Мезенхімальні диспротеїнози шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

При мезенхімальних диспротеїнозу в сполучної тканини дерми і стінках судин порушений білковий обмін. При цьому накопичуються продукти метаболізму, які можуть надходити з кров'ю або лімфою або утворюються в результаті неправильного синтезу або дезорганізації основної речовини дерми і її волокнистих субстанцій. До мезенхімальних дистрофій шкіри відносять, як і в інших органах, мукоїдне набухання, фибриноидное зміна, гіаліноз і амілоїдоз.

Основний білок сполучної тканини - колаген, який поряд з глікозаміногліканами входить до складу колагенових, еластичних і ретикулінові волокон, а також базальних мембран. Іноді мукоїдне набухання, фибриноидное зміна і гіаліноз є результатом дезорганізації сполучної тканини, що утворюється при підвищенні тканинної-судинної проникності (плазморагія), деструкції елементів сполучної тканини та утворенні білкових комплексів.

Мукоїдне набухання - поняття, вперше введене А.І. Струкова (1961), являє собою обмінні порушення сполучної тканини оборотного характеру, які полягають в накопиченні і перерозподілі в основному речовині гликозаминогликанов. Внаслідок гидрофильности гликозаминогликанов підвищується тканинна і судинна проникність, в результаті чого виходять плазмові білки (глобуліни) і глікопротеїди, що призводить до набухання міжклітинної субстанції. При цьому основна речовина стає базофільним, а при фарбуванні толуїдиновим синім набуває рожево-бузковий колір (Метахромазія). Колагенові волокна набухають, піддаються разволокненію, що може супроводжуватися клітинної реакцією у вигляді лимфоцитарних, плазмоцитарна і гістіоцитарних інфільтратів. Мукоїдне набухання зустрічається головним чином в стінках артерій, в дермі при колагенових хворобах (червоний вовчак, склеродермія), алергічних дерматитах, гіпоксії, порушення функції щитовидної залози.

Фібриноїдне набухання сполучної тканини є обмінні порушення незворотного характеру, при яких утворюється фібриноїд, що не зустрічається в нормі. Фібриноїдне-змінені ділянки різко еозинофільної, по метолу Ван-Гізоном фарбуються в жовтий колір, часто гомогенного виду. На початку процесу в цих ділянках виявляються глікозаміноглікани, метахроматічно забарвлюються толуїдиновим синім в бузковий колір, пізніше дають різко позитивну ШИК-реакцію. У термінальних стадіях (фібриноїдний некроз) відбувається деструкція сполучної тканини з утворенням аморфного детриту. Він піронінофільних при фарбуванні за методом Брате, ШИК-позитивний і діаетазорезістентний. Фібриноїдні зміни сполучної тканини дерми розвиваються при алергічних васкулітах, іноді з утворенням фибриноида в самих судинних стінках, в ревматичних вузликах, при червоному вовчаку, особливо в субепіідермальних відділах шкіри і при феномені Артюса.

Щодо складу та походження фибриноида єдиного мления немає. Існують різні за складом і будовою фібриноїд при захворюваннях, обумовлених різними патогенетичними факторами. Серед цих чинників СП. Лебедєв (1982) основними вважає деструкцію колагенових волокон, зміни полисахаридного складу основної речовини сполучної тканини і підвищення судинної проникності, що забезпечує ексудацію високомолекулярних білків і глікопротеїдів плазми крові. При хворобах, обумовлених імунними порушеннями, утворення фібрину пов'язано з імунокомплексним пошкодженням мікроциркуляторного русла і сполучної тканини, що є особливо актуальним при системний червоний вовчак, коли дія імунних комплексів викликає деструкцію тканини і інсудаціі фібрину. В імунних комплексах при цьому переважають комплемент і фібрин, в зв'язку з чим цей фібриноїд отримав назву "фібриноїд імунних комплексів", "фібриноїд деструкції '". Фібриноїд, що утворюється в результаті ангіоневротичних розладів (плазморагія), називається фнбріноідом інсудаціі.

Гіаліноз - дистрофічний процес, що стосується в основному сполучної тканини і виражається в відкладення гомогенних еозинофільних мас різного складу. Зрідка як синоніми вживаються назви "колоїд", "гіалінові або колоїдні тільця".

Гіалін - фібрилярний білок, до складу якого входять плазмові білки (фібрин). У ньому імуногістохімічними методами виявляють імунні глобуліни, компоненти комплементу, а також ліпіди. Гіалін забарвлюється в дермі кислими барвниками (еозин, кислий фуксин), ШИК-позитивний, діастазороеістентний. Розрізняють три види гіаліну: простий, що утворюється в результаті виходу незміненій плазми крові при ангионеврозах; ліпогіалін, що містить липоиди і бета-ліпопротеїди (при цукровому діабеті); і складний гиалин, що складається з імунних комплексів, фібрину і некротичні зміни ділянок судинної стінки (наприклад, при колагенових хворобах). Гіалін виявляється в дермі при гіалінозу шкіри і слизових оболонок, при порфірії і ціліндроми. Крім системного гіалінозу, зустрічається гиалиноз місцевий як результат склерозу в рубцях, в рубцюється некротізованной тканини. У місцях фібриноїдних змін.

Прикладом системного гіалінозу шкіри може служити гиалиноз шкіри і слизових оболонок (синдром Урбаха-Віті), який являє собою аутосомно-рецесивне захворювання, що виникає в перші роки життя і характеризується відкладенням позаклітинних аморфних мас в сполучної тканини шкіри, слизових оболонок і внутрішніх органон. Вважають, що первинно порушується метаболізм колагену. Шкірні прояви полягають у розвитку густо розташованих жовтувато-білястий вузликів переважно на шкірі обличчя (особливо вік і губ), пальців, ліктьових згинів, пахвових западин, області колінних суглобів. За рахунок вузликів виникають інфільтровані вогнища з восковидной, грубої, іноді гіпертрофічною, веррукозной поверхнею, що нагадує acanthosis nigricans. Можливо, особливо в ранньому дитячому віці, поява сверблячих пухирців, пухирів, варіоліформний елементів, ерозій, виразок, що призводять до оспенноподобному рубцювання, дисхромії. Подібні і, як правило, раніше виникають зміни спостерігаються в порожнині рота на слизовій оболонці щік, що нагадують лейкоплакію, або в вигляді ранок з рубцюванням на мигдалинах, з періодичними запальними реакціями, в тому числі у вигляді грануляцій в глотці і гортані. Ураження останньої викликає самий ранній симптом - захриплість в грудному віці. Спостерігається макроглоссия. Уражаються і інші слизові оболонки, часто зустрічаються гіпо- та аплазія зубів, особливо верхніх різців, уповільнений ріст нігтів і волосся.

Патоморфологія. У так званих інфільтративних осередках знаходять типову картину гиалиноза з відкладенням гомогенних слабоеозінофільних ШИК-позитивних, діастазорезістентних речовин в дермі. Ці речовини позитивно фарбуються Суданом III, Шарден, Суданом чорним, в них виявляють фосфоліпіди. У ранніх стадіях процесу гомогенні маси відкладаються в стінках капілярів і в області еккрінних потових залоз, які потім атрофуються; в наступних стадіях - стрічкоподібні гомогенні маси, в яких місцями можуть бути щілини - місця відкладення ліпідів. Подібні зміни спостерігаються і в клінічно незміненій шкірі, але вони виражені значно слабше. Електронно-мікроскопічне дослідження показало, що серед нормальних колагенових волокон з'являються різної величини філаменти, що знаходяться в аморфному дрібногранулярна матеріалі, тісно пов'язані з активними фибробластами, що продукують ці маси. При гіалінозу в результаті транссудації змінюються базальні мембрани капілярів. Вони значно товщають, стають багатошаровими, що пов'язують зі збільшенням кількості колагену IV і V типів.

[1],