Міоглобінурія

Коли в сечі виявляють міоглобін, лікарі діагностують міоглобінурію. Для переважної більшості пацієнтів цей термін є незрозумілим і навіть підозрілим. Що приховує міоглобінурія, і чи варто боятися цього стану?

Міоглобін – це пігментна білкова речовина, що входить до складу клітинної структури м’язів. Він вважається банальним дихальним пігментним компонентом, що відповідає за тимчасовий запас кисню в м’язовій тканині. Міоглобін бере участь у внутрішньоклітинному транспорті кисню.

Перед початком міоглобінурії зазвичай виявляється інший стан – міоглобінемія.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

Міоглобінурія вважається відносно рідкісним станом. Зі ста тисяч людей ризик розвитку захворювання присутній у 6-8 осіб.

Найчастіше спадковою міоглобінурією страждають молоді люди. Якщо ж захворювання вражає людей після 30 років, то в такій ситуації необхідно шукати інші причини, які в деяких випадках неможливо виявити.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини міоглобінурії

Спадкові сімейні патології:

1. з встановленим механізмом аномалії (синдром Мак-Ардла, синдром Таруї, дефіцит карнітинпальмітилтрансферази);
2. з невідомою первинною аномалією (злоякісна гіпертермія, порушення синтезу молочної кислоти, аномальне окислення жирних кислот);
3. вроджений варіант міопатії на тлі додаткового фактора – анестезії (вроджена м’язова дистрофія Ши та Меджі, міопатія Дюшена, хондродистрофічна міотонія).

Набуті патології:

1. зміни, пов'язані з механічним порушенням (травма, інфаркт, ішемія);
2. гіпернапруження м'язів (перевантаження нетренованих м'язів, підняття важких предметів, епілептичний статус, психоз, ураження електричним струмом);
3. гарячкові стани (інтоксикація, інфекції тощо);
4. інфекції без лихоманки (грип, правець, захворювання, що супроводжуються ацидозом та електролітним дисбалансом);
5. запальні процеси, отруєння, інтоксикація.

Захворювання невідомої причини.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Фактори ризику

Провокуючими факторами міоглобінурії можуть бути:

• фізичні гіпернапруження;
• надмірне напруження м'язів;
• обмежене надходження вуглеводів в організм;
• запальні захворювання м'язової тканини;
• механічне пошкодження м'язової тканини (травми, синдром здавлення, синдром позиційного стиснення);
• перетренованість;
• поточний вплив;
• сп'яніння (лікарське, алкогольне тощо).

Міоглобінурія може розвиватися у людей, які страждають на алкогольну залежність, а також у тих, хто викурює більше пачки сигарет щодня. У такій ситуації патологія виникає в результаті токсичної дії етилового спирту, чадного газу та нікотинових смол.

Хвороба часто вражає споживачів кокаїну, героїну та амфетамінів, а також спостерігається після укусів змій, скорпіонів, отруйних павуків та отруєння грибами.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенез

Патогенез різних видів міоглобінурії має багато спільного. Виражені деструктивні процеси в м'язах, незалежно від основної причини захворювання, провокують вивільнення міоглобінів. Для порівняння, один м'яз втрачає близько 75% пігменту та 65% калію.

Міоглобін має низьку молекулярну масу, на відміну від гемоглобіну (відповідно 16-20 тис. та 64,5 тис.). Завдяки цьому міоглобін долає фільтраційну систему в 25 разів швидше та потрапляє в сечу протягом першої доби після виведення з тканин. У кислому середовищі міоглобін може випадати в осад з утворенням кислого гематину – це викликає блокування висхідного сегмента ниркових петель (синдром Генле).

Міоглобін токсичний: накопичуючись у віддалених частинах структурних одиниць нирок, він провокує міоглобінуричний нефроз і, як наслідок, гострий канальцевий некротичний процес. Нирки також страждають під впливом інших токсичних продуктів обміну, а також калію - вміст калію в плазмі збільшується до 7-11 ммоль при пошкодженні м'яких тканин. Порушуються гемодинамічні процеси всередині нирок, збільшується канальцева реабсорбція води та натрію, оскільки відбувається масивне вивільнення антидіуретичного гормону разом з альдостероном. Перераховані фактори в сукупності впливають на подальший розвиток гострої ниркової недостатності.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми міоглобінурії

Симптоми міоглобінурії не однакові у всіх випадках: вони залежать від концентрації міоглобіну та наявності супутніх патологічних порушень. Більшість пацієнтів скаржаться на раптову сильну слабкість, біль у м’язах, важкість у поперековій ділянці, напади нудоти. Об’єм виділеної сечі різко та сильно зменшується – також можливий розвиток анурії. Звертає на себе увагу зміна кольору сечі. Так, першими ознаками міоглобінурії є те, що сеча стає від насичено-червоного до насичено-коричневого, аж до почорніння.

Бензидинова проба позитивна. Питома вага сечі поступово знижується, виявляється протеїнурія. В осаді сечі містяться циліндри, гематин, еритроцити.

Якщо гостра ниркова недостатність розвивається пізніше, посилюються ознаки загальної інтоксикації, спостерігаються азотемія, гіперкаліємія та ацидоз.

Стадії

Виділяють I стадію – до 2 днів після припинення компресії. Ця стадія називається періодом місцевих змін та внутрішньої інтоксикації. Цей період характеризується: болем у пошкодженій кінцівці, порушенням рухової функції, наростаючим набряком, «скам'янінням» м'язів, посинінням шкіри, слабкістю, нудотою, падінням артеріального тиску, запамороченням. Іншими типовими симптомами є міоглобінемія, підвищення згортальних властивостей крові, підвищення рівня калію та фосфору, зменшення кількості сечі. У сечі виявляється білок, циліндри, колір змінюється на темно-коричневий. Якщо на цій стадії надана якісна медична допомога (включаючи хірургічну), то спостерігається короткочасне «прояснення» у вигляді зменшення симптомів. Однак потім настає різке погіршення стану, що є II стадією міоглобінурії – це гостра ниркова недостатність, яка може тривати 3-12 днів.

Під час II стадії набряк прогресує, з'являються внутрішньошкірні пухирі та гематоми. Розрідження крові замінюється гемодилюцією, наростає анемія, а виділення сечі повністю припиняється. Цей період особливо часто призводить до летального результату – приблизно у 35% випадків.

III стадія – одужання – починається при сприятливому результаті попередньої стадії, коли стабілізується функція нирок, рівень білків та електролітів у кров'яному руслі повертається до норми. Цей період не менш небезпечний: не виключений розвиток інфекційних ускладнень та септичних станів.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Форми

Міоглобінурія поділяється на кілька типів:

• Пароксизмальна міоглобінурія, яка характеризується міалгією, раптовою загальною та м’язовою слабкістю, м’язовим паралічем, лихоманкою, болем у животі та насиченим коричнево-червоним кольором сечі.
• Ідіопатична міоглобінурія, яка характеризується розвитком некротичних процесів у м'язах, нефронекрозом, недостатньою функцією нирок, гострим міоглобінуричним міозитом та м'язовою порфірією (внаслідок порушення процесів обміну порфіринів).
• Травматична міоглобінурія, типова для «синдрому роздавлювання». Починається з раптового потемніння сечі (протягом 2-3 годин з моменту травми), на тлі існуючого роздавлювання та некрозу пошкоджених м’язів (так званий «риб’ячий» вигляд).
• Післяопікова міоглобінурія є наслідком великих і глибоких термічних або електричних опіків (за симптоматикою вона має багато спільного з травматичним типом патології).
• Обструктивна міоглобінурія пов'язана з гострою артеріальною обструкцією, судинною обструкцією та, як наслідок, гострою м'язовою ішемією.
• Токсична аліментарна міоглобінурія виникає при вживанні рибних продуктів з деяких водойм (наприклад, озера Юксовське).
• Березнева міоглобінурія розвивається після надмірного фізичного навантаження на м'язи. Особливо часто це трапляється під час занять спортом, а саме: під час інтенсивної ходьби або бігу, під час тривалих підйомів, під час лижних або велогонок, плавання. Спостерігається розвиток травматичного міозиту, пошкоджуються клітинні мембрани. Міоглобінурія у спортсменів проявляється сильним м'язовим болем, набряком в області уражених м'язів, судомами, підвищенням температури, підвищенням ШОЕ, лейкоцитозом, порушенням функції печінки та нирок.

[ 29 ], [ 30 ]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення міоглобінурії не є рідкістю, якщо пацієнт не отримує необхідної медичної допомоги або якщо його візит до лікаря занадто пізній. У такій ситуації можна говорити про єдиний можливий наслідок – тяжку ниркову недостатність, результатом якої є розвиток коматозного стану та смерть.

Щоб уникнути вищезгаданих наслідків, медичну допомогу надають якомога раніше – тобто негайно.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Діагностика міоглобінурії

Лікар встановлює діагноз, звертаючи увагу на характерну клінічну картину, враховуючи наявність травми або патології, яка могла б призвести до появи міоглобінурії. Крім того, проводяться аналізи на наявність міоглобіну в крові та сечі. Для виявлення міоглобіну використовуються різні методи, включаючи капілярний електрофорез (крохмальний гель або паперовий тест), тест Блондгейма та спектрофотометрію.

Міоглобін – це м’язовий пігмент, а його хімічна структура схожа на гемоглобін. Стандартні хімічні аналізи крові не допоможуть відрізнити один білок від іншого. Тому для ідентифікації використовується специфічна інструментальна діагностика. Для визначення м’язових пігментів у сироватці крові та сечі використовується паперовий електрофорез. Як реагенти використовують 3% сульфосаліцилову кислоту та кристалічний сульфат амонію. Беруть 1 мл сечі, додають 3 мл сульфосаліцилової кислоти, фільтрують та центрифугують. Якщо в результаті утворюється червоно-коричневий осад, це означає, що сеча містить один з білкових пігментів. Щоб уточнити, про який пігмент йдеться, 2,8 г сульфату амонію розводять у 5 мл сечі. Про позитивну реакцію кажуть, якщо концентраційний вміст міоглобіну становить не менше 30-40 мг%.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться між міоглобінурією та гемоглобінурією:

	Міоглобінурія	Гемоглобінурія
Плазмове фарбування	Не пофарбовано	Його фарбують.
Зовнішній вигляд у сечі	Майже одразу	Пізніше
Забарвлення сечі	Коричнево-коричневий колір	Вишнево-червоний колір («м’ясні помиї»)
Осад сечі на 1-й день	Не містить жодних формених елементів	З першого дня містить еритроцити, пігментні циліндри, гемосидерин
Наявність гемосидерину	Відсутній	Подарунок

Лікування міоглобінурії

Лікування міоглобінурії проводиться тільки кваліфікованими фахівцями в умовах стаціонару, з постійним контролем електролітного балансу.

Основна увага терапії зосереджена на якомога швидше очищенні крові пацієнта від токсичних речовин, що утворюються в результаті розпаду міоцитів. Таке очищення проводиться на тлі стабілізації функціональності сечовидільної системи.

Основні заходи лікування:

1. Суворий постільний режим.
2. Введення регідратаційних розчинів для виведення токсичних речовин.
3. Прийом сечогінних засобів для зняття набряку (Фуросемід, Манітол).
4. Проведення переливання крові (при синдромі внутрішньосудинного згортання крові).
5. Проведення діалізу при розвитку гострої ниркової недостатності (для запобігання комі).
6. За необхідності хірургічне лікування (якщо є некроз м'язових волокон).
7. Прийом знеболювальних препаратів з групи опіуму (нестероїдні протизапальні препарати не застосовуються ні за яких обставин).
8. Дієтичне (іноді парентеральне) харчування з акцентом на білки та калій.
9. Забезпечення надходження в організм достатньої кількості рідини.

Після стабілізації стану пацієнта його можна перевести на амбулаторне лікування.

Препарати

Інфузійна терапія проводиться для стабілізації кровообігу, запобігання розвитку шоку та гострої ниркової недостатності при міоглобінурії. Одночасно та постійно контролюються показники діурезу та центрального венозного тиску.

З метою детоксикації та прискорення одужання вводять сольові препарати, 5% розчин глюкози, ізотонічний розчин натрію хлориду, альбумін, заморожену плазму. Для оптимізації мікроциркуляторних процесів використовують реополіглюкін та гепарин (5 тис. ОД).

Для компенсації метаболічного ацидозу внутрішньовенно крапельно вводять розчин бікарбонату натрію (4%). За необхідності застосовують антибактеріальні препарати у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій.

Велика увага також приділяється симптоматичному лікуванню міоглобінурії, яке може включати прийом сечогінних, знеболювальних, антигістамінних та серцевих препаратів.

У разі синдрому роздавлення доцільно провести ранню екстракорпоральну гемокорекцію – гемодіаліз, гемосорбцію, плазмасорбцію, плазмаферез.

Вітаміни

На етапі одужання до загального курсу лікування обов'язково додають вітаміни.

• Ціанокобаламін (B12 ₎ – покращує вуглеводний обмін, підтримує нервову систему, стимулює відновлення м’язів, забезпечує адекватне скорочення, розвиток та координацію м’язів.
• Біотин – бере участь в обміні амінокислот та забезпечує енергетичний потенціал.
• Рибофлавін (B2 ₎ – бере участь у білковому обміні, окисленні жирних кислот та метаболізмі глюкози.
• Ретинол (А) – бере участь у синтезі білка та виробленні глікогену, забезпечуючи нормальний ріст м’язів.
• Токоферол (Е) – це антиоксидант, який захищає клітинні мембрани, сприяє росту міоцитів та відновлює м’язову тканину.
• Вітамін D необхідний для засвоєння фосфору та кальцію, які необхідні для забезпечення нормальної скоротливості м'язів.
• Піридоксин (B6 ₎ – забезпечує нормальний обмін білків та використання вуглеводів.
• Аскорбінова кислота – прискорює регенерацію та ріст міоцитів, бере участь в утворенні колагену, покращує засвоєння заліза.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапія не застосовується при міоглобінурії.

Після операції на пізній стадії призначається реабілітаційна терапія, що включає процедури масажу та лікувальну фізкультуру – в першу чергу для відновлення функції пошкоджених м’язів та позбавлення від контрактур.

Народні засоби

Лікування народними засобами в період гострих симптомів міоглобінурії не вітається, оскільки це може призвести до погіршення стану та прискорення розвитку ускладнень. Таке лікування дозволено використовувати лише на етапі реабілітації, для відновлення організму після міоглобінурії, але лише на тлі інших лікарських призначень.

Допускається використання наступних народних рецептів:

• Візьміть 1 чайну ложку дрібно нарізаної шкірки граната та 200 мл окропу. Залийте шкірку окропом і залиште на пару годин, процідіть. Пийте по 1 столовій ложці тричі на день перед їжею.
• Візьміть півкілограма зелених яблук, 100 г м’якоті гарбуза, пару гілочок м’яти, 2 ст. л. цукрового піску, окріп. Помийте та очистіть яблука, наріжте кубиками та покладіть у ємність. Всипте 1 ст. л. цукрового піску, покладіть м’яту, додайте 500 мл окропу та варіть на слабкому вогні 45 хвилин. Злийте отриману рідину в іншу ємність, розімніть відварені яблука до пюреподібної консистенції. Очистіть та наріжте гарбуз, додайте 1 ст. л. цукрового піску, залийте 1 літром окропу та варіть на слабкому вогні годину. Потім злийте воду та приготуйте гарбузове пюре.

Змішайте два види пюре, влийте рідину з яблук і добре перемішайте. Зберігайте в холодильнику, приймаючи по 3 столові ложки тричі на день за півгодини до їди.

• Приготуйте компот з ягід обліпихи, шипшини та кількох скибочок лимона. У готовий продукт можна додати лимон, а також мед – для солодощі. Пийте по 100 мл компоту тричі на день за 20 хвилин до їди.
• 500 г вівса залийте одним літром окропу, настоюйте 40 хвилин, процідіть. Пийте по 100 мл настою тричі на день до їди.

Народні засоби, на жаль, не замінять лікарських рецептів. Важливо пам’ятати, що міоглобінурія – це стан, який потребує негайного медичного втручання, тому будь-які експерименти із самолікуванням можуть призвести до вкрай негативних наслідків.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Лікування травами

На етапі реабілітації, після консультації з лікарем, може бути використано лікування лікарськими рослинами.

• Приготуйте настій з 1 ст. л. квіток фіалки, 1 ст. л. квіток чистотілу, 1 ч. л. звіробою, 1 ст. л. кореневища кульбаби та 500 мл води. Залийте засіб окропом і настоюйте годину. Процідіть і пийте по чверті склянки тричі на день за 30 хвилин до їди. Тривалість лікування – 4 тижні.
• Залийте 1 ст. л. плодів черемхи 200 мл окропу, варіть на повільному вогні 20 хвилин, потім процідіть. Пийте по чверті склянки до 4 разів на день, незалежно від прийомів їжі.
• Приготуйте настій з 200 г листя петрушки, 100 г материнки, 50 г безсмертника та 1,5 л окропу. Через 40 хвилин процідіть настій, додайте 1 чайну ложку солі та перемішайте. Пийте по чверті склянки після кожного прийому їжі.

Гомеопатія

На етапі реабілітації після міоглобінурії допускається використання окремих гомеопатичних засобів:

• Адреналін – стабілізує артеріальний тиск, зменшує вираженість болю;
• Aurum muriaticum – покращує діурез та запускає адаптаційні механізми в організмі;
• Ромашка – покращує рухову функцію, усуває спазми та судоми, нормалізує сон;
• Гельсеміум – усуває нудоту, тремор у кінцівках, судоми, нормалізує рухову активність;
• Калій муріатікум – допомагає при маячних розладах, нормалізує виділення сечі;
• Опіум – нормалізує сон, знижує рефлекторну збудливість, покращує сечовипускання;
• Солідаго – очищає кров від токсичних речовин.

Не варто самостійно приймати гомеопатичні засоби, краще проконсультуватися з лікарем-гомеопатом, який допоможе вам підібрати правильний препарат та його дозування.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування може включати:

• фасциотомія, яка допомагає усунути сильне здавлення тканин;
• виправлення переломів, які можуть погіршити ситуацію;
• операції з видалення відмерлих тканин.

Необхідність хірургічного лікування, а також масштаб операції, визначає лікуючий лікар в індивідуальному порядку.

Фасціотомію проводять, якщо життєздатність м'язів збережена, але є виражений субфасціальний набряк на тлі порушення місцевого кровотоку. Операція включає ревізію та висічення відмерлих м'язових пучків. За відсутності гнійного виділення рану ушивають на 3-4-й день. Це можливо, якщо набряк спадає, а загальне самопочуття пацієнта має тенденцію до покращення.

Якщо спостерігається стійка ішемія, то єдиним рішенням є ампутація кінцівки вище області накладення джгута.

В інших ситуаціях проводиться видалення мертвих тканин з реконструкцією життєздатних м'язів. Життєздатність можна оцінити лише під час операції. Якщо м'яз має нормальний колір, здатний кровоточити та скорочуватися, його вважають здатним до подальшого існування. Видалення завершується ретельним промиванням тканин антисептичними розчинами. Немає потреби накладати шви: поверхня рани затягується вторинним натягом.

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку гострої ниркової недостатності на тлі травматичного типу міоглобінурії полягають у своєчасному видаленні відмерлих тканин (іноді пошкоджену кінцівку видаляють повністю).

При наданні першої допомоги значне профілактичне значення мають місцеві охолоджувальні процедури. У разі пошкодження кінцівок необхідно накласти джгут.

Для запобігання нетравматичній міоглобінурії необхідно адекватно лікувати основну патологію; пацієнтам з березневою міоглобінурією слід обмежити час ходьби та уникати фізичної активності.

Загальні рекомендації щодо профілактики патології можуть бути наступними:

• Будь-які травми, що пов'язані з пошкодженням м'язів, не слід ігнорувати;
• під час фізичних навантажень, під час лікування інфекційних захворювань, після отримання травм слід приділяти достатню увагу дотриманню питного режиму – тобто пити чисту воду в необхідних для організму обсягах;
• інтенсивність спортивного навантаження необхідно контролювати та коригувати, уникаючи перевантажень;
• слід відмовитися від алкоголю, куріння та наркотиків;
• Ні за яких обставин не можна допускати самолікування травм та інфекційних захворювань.

Якщо пацієнт не може рухатися протягом певного періоду часу через обставини (наприклад, після травми), то йому слід виконувати спеціальні дозовані вправи для запобігання застою крові в тканинах. Такі вправи розробляє та контролює лікуючий лікар.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Прогноз

Прогноз повністю залежить від перебігу основної патології та ступеня пошкодження ниркових структур. Якщо у пацієнта розвивається ниркова недостатність та анурія, то ймовірність летального результату висока.

Нетравматична міоглобінурія має відносно сприятливий прогноз, але при розвитку міоглобінурічного міозиту важко говорити про позитивний результат.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Корисні посилання

• Міоглобінурія https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Міоглобінурія: передумови, патофізіологія, епідеміологія https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Міоглобінурія https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Міоглобінурія, гемоглобінурія та гостра ниркова недостатність https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]