може спричинити витончення та зміну форми рогівки, але супроводжується запаленням і більш специфічними симптомами.
5. Розширена (після LASIK) ектазія: витончення та опуклість рогівки після операції з корекції зору, наприклад після LASIK, що може нагадувати кератоглобус за симптоматикою.
6. Дистрофії рогівки: різні спадкові дистрофії рогівки можуть спричинити зміни в структурі та прозорості рогівки, які слід відрізняти від кератоглобусу.
7. Запальні захворювання рогівки: наприклад, кератит різної етіології може призвести до витончення та зміни форми рогівки.
8. Травма ока: наслідки травми, що призводять до витончення або зміни форми рогівки, також слід враховувати при диференціальній діагностиці.

У диференціальній діагностиці важливу роль відіграють такі інструментальні дослідження, як топографія рогівки, пахіметрія, оптична когерентна томографія, за допомогою яких можна точно визначити товщину рогівки та форму опуклості. Слід також ретельно зібрати анамнез, особливо враховуючи вік початку захворювання, сімейний анамнез і попередні операції на очах або травми.[7]

Лікування кератоглобуса

Лікування кератоглобусу залежить від стадії та тяжкості захворювання. Варіанти лікування включають:

1. Окуляри або контактні лінзи: окуляри або м’які контактні лінзи можна використовувати для корекції незначних змін зору, викликаних кератоглобусом. Більш серйозні викривлення рогівки можуть вимагати використання жорстких газопроникних контактних лінз, які допомагають формувати передню поверхню ока, покращуючи зір.
2. Склеральні лінзи: це особливий тип контактних лінз, які не торкаються рогівки, а лежать на склері (білку ока). Вони можуть бути корисними для пацієнтів із кератоглобусом, оскільки забезпечують більш стабільний зір і комфорт.
3. Перехресне зшивання колагену рогівки: Ця процедура зміцнює колагенові волокна в рогівці, що допомагає запобігти подальшому витонченню та опуклості рогівки. Цей метод може бути ефективним на ранніх стадіях кератоглобусу.
4. Інтрастромальні рогівкові кільця (ICR або INTACS): можна імплантувати для покращення форми рогівки та виправлення аномалій заломлення.
5. Трансплантація рогівки: у випадках сильного витончення та випинання рогівки, коли інші методи лікування неефективні або коли існує ризик розриву рогівки, може бути показана часткова (ламелярна) або повна (проникаюча) трансплантація рогівки.
6. Хірургічне лікування: у рідкісних випадках, коли існує загроза перфорації рогівки, може бути показано хірургічне втручання.
7. Медикаментозна терапія: можуть бути призначені ліки для полегшення таких симптомів, як біль або запалення. Це можуть бути зволожуючі краплі, антибіотики для запобігання інфекції або протизапальні засоби.
8. Регулярне спостереження: пацієнтам із кератоглобусом рекомендується регулярно проходити спостереження в офтальмолога для моніторингу змін рогівки та коригування лікування, якщо необхідно.

Всі методи лікування слід підбирати індивідуально та обговорювати з офтальмологом. Оскільки кератоглобус може прогресувати, важливо постійно стежити за станом і коригувати лікування відповідно до змін у структурі рогівки.

Профілактика

Профілактика кератоглобузу зводиться до заходів, спрямованих на попередження його прогресування і мінімізацію ризику розвитку ускладнень, так як точні причини цього захворювання невідомі і немає способів запобігти його появі. Ось деякі загальні рекомендації для пацієнтів із кератоглобусом або з високим ризиком його розвитку:

1. Регулярне медичне спостереження: важливо регулярно відвідувати офтальмолога для контролю за станом рогівки та зору.
2. Уникнення травм очей: захист очей від травм, особливо під час занять спортом та інших потенційно небезпечних видів діяльності, може допомогти запобігти погіршенню вашого стану.
3. Контроль запальних захворювань очей: своєчасне лікування запальних захворювань очей, таких як кон’юнктивіт і кератит, може допомогти зменшити ризик ускладнень, пов’язаних із кератоглобусом.
4. Використання зволожуючих крапель: для полегшення симптомів сухості та дискомфорту рекомендується використання штучних сліз.
5. Контроль алергічних реакцій: лікування алергічних станів може допомогти уникнути надмірного тертя очей, що важливо для запобігання прогресуванню кератоглобусу.
6. Захист від ультрафіолету: Носіння сонцезахисних окулярів для захисту рогівки від ультрафіолетового випромінювання може запобігти додатковому пошкодженню.
7. Уникайте активного тертя очей: тертя очей може сприяти подальшому витонченню та деформації рогівки, тому його слід уникати.
8. Адекватне харчування: деякі дослідження показують, що дефіцит певних поживних речовин може сприяти захворюванням рогівки, тому збалансована дієта може бути важливою.
9. Інформування офтальмолога про будь-які зміни: при перших ознаках зміни зору, дискомфорту або будь-яких інших змін у ваших очах, ви повинні негайно звернутися до лікаря.

Хоча кератоглобусу рідко можна запобігти, ці заходи можуть допомогти знизити ризик прогресування захворювання та покращити якість життя пацієнтів.

Прогноз

Прогноз при кератоглобусі може бути різним і залежить від кількох факторів, включаючи ступінь витончення та випинання рогівки, швидкість прогресування захворювання, наявність ускладнень, а також своєчасність і ефективність лікування.

У легких випадках, коли захворювання протікає без швидкого прогресування і серйозних ускладнень, прогноз зазвичай сприятливий. Корекція зору за допомогою окулярів або контактних лінз може бути достатньою для нормального життя.

Однак, якщо захворювання прогресує, можливе погіршення зору, яке неможливо повністю виправити стандартними методами. У таких випадках може знадобитися більш складне лікування, включаючи хірургічне втручання, таке як імплантація інтрастромального рогівкового кільця, перехресне зшивання колагену рогівки або трансплантація рогівки.

Трансплантація рогівки може мати високий ризик відторгнення та інших ускладнень, тому її зазвичай вважають останнім засобом при важких формах кератоглобусу.

У випадках, коли кератоглобус пов'язаний з іншими системними захворюваннями або синдромами, такими як синдром Марфана або синдром Елерса-Данлоса, прогноз може бути більш складним і потребувати комплексного підходу до лікування.

Важливо відзначити, що сучасні методи діагностики та лікування значно покращили прогноз для більшості пацієнтів з кератоглобусом. Регулярне спостереження у фахівця і дотримання рекомендацій дозволяють контролювати захворювання і підтримувати якість зору.

Використана література

«Кератоконус і кератоглобус» є частиною книги Cornea, третє видання під редакцією Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

«Кератоконус і кератоглобус» у Cornea (третє видання) - Маргарет С. Макдональд, Майкл Беленький, Чарльз Шеффілд

«Офтальмологія» - Автор: Майрон Янофф, Джей С. Дукер, Рік останнього видання: 2018.

"Загальна офтальмологія Vaughan & Asbury" - Автори: Пол Ріордан-Єва, Еммет Т. Каннінгем, рік останнього видання: 2017.

«Клінічна офтальмологія: системний підхід» - Автор: Джек Дж. Канські, Рік останньої публікації: 2019.

«Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print» - Автор: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Рік останнього видання: 2018.