Легенева кровотеча

Синдром дифузної альвеолярної кровотечі – це стійка або рецидивуюча легенева кровотеча.

Протягом останніх десятиліть описано близько ста різних нозологічних форм, ускладнених легеневою кровотечею (ЛК). Однак такі кровотечі найчастіше діагностують при туберкульозі легень (40-66%), гнійних захворюваннях легень (30-33%) та раку легень (10-15%). Іноді інші, рідкісніші системні захворювання супроводжуються розвитком легеневої кровотечі. До появи антибактеріальних препаратів рівень смертності внаслідок легеневої кровотечі становив 2%, а наразі — 10-15%. Вважається, що при втраті понад 600 мл крові за короткий проміжок часу (менше чотирьох годин) смерть пацієнтів настає у 70% випадків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Що викликає легеневу кровотечу?

Ізольований імунний легеневий капілярит – це мікроваскулярний васкуліт, обмежений легеневими судинами; його єдиним проявом є альвеолярна легенева кровотеча, що виникає у людей віком 18-35 років.

Ідіопатичний легеневий гемосидероз – це синдром дифузної альвеолярної кровотечі, при якому неможливо виявити основне захворювання. Легенева кровотеча виникає переважно у дітей віком до 10 років і вважається наслідком дефекту альвеолярно-капілярного ендотелію, можливо, через аутоімунне пошкодження.

Деякі з цих захворювань також можуть спричинити гломерулонефрит, і в цьому випадку у пацієнта кажуть про легенево-нирковий синдром.

Основні джерела легеневої кровотечі

• Аневризма Расмуссена (аневризма легеневої артерії, що проходить через туберкульозну порожнину).
• Варикозне розширення вен, що проходить через фіброзну, перибронхіальну та внутрішньоальвеолярну циротичну тканину.
• Гілки легеневої артерії.
• Бронхіальні артерії.
• Анастомози між легеневою артерією та бронхіальними артеріями.
• Тонкостінні судинні сплетення (подібні до гемангіом), що утворюються в ділянках хронічного запалення та пневмосклерозу.
• Запалені або кальцифіковані бронхолегеневі лімфатичні вузли, їх наявність викликає утворення некрозу судинної стінки.
• Діапедетичні легеневі кровотечі, що розвиваються внаслідок порушення проникності капілярів внаслідок запалення судинної стінки або впливу токсинів.

Наразі неможливо чітко визначити джерело легеневої кровотечі. Основним джерелом такої кровотечі є бронхіальні артерії, які входять до складу системного кровообігу (за даними різних публікацій). На думку деяких фахівців, найчастіше легеневі кровотечі виникають із системи легеневої артерії (малий круг кровообігу). Існує також компромісна точка зору: основним джерелом легеневої кровотечі при гострих процесах є легенева артерія, а при хронічних - бронхіальна артерія. Підставою розбіжностей вважаються дані про часте виникнення легеневої кровотечі з анастомозів між бронхіальними та легеневими судинами.

Як показали дослідження, 90% випадків летальних легеневих кровотеч пов'язані з легеневою гіпертензією. На тлі гіпертензії відбувається розрив склеротичних та аневризматично змінених судин, що призводить в деяких випадках до рясної кровотечі та подальшої смерті. Ще в 1939 році в США Ауербах, який вивчав аневризму Расмуссена, довів, що утворення тромбу в ділянці дефекту судини та подальше припинення кровотечі відбуваються, якщо тромб здатний витримувати тиск артеріального тиску.

Більшість фахівців пов'язують проблему легеневої кровотечі з коагулопатичним фактором. Однак, як показали дослідження, проведені протягом 20 століття (починаючи з 1920-х років), у пацієнтів з легеневим туберкульозом з ЛК можна виявити гіпокоагуляцію, гіперкоагуляцію та нормокоагуляцію. Подібні дані були отримані при вивченні гнійних захворювань легень. Протитуберкульозна хіміотерапія часто впливає на систему згортання крові. Так, тривале застосування фтивазиду викликає гіпокоагуляцію, а стрептоміцину - гіперкоагуляцію. Інтеркоагуляція призводить до підвищення фібринолітичної активності, зниження активності фібринстабілізуючого фактора та швидкого розчинення фібринових згустків. Багато авторів вважають цей факт основною причиною легеневої кровотечі.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми легеневої кровотечі

Симптоми та ознаки синдрому легкої дифузної альвеолярної легеневої кровотечі включають задишку, кашель та лихоманку; проте у багатьох пацієнтів розвивається гостра дихальна недостатність. Кровохаркання є поширеним явищем, але може бути відсутнім у третини пацієнтів. Діти з ідіопатичним легеневим гемосидерозом можуть мати серйозні затримки розвитку. Фізикальне обстеження не виявляє специфічних симптомів.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ускладнення

Асфіксія є найнебезпечнішим ускладненням легеневої кровотечі. Іноді виявляється ателектаз. Внаслідок легеневої кровотечі прогресує основний процес, це спостерігається як при туберкульозі, так і при гнійних захворюваннях легень.

Пневмонія, яку традиційно називають гемоаспіраційною пневмонією, є типовим і часто зустрічається ускладненням легеневої кровотечі. МКХ-10 містить два різних поняття: пневмонія (інфекційне захворювання легень) та пневмоніт (стан, спричинений гемоаспірацією). Під гемаспіраційною пневмонією розуміють пневмоніт, що виникає внаслідок аспірації крові, ускладнений додаванням інфекційної флори. Клінічно та рентгенологічно така пневмонія визначається на 2-5-й день після гемоаспірації. Локалізація ураження збоку від джерела кровотечі та нижче нього (симптом Штернберга, 1914) рентгенологічно визначається як бронхолобулярна або з наявністю дрібних бронхолобулярних вогнищ. Дані статистичної літератури щодо поширеності гемоаспіраційної пневмонії вкрай суперечливі. За даними Міської клінічної лікарні № 7 Москви, захворювання реєструється у 9% пацієнтів з підтвердженою гемоаспірацією. У відділенні інтенсивної терапії, де лікуються пацієнти з помірною та великою (профузною) кровотечею, ця форма пневмонії діагностується у 44,9% випадків, причому у 23% випадків патологічний процес характеризується двосторонньою локалізацією.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Класифікація

Згідно з МКХ-10, чітко розрізняються два стани: кровохаркання (прожилки або домішка крові в мокротинні) та легенева кровотеча. Останнім часом опубліковано близько 20 класифікацій легеневих кровотеч. За класифікацією В. І. Стручкова, розрізняють три ступені крововтрати. При крововтраті I ступеня пацієнт втрачає менше 300 мл на добу, при II ступеня - до 700 мл, при III ступеня - більше 700 мл. Класифікація Ю. В. Ржавскова враховує крововтрату, яка відбувається протягом години. При крововтраті I ступеня кількість крові, що витекла, не перевищує 20 мл, при II ступеня - до 50 мл, при III ступеня - до 200 мл і більше. Найпростіша та найпоширеніша класифікація включає незначні (крововтрата - до 100 мл), помірні (крововтрата - до 500 мл) та великі або профузні (крововтрата - 500 мл і більше) легеневі кровотечі. В англомовній літературі можна зустріти поняття масивної легеневої кровотечі. Масивна визначається як витік 600 мл або більше крові протягом 24 годин.

Головним недоліком (чи радше вадою) всіх класифікацій, заснованих на зовнішньому кровообігу, вважається відсутність врахування об'єму крові, що залишається в нижніх відділах легень, та об'єму крові, що надходить у контралатеральну легеню.

Шлунково-кишкова кровотеча – це стан, який часто маскує легеневу кровотечу. Іноді кров ковтається, а не відкашлюється. Легенева кровотеча не виявляється за життя приблизно у 19% пацієнтів, а наявність крові в шлунково-кишковому тракті реєструється у 74% пацієнтів. Носові кровотечі часто помилково приймають за легеневу кровотечу, особливо коли кров відкашлюється, а не витікає. В окремих випадках легеневу кровотечу помилково діагностують як стеноз легень (АС), наприклад, при пригніченому кашльовому рефлексі та відтоку крові в нижні відділи легень. Наявність пухлини кореня язика та гортані також призводить до розвитку крововиливів, які часто помилково приймають за легеневу кровотечу.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Діагностика легеневої кровотечі

У діагностиці легеневої кровотечі велике значення мають рентгенологічне дослідження та КТ. Однак найінформативнішим діагностичним методом вважається бронхоскопія, яка дозволяє визначити не тільки сторону кровотечі, але й її джерело.

Діагноз часто підказують на підставі виявлення поширених двосторонніх альвеолярних інфільтратів на рентгенографії грудної клітки. Аналіз сечі показаний для виключення гломерулонефриту та легенево-ниркового синдрому. Інші дослідження включають аналіз крові та кількість тромбоцитів, дослідження коагуляції та серологічні тести ( антинуклеарні антитіла, антитіла проти дволанцюгової ДНК, антитіла проти базальної мембрани клубочків [анти-CBM антитіла], антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла [ANCA], антифосфоліпідні антитіла) для виявлення основного захворювання; титри ANCA можуть бути підвищені в деяких випадках ізольованого імунного легеневого капіляриту. Діагноз ідіопатичного легеневого гемосидерозу включає наявність залізодефіцитної анемії та макрофагів, насичених гемосидерином, у бронхоальвеолярному лаважі або біопсії легень за відсутності ознак мікроваскулярного васкуліту (легеневого капіляриту) або інших захворювань.

Інші дослідження залежать від клінічної ситуації. Для документування функції легень можуть бути проведені тести на легеневу функцію; підвищена дифузійна здатність для чадного газу через збільшення поглинання внутрішньоальвеолярним гемоглобіном пов'язана з легеневою кровотечею. Ехокардіографія може бути показана для виключення мітрального стенозу. Бронхоальвеолярний лаваж зазвичай дає рідину, яка залишається геморагічною навіть після кількох послідовних промивань. Біопсія легень часто необхідна, якщо основна причина залишається неясною.

Синдром дифузної альвеолярної кровотечі є самостійним діагностичним синдромом, оскільки вимагає диференціальної діагностики та певної послідовності досліджень і лікування. Легеневу кровотечу слід диференціювати від таких станів, як: аутоімунні захворювання, включаючи системний васкуліт та синдром Гудпасчера; антифосфоліпідний синдром; легеневі інфекції; вплив токсичних речовин; реакції на ліки; трансплантація кісткового мозку та інших органів; вади серця, такі як мітральний стеноз; порушення згортання крові, спричинені захворюваннями або антикоагулянтними препаратами; ізольований імунний легеневий капілярит та ідіопатичний легеневий гемосидероз.

[ 27 ], [ 28 ]

Лікування легеневої кровотечі

Легеневу кровотечу слід лікувати після усунення причини. Глюкокортикоїди та, можливо, циклофосфамід використовуються для лікування васкуліту, захворювань сполучної тканини та синдрому Гудпасчера. Глюкокортикоїди також використовуються для лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу; імуносупресанти додаються у випадках резистентності.

Окрім медикаментозної (консервативної) терапії, існують напіврадикальні (бронхологічні та ендоваскулярні) та хірургічні методи лікування легеневих кровотеч. Слід зазначити, що під час операцій у момент максимальної інтенсивності кровотечі пацієнти часто гинуть, а також виникають різні гемоаспіраційні ускладнення. Такі дані отримані майже у всіх країнах світу. Смертність переважно залежить від інтенсивності легеневої кровотечі та становить 20% у Франції та 15-80% у Росії. Ймовірність розвитку гемоаспіраційних ускладнень часто перевищує 50%. За деякими даними, післяопераційна аспіраційна пневмонія розвивається у 4% пацієнтів після відстрочених операцій, та у 42% пацієнтів після екстрених хірургічних втручань.

При лікуванні легеневої кровотечі необхідно враховувати деякі принципові моменти. Легенева кровотеча, як правило, розвивається протягом тривалого періоду часу (від кількох годин до доби). Геморагічний шок при легеневій кровотечі діагностується рідко. Кровотеча або зупиняється, або пацієнти гинуть від асфіксії. Не рекомендується проводити екстрену масивну ІТТ, яка часто сприяє посиленню або рецидиву легеневої кровотечі.

Більшість експертів вважають, що використання гемостатиків є основним методом фармакотерапії. Причому ці препарати використовуються без урахування механізму їхньої дії, стану системи згортання крові та патогенезу кровотечі. Наразі призначають препарати кальцію, вікасол, аскорбінову кислоту та аскорутин, які не мають серйозного гемостатичного ефекту при легеневій кровотечі. Більше того, описані випадки посилення кровоточивості при застосуванні хлориду кальцію через його вплив на гемодинаміку. Зазвичай призначають етамзилат, який збільшує кількість високомолекулярних мукополісахаридів у стінках капілярів, коригує плазмові фактори, рівень фібринолізу та активність фібринази, підвищуючи інтенсивність тромбоцитарного апарату.

Стандартна гемостатична терапія включає інгібітори протеолізу та фібринолізу (амінокапронову кислоту, гордокс, контрикал та деякі інші), які сприяють утворенню щільного фібринового згустку. Можна стверджувати, що використання гемостатиків як основного методу фармакотерапії має сприятливий ефект переважно при діапедезних кровотечах. У разі руйнування судинної стінки інгібітори протеолізу та фібринолізу розглядаються лише як допоміжні препарати. Основою зупинки легеневих кровотеч вважається фармакологічний вплив препаратів на тиск у судинах, що кровоточать. Його зниження призводить до фіксації тромбу в ділянці дефекту.

З 1960-х років у практику фармакологічної зупинки легеневої кровотечі впроваджуються гангліоблокатори (головним чином пентамін та бензогексоній). Вони викликають системну гіпотензію в легеневому та системному кровообігу, сприяючи зупинці легеневої кровотечі. Методика застосування гангліоблокаторів досить проста, її можна продемонструвати на прикладі пентаміну. Препарат вводять підшкірно або внутрішньовенно по 0,5-1,0 мл 2-3 рази на день до зниження систолічного артеріального тиску (до 80-90 мм рт. ст.). Потім використовуються гангліоблокатори, що приймаються перорально (3-6 разів на день). Ефективність методу становить 66-88%. Протипоказаннями до застосування гангліоблокаторів є початково низький артеріальний тиск, тяжка ниркова та печінкова недостатність, тромбофлебіт та ураження ЦНС. В даний час ця група препаратів не втратила свого значення, але їх частіше використовують для зупинки кровотечі, ніж для курсу лікування.

Нітрати мають потужний вплив на гемодинаміку. Як показали дослідження, прийом високих фармакопейних доз нітратів призводить до зниження легеневої гіпертензії. Ці препарати вводяться внутрішньовенно (ін'єкційні форми препаратів) або приймаються сублінгвально. Однак використання стандартної дози (10 мг) ізосорбіду динітрату сублінгвально не дає помітного ефекту. Кровотеча зупиняється лише у 23% пацієнтів. При призначенні максимальних разових доз (20 мг 4-6 разів на день) ізосорбіду динітрату легенева кровотеча зупиняється у 88% пацієнтів. Нітрати часто використовуються в поєднанні з гангліоблокаторами.

Якщо стабільної медикаментозної гіпотензії не вдається досягти монотерапією нітропрепаратами, їх поєднують з антагоністами кальцію, що уповільнюють ритм (верапаміл, дилтіазем), що застосовуються в терапевтичних дозах. Антагоністи кальцію та нітрати класифікуються як периферичні вазодилататори. У найважчих випадках, крім нітратів та антагоністів кальцію, призначають інгібітори АПФ.

Комбіноване застосування двох або трьох груп препаратів дозволяє зупинити кровотечу у 94% пацієнтів. Водночас підтримка систолічного артеріального тиску на рівні 80-90 мм рт. ст. протягом кількох днів не призводить до серйозних ускладнень. Відзначається адекватний добовий діурез та відсутність змін рівня креатиніну та сечовини. Вплив на гемодинаміку при легеневій кровотечі призводить до відкладення крові в черевній порожнині та посилення шлунково-кишкової кровотечі, тому при лікуванні шлунково-кишкової кровотечі проводяться інші процедури. Немедикаментозне лікування.

Такі методи лікування легеневої кровотечі, як кровопускання, накладання джгутів на кінцівки та введення атропіну для депонування крові в черевній порожнині, сьогодні мають переважно історичне значення.

Інтубація трахеї при легеневій кровотечі

Існує поширена думка, описана в серйозних посібниках, але не підтверджена статистичними даними, що при масивній кровотечі лікування слід починати з інтубації трахеї, а потім послідовно вводити ендотрахеальну трубку в правий і лівий бронхи для локалізації боку кровотечі та проводити окрему інтубацію двопросвітною трубкою. Автор вважає цей метод неправильним і навіть порочним. Крім того, не вдалося знайти задокументованих випадків порятунку пацієнта за допомогою окремої інтубації. Такий підхід не можна рекомендувати; його слід розглядати виключно як метод «відчаю».

У розвинених країнах емболізація бронхіальних артерій вважається одним з основних методів лікування масивних легеневих кровотеч. Якщо емболізація неможлива або її ефект недостатній, проводиться екстрене хірургічне втручання, незважаючи на високий рівень смертності та високий ризик ускладнень. У деяких ситуаціях емболізація бронхіальних артерій не проводиться через низьку очікувану ефективність. Як показало одне французьке дослідження, 38 з 45 пацієнтів померли від розриву аневризми Расмуссена. Відомі два випадки успішного використання транскатетерної оклюзії гілок легеневої артерії. У нашій країні ці методи недоступні для переважної більшості пацієнтів з туберкульозом легень та легеневою кровотечею через недостатнє технічне оснащення медичних закладів.

Який прогноз при легеневій кровотечі?

Синдром рецидивуючої дифузної альвеолярної легеневої кровотечі призводить до легеневого гемосидерозу та фіброзу, які розвиваються внаслідок накопичення феритину в альвеолах та мають токсичну дію. ХОЗЛ виникає у деяких пацієнтів із синдромами рецидивуючої альвеолярної кровотечі внаслідок мікроскопічного поліартеріїту.

[ 29 ], [ 30 ]