Медичний експерт статті
Нові публікації
Макроглобулінемія
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Макроглобулінемія (первинна макроглобулінемія; макроглобулінемія Вальденстрема) – це злоякісне захворювання плазматичних клітин, при якому B-клітини виробляють велику кількість моноклонального IgM. Прояви включають гіпервіскозність, кровотечу, рецидивуючі інфекції та генералізовану аденопатію. Діагностика вимагає дослідження кісткового мозку та вимірювання М-білка. Лікування включає плазмаферез для підвищення в'язкості та системну терапію алкілуючими агентами, глюкокортикоїдами, аналогами нуклеозидів або ритуксимабом.
Макроглобулінемія клінічно більше схожа на лімфопроліферативне захворювання, ніж на мієлому та інші плазмоклітинні захворювання. Причина захворювання невідома. Чоловіки уражаються частіше, ніж жінки. Медіанний вік становить 65 років.
Макроглобулінемія розвивається у 12% пацієнтів з моноклональною гаммопатією. Велика кількість моноклонального IgM може вироблятися і при інших захворюваннях, викликаючи прояви, подібні до макроглобулінемії. Невелика кількість моноклонального IgM присутня в сироватці крові 5% пацієнтів з В-клітинною неходжкінською лімфомою, і в цьому випадку її називають макроглобупінемічною лімфомою. Крім того, моноклональний IgM іноді виявляється у пацієнтів з хронічним лімфолейкозом або іншими лімфопроліферативними захворюваннями.
Багато клінічних проявів макроглобулінемії зумовлені великою кількістю високомолекулярних моноклональних IgM, що циркулюють у плазмі. Деякі з цих білків є антитілами до аутологічних IgG (ревматоїдний фактор) або I антигенів (холодові аглютиніни), а близько 10% – це кріоглобуліни. Вторинний амілоїдоз зустрічається у 5% пацієнтів.
[ Симптоми макроглобулінемії
Більшість пацієнтів протікають безсимптомно, але у багатьох спостерігаються прояви синдрому гіпервіскозності: слабкість, втома, кровоточивість слизових оболонок та шкіри, порушення зору, головний біль, симптоми периферичної нейропатії та інші неврологічні розлади. Збільшення об'єму плазми може сприяти розвитку серцевої недостатності. Виникають чутливість до холоду, феномен Рейно та рецидивуючі бактеріальні інфекції. При обстеженні можуть бути виявлені генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія та пурпура. Застійні, звужені вени сітківки характерні для синдрому гіпервіскозності. На пізніх стадіях у сітківці виявляються крововиливи, ексудат, мікроаневризми та набряк сосочків зорового нерва.
Діагностика макроглобулінемії
Макроглобулінемію можна запідозрити у пацієнтів із симптомами гіпервіскозності або іншими типовими проявами, особливо за наявності анемії. Однак захворювання часто діагностується випадково, коли М-білок виявляється під час електрофорезу білків, а його приналежність до IgM доводиться за допомогою імунофіксації. Лабораторне обстеження включає комплекс тестів для виявлення плазматичних клітинних захворювань, а також визначення кріоглобулінів, ревматоїдного фактора, холодових аглютинінів, коагуляційні проби та пряму реакцію Кумбса.
Типовими проявами є легка нормоцитарна, нормохромна анемія, виражена аглютинація та дуже висока ШОЕ. Іноді присутні лейкопенія, відносний лімфоцитоз та тромбоцитопенія. Можуть бути присутніми кріоглобуліни, ревматоїдний фактор або холодові аглютиніни. За наявності холодової аглютинації пряма проба Кумбса зазвичай позитивна. Можуть бути присутніми різноманітні порушення згортання крові та функції тромбоцитів. Рутинні аналізи крові можуть бути хибно хибними за наявності кріоглобулінемії або вираженої гіпервіскозності. Нормальний рівень імуноглобулінів знижений у половини пацієнтів.
Імунофіксаційний електрофорез концентрату сечі часто показує моноклональні легкі ланцюги (зазвичай κ), але виражена протеїнурія Бенс-Джонса зазвичай відсутня. Дослідження кісткового мозку виявляє різне підвищення рівня плазматичних клітин, лімфоцитоїдних лімфоцитів та тучних клітин. PAS-позитивний матеріал іноді виявляється в лімфоїдних клітинах. Біопсія лімфатичного вузла проводиться, коли кістковий мозок нормальний, і часто показує дифузну, добре диференційовану або лімфоплазмоцитарну лімфому. В'язкість сироватки визначається для підтвердження гіпервіскозності, яка зазвичай перевищує 4,0 (норма 1,4-1,8).
Лікування макроглобулінемії
Макроглобулінемія часто не потребує лікування протягом багатьох років. Якщо присутня гіпервіскозність, лікування починають з плазмаферезу, який швидко коригує порушення згортання крові та неврологічні розлади. Курси плазмаферезу часто потребують повторення.
Тривала терапія пероральними алкілувальними агентами показана для зменшення симптомів, але може бути пов'язана з мієлотоксичністю. Нуклеозидні аналоги (флударабін та 2-хлордезоксіаденозин) викликають відповідь у більшості пацієнтів з нещодавно діагностованим захворюванням. Ритуксимаб може зменшити пухлинне навантаження, не пригнічуючи нормальний гемопоез.
Прогноз при макроглобулінемії
Перебіг захворювання варіабельний, медіана виживання становить від 7 до 10 років. Вік понад 60 років, анемія та кріоглобулінемія погіршують прогноз виживання.