Легенева кровотеча

Синдром дифузного альвеолярного кровотечі є персистирующее чи повторювана легенева кровотеча.

За останні десятиліття описані близько ста різних нозологічних форм, які ускладнюються легеневими кровотечами (ЛК). Однак частіше такі кровотечі діагностують при туберкульозі легенів (40-66%), гнійних захворюваннях легенів (30-33%), раку легені (10-15%). Іноді інші, більш рідкісні системні захворювання супроводжуються розвитком легеневої кровотечі. До отримання антибактеріальних лікарських засобів летальність в результаті легеневої кровотечі становила 2%, в даний час - 10-15%. Вважають, що при втраті більше 600 мл крові за невеликий проміжок часу (менше чотирьох годин) загибель пацієнтів настає в 70% випадків.

[1], [2], [3], [4]

Що викликає легенева кровотеча?

Ізольований імунний легеневий капілярів - мікросудинної васкуліт, обмежений ушкодженням судин легенів; його єдиний прояв - альвеолярне легенева кровотеча, що виникає у людей у віці 18-35 років.

Ідіопатичний легеневий гемосидероз - синдром дифузного альвеолярного кровотечі, при якому неможливо виявити основне захворювання. Легенева кровотеча зустрічається головним чином у дітей молодше 10 років і, як вважається, виникає внаслідок дефекту в альвеолярному капілярному ендотелії, можливо, через аутоімунного ушкодження.

Деякі з цих захворювань можуть також викликати гломерулонефрит, в цьому випадку говорять, що у пацієнта має місце легенево-нирковий синдром.

Основні джерела легеневої кровотечі

• Аневризми Расмуссена (аневризма легеневої артерії, що проходить через туберкульозну каверну).
• Варикозно розширені вени, що проходять через фіброзну, перібронхі- альную і інтраальвеолярную циротично тканину.
• Гілки легеневої артерії.
• Бронхіальні артерії.
• Анастомози між легеневою артерією і бронхіальнимизалозами артеріями.
• Тонкостінні судинні сплетення (типу гемангіом), що формуються в зонах хронічного запалення і пневмосклерозу.
• Запалені або скам'янілі бронхопульмональні лімфатичні вузли, їх наявність обумовлює формування некрозу судинної стінки.
• Діапедезні легеневі кровотечі, що розвинулися через порушення проникності капілярів в результаті запалення судинної стінки або впливу на неї токсинів.

В даний час не можна чітко виділити джерело легеневої кровотечі. Основне джерело такого кровотечі - бронхіальні артерії, що входять до складу великого кола кровообігу (за матеріалами різних публікацій). Як свідчать деякі фахівці, найчастіше легеневі кровотечі виникають з системи легеневої артерії (мале коло кровообігу). Існує і компромісна точка зору основне джерело легеневої кровотечі при гострих процесах - легенева артерія, а при хронічних - бронхіальна. Основою розбіжностей вважають дані про часте виникненні ЛК з анастомозів між бронхіальнимизалозами і легеневими судинами.

Як показали дослідження, 90% летальних випадків легеневого кровотечі пов'язані з легеневою гіпертензією. На тлі гіпертензії відбувається розрив склерозованих і аневрізматіческій змінених судин, що призводить в деяких випадках до профузним кровотеч і подальшої загибелі. Ще в 1939 році в США Auerbach, який досліджував аневризму Расмуссена, довів, що утворення тромбу в області дефекту судини і наступна зупинка кровотечі відбуваються, якщо тромб здатний витримати натиск кров'яного тиску.

Більшість фахівців проблему легеневої кровотечі пов'язують з коагулопатіческім фактором. Однак, як показали дослідження, що проводилися протягом XX століття (починаючи з 20-х років), у хворих на туберкульоз легень з ЛК можна виявити гипокоагуляцию, гиперкоагуляцию і нормокоагуляцію. Подібні дані отримали і при дослідженні гнійних захворювань легенів. Нерідко вплив на систему згортання надає і протитуберкульозна хіміотерапія. Так, тривале застосування фтивазиду викликає гипокоагуляцию, а стрептоміцину - гиперкоагуляцию. Втеркоагуляція призводить до посилення фібринолітичної активності, зменшення активності фібрінстабілізірующего фактора і швидкому розчиненню фібринових згустків. Багато авторів вважають даний факт основною причиною розвитку легеневої кровотечі.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми легеневої кровотечі

Симптоми і прояви помірного синдрому дифузного альвеолярного легеневої кровотечі - задишка, кашель і гарячка; однак у багатьох пацієнтів розвивається гостра дихальна недостатність. Кровохаркання зустрічається часто, але у третини пацієнтів може бути відсутнім. Діти з ідіопатичним легеневим гемосидерозом можуть мати виражене відставання в розвитку. При фізикальному обстеженні специфічні симптоми не виявляються.

[9], [10], [11], [12]

Ускладнення

Асфіксія - найбільш небезпечне ускладнення легеневої кровотечі. Іноді виявляють ателектази. В результаті легеневої кровотечі відбувається прогресування основного процесу, це відзначають і при туберкульозі, і при гнійних захворюваннях легенів.

Пневмонія, традиційно звана гемоаспіраціонной, - типове і часто виникає ускладнення легеневої кровотечі МКБ-10 містить два різних поняття пневмонію (захворювання легенів інфекційного характеру) і пневмоніт (стан, викликаний гемоаспіраціей). Під гемоаспіраціонной пневмонією слід розуміти пневмоніт, що виник внаслідок аспірації крові, ускладнений приєднанням інфекційної флори. Клінічно і рентгенологічно таку пневмонію визначають на 2-5-у добу після гемоаспіраціі. Локалізацію вогнища на стороні джерела кровотечі і нижче його (ознака Штернберга, 1914 рік) рентгенологічно визначають як бронхолобулярние або з наявністю дрібних бронхолобулярние фокусів. Статистичні літературні дані по поширеності гемоаспіраціонной пневмонії вкрай суперечливі. За даними ТКБ № 7 міста Москви, захворювання реєструють у 9% пацієнтів з підтвердженою гемоаспіраціей. У відділенні реанімації, де лікують пацієнтів із середніми та великими (профузними) кровотечами, дану форму пневмонії діагностують в 44,9% випадків, причому в 23% випадків патологічний процес характеризується двосторонньої локалізацією.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Класифікація

За МКБ-10 чітко розрізняють два стани кровохаркання (прожилки або домішки крові в мокротинні) і легеневі кровотечі. За останній час опубліковано близько 20 класифікацій легеневої кровотечі. За класифікацією В. І. Стручкова існує три ступені крововтрати. При I ступеня крововтрати пацієнт втрачає менше 300 мл на добу, при II ступеня - до 700 мл, при III ступеня - понад 700 мл. Класифікація Ю. В. Ржавскова враховує крововтрату, яка відбувається протягом години. При першого ступеня крововтрати кількість витекла крові не перевищує 20 мл, при другій - до 50 мл, при третьої - до 200 мл і більше. Найпростіша і поширена класифікація включає малі (крововтрата - до 100 мл), середні (крововтрата - до 500 мл) і великі або профузні (крововтрата - 500 мл і більше) легеневі кровотечі. В англомовній літературі можна зустріти поняття масивного легеневої кровотечі. Потужним називають витікання 600 мл і більше крові протягом доби.

Головним недоліком (а точніше пороком) всіх класифікацій, заснованих на зовнішньому виділення крові, вважають відсутність обліку обсягу крові, що залишається в нижніх відділах легких, і обсягу крові, що потрапила в контралатеральное легке.

Шлунково-кишкова кровотеча - стан, нерідко маскує легенева кровотеча. Іноді відбувається не відкашлювання крові, а її заковтування ЛК при житті не виявляють приблизно у 19% пацієнтів, а наявність крові в шлунково-кишковому тракті реєструють у 74% хворих. Часто за легенева кровотеча приймають носові кровотечі, особливо при відкашлювання крові, а не закінчення її назовні. В поодиноких випадках легеневої кровотечі помилково діагностують як АС, наприклад при пригніченому кашлевом рефлекс і затікання крові в нижележащие відділи легень. Наявність пухлини кореня язика і гортані також призводить до розвитку кровотеч, нерідко прийнятих за легенева кровотеча.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Діагностика легеневої кровотечі

В діагностиці легеневої кровотечі велике значення має рентгенографія і КТ. Однак найбільш інформативним діагностичним методом вважають бронхоскопію, що дозволяє визначити не тільки сторону кровотечі, але і виявити його джерело.

Діагноз часто передбачається при виявленні під час рентгенографії грудної клітини поширених двосторонніх альвеолярних інфільтратів. Аналіз сечі призначається для виключення гломерулонефриту і легенево-ниркового синдрому. Інші дослідження включають визначення формули крові та змісту тромбоцитів, дослідження коагуляції і серологічні тести ( антиядерні антитіла, антитіла до двуспиральной ДНК, антитіла до гломерулярної базальної мембрані [анти-СВМ-антитіла], антінейтрофільние цитоплазматические антитіла [ANCA], антитіла до фосфоліпідів) для виявлення основного захворювання; титри ANCA можуть бути підвищені в деяких випадках ізольованого імунного легеневого капілляріта. Діагноз ідіопатичного легеневого гемосидерозу включає наявність залізодефіцитної анемії і гемосидерин-насичених макрофагів в бронхоальвеолярному лаваже або біопсії легені при відсутності ознак микрососудистого васкуліту (легеневого капілляріта) або інших захворювань.

Інші дослідження залежать від клінічної ситуації. Дослідження функції легень можуть бути виконані для документування функції легенів; збільшення здатності до дифузії монооксиду вуглецю через збільшеного поглинання його інтраальвеолярним гемоглобіном поєднується з легеневою кровотечею. Ехокардіографія може бути призначена для виключення мітральногостенозу. При бронхоальвеолярному лаваже зазвичай отримують рідину, яка залишається геморагічної навіть після послідовного отримання кількох промивних вод. Біопсія легкого часто є необхідним дослідженням, якщо основна причина залишається неясною.

Синдром дифузного альвеолярного кровотечі є самостійним діагностичним синдромом, оскільки вимагає диференціальної діагностики і певної послідовності досліджень і лікування. Легенева кровотеча повинно диференціюватися стакими станами, як: аутоімунні захворювання, в тому числі системні васкуліти і синдром Гудпасчера; антифосфоліпідний синдром; легеневі інфекції; вплив токсичних речовин; реакції на лікарські засоби; трансплантацію кісткового мозку та інших органів; пороки серця, наприклад мітральний стеноз; порушення коагуляції, викликані захворюваннями або антикоагулянтами; ізольований імунний легеневий капілярів і ідіопатичний легеневий гемосидероз.

[27], [28]

Лікування легеневої кровотечі

Легенева кровотеча повинно лікується за умови усунення причини. Глюкокортикоїди і, можливо, циклофосфамід використовуються в лікуванні васкулітів, захворювань сполучної тканини і синдрому Гудпасчера. Глюкокортикоїди також використовуються в лікуванні ідіопатичного легеневого гемосидерозу; в резистентних випадках додаються іммуносупрессанти.

Крім медикаментозної (консервативної) терапії, існують полурадікальние (бронхологіческое і ендоваскулярні) і оперативні методи лікування легеневих кровотеч. Необхідно відзначити, що при проведенні операцій в момент максимальної інтенсивності кровотечі нерідко відбувається загибель пацієнтів, а також виникають різні гемоаспіраціонние ускладнення. Такі дані отримані практично у всіх країнах світу. Летальність, в основному, залежить від інтенсивності легеневої кровотечі та становить 20% у Франції і 15-80% в Росії. Імовірність розвитку гемоаспіраціонних ускладнень нерідко перевищує 50%. За деякими даними, післяопераційна аспіраційна пневмонія розвивається при відстрочених операціях у 4% пацієнтів, при екстрених хірургічних втручаннях - у 42% хворих.

При лікуванні легеневої кровотечі необхідно враховувати деякі принципові моменти. Легенева кровотеча, як правило, розвивається протягом тривалого часу (від декількох годин до доби). Гемморрагіческій шок при ЛК діагностують рідко Кровотеча або зупиняється, або хворі гинуть від асфіксії. Не рекомендується проводити екстрену масивну ІТТ, нерідко сприяє посиленню або рецидиву легеневої кровотечі.

Як вважають більшість фахівців, застосування гемостатіков - основний метод фармакотерапії. Причому ці препарати використовують, не беручи до уваги механізм їх дії, стан системи згортання і патогенез кровотечі. В даний час призначають препарати кальцію, вікасол, аскорбінову кислоту і аскорутин, що не роблять серйозного гемостатического ефекту при легеневій кровотечі. Більш того, описані випадки посилення кровотечі при застосуванні хлористого кальцію через його впливу на гемодинаміку. Зазвичай призначають етамзілат, що підвищує кількість мукополісахаридів високої молекулярної маси в стінках капілярів, коригуючий плазмові фактори, рівень фібринолізу і активність фібринази, що збільшує інтенсивність роботи тромбоцитарного апарату.

У стандартну гемостатичну терапію включають інгібітори протеолізу і фібринолізу (амінокапронова кислота, гордокс, контрикал та деякі інші), що сприяють утворенню щільного фибринового згустку. Можна стверджувати, що застосування гемостатіков як основного методу фармакотерапії надає сприятливу дію в основному при діапедезних кровотечах. При деструкції судинної стінки інгібітори протеолізу і фібринолізу розглядають тільки як допоміжні лікарські засоби. Основою зупинки легеневих кровотеч вважають фармакологічний вплив лікарських речовин на тиск в кровоточивих судинах. Його зниження призводить до фіксації тромбу в зоні дефекту.

Починаючи з 60-х років XX століття в практику фармакологічної зупинки легеневих кровотеч були впроваджені гангліоблокатори (в основному, пентамін і бензогексоний), які, викликаючи системну гіпотонію в малому і великому колі кровообігу, сприяють зупинці легеневої кровотечі. Методика застосування гангліоблокаторів досить проста, її можна продемонструвати на прикладі пентамина. Препарат вводять підшкірно або внутрішньовенно по 0,5-1,0 мл 2-3 рази на добу до зниження систолічного артеріального тиску (до 80-90 мм. Рт. Ст.). Потім використовують гангліоблокатори, що приймаються всередину (3-6 разів на добу). Ефективність методу складає 66-88%. Протипоказанням до застосування гангліоблокаторів вважають початково низький артеріальний тиск, виражену ниркову і печінкову недостатність, тромбофлебіт, ушкодження ЦНС. В даний час дана група препаратів не втратила свого значення, однак їх частіше використовують для зупинки кровотечі, а не для курсового лікування.

Могутній вплив на гемодинаміку мають нітрати. Як показали дослідження, прийом високих фармакопейних доз нітратів призводить до зменшення легеневої гіпертензії. Дані лікарські засоби вводять внутрішньовенно (ін'єкційні форми препаратів) або приймають сублінгвально. Однак використання стандартної дози (10 мг) ізосорбіду динітрату сублінгвально не виробляє відчутного ефекту. Зупинку кровотечі реєструють тільки у 23% пацієнтів. При призначенні максимальних разових доз (20 мг 4-6 разів на добу) ізосорбіду динітрату зупинка легеневої кровотечі відбувається у 88% хворих. Нерідко нітрати застосовують у поєднанні з ганглиоблокаторами.

При неможливості досягнення стабільної медикаментозної гіпотензії при монотерапії нитропрепаратами їх комбінують з уповільнюють ритм антагоністами кальцію (верапаміл, дилтіазем), використовуваними в терапевтичних дозах. Антагоністи кальцію та нітрати відносять до периферичних вазодилататорам. У найбільш важких випадках додатково до нітратів і антагоністів кальцію призначають інгібітори АПФ.

Спільне застосування двох або трьох груп препаратів дозволяє зупинити кровотечу у 94% пацієнтів. При цьому підтримка систолічного артеріального тиску на рівні 80-90 мм. Рт. Ст. Протягом декількох діб не приводить до серйозних ускладнень. Відзначають адекватний добовий діурез і відсутність зміни рівня креатиніну і сечовини. Вплив на гемодинаміку при легеневій кровотечі призводить до депонування крові в черевній порожнині і посилення шлунково-кишкових кровотеч, тому при лікуванні кровотеч з шлунково-кишкового тракту виконують інші процедури Немедикаментозное лікування.

Такі методи лікування легеневої кровотечі, як кровопускання, накладення джгутів на кінцівки, введення атропіну для депонування крові в черевній порожнині сьогодні, в основному, мають історичне значення.

Інтубація трахеї при легеневих кровотечах

Існує поширена, описане в серйозних посібниках, проте не підтверджене статистичними даними думку, що при масивній кровотечі лікування необхідно починати з інтубації трахеї, а потім послідовно вводити інтубаційну трубку в правий і лівий бронх для локалізації боку кровотечі і виконувати роздільну інтубацію двухпросветной трубкою. Цю методику автор вважає неправильною і навіть порочної. Крім того, документально підтверджених випадків порятунку пацієнта за допомогою роздільної інтубації знайти не вдалося. Подібний підхід не можна рекомендувати, його необхідно розглядати виключно як метод «відчаю».

У розвинених країнах емболізацію бронхіальних артерій вважають одним з основних методів лікування масивних легеневих кровотеч. Якщо емболізацію виконати неможливо або її ефект недостатній, проводять екстрене хірургічне втручання, не дивлячись на високу летальність і високий ризик розвитку ускладнень. У деяких ситуаціях емболізацію бронхіальних артерій не виконують внаслідок низької очікуваної ефективності. Як показало одне з французьких досліджень, від розриву аневризми Расмуссена загинули 38 пацієнтів з 45. Існують два випадки успішного застосування транскатетерне оклюзії гілок легеневої артерії. У нашій країні ці методи через недостатнє технічного оснащення медичних установ недоступні переважній більшості хворих з туберкульозом легень і легеневою кровотечею.

Який прогноз має легенева кровотеча?

Повторюваний синдром дифузного альвеолярного легеневої кровотечі призводить до розвитку легеневого гемосидерозу і фіброзу, які розвиваються, коли ферритин накопичується в альвеолах і надає токсичні ефекти. ХОЗЛ зустрічається у деяких пацієнтів з повторними синдромами альвеолярного кровотечі внаслідок мікроскопічного поліартерііта.

[29], [30]