Коригована транспозиція магістральних судин: симптоми, діагностика, лікування

Виправлена транспозиція магістральних судин вважається рідкісним вродженим пороком серця. Однак клінічні відхилення при виправленій транспозиції магістральних судин мінімальні і, найімовірніше, дефект часто залишається недіагностованим. Виправлена транспозиція магістральних судин характеризується такими змінами. Морфологічно сформований правий шлуночок з тристулковим клапаном розташований ліворуч, у ньому циркулює артеріальна кров і від нього відгалужується аорта, яка займає лівостороннє положення; морфологічно сформований лівий шлуночок з двостулковим клапаном розташований праворуч. Він отримує венозну кров, яка спрямовується до легеневої артерії, розташованої праворуч від аорти. Виправлена транспозиція магістральних судин характеризується аномальним розташуванням провідної системи серця. АВ-вузол розташований у нижній частині міжшлуночкової перегородки вище та ліворуч від центрального фіброзного тіла, пучок Гіса видовжений, переходячи з правого передсердя в ліве, потім до задньої частини міжшлуночкової перегородки. Гемодинаміка при цій аномалії без інших супутніх вроджених вад серця не має особливостей, окрім вікової недостатності артеріального (тристулкового) клапана, який не пристосований до функціонування в умовах високого тиску. Велике значення має функціональний стан міокарда правого (лівого) шлуночка, оскільки він перекачує кров у системний кровотік. При його розширенні може виникнути відносна «мітральна» недостатність.

За відсутності інших супутніх вроджених вад серця діти не пред'являють скарг. На тлі аномального розташування провідної системи можуть виникати напади пароксизмальної тахікардії та високого ступеня AV-блокади, що часто пояснюється можливим міокардитом. Запідозрити виправлену транспозицію магістральних судин можна на основі даних електрокардіографічного дослідження: відхилення електричної осі серця вліво від 0 до -20°, іноді феномен Вольфа-Паркінсона-Уайта, ознаки перевантаження артеріального шлуночка, відсутність зубця Q у лівих грудних відведеннях та його наявність у II, III, aVF та правих грудних відведеннях. Слід, однак, пам'ятати, що специфічних ЕКГ-ознак виправленої транспозиції магістральних судин немає.

Цей дефект часто є випадковою знахідкою під час ехокардіографічного дослідження. Основними ознаками дефекту є:

• зміни ехограми тристулкового клапана, розташованого позаду міжшлуночкової перегородки, є свідченням інверсії шлуночків;
• ехограма аорти, розташованої попереду та ліворуч, та відсутність контакту між артеріальним АВ-клапаном та магістральними судинами, що вказує на інвертоване розташування судин.

Катетеризація серця та ангіокардіографія не мають жодних переваг перед ехокардіографією; дослідження проводяться для уточнення природи легеневої гіпертензії.

Лікування коригованої транспозиції магістральних судин

При варіанті, не ускладненому іншими вродженими вадами серця, з віком може виникнути потреба в заміні артеріального клапана у разі тяжкої недостатності.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]