Мікрофтальм

Мікрофтальм діагностується, коли довжина передньо-задньої осі очного яблука менша за норму і становить 21 мм у дорослого та 19 мм у однорічної дитини.

Гострота зору при мікрофтальмі залежить від його тяжкості та наявності супутньої патології. У деяких випадках зір може бути нормальним, але при тяжкій патології він значно знижений. Функціональний прогноз при мікрофтальмі має бути надзвичайно ретельним, щоб уникнути помилок, і розмір очного яблука не є його єдиним критерієм.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ізольований мікрофтальм

• Ідіопатичний.
• Спадкові:
  • аутосомно-домінантний;
  • аутосомно-рецесивний;
  • Х-зчеплений.

Мікрофтальм у поєднанні з іншою патологією органу зору

Зазвичай супроводжується наступними змінами.

1. Патологія розвитку двох сегментів очного яблука - синдром Петерса, синдром Рейгера та ін.
2. Катаракта.
3. Персистуюча гіперплазія склоподібного тіла (ПВТ).
4. Захворювання сітківки – ретинопатія недоношених (РН), дисплазія та складчастість сітківки тощо.
5. Аніридія.
6. Колобомний мікрофтальм. Наявність колобом не є рідкістю як для ізольованого мікрофтальму, так і для його поєднання із загальними захворюваннями.

Мікрофтальм при загальних захворюваннях

1. Синдром Темпл Аль-Газалі: мікрофтальм, шкірна аплазія та склерокорнея при делеції Xp22.2-PTER.
2. Хромосомні синдроми. У переважній більшості випадків вони супроводжуються колобомами.
3. Розумова відсталість.
4. Макросомія: розщеплення піднебіння.
5. Вади розвитку голови:
   • дефекти середньої лінії головного мозку;
   • окулофаціальний синдром при порушенні ембріональної диференціації;
   • фронтофаціоназальна дисплазія.
6. Синдром Деллемана: папіломи, перфорована шкіра вушних раковин, розумова відсталість, гідроцефалія, орбітальні кісти тощо.
7. Ектодермальна дисплазія.
8. Внутрішньоматкові інфекції.
9. Токсичний вплив на плід.

Мікрофтальм у поєднанні з орбітальними кістами

Мікрофтальм (зазвичай дуже виражений) у таких випадках зазвичай має колобоматозний характер і супроводжується розвитком кіст в орбіті. Збільшуючись в об'ємі, кісти викликають набряк і просвічування нижньої повіки. Оскільки кісти з'єднані з очним яблуком, їх видалення пов'язане з ризиком пошкодження ока.

Криптофтальм

1. Повний криптофтальм. Заміна повік шкірою, при цьому вії та залози повік відсутні. Кон'юнктивальна порожнина не сформована.
2. Частковий криптофтальм. Колобоми повік, спайки повік з рогівкою. Око зменшене в розмірах. Синдром Фрейзера – включає криптофтальм, синдактилію, деформацію носа, низький ріст волосся на бічних поверхнях чола та зазвичай розумову відсталість.

Синдром Фрейзера. Неповний криптофтальм лівого ока. Око зменшене в розмірах. Помутніння рогівки. Колобома та часткове зрощення верхньої повіки зліва. Іпсилатеральна деформація носа. Характерно низький ріст волосся на бічних поверхнях чола.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Нанофтальм

Нанофтальм – це особлива форма мікрофтальму, що характеризується зменшенням розмірів очного яблука, великою товщиною склеральної капсули та високою гіперметропією. Спостерігається схильність до розвитку закритокутової глаукоми. При проведенні абдомінальних операцій у цих пацієнтів підвищується ризик випадання склоподібного тіла.

Нанофтальмія. Очі зменшені в розмірах. Патологічний рефлекс очного дна зумовлений високою гіперметропією. Передня камера неглибока (це не видно на ілюстрації). Такі очі схильні до розвитку закритокутової глаукоми. Диск зорового нерва часто деформований, характеризується відкладенням жовтого пігменту в фовеолярній області, локалізованої між фовеолярною зоною та диском зорового нерва.

Циклопія

Стан, при якому обидва ока формуються як один орган, не розвиваючись окремо. Зір зазвичай дуже поганий. Захворювання супроводжується важким ураженням мозку.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика мікрофтальму

• Тест на гостроту зору.
• Визначення рефракції.
• Електрофізіологічне дослідження для оцінки зорової функції.
• Загальний огляд для виявлення супутніх вад розвитку.
• Пацієнтам підбирають косметичні контактні лінзи та рекомендують використовувати спеціальні пристрої, призначені для людей зі слабким зором.

Мікрофтальм із супутнім утворенням кісти (ліве око). Анофтальм (праве око). При народженні дитині поставили діагноз анофтальм праворуч та виражений колобоматозний мікрофтальм зліва. Синюватий набряк спочатку був помилково прийнятий за судинну аномалію, але наявність трансілюмінації допомогла виявити кісту, пов'язану з мікрофтальмом.

Двосторонній мікрофтальм без супутніх колобом у дорослому віці