Міоглобінурія

При виявленні міоглобіну в сечовий рідини лікарі діагностують міоглобінурію. Для переважної більшості пацієнтів цей термін незрозумілий, і навіть підозрілий. Що ж приховує миоглобинурия, і чи варто боятися цього стану?

Міоглобіном іменується пігментну білкова речовина, що входить до складу клітинної структури м'язів. Його розглядають як банального дихального пігментного компонента, відповідального за тимчасовий резерв кисню в м'язовій тканині. Міоглобін бере участь у внутрішньоклітинної транспортування кисню.

Перед настанням миоглобинурии зазвичай виявляється інший стан - міоглобінемія.

[1], [2], [3],

Епідеміологія

Міоглобінурія вважається відносно рідкісним станом. На сотню тисяч населення ризик розвитку захворювання присутній у 6-8 чоловік.

Молоді люди хворіють в основному міоглобінурією спадкового типу. Якщо хвороба вражає людей після 30 років, то в подібній ситуації необхідно шукати інші причини, які в деяких випадках не вдається ідентифікувати.

[4], [5], [6], [7],

Причини миоглобинурии

Спадково-сімейні патології:

1. з з'ясованим механізмом аномалії (синдром Мак-Ардла, синдром тару, недостатність карнітінпальмітілтрансферази);
2. з невідомої первинної аномалією (злоякісна форма гіпертермії, розлад синтезу молочної кислоти, неправильне окислення жирних кислот);
3. вроджений варіант міопатії на тлі додаткового фактора - наркозу (дистрофія м'язова вроджена Ши і Меджі, міопатія Дюшенна, хондродістрофіческая миотония).

Придбані патології:

1. зміни, пов'язані з механічним порушенням (травма, інфаркт, ішемія);
2. гіпернагрузка на мускулатуру (перевантаження нетренованій мускулатури, підйом важких предметів, епістатус, психоз, електрошок);
3. гарячкові стану (інтоксикації, інфекції та ін.);
4. інфекції без лихоманки (грип, правець, захворювання, які супроводжуються ацидозом і порушенням електролітного балансу);
5. запальні процеси, отруєння, інтоксикації.

Хвороба з нез'ясованої причиною.

[8], [9], [10]

Фактори ризику

Провокуючими факторами при миоглобинурии можуть виступати:

• фізичні гіперусілія;
• надмірне напруження м'язів;
• обмежене надходження вуглеводів в організм;
• запальні захворювання м'язової тканини;
• механічні пошкодження м'язової тканини (травми, краш-синдром, синдром позиційного здавлення);
• перетренування;
• струмове вплив;
• інтоксикації (лікарські, алкогольні та ін.).

Міоглобінурія може розвиватися у людей, які страждають на алкогольну залежність, а також у тих, хто викурює більше пачки сигарет щодня. У подібній ситуації патологія виникає в результаті токсичного впливу етилового спирту, чадного газу та нікотинових смол.

Захворювання нерідко вражає любителів кокаїну, героїну, амфетаміну, а також спостерігається після укусів змій, скорпіонів, отруйних павуків, після отруєння грибами.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Патогенез

Патогенез різних типів миоглобинурии має багато спільного. Виражені руйнівні процеси в м'язах, незалежно від першопричини захворювання, провокують вивільнення міоглобіну. До порівняння, одна м'яз втрачає близько 75% пігменту і 65% калію.

Міоглобін має малий молекулярний вагу, на відміну від гемоглобіну (відповідно, 16-20 тисяч і 64,5 тисяч). Завдяки цьому, міоглобін в 25 разів швидше долає систему фільтрів і виявляється в сечовий рідини протягом першої доби після виведення з тканин. В умовах кислого середовища миоглобин здатний випадати в осад з утворенням кислого гематина - це викликає закупорювання висхідного сегмента ниркових петель (Генле).

Міоглобін токсичний: накопичуючись в далеких ділянках ниркових структурних одиниць, він провокує міоглобінурійного нефроз і, як наслідок, гострий тубулярний некротичний процес. Нирки страждають також під впливом інших токсичних продуктів обміну, а також калію - полум'яне вміст калію при пошкодженні м'яких тканин збільшується до 7-11 ммоль. Порушуються гемодинамічні процеси всередині нирок, підвищується канальцевая зворотна абсорбція води і натрію, так як відбувається масовий вихід антидіуретичного гормону поряд з альдостероном. Перераховані моменти в комплексі впливають на подальший розвиток гострої недостатності нирок.

[19], [20], [21],

Симптоми миоглобинурии

Симптоматика при миоглобинурии далеко не у всіх випадках однакова: це залежить від концентрації міоглобіну і наявності супутніх патологічних розладів. Більшість хворих скаржаться на раптову сильну слабкість, хворобливість в м'язах, тяжкість в поперековій ділянці, напади нудоти. Обсяг виділеної сечової рідини різко і сильно знижується - не виключається також розвиток анурії. Звертає на себе увагу зміна кольору сечі. Так, перші ознаки миоглобинурии полягають в тому, що сечова рідина стає від насичено червоною до насичено бурою, аж до почорніння.

Бензидинове проба виявляється позитивною. Питома вага сечі поступово знижується, виявляється протеїнурія. Сечовий осад містить циліндри, гематин, еритроцити.

Якщо в подальшому розвивається гостра недостатність ниркової діяльності, то наростають ознаки загальної інтоксикації, спостерігаються азотемія, гіперкаліємія, явища ацидозу.

Стадії

Виділяють I стадію - до 2-х діб після припинення здавлювання. Цю стадію називають періодом локальних змін і внутрішньої інтоксикації. Для даного періоду характерні: болі в пошкодженої кінцівки, порушення рухової функції, наростаючий набряк, «скам'яніння» м'язів, посиніння шкіри, слабкість, нудота, падіння кров'яного тиску, запаморочення. Іншими типовими симптомами стають міоглобінемія, посилення згортають властивостей крові, підвищення рівня калію і фосфору, зменшення кількості сечі. У сечовий рідини визначається білок, циліндри, колір змінюється до темно-коричневого. Якщо на цьому етапі виявляється якісна медична допомога (в тому числі і хірургічна), то спостерігається нетривалий «просвітлення» у вигляді стихання симптоматики. Однак далі відбувається різке погіршення, яке представляє собою II стадію миоглобинурии - це гостра недостатність ниркової діяльності, яка може тривати 3-12 діб.

Під час II стадії набряклість прогресує, виникають внутрішньошкірні пухирі та гематоми. Зріджування крові замінює гемодилюция, наростає анемія, виведення сечової рідини припиняється повністю. Даний період особливо часто завершується летальним результатом - приблизно в 35% випадків.

III стадія - відновна - починається при успішному результаті попереднього етапу, коли стабілізується ниркова функція, приходить в норму рівень протеїнів і електролітів в кровотоці. Цей період не менш небезпечний: не виключається розвиток інфекційних ускладнень, септичних станів.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Форми

Міоглобінурія підрозділяється на кілька різновидів:

• Пароксизмальна миоглобинурия, для якої характерні міалгії, раптова загальна і м'язова слабкість, м'язовий параліч, підвищення температури, болі в животі, коричнево-червоний насичений колір сечовий рідини.
• Ідіопатична миоглобинурия, яка характеризується розвитком некротичних процесів в м'язах, нефронекрозу, недостатньою функцією нирок, гострою формою міоглобінуріческого миозита і м'язової порфирией (внаслідок порушення порфіринових обмінних процесів).
• Травматична миоглобинурия, типова для синдрому «розтрощення» (краш-синдрому). Починається з раптового потемніння сечовий рідини (протягом 2-3 год з моменту травмування), на тлі наявного розтрощення і некрозу пошкодженої мускулатури (так званий вид «риб'ячого м'яса»).
• Постожоговой миоглобинурия - наслідок великих за розмірами і глибині термічних або електричних опіків (за симптоматикою має багато спільного з травматичним типом патології).
• Обтурационная миоглобинурия пов'язана з гострою артеріальною непрохідністю, судинної обтурацией і, як наслідок - гостра ішемія мускулатури.
• Токсична алиментарная миоглобинурия трапляється при вживанні рибної продукції з певних водойм (Наприклад, юксовско озеро).
• Маршова миоглобинурия розвивається після надмірних фізичних навантажень на мускулатуру. Особливо часто це трапляється під час занять спортом, а саме: при інтенсивній ходьбі або бігу, при тривалих сходженнях, при гонках на лижах або велосипедах, плаванні. Спостерігається розвиток травматичного миозита, пошкоджуються мембрани клітин. Міоглобінурія у спортсменів проявляється сильними болями в м'язах, набряками в області ураженої мускулатури, судомами, лихоманкою, підвищенням ШОЕ, лейкоцитозом, порушенням функції печінки і нирок.

[29], [30]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення миоглобинурии не є рідкістю, якщо пацієнтові не надається необхідна медична допомога, або його звернення до лікаря стає запізнілим. У подібній ситуації можна говорити про єдиний можливий надалі - важкої недостатності діяльності нирок, результат якої - це розвиток коматозного стану і летальний результат.

Щоб уникнути перерахованих наслідків, медичну допомогу надають якомога раніше - тобто, негайно.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Діагностика миоглобинурии

Лікар встановлює діагноз, звертаючи увагу на характерну клінічну картину, з огляду на наявність травми або патології, яка могла б привести до появи миоглобинурии. Додатково проводяться аналізи на наявність міоглобіну в крові і сечової рідини. Для того щоб ідентифікувати миоглобин, застосовують різні методики з використанням капілярного електрофорезу (тест з крохмальним гелем або папером), проби Блондгейма і спектрофотометрії.

Міоглобін відноситься до м'язових пігментів, а його хімічну будову схоже з гемоглобіном. Використання стандартних хімічних тестів для крові не допоможе відрізнити один білок від іншого. Тому для ідентифікації застосовується специфічна інструментальна діагностика. Електрофорез на папері застосовують для визначення м'язових пігментів в сироватці і сечовий рідини. Як реактивів використовують 3% сульфосаліцилову кислоту і кристалічний амонію сульфат. Беруть 1 мл сечовий рідини, домішують 3 мл сульфосалициловой кислоти, піддають фільтрації і центрифугування. Якщо в результаті утворюється червоно-коричневий осад, то це означає, що сеча містить будь-якої з білкових пігментів. Для того щоб уточнити, про яку саме пігменті йдеться, в 5 мл сечовий рідини розводять 2,8 г амонію сульфату. Про позитивної реакції говорять в разі, якщо концентраційне зміст міоглобіну становить не менше 30-40 мг%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться між міоглобінурією і гемоглобинурией :

	міоглобінурія	гемоглобинурия
фарбування плазми	Не фарбується	Забарвлюється
Поява в сечі	Практично відразу	Пізніше
забарвлення сечі	Коричнево-бурий колір	Вишнево-червоний колір ( «м'ясних помиїв»)
Осад сечі в  I добу	Не містить формених елементів	З першої доби містить еритроцити, пігментні циліндри, гемосидерин
наявність гемосидерина	Відсутнє	Присутній

Лікування миоглобинурии

Лікуванням миоглобинурии займаються тільки кваліфіковані фахівці в госпітальних умовах, при постійному спостереженні за станом балансу електролітів.

Основний акцент в терапії ставиться на якнайшвидшому очищенні крові хворого від токсичних речовин, які формуються в результаті розпаду міоцитів. Таке очищення проводиться на тлі стабілізації функціональності системи сечовиділення.

Основними лікувальними заходами стають:

1. Суворий постільний режим.
2. Введення регідратаціонних розчинів для виведення токсичних речовин.
3. Введення сечогінних препаратів для позбавлення від набряклості (Фуросемід, Маннитол).
4. Проведення переливання крові (при синдромі внутрішньосудинного згортання).
5. Проведення діалізу при розвитку гострої недостатності нирок (для попередження коматозного стану).
6. При необхідності - оперативне лікування (якщо присутній некроз м'язових волокон).
7. Введення знеболюючих препаратів з групи опію (нестероїдні протизапальні засоби не застосовуються ні в якому разі).
8. Дієтичне (іноді - парентеральне) харчування з акцентом на білки і калій.
9. Забезпечення надходження в організм достатньої кількості рідини.

Після стабілізації стану пацієнта він може бути переведений на амбулаторне лікування.

Ліки

Для стабілізації кровообігу, для попередження розвитку шокового стану і гострої недостатності нирок при миоглобинурии проводять інфузійне лікування. Одночасно і постійно контролюється діурез і показники центрального венозного тиску.

З метою детоксикації і прискорення відновлення вводяться сольові препарати, глюкозний розчин 5%, ізотонічний розчин натрію хлориду, альбумін, заморожена плазма. Для оптимізації мікроциркуляторних процесів застосовується реополіглюкін і гепарин (5 тис. ОД).

Щоб компенсувати метаболічний ацидоз, внутрішньовенно крапельно вводиться розчин натрію гідрокарбонату (4%). При необхідності застосовуються антибактеріальні препарати у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій.

Велика увага приділяється і симптоматичному лікуванню миоглобинурии, яке може включати в себе прийом сечогінних, знеболюючих, антигістамінних і серцевих препаратів.

При краш-синдромі доречно проведення ранньої екстракорпоральної гемокоррекціі - гемодіалізу, гемосорбції, плазмосорбції, плазмаферезу.

Вітаміни

На етапі відновлення до загального курсу лікування обов'язково підключають вітаміни.

• Ціанокобаламін (B ₁₂ ) - покращує обмін вуглеводів, підтримує нервову систему, стимулює відновлення мускулатури, забезпечує адекватне скорочення, розвиток і координацію м'язів.
• Біотин - бере участь в амінокислотному обміні і забезпечує енергетичний потенціал.
• Рибофлавін (B ₂ ) - бере участь в обміні білків, окисленні жирних кислот, метаболізмі глюкози.
• Ретинол (A) - бере участь в синтезі білка та виробленні глікогену, забезпечуючи нормальний м'язовий зростання.
• Токоферол (E) - це антиоксидант, що захищає мембрани клітин, сприяє зростанню міоцитів і відновлює м'язову тканину.
• Вітамін D - потрібен для засвоєння фосфору і кальцію, які необхідні для забезпечення нормальної скорочувальної здатності м'язів.
• Піридоксин (B ₆ ) - забезпечує нормальний обмін білків і утилізацію вуглеводів.
• Аскорбінова кислота - прискорює регенерацію і зростання міоцитів, бере участь в утворенні колагену, покращує засвоєння заліза.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапію при миоглобинурии не застосовують.

Після проведення оперативного втручання на віддаленому етапі призначають реабілітаційну терапію, що включає в себе масажні процедури, лікувальну фізкультуру - перш за все, для відновлення функції пошкодженої мускулатури і позбавлення від контрактур.

Альтернативне лікування

Лікування альтернативними засобами в період гострої симптоматики миоглобинурии не вітається, так як це може привести до посилювання стану і прискорення розвитку ускладнень. Подібне лікування дозволяється задіяти тільки на етапі реабілітації, для відновлення організму після миоглобинурии, але тільки на тлі інших лікарських призначень.

Допускається використання таких альтернативних рецептів:

• Беруть 1 ч. Л. Дрібно нарізаної гранатової шкірки і 200 мл окропу. Шкірку заливають окропом і настоюють протягом пари годин, фільтрують. П'ють по 1 ст. Л. Тричі на день перед їжею.
• Беруть половину кілограма яблук зелених сортів, 100 г гарбузової м'якоті, пару гілочок м'яти, 2 ст. Л. Цукрового піску, окріп. Яблука миють і очищають, нарізають кубиками і укладають в ємність. Всипають туди ж 1 ст. Л. Цукрового піску, кладуть м'яту, доливають 500 мл окропу і відварюють на малому вогні 45 хвилин. Зливають рідину в іншу ємність, розминають відварені яблука до пюреобразного стану. Гарбуз очищають і нарізають, додають 1 ст. Л. Цукрового піску, заливають 1 л окропу і відварюють на малому вогні, протягом години. Далі воду зливають і готують з гарбуза пюре.

З'єднують два види пюре, заливають рідиною від яблук, добре вимішують. Зберігають в холодильнику, приймаючи по 3 ст. Л. Тричі на добу за півгодини до прийому їжі.

• Готують компот з обліпиховою ягід, плодів шипшини, декількох часточок лимона. Лимон можна додавати у вже готовий продукт, так само як і мед - для солодощі. Компот п'ють по 100 мл тричі на добу за 20 хвилин до їди.
• Заливають одним літром окропу 500 г вівса, настоюють 40 хвилин, фільтрують. Настій п'ють по 100 мл тричі на добу перед їдою.

Альтернативне лікування, на жаль, не замінить лікарських призначень. Потрібно пам'ятати про те, що миоглобинурия - це стан, що вимагає невідкладного втручання лікаря, тому будь-які експерименти з самолікуванням можуть привести до вкрай негативних наслідків.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Лікування травами

На стадії реабілітації після консультації з лікарем можна застосувати лікування лікарськими рослинами.

• Готують настій з 1 ст. Л. Фіалкового кольору, 1 ст. Л. Квітів чистотілу, 1 ч. Л. Звіробою, 1 ст. Л. Кореневища кульбаби і 500 мл води. Засіб заливають окропом і настоюють протягом години. Фільтрують і п'ють по чверті склянки тричі на добу за 30 хвилин до їди. Тривалість лікування - 4 тижні.
• Заливають 1 ст. Л. Плодів черемхи 200 мл окропу, уварюють на малому вогні протягом 20 хвилин, після чого фільтрують. П'ють по чверті склянки до 4-х разів на добу, незалежно від прийомів їжі.
• Готують настій з 200 г листя петрушки, 100 г материнки, 50 г сухоцвіту і 1,5 л окропу. Через 40 хвилин настій фільтрують, додають 1 ч. Л. Солі, перемішують. П'ють по чверті склянки після кожного прийому їжі.

Гомеопатія

На етапі реабілітації після миоглобинурии допускається застосування окремих гомеопатичних засобів:

• Адреналінум - стабілізує кров'яний тиск, зменшує вираженість болю;
• Аурум муріатікум - покращує діурез і запускає механізми адаптації в організмі;
• Хамомілла - покращує рухову функцію, усуває спазми і судоми, нормалізує сон;
• Гельземіум - усуває нудоту, тремтіння в кінцівках, судоми, нормалізує рухову активність;
• Калі муріатікум - допомагає при маячних розладах, нормалізує виділення сечі;
• Опіум - нормалізує сон, знижує рефлекторну збудливість, покращує сечовиділення;
• Солідаго - очищає кров від токсичних речовин.

Не варто приймати гомеопатичні засоби самостійно, краще звернутися до лікаря-гомеопата, який допоможе правильно підібрати препарат і його дозування.

Хірургічне лікування

Оперативне лікування може полягати в проведенні:

• фасціотоміі, яка допомагає усунути сильне здавлювання тканин;
• корекції переломів, які можуть погіршувати ситуацію;
• операцій з видалення відмерлих тканин.

Необхідність в хірургічному лікуванні, а також масштаб операції визначається лікуючим лікарем в індивідуальному порядку.

Фасціотомія виконується в разі, якщо життєздатність мускулатури збережена, але виражений субфасциальную набряк на тлі порушеного місцевого кровотоку. Операція включає в себе ревізію і висічення омертвілих м'язових пучків. При відсутності гнійних виділень рана зашивається на 3-4 добу. Це можливо в разі, якщо набряклість спадає, а загальне самопочуття пацієнта набуває тенденцію до поліпшення.

Якщо ж є нев'януча ішемія, то єдиним виходом стає ампутація кінцівки над ділянкою накладеного джгута.

При інших ситуаціях виконують висічення омертвілих тканин з реконструкцією життєздатних м'язів. Оцінити життєздатність вдається тільки під час операції. Якщо м'яз має нормальний колір, здатна кровоточити і скорочуватися, то вона визнається здатною до подальшого існування. Висічення завершують ретельним промиванням тканин антисептичними розчинами. Необхідності в накладанні швів немає: ранова поверхня затягується вторинним натягом.

Профілактика

Профілактичні заходи для попередження розвитку гострої недостатності ниркової функції на фоні травматичного типу миоглобинурии складаються в своєчасному видаленні відмерлих тканин (іноді повністю видаляють пошкоджену кінцівку).

При наданні першої допомоги чимале профілактичне значення мають місцеві охолоджуючі процедури. При пошкодженні кінцівок обов'язково слід накладати джгут.

Для профілактики нетравматичного типу миоглобинурии потрібно адекватно лікувати основну патологію; хворим маршової міоглобінурією слід обмежувати час ходьби і уникати фізичних навантажень.

Загальні рекомендації щодо профілактики патології можуть бути наступними:

• не можна ігнорувати будь-які травми, які супроводжуються пошкодженням мускулатури;
• під час фізичних навантажень, в період лікування інфекційних захворювань, після отримання травм слід приділяти достатньо уваги дотриманню питного режиму - тобто, пити чисту воду в необхідних для організму обсягах;
• інтенсивність спортивного навантаження потрібно тримати під контролем і коригувати, не допускаючи перевантаження;
• слід відмовитися від алкоголю, куріння, наркотиків;
• ні за яких обставин не можна допускати самолікування травм та інфекційних захворювань.

Якщо пацієнт в силу обставин не може рухатися протягом певного часу (наприклад, після травми), то йому слід робити спеціальні дозовані вправи, щоб не допускати застою крові в тканинах. Такі вправи розробляються і контролюються лікарем.

[49], [50], [51], [52], [53]

Прогноз

Прогноз цілком залежить від перебігу основної патології і від ступеня пошкодження ниркових структур. Якщо у хворого розвивається недостатність ниркової діяльності і анурія, то велика вірогідність смертельного результату.

Нетравматичне миоглобинурия відрізняється відносно сприятливим прогнозом, проте при розвитку міоглобінуріческого миозита говорити про позитивному результаті складно.

[54], [55], [56], [57]

Корисні посилання

• Міоглобінурія https://en.wikipedia.org/wiki/Міоглобінурія
• Міоглобінурія: передумови, патофізіологія, епідеміологія https://medicine.medscape.com/article/982711-overview
• Міоглобінурія https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Міоглобінурія, гемоглобінурія та гостра ниркова недостатність https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],