Макроглобулінемія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Макроглобулінемія (первинна макроглобулінемія; макроглобулінемія Вальденстрема) є злоякісним плазмоклітинних захворюванням, при якому В-клітини продукують велику кількість моноклонального IgM. Прояви хвороби включають підвищену в'язкість крові, кровоточивість, рецидивні інфекції і генералізовану аденопатію. Для постановки діагнозу необхідне дослідження кісткового мозку та визначення М-протеїну. Лікування включає плазмаферез при гіпервязкості і системну терапію з алкилирующими препаратами, глюкокортикоїдами, аналогами нуклеозидів або ритуксимаб.
Макроглобулінемія клінічно більше подібна до лімфопроліферативним захворюванням, ніж з мієломою і іншими плазмоклітинних захворюваннями. Причина захворювання невідома. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Медіана віку становить 65 років.
Макроглобулінемія розвивається у 12% хворих з моноклональній гаммапатіей. Велика кількість моноклонального IgM може вироблятися при інших захворюваннях, викликаючи прояви, подібні до макроглобулінемія. Невелика кількість моноклонального IgM присутній в сироватці у 5% хворих з В-клітинної неходжкінської лімфомою, в цих випадках вона називається макроглобупінеміческой лімфомою. Крім того, моноклональних IgM іноді виявляється у хворих на хронічний лімфолейкоз або іншими лімфопроліферативні захворювання.
Багато клінічні прояви макроглобулінемії обумовлені великою кількістю високомолекулярного моноклонального IgM, циркулюючого в плазмі. Деякі з цих протеїнів є антитілами до АУТОЛОГІЧНОЇ IgG (ревматоїдного фактора) або I антигенів (холодові аглютиніни), близько 10% є кріоглобулінамі. Вторинний амілоїдоз зустрічається у 5% хворих.
[Симптоми макроглобулінемії
У більшості хворих захворювання протікає безсимптомно, але у багатьох пацієнтів є прояви синдрому гіпервязкості: слабкість, стомлюваність, кровоточивість слизових і шкірних покривів, порушення зору, головний біль, симптоми периферичної нейропатії та інші неврологічні порушення. Підвищений обсяг плазми може сприяти розвитку серцевої недостатності. Зустрічаються холодова чутливість, феномен Рейно і рецидивні бактеріальні інфекції. При огляді може бути виявлена генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія і пурпура. Застійні, звужені вени сітківки характерні для синдрому гіпервязкості. У пізніх стадіях в сітківці визначаються крововиливи, ексудат, мікроаневрізми і набряк соска зорового нерва.
Діагностика макроглобулінемії
Підозра на макроглобулінемію можливо у хворих з симптомами гіпервязкості або іншими типовими проявами, особливо при наявності анемії. Однак захворювання часто діагностується випадково, коли при електрофорезі білків виявляється М-протеїн і при іммунофіксаціі доводиться його приналежність до IgM. Лабораторне обстеження включає набір тестів для визначення плазмоклітинних захворювань, а також визначення криоглобулинов, ревматоїдного фактора, холодових аглютиніни, коагуляційних тестів і прямого тесту Кумбса.
Типовими проявами є помірна нормоцитарна, нормохромнаяанемія, виражена аглютинація і дуже висока ШОЕ. Іноді є лейкопенія, відносний лімфоцитоз і тромбоцитопенія. Можуть бути присутніми кріоглобуліни, ревматоїдний фактор або холодові аглютиніни. При наявності холодовоі аглютинації прямий тест Кумбса зазвичай є позитивним. Можуть мати місце різноманітні коагуляційні і тромбоцитарний функціональні порушення. При наявності криоглобулинемии або вираженою гіпервязкості рутинні аналізи крові можуть давати помилкові результати. Рівень нормальних імуноглобулінів знижений у половини хворих.
Електрофорез з іммунофіксаціей концентрату сечі часто демонструє наявність моноклональних легких ланцюгів (зазвичай к), але вираженої протеїнурії Бенс-Джонса зазвичай не буває. При дослідженні кісткового мозку виявляється підвищення вмісту плазматичних клітин різного ступеня, лімфоцитів, -плазмоцитоїдні лімфоцитів і стовбурових клітин. Періодично виявляється PAS-позитивний матеріал в лімфоїдних клітинах. Біопсія лімфовузла виконується при нормальній картині кісткового мозку і часто демонструє картину дифузійної, добре диференційованої або лімфоплазмоцітарной лімфоми. В'язкість сироватки визначається для підтвердження гіпервязкості, яка зазвичай більше 4,0 (норма 1,4-1,8).
Лікування макроглобулінемії
Часто лікування макроглобулінемії не потрібно протягом багатьох років. При наявності гіпервязкості лікування починається з плазмаферезу, який швидко усуває порушення коагуляції і неврологічні порушення. Курси плазмаферезу часто необхідно повторювати.
Тривала терапія пероральними алкилирующими препаратами показана з метою зменшення симптомів, проте вона може супроводжуватися мієлотоксичністю. Нуклеозидні аналоги (флударабин і 2-хлордеоксіаденозін) викликають відповідь у більшості вперше діагностованих хворих. Застосування ритуксимабу може зменшити пухлинну масу без супрессии нормального гемопоезу.
Прогноз при макроглобулінемії
Перебіг захворювання вариабельное з медіаною виживаності від 7 до 10 років. Вік старше 60 років, анемія, кріоглобулінемія погіршують прогноз щодо виживання.