Коагуляційні порушення, обумовлені циркулюючими антикоагулянтами: причини, симптоми, діагностика, лікування

Чутки, які антикоагулянти зазвичай представлені аутоантителами, які нейтралізують специфічні фактори згортання in vivo (наприклад, аутоантитілапроти факторів VIII і V) або інгібують протеїн-пов'язані фосфоліпіди in vitro. Іноді пізній тип ауто-антитіл викликає кровотечі in vivo, пов'язуючи протромбин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Форми

Ізоантітела до фактору VIII розвиваються у 15-30% хворих на тяжку форму гемофілії А як ускладнення повторного контакту з нормальними молекулами фактора VIII в якості замісної терапії.

[7], [8], [9], [10], [11]

Антикоагулянти, які надають впливу на рівні фактора VIII

Антитіла до фактору VIII можуть іноді виникати у хворих, які не мають гемофілії, наприклад у жінок після пологів як маніфестація системного аутоімунного захворювання, при транзиторне порушення імунної регуляції, у літніх хворих при відсутності інших захворювань. У хворих з антикоагулянтами фактора VIII можуть розвиватися небезпечні для життя кровотечі.

Плазма, що містить антитіла до фактору VIII, характеризується збільшенням часткового тромбопластинового часу, яке не коригується при додаванні нормальної плазми або іншого джерела фактора VIII в співвідношенні 1: 1 з плазмою хворого. Тестування виконується відразу після змішування і після інкубації.

Терапія циклофосфамидом і глюкокортикоїдами може зменшити продукцію аутоантитіл у хворих, які не мають гемофілії. У жінок в післяпологовому періоді аутоантитіла можуть зникнути спонтанно.

[12], [13], [14], [15],

Діагностика коагуляційних порушень

Наявність циркулюючих антикоагулянтів має бути запідозрено у хворих з вираженою кровоточивістю, збільшенням як часткового тромбопласті-нового часу, так і протромбінового часу, що не коригуються при повторному проведенні тесту на суміші нормальної плазми і плазми хворого в співвідношенні 1: 1.

Антифосфоліпідні антитіла зазвичай сприяють розвитку тромбозу. Однак у частини хворих антитіла зв'язуються з протромбин-фосфоліпідних комплексом, індукуючи гіпопротромбінемія, що може привести до вираженої кровоточивості.

[16], [17], [18], [19], [20]

Лікування коагуляційних порушень

Терапія циклофосфамидом і глюкокортикоїдами може зменшити продукцію аутоантитіл у хворих, які не мають гемофілії. У жінок в післяпологовому періоді аутоантитіла можуть зникнути спонтанно.