Коригована транспозиція магістральних судин: симптоми, діагностика, лікування

Коригувати транспозиція магістральних судин відносять до рідкісних вроджених аномалій серця. Однак клінічні відхилення при коригувати транспозиції магістральних судин мінімальні і, найімовірніше, порок часто залишається недіагностованим. Коригувати транспозиція магістральних судин характеризується наступними змінами. Морфологічно сформований правий шлуночок з трехстворчатого клапаном розташований зліва, в ньому циркулює артеріальна кров і від нього відходить аорта, що займає лівосторонній положення; морфологічно сформований лівий шлуночок з двостулковим клапаном розташований праворуч. У нього надходить венозна кров, яка направляється в легеневу артерію, розташовану праворуч від аорти. Для корригированной транспозиція магістральних судин характерно аномальне розташування провідної системи серця. АВ-вузол локалізована у нижній частині міжпередсердної перегородки вище і зліва від центрального фіброзного тіла, пучок Гіса подовжений, так як проходить з правого в ліве передсердя, потім в задній відділ міжшлуночкової перегородки. Гемодинаміка при даній аномалії без інших супутніх вроджених вад серця не має особливостей, крім виникає з віком недостатності артеріального (тристулкового) клапана, який не пристосований до функціонування в умовах високого тиску. Велике значення має функціональний стан міокарда правого (леворасположенного) шлуночка, оскільки він нагнітає кров у велике коло кровообігу. При його дилатації може виникнути відносна «митральная» недостатність.

При відсутності інших супутніх вроджених вад серця скарги у дітей відсутні. На тлі аномального розташування провідної системи можуть виникати напади пароксизмальної тахікардії, АВ-блокада високого ступеня, що досить часто приписують можливого міокардиту. Запідозрити коригувати транспозицию магістральних судин дозволяють дані електрокардіографічного обстеження: виявляють відхилення електричної осі серця вліво від 0 до -20 °, іноді феномен Вольффа-Паркінсона-Уайта, ознаки перевантаження артеріального шлуночка, відсутність зубця Q в лівих грудних відведеннях і його наявність в II, III , aVF і правих грудних. Слід пам'ятати, однак, що специфічних ЕКГ-ознак коригувати транспозиції магістральних судин немає.

Даний порок часто є випадковою знахідкою при ехокардіографічні обстеженні. Основні ознаки пороку:

• зміни ехограми трикуспідального клапана, розташованого за міжшлуночкової перегородкою, - свідоцтво інверсії шлуночків;
• ехограма розташованої спереду і зліва аорти і відсутність контакту між артеріальним АВ-клапаном і магістральними судинами, що свідчить про інвертованому розташуванні судин.

Катетеризація серця і ангіокардіографія не мають будь-яких переваг перед ЕхоКГ, дослідження проводять з метою уточнення характеру легеневої гіпертензії.

Лікування коригувати транспозиції магістральних судин

При варіанті, неускладненому іншими вродженими вадами серця, з віком може виникнути необхідність протезування артеріального клапана в разі його вираженої недостатності.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]