М'язова слабкість проксимальна: причини, симптоми, діагностика, лікування

Більшість захворювань, що обговорюються тут, призводять до двосторонньої проксимальної слабкості та атрофії симетричного характеру (за винятком проксимальної діабетичної полінейропатії, невралгічної аміотрофії та, певною мірою, бічного аміотрофічного склерозу) у руках і ногах. Синдроми плечового та попереково-крижового сплетень (плексопатії), які частіше є односторонніми, тут не обговорюються.

Слабкість проксимальних м'язів може спостерігатися переважно в руках, переважно в ногах або може розвиватися генералізовано (як в руках, так і в ногах).

Переважно в руках, слабкість проксимальних м'язів іноді може бути проявом латерального аміотрофічного синдрому; деяких форм міопатій (включаючи запальні); ранніх стадій синдрому Гійєна-Барре; синдрому Парсонаджа-Тернера (зазвичай одностороннього); полінейропатії, пов'язаної з гіпоглікемією; амілоїдної полінейропатії та деяких інших форм полінейропатії.

Слабкість проксимальних м'язів, переважно в ногах, може бути спричинена майже тими ж захворюваннями: деякими формами міопатії; полінейропатією (діабетичною, деякими токсичними та метаболічними формами), поліміозитом, дерматоміозитом, деякими формами прогресуючої спінальної аміотрофії. Деякі з перелічених захворювань можуть одночасно або послідовно викликати проксимальну слабкість як у руках, так і в ногах.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Основними причинами слабкості проксимальних м'язів є:

1. Міопатія (кілька варіантів).
2. Поліміозит (дерматоміозит).
3. Проксимальна діабетична полінейропатія.
4. Невралгічна аміотрофія.
5. Мієліт.
6. Синдром Гійєна-Барре та інші полінейропатії.
7. Аміотрофічний бічний склероз.
8. Проксимальні форми прогресуючої спінальної аміотрофії.
9. Паранеопластичне захворювання рухових нейронів.

Міопатія

При поступовому розвитку двосторонньої слабкості проксимальних м'язів у проксимальних відділах кінцівок, перш за все, слід розглядати міопатію. Початкова стадія захворювання характеризується м'язовою слабкістю, ступінь якої значно перевищує незначно виражену атрофію відповідних м'язів. Фасцикуляції відсутні, глибокі рефлекси з кінцівок збережені або незначно знижені. Зміни в сенсорній сфері відсутні. Під час фізичного навантаження пацієнт може відчувати біль, що свідчить про досить широке залучення відповідних груп м'язів до патологічного процесу та вказує на порушення функціонування нормального механізму почергового включення робочої та спочиваючої частини м'яза (м'язів).

Основне клінічне явище можна чітко зафіксувати при електроміографічному дослідженні: характерною ознакою є раннє включення великої кількості м'язових волокон, що відображається у вигляді характерного «щільного» малюнка потенціалу дії рухової одиниці. Оскільки при міопатії майже всі м'язові волокна ураженого м'яза залучені до патологічного процесу, амплітуда потенціалу дії рухової одиниці значно знижується.

Міопатія не є діагнозом; цей термін лише вказує на м’язовий рівень пошкодження. Не всі міопатії є дегенеративними. З’ясування природи міопатії дозволяє розробити відповідну тактику лікування. Деякі міопатії є проявами потенційно виліковних захворювань, таких як порушення обміну речовин або аутоімунні захворювання.

Лабораторні дослідження можуть надати досить цінну інформацію про можливу причину міопатії. Найбільш інформативним є дослідження м'язової біопсії. Окрім дослідження міобіопсії за допомогою світлової або електронної мікроскопії, абсолютно необхідно використовувати сучасні ферментативні гістохімічні та імунохімічні дослідження.

Першою з «дегенеративних» міопатій, яку слід розглянути, є м’язова дистрофія. Найпоширенішим клінічним варіантом, що проявляється як слабкість проксимальних м’язів, є «кінцево-поясна» форма м’язової дистрофії. Перші ознаки захворювання зазвичай виявляються на другому десятилітті життя; захворювання характеризується відносно доброякісним перебігом. Воно проявляється як м’язова слабкість, а потім атрофія м’язів тазового пояса та проксимальних відділів ніг; рідше одночасно уражаються і м’язи плечового пояса. Пацієнт починає використовувати характерні «міопатичні» прийоми в процесі самообслуговування. Розвивається специфічний габітус з «качиною» ходою, гіперлордозом, «крилатими лопатками» та характерною дисбазією. Інша форма м’язової дистрофії досить легко діагностується – псевдогіпертрофічна міодистрофія Дюшена, яка, навпаки, характеризується швидким прогресуванням та дебютом у віці 5 – 6 років виключно у хлопчиків. М'язова дистрофія Беккера за характером ураження м'язів подібна до м'язової дистрофії Дюшена, але характеризується доброякісним перебігом. При фаціоскапулохумеральній м'язовій дистрофії в патологічний процес залучаються проксимальні відділи рук.

На початку списку недегенеративних міопатій (який, звичайно, тут не є повним і представлений лише основними формами) має бути хронічна тиреотоксична міопатія (та інші ендокринні міопатії). Загалом, будь-яка ендокринна патологія може призвести до розвитку хронічної міопатії. Особливістю міопатії при системному червоному вовчаку є болючі м'язові скорочення. Паранеопластична міопатія часто передує появі симптомів злоякісного новоутворення. Необхідно пам'ятати про можливість розвитку ятрогенної стероїдної міопатії з проксимальною слабкістю (в ногах). Діагноз "менопаузальна міопатія" слід ставити лише після виключення всіх інших причин міопатії. Міопатія при порушеннях обміну глікогену розвивається переважно в дитячому віці та характеризується м'язовим болем під час фізичного навантаження. Загалом, поєднання проксимальної м'язової слабкості з болем при навантаженні завжди повинно насторожити лікаря щодо можливих основних метаболічних порушень та спонукати до лабораторних досліджень та біопсії м'язів.

Поліміозит

У більшості випадків термін «поліміозит» стосується аутоімунного захворювання, яке протікає з переважним ураженням м’язів проксимальних відділів кінцівок та м’язів тазового пояса (і м’язів шиї). Вік та характер початку захворювання дуже варіабельні. Більш типовим є поступовий початок і перебіг з рецидивами та періодичним посиленням симптомів, ранній початок порушень ковтання, болючість уражених м’язів та лабораторні дані, що підтверджують наявність гострого запального процесу. Сухожильні рефлекси збережені. Як правило, рівень креатинфосфокінази в крові підвищений, що свідчить про швидке руйнування м’язових волокон. Можлива міоглобінурія, тоді як обструкція ниркових канальців міоглобіном може призвести до розвитку гострої ниркової недостатності (як при синдромі «стиснення», «синдромі роздавлювання»). Наявність еритеми на обличчі та грудях («дерматоміозит») допомагає у постановці діагнозу. У чоловіків поліміозит часто буває паранеопластичним.

ЕМГ виявляє описані вище «міопатичні зміни» та спонтанну активність, що свідчить про пошкодження кінцевих гілок нервів. У гострій стадії захворювання біопсія майже завжди підтверджує діагноз, якщо біопсія виявляє периваскулярну інфільтрацію лімфоцитами та плазматичними клітинами. Однак у хронічній стадії поліміозит може бути важко диференціювати від м’язової дистрофії.

Окремо від основної групи поліміозитів стоять запальні процеси в м'язах, спричинені специфічними мікроорганізмами. Прикладом є вірусний міозит, що характеризується гострим початком із сильним болем та дуже високою ШОЕ. Сильний біль також типовий для обмеженого міозиту при саркоїдозі та трихінельозі. Це також характерно для ревматичної поліміалгії (polymyalgia rheumatica) – м'язового захворювання, яке виникає у дорослому та похилому віці та протікає з вираженим больовим синдромом. Справжня м'язова слабкість зазвичай відсутня або виражена мінімально – рухи утруднені через інтенсивний біль, особливо в м'язах плечового та тазового пояса. ЕМГ та біопсія не виявляють ознак пошкодження м'язових волокон. ШОЕ значно підвищена (50-100 мм на годину), лабораторні показники вказують на підгострий запальний процес, КФК часто нормальний. Можлива легка анемія. Кортикостероїди мають швидкий ефект. У деяких пацієнтів згодом розвивається краніальний артеріїт (скроневий артеріїт).

Проксимальна діабетична полінейропатія (діабетична аміотрофія)

Слабкість проксимальних м'язів може бути проявом патології периферичної нервової системи, найчастіше діабетичної нейропатії. Цей клінічний варіант діабетичної полінейропатії, що зачіпає проксимальні групи м'язів, набагато менш відомий лікарям, на відміну від добре відомої форми діабетичної полінейропатії, яка має двосторонній симетричний дистальний сенсомоторний дефект. У деяких пацієнтів з діабетом зрілого віку розвивається проксимальна слабкість у кінцівках, зазвичай асиметрична, часто присутній біль, але найбільш очевидним руховим дефектом є слабкість та проксимальна атрофія. Утруднення при підйомі та спуску сходами, вставанні з положення сидячи та переході з положення лежачи на спині в положення сидячи. Ахіллові рефлекси можуть залишатися неушкодженими, але колінні рефлекси зазвичай відсутні; чотириголовий м'яз стегна болісний при пальпації, паретичний та гіпотрофічний. Слабкість виявляється в m. ileopsoas. (Подібну картину асиметричної проксимальної слабкості та атрофії дають такі захворювання, як карциноматозна або лімфоматозна радикулопатія.)

Для розвитку проксимальної діабетичної полінейропатії (як і для розвитку всіх інших форм діабетичної нейропатії) наявність тяжких метаболічних порушень зовсім не обов'язкова: іноді їх можна виявити вперше під час проведення тесту на толерантність до глюкози (латентний діабет).

Невралгічна аміотрофія (плечового пояса; тазового пояса)

Асиметричну проксимальну діабетичну полінейропатію нижніх кінцівок слід відрізняти від одностороннього ураження поперекового сплетення, захворювання, подібного до відомої невралгічної аміотрофії м'язів плечового пояса. Клінічні спостереження за останні 10 років показали, що подібний патологічний процес може вражати і поперекове сплетення. Клінічна картина представлена симптомами гострого одностороннього ураження стегнового нерва з розвитком паралічу іннервованих ним м'язів. Ретельне обстеження, що включає ЕМГ та тестування швидкості нервової провідності, також може виявити легке ураження сусідніх нервів, таких як запиральний нерв, що проявляється слабкістю привідних м'язів стегна. Захворювання протікає доброякісно, одужання настає через кілька тижнів або місяців.

Вкрай важливо переконатися, що у пацієнта немає двох інших можливих захворювань, які потребують специфічного діагностичного підходу та лікування. Перше – це пошкодження третього або четвертого поперекових спинномозкових корінців: у цьому випадку потовиділення на передній поверхні верхньої частини стегна не порушене, оскільки вегетативні волокна виходять зі спинного мозку в корінцях не нижче другого поперекового відділу.

Потовиділення порушується злоякісними новоутвореннями в малому тазу, що вражають поперекове сплетення, через яке проходять вегетативні волокна. Ще однією причиною здавлення поперекового сплетення, яку слід мати на увазі, є спонтанна ретроперитонеальна гематома у пацієнтів, які отримують антикоагулянти. У цій ситуації пацієнт відчуває біль через початкове здавлення стегнового нерва гематомою; для полегшення болю пацієнт приймає знеболювальні препарати, знеболювальні посилюють дію антикоагулянтів, що призводить до подальшого збільшення об'єму гематоми та тиску на стегновий нерв, після чого розвивається параліч.

Мієліт

Випадки мієліту з розвитком проксимального парезу стали рідкісними, оскільки поліомієліт практично зник з клінічної практики. Інші вірусні інфекції, такі як спричинені вірусом Коксакі типу А, можуть імітувати неврологічний синдром поліомієліту, призводячи до розвитку асиметричного проксимального парезу з відсутністю рефлексів зі збереженою чутливістю. У спинномозковій рідині виявляються підвищений цитоз, незначне підвищення рівня білка та відносно низький рівень лактату.

Синдром Гійєна-Барре та інші полінейропатії

Вищеописаний мієліт слід диференціювати від синдрому Гійєна-Барре, що є дуже складним завданням у перші дні захворювання. Неврологічні прояви дуже схожі – при обох захворюваннях може спостерігатися навіть ураження лицьового нерва. Швидкості нервової провідності в перші дні можуть залишатися нормальними, те саме стосується рівня білка в спинномозковій рідині. Плеоцитоз говорить на користь мієліту, хоча він зустрічається і при синдромі Гійєна-Барре, зокрема – при синдромі Гійєна-Барре вірусного походження (наприклад, спричиненому вірусом Епштейна-Барр). Ураження вегетативної нервової системи є важливим діагностичним критерієм, що свідчить на користь синдрому Гійєна-Барре, якщо доведена ареактивність серцевого ритму на стимуляцію блукаючого нерва або виявлені інші симптоми периферичної вегетативної недостатності. Дисфункція сечового міхура спостерігається при обох патологічних станах, те саме стосується паралічу дихальних м'язів. Іноді лише спостереження за перебігом захворювання з повторною оцінкою неврологічного статусу та швидкостей нервової провідності дозволяє поставити правильний діагноз. Деякі інші форми полінейропатії також характеризуються переважно проксимальною акцентуацією процесу (полінейропатія під час лікування вінкристином, при контакті шкіри з ртуттю, полінейропатія при гігантоклітинному артеріїті). ХВДП іноді проявляється подібною картиною.

Аміотрофічний бічний склероз

Дебют латерального аміотрофічного склерозу з проксимальних відділів кисті — явище не часте, але цілком можливе. Асиметрична аміотрофія (на початку захворювання) з гіперрефлексією (та фасцикуляціями) є характерним клінічним маркером латерального аміотрофічного склерозу. ЕМГ виявляє ураження передньої частини рогівки навіть у клінічно інтактних м'язах. Захворювання неухильно прогресує.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Прогресуюча спінальна м'язова атрофія

Деякі форми прогресуючої спінальної аміотрофії (аміотрофія Вердніга-Гоффмана, аміотрофія Кугельберга-Веландера) пов'язані з проксимальними спінальними аміотрофіями спадкової природи. Фасцикуляції присутні не завжди. Функції сфінктера збережені. ЕМГ має першорядне значення для діагностики. Провідні системи спинного мозку зазвичай не задіяні.

Паранеопластичний синдром

Паранеопластичне захворювання рухових нейронів (ураження спинного мозку) іноді може імітувати прогресуючу спинальну м'язову атрофію.

Як розпізнати слабкість проксимальних м'язів?

Загальний та біохімічний аналізи крові; аналіз сечі; ЕМГ; біопсія м'язів; визначення рівня креатинфосфонатів у крові; дослідження швидкості нервової провідності; дослідження спинномозкової рідини; консультація терапевта; за необхідності - онкологічний скринінг та інші (за показаннями) обстеження.