Лікування генералізованої ліподистрофії
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування хворих з синдромом генералізованої ліподистрофії буде успішним тільки тоді, коли ми зможемо в кожному конкретному випадку встановлювати першопричину захворювання. В даний час лікування в основному симптоматичне. Перспективним напрямком є боротьба з гиперинсулинемией. Вона дає можливість знизити инсулинрезистентность і гіперглікемію, значно поліпшити показники ліпідного обміну, кілька зменшити гіпертрофію скелетної мускулатури, уповільнити розвиток гіпертензії і гіпертрофії міокарда. У ряді випадків з успіхом застосовувалося лікування парлоделом, який при синдромі генералізованої ліподистрофії не тільки нормалізував вміст в крові пролактину, сприяв зникнення у хворих лакторєї і відновленню нормального менструального циклу, але також викликав перераховані вище позитивні зрушення в клініко-метаболічної картині захворювання на тлі зниження концентрації інсуліну в плазмі крові. Секреція інсуліну модулюється вентромедіальної областю гіпоталамуса, причому дія гіпоталамуса на секрецію інсуліну в основному гальмівне і обумовлено дофаминергическими механізмами.
Клінічні стани, що супроводжуються ендогенної гиперинсулинемией, пов'язані, як правило, з гипоталамической недостатністю цих механізмів, особливо в області вентромедиального гіпоталамуса. У зв'язку з цим стають зрозумілими невідомі раніше ефекти синергиста дофаміну парлодела на секрецію інсуліну у хворих з синдромом генералізованої ліподистрофії.
Ще одним шляхом, коригуючі метаболічні порушення при генералізованої ліподистрофії, є застосування корнітіна, синтез якого в печінці блокується надлишком інсуліну. Корнітін необхідний для окислення жирних кислот з більш довгим вуглецевим скелетом, що ускладнюється при гиперинсулинизме. Тривалий прийом корнітіна нормалізує стан вуглеводного і ліпідного обміну. Дієта хворих з генералізованою ліподистрофією повинна бути низькокалорійної, бажано з харчовими добавками, що містять короткоцепочечние жирнокислотного залишків. До таких добавок можна віднести кокосове масло, а також масло з софлора фарбувального. У маслі зазначених рослин міститься велика кількість тригліцеридів з коротко жирнокислотного залишків, окислювання яких відбувається без участі інсуліну.
Все вищевикладене свідчить про те, що для подальшої розробки підходів до лікування синдрому генералізованої ліподистрофії необхідні спільні зусилля біохіміків, ендокринологів, генетиків і педіатрів з метою остаточного з'ясування патогенезу даного захворювання.
Прогноз і працездатність
Прогноз для життя сприятливий. За нечисленним літературними даними, природна тривалість синдрому генералізованої ліподистрофії становить 35-50 років. При тяжкому перебігу захворювання смерть може настати від ускладнень (печінкова кома, кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу, інсульт, інфаркт міокарда).
Працездатність хворих залежить від тяжкості захворювання, наявності серцево-судинних і нейроендокринних ускладнень, типу клінічного перебігу синдрому генералізованої ліподистрофії. Так, при ранній маніфестації синдрому генералізованої ліподистрофії працездатність практично не порушується; в той же час при маніфестації синдрому в зв'язку з вагітністю та пологами інвалідизація досягає 40%. У загальній групі хворих з синдромом генералізованої ліподистрофії число мають I і II групи інвалідності становить в середньому 25%.
[