Мієлодиспластичний синдром у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Миелодиспластические синдроми (МДС) (прелейкемія, малоклеточная лейкоз) - гетерогенна група клонал'них розладів, що характеризується аномальним зростанням мієлоїдних компонентів кісткового мозку. Миелодиспластические синдроми характеризується порушенням нормального дозрівання кровотворних клітин і ознаками неефективного гемопоезу. При мієлодиспластичні синдромах в кістковому мозку відбувається клональная проліферація на рівні стовбурових клітин, в більшості випадків порушується продукція гранулоцитів, еритроцитів і тромбоцитів, що призводить до розвитку панцитопенії. Ще однією особливістю мієлодиспластичні синдромів є його часта еволюція в гострий лейкоз, розвитку якого передує тривалий цітопеніческім синдром. Миелодиспластические синдроми відносять до рефрактерним анемія, більш просунуті стадії хвороби відображають трансформацію в мієлоїдний лейкоз.
[Симптоми мієлодиспластичного синдрому
Симптоми мієлодиспластичного синдрому є наслідком панцитопении і включають ознаки анемії, кровоточивості через тромбоцитопенії і інфекції внаслідок нейтропенії. Клітинної кісткового мозку, як правило, підвищена, але буває нормальною або зниженою. Загальний ризик трансформації в миелоидную лейкемію 10-20%, хворі рас мають найменший ризик лейкемічних трансформацій (5%), РАПБ - Т - найбільший (50%).
FAB-класифікація мієлодиспластичні синдромів
- Рефрактерная анемія (<5% бластів у кістковому мозку).
- Рефрактерная анемія з кільцевими сидеробластами (<5% бластів у кістковому мозку).
- Хронічна мієломоноцитарна лейкемія (> 20% бластів у кістковому мозку).
- Рефрактерная анемія з підвищеним вмістом бластів (5-10% бластів у кістковому мозку).
- Рефрактерная анемія з підвищеним вмістом бластів у стадії трансформації (10-30% бластів у кістковому мозку).
Які аналізи необхідні?
Использованная литература