Мезенхімальні диспротеїнози шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

При мезенхімальних диспротеїнозах порушується білковий обмін у сполучній тканині дерми та стінок судин. Накопичуються продукти метаболізму, які можуть потрапляти з кров’ю чи лімфою або утворюються в результаті неправильного синтезу чи дезорганізації основної речовини дерми та її фіброзних речовин. До мезенхімальних дистрофій шкіри, як і в інших органах, належать мукоїдне набрякання, фібриноїдні зміни, гіаліноз та амілоїдоз.

Основним білком сполучної тканини є колаген, який разом з глікозаміногліканами входить до складу колагенових, еластичних та ретикулінових волокон, а також базальних мембран. Іноді мукоїдне набрякання, фібриноїдні зміни та гіаліноз є результатом дезорганізації сполучної тканини, що утворюється зі збільшенням тканинно-судинної проникності (плазморагія), руйнуванням елементів сполучної тканини та утворенням білкових комплексів.

Мукоїдне набрякання – це поняття, вперше запропоноване А. І. Струковим (1961), і являє собою оборотне порушення метаболізму сполучної тканини, що полягає в накопиченні та перерозподілі глікозаміногліканів в основній речовині. Через гідрофільність глікозаміногліканів підвищується проникність тканин і судин, в результаті чого відбувається вивільнення плазмових білків (глобулінів) і глікопротеїнів, що призводить до набряку міжклітинної речовини. При цьому основна речовина стає базофільною, а при забарвленні толуїдиновим синім набуває рожево-бузкового кольору (метахромазія). Колагенові волокна набрякають і розтріскуються, що може супроводжуватися клітинною реакцією у вигляді лімфоцитарних, плазмоцитарних та гістіоцитарних інфільтратів. Мукоїдне набрякання виникає переважно в стінках артерій, у дермі при колагенових захворюваннях (червоний вовчак, склеродермія), алергічному дерматиті, гіпоксії та дисфункції щитовидної залози.

Фібриноїдний набух сполучної тканини – незворотне порушення обміну речовин, при якому утворюється фібриноїд, якого в нормі немає. Змінені фібриноїдом ділянки різко еозинофільні, забарвлюються в жовтий колір за методом Ван Гізона, часто гомогенні. На початку процесу в цих ділянках виявляються глікозаміноглікани, метахроматично забарвлені в бузковий колір толуїдиновим синім, пізніше дають різко позитивну PAS-реакцію. У термінальних стадіях (фібриноїдний некроз) відбувається руйнування сполучної тканини з утворенням аморфного детриту. Вона піронінофільна при забарвленні за методом Брате, PAS-позитивна та діатетазорезистентна. Фібриноїдні зміни сполучної тканини дерми розвиваються при алергічному васкуліті, іноді з утворенням фібриноїду в самих судинних стінках, у ревматичних вузликах, при червоному вовчаку, особливо в субепідермальних частинах шкіри, та при феномені Артюса.

Немає єдиної думки щодо складу та походження фібриноїду. Фібриноїди різного складу та структури зустрічаються при захворюваннях, спричинених різними патогенетичними факторами. Серед цих факторів С. П. Лебедєв (1982) основними вважає руйнування колагенових волокон, зміни полісахаридного складу основної речовини сполучної тканини та підвищення проникності судин, що забезпечує ексудацію високомолекулярних білків та глікопротеїнів плазми крові. При захворюваннях, спричинених порушеннями імунітету, утворення фібрину пов'язане з пошкодженням мікроциркуляторного русла та сполучної тканини імунними комплексами, що особливо виражено при системному червоному вовчаку, коли дія імунних комплексів викликає руйнування тканин та інсудацію фібрину. В імунних комплексах переважають комплемент і фібрин, тому цей фібриноїд отримав назву «фібриноїд імунних комплексів», «фібриноїд руйнування». Фібриноїд, що утворюється в результаті ангіоневротичних розладів (плазморагії), називається інсудаційним фібриноїдом.

Гіаліноз – це дистрофічний процес, що переважно стосується сполучної тканини та виражається у відкладенні гомогенних еозинофільних мас різного складу. Зрідка як синоніми використовуються назви «колоїд», «гіалінові або колоїдні тільця».

Гіалін – це фібрилярний білок, до складу якого входять білки плазми (фібрин). Імуногістохімічні методи виявляють у ньому імуноглобуліни, компоненти комплементу та ліпіди. Гіалін забарвлюється в дермі кислими барвниками (еозин, кислий фуксин), є PAS-позитивним та стійким до діастазу. Розрізняють три типи гіаліну: простий, що утворюється в результаті виходу з незміненої плазми крові при ангіоневрозі; ліпогіаліновий, що містить ліпоїди та бета-ліпопротеїни (при цукровому діабеті); та складний гіаліновий, що складається з імунних комплексів, фібрину та некротично змінених ділянок судинної стінки (наприклад, при колагенових захворюваннях). Гіалін виявляється в дермі при гіалінозі шкіри та слизових оболонок, порфірії та циліндромі. Окрім системного гіалінозу, локальний гіаліноз виникає внаслідок склерозу в рубцях, у рубцювальній некротичній тканині. У місцях фібриноїдних змін.

Прикладом системного гіалінозу шкіри є гіаліноз шкіри та слизових оболонок (синдром Урбаха-Віте), що є аутосомно-рецесивним захворюванням, що виникає в перші роки життя та характеризується відкладенням позаклітинних аморфних мас у сполучній тканині шкіри, слизових оболонок та внутрішніх органів. Вважається, що в першу чергу порушується обмін колагену. Шкірні прояви складаються з розвитку густо розташованих жовтувато-білуватих вузликів переважно на шкірі обличчя (особливо повік та губ), пальцях рук, ліктьових згинах, пахвах та колінних суглобах. Через вузлики з'являються інфільтровані вогнища з воскоподібною, грубою, іноді гіпертрофічною, бородавчастою поверхнею, що нагадують acanthosis nigricans. Можлива, особливо в ранньому дитинстві, поява сверблячих везикул, пухирів, варіоліформних елементів, ерозій, виразок, що призводять до віспоподібного рубцювання, дисхромії. Подібні та, як правило, раніше виникаючі зміни спостерігаються в ротовій порожнині на слизовій оболонці щік, що нагадують лейкоплакію, або у вигляді виразок з рубцюванням на мигдаликах, з періодичними запальними реакціями, в тому числі у вигляді грануляцій у глотці та гортані. Пошкодження останньої викликає найперший симптом - хрипоту в немовлячому віці. Спостерігається макроглосія. Уражаються й інші слизові оболонки, часто зустрічаються гіпо- та аплазія зубів, особливо верхніх різців, уповільнений ріст нігтів та волосся.

Патоморфологія. Так звані інфільтративні вогнища демонструють типову картину гіалінозу з відкладенням у дермі гомогенних слабо еозинофільних PAS-позитивних, діастазостійких речовин. Ці речовини позитивно забарвлюються Суданом III, уламками, Суданом чорним, у них виявляються фосфоліпіди. На ранніх стадіях процесу гомогенні маси відкладаються в стінках капілярів та в області еккринових потових залоз, які потім атрофуються; на наступних стадіях з'являються стрічкоподібні гомогенні маси, в яких місцями можуть бути тріщини - місця відкладення ліпідів. Подібні зміни спостерігаються і в клінічно незміненій шкірі, але вони виражені значно менш сильно. Електронно-мікроскопічне дослідження показало, що серед нормальних колагенових волокон з'являються нитки різного розміру, розташовані в аморфному дрібнозернистому матеріалі, тісно пов'язаному з активними фібробластами, що продукують ці маси. При гіалінозі в результаті транссудації змінюються базальні мембрани капілярів. Вони значно потовщуються, стають багатошаровими, що пов'язано зі збільшенням кількості колагену IV та V типів.

[ 1 ]