Медичний експерт статті
Нові публікації
Мієлодиспластичний синдром у дітей
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Мієлодиспластичні синдроми (МДС) (передлейкемія, дрібноклітинний лейкоз) – це гетерогенна група клональних захворювань, що характеризуються аномальним ростом мієлоїдних компонентів кісткового мозку. Мієлодиспластичні синдроми характеризуються порушенням нормального дозрівання гемопоетичних клітин та ознаками неефективного кровотворення. При мієлодиспластичних синдромах клональна проліферація відбувається в кістковому мозку на рівні стовбурових клітин, у більшості випадків порушується продукція гранулоцитів, еритроцитів та тромбоцитів, що призводить до розвитку панцитопенії. Ще однією особливістю мієлодиспластичних синдромів є їх часта еволюція в гострий лейкоз, розвитку якого передує тривалий цитопенічний синдром. Мієлодиспластичні синдроми класифікуються як рефрактерні анемії, більш запущені стадії захворювання відображають трансформацію в мієлоїдний лейкоз.
[ Симптоми мієлодиспластичного синдрому
Симптоми мієлодиспластичного синдрому є наслідком панцитопенії та включають ознаки анемії, кровотечі внаслідок тромбоцитопенії та інфекції внаслідок нейтропенії. Клітинність кісткового мозку зазвичай підвищена, але може бути нормальною або зниженою. Загальний ризик трансформації в мієлоїдний лейкоз становить 10-20%, пацієнти з RAS мають найнижчий ризик лейкемічної трансформації (5%), а RABP-T має найвищий (50%).
FAB-класифікація мієлодиспластичних синдромів
- Рефрактерна анемія (<5% бластів у кістковому мозку).
- Рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами (< 5% бластів у кістковому мозку).
- Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (>20% бластів у кістковому мозку).
- Рефрактерна анемія зі збільшеним вмістом бластів (5-10% бластів у кістковому мозку).
- Рефрактерна анемія з підвищеним вмістом бластів у стадії трансформації (10-30% бластів у кістковому мозку).
Які аналізи необхідні?
Использованная литература