Мікрофтальм

Діагноз мікрофтальм ставлять, коли довжина передньо-задньої осі очного яблука менше норми і відповідає 21 мм у дорослого і 19 мм в однорічної дитини.

Гострота зору при мікрофтальм залежить від його вираженості і наявності супутньої патології. У деяких випадках зір може відповідати нормі, але при грубої патології воно значно знижується. Функціональний прогноз при мікрофтальм щоб уникнути помилки повинен бути надзвичайно обережним, і розміри очного яблука не є його єдиним критерієм.

[1], [2], [3], [4]

Ізольований мікрофтальм

• Ідіопатичний.
• спадковий:
  • аутосомно-домінантний;
  • аутосомно-рецесивний;
  • Х-зчеплений.

Мікрофтальм в поєднанні з іншою патологією органу зору

Зазвичай супроводжується наступними змінами.

1. Патологія розвитку двох сегментів очного яблука - синдром Петерса (Peters), синдром Рігер (Reiger) і т.д.
2. Катаракта
3. Персистирующая гіперплазія склоподібного тіла (ПГСТ).
4. Захворювання сітківки - ретинопатія недоношених (РН), дисплазія і складчастість сітківки і т.д.
5. Анірідія.
6. Колобоматозний мікрофтальм. Наявність Колобом не рідкість як для ізольованого мікрофтальм, так і для його поєднань з загальними захворюваннями.

Мікрофтальм при загальних захворюваннях

1. Синдром Темпла Аль-Газалі (Temple Al-Gazali): мікрофтальм, аплазія шкірних покривів і склерокорнеа при делеції Хр22.2-PTER.
2. Хромосомні синдроми. У переважній більшості випадків їм супроводжують колобоми.
3. Розумова отсталось.
4. Макросомія: ущелина неба.
5. Пороки розвитку голови:
   • дефекти серединної лінії мозку;
   • окуло-фаціальний синдром при ембріональному порушення диференціювання;
   • фронт-Фаціо-назальная дисплазія.
6. Синдром Деллемана (Delleman): папіломи, перфоровані шкірні покриви вушних раковин, розумова відсталість, гідроцефалія, кісти орбіти і ін.
7. Ектодермальна дисплазія.
8. Внутрішньоутробні інфекції.
9. Токсичний вплив на плід.

Мікрофтальм в поєднанні з кістами орбіти

Мікрофтальм (як правило, вкрай виражений) в таких випадках зазвичай носить колобоматозний характер і супроводжується розвитком кіст в орбіті. Збільшуючись в обсязі, кісти викликають припухлість і трансіллюмінація нижньої повіки. Так як кісти з'єднані з очним яблуком, їх видалення пов'язане з ризиком пошкодження ока.

Кріптофтальм

1. Повний кріптофтальм. Заміщення століття шкірою, при цьому вії і залози століття відсутні. Кон'юнктивальна порожнину не сформована.
2. Частковий кріптофтальм. Колобоми століття, зрощення повік з рогівкою. Око зменшений в розмірах. Синдром Фрейзера (Fraser) - включає кріптофтальм, синдактилія, деформацію носа, низький ріст волосся на латеральних поверхнях чола і зазвичай розумову відсталість.

Синдром Фрейзера. Неповний кріптофтальм лівого ока. Око зменшений в розмірах. Помутніння рогівки. Колобома і часткове зрощення верхньої повіки зліва. Ипсилатеральная деформація носа. Характерний низький ріст волосся на латеральних поверхнях чола

[5], [6], [7]

Нанофтальм

Нанофтальм являє собою особливу форму мікрофтальм, що характеризується зменшенням розмірів очного яблука, великою товщиною склеральной капсули і гиперметропией високого ступеня. Існує тенденція до розвитку глаукоми. При проведенні порожнинних хірургічних втручань у цих хворих підвищений ризик випадання склоподібного тіла.

Нанофтапьм. Очі зменшені в розмірах. Патологічний рефлекс очного дна обумовлений гиперметропией високого ступеня. Передня камера дрібна (на ілюстрації цього не видно). Такі очі схильні до розвитку закритоугольноі глаукоми. Диск зорового нерва часто деформований, характерно відкладення жовтого пігменту в фовеолярной області, що локалізується між фовеолярной зоною і диском зорового нерва

Циклопія

Стан, при якому обидва ока формуються як один орган, не отримуючи роздільного розвитку. Зір, як правило, дуже низька. Захворюванню супроводжують важкі ураження головного мозку.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Діагностика мікрофтальм

• Перевірка гостроти зору.
• Визначення рефракції.
• Електрофізіологічне дослідження з метою оцінки зорової функції.
• Загальне обстеження для виявлення супутніх вад розвитку.
• Хворим підбирають косметичні контактні лінзи і рекомендують використання спеціальних приладів, розроблених для осіб з низьким зором.

Мікрофтальм з супутнім кістообразованіе (ліве око). Анофтальм (праве око). У дитини при народженні діагностований анофтальм справа і виражений колобоматозний мікрофтальм зліва. Блакитний набряк спочатку був прийнятий за судинну аномалію, але наявність трансиллюминации допомогло виявити супутню мікрофтальм кісту

Двосторонній мікрофтальм без супутніх Колобов, в дорослому віці