Медичний експерт статті
Нові публікації
Лікування генералізованої ліподистрофії
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування пацієнтів із синдромом генералізованої ліподистрофії буде успішним лише тоді, коли ми зможемо встановити першопричину захворювання в кожному конкретному випадку. Наразі лікування переважно симптоматичне. Перспективним напрямком є боротьба з гіперінсулінемією. Вона дозволяє знизити інсулінорезистентність та гіперглікемію, значно покращити показники ліпідного обміну, дещо зменшити гіпертрофію скелетних м'язів, уповільнити розвиток гіпертензії та гіпертрофії міокарда. У ряді випадків успішно застосовувалося лікування парлоделом, який при синдромі генералізованої ліподистрофії не тільки нормалізував вміст пролактину в крові, сприяв зникненню лактореї у пацієнток та відновленню нормального менструального циклу, але й спричинив вищезазначені позитивні зміни в клінічній та метаболічній картині захворювання на тлі зниження концентрації інсуліну в плазмі крові. Секреція інсуліну модулюється вентромедіальним гіпоталамусом , причому вплив гіпоталамуса на секрецію інсуліну є переважно гальмівним та опосередкованим дофамінергічними механізмами.
Клінічні стани, що супроводжуються ендогенною гіперінсулінемією, зазвичай пов'язані з гіпоталамічної недостатністю цих механізмів, особливо у вентромедіальному гіпоталамусі. У зв'язку з цим стають зрозумілими раніше невідомі ефекти синергіста дофаміну парлоделу на секрецію інсуліну у пацієнтів із синдромом генералізованої ліподистрофії.
Ще одним способом корекції метаболічних порушень при генералізованій ліподистрофії є застосування корнітину, синтез якого в печінці блокується надлишком інсуліну. Корнітин необхідний для окислення жирних кислот з довшим вуглецевим скелетом, що утруднено при гіперінсулінізмі. Тривале застосування корнітину нормалізує стан вуглеводного та ліпідного обміну. Раціон пацієнтів з генералізованою ліподистрофією має бути низькокалорійним, бажано з харчовими добавками, що містять коротколанцюгові залишки жирних кислот. До таких добавок належить кокосова олія, а також сафлорова олія. Олія цих рослин містить велику кількість тригліцеридів із коротколанцюговими залишками жирних кислот, окислення яких відбувається без участі інсуліну.
Все вищезазначене свідчить про те, що подальший розвиток підходів до лікування генералізованого ліподистрофічного синдрому вимагає спільних зусиль біохіміків, ендокринологів, генетиків та педіатрів, щоб остаточно з'ясувати патогенез цього захворювання.
Прогноз та працездатність
Прогноз для життя сприятливий. Згідно з нечисленними літературними даними, природна тривалість синдрому генералізованої ліподистрофії становить 35-50 років. У важких випадках захворювання може настати смерть від ускладнень (печінкова кома, кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу, інсульт, інфаркт міокарда).
Працездатність пацієнтів залежить від тяжкості захворювання, наявності серцево-судинних та нейроендокринних ускладнень, а також типу клінічного перебігу генералізованого синдрому ліподистрофії. Так, при ранньому прояві синдрому генералізованої ліподистрофії працездатність практично не порушується; водночас, при прояві синдрому внаслідок вагітності та пологів, інвалідність досягає 40%. У загальній групі пацієнтів із синдромом генералізованої ліподистрофії кількість осіб з I та II групами інвалідності становить у середньому 25%.
[