Остеосаркома у дітей

Остеосаркома — це високозлоякісна первинна пухлина кістки, що складається з веретеноподібних клітин і характеризується утворенням остеоїдної або незрілої кісткової тканини.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія остеосаркоми

Захворюваність на остеосаркому становить 2,1 на 1 000 000 населення на рік. Віковий пік захворюваності припадає на 10-19 років. У старшому віці остеосаркома зазвичай виникає на преморбідному тлі (хвороба Педжета, попереднє опромінення кісток, множинні екзостози, фіброзна дисплазія кістки).

Найчастішою локалізацією остеосаркоми (до 90% випадків) є довгі трубчасті кістки. Кістки, що утворюють колінний суглоб, уражаються у 50% випадків, проксимальний кінець плечової кістки – у 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Діагностика остеосаркоми

У половині випадків остеосаркоми відзначається підвищення активності лужної фосфатази в плазмі крові, але ця ознака неспецифічна, оскільки зустрічається при багатьох захворюваннях кісток.

Локально виявляється щільна пухлина, пов'язана з кісткою. Біль є найпоширенішою скаргою пацієнтів з остеосаркомою. Як правило, випіт у сусідніх суглобах не виявляється, рухи збережені. Патологічні переломи трапляються менш ніж у 1% випадків. Системні симптоми також рідкісні.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Рентген

Найпоширенішими рентгенологічними ознаками пухлин кісток є вогнища остеолізу або патологічного (пухлинного) остеогенезу. Часто спостерігається змішана картина з переважанням того чи іншого компонента. Остеолітичний тип змін кісток найважче діагностувати. У цьому випадку остеосаркому необхідно диференціювати від фібросаркоми, кіст кіст та гігантоклітинної пухлини. Пухлинний остеогенез є однією з достовірних ознак остеосаркоми.

Рентгенологічну оцінку пухлин кісток проводять за такими параметрами.

• Локалізація остеосаркоми. Згідно з теорією «поля», веретеноклітинні пухлини (включаючи остеосаркому) локалізуються переважно в метафізарній ділянці довгих трубчастих кісток, тоді як дрібноклітинні пухлини (саркома Юінга, неходжкінські лімфоми) локалізуються в діафізарній ділянці.
• Межі остеосаркоми. Відображають швидкість росту та реакцію навколишніх тканин. Злоякісні та агресивні доброякісні пухлини характеризуються нечіткими межами або їх відсутністю.
• Руйнування кістки. Ця ознака є достовірним симптомом пухлини кістки. Найбільш виражене руйнування кістки виявляється при високозлоякісних новоутвореннях. Воно служить маркером активності пухлини.
• Стан кісткового матриксу (патологічний остеогенез). Ділянки підвищеної щільності можуть бути зумовлені наявністю кальцифікатів, вогнищ склерозу або новоутвореної кісткової тканини.
• Періостальна реакція. Доброякісні пухлини, як правило, не викликають періостальної деструкції. Злоякісні пухлини кісток, навпаки, характеризуються наявністю вираженої періостальної реакції з широкою перехідною зоною та залученням до процесу м’яких тканин.

Сцинтиграфія кісток відіграє важливу роль в оцінці поширення пухлини. Зв'язок пухлини з навколишніми тканинами оцінюється за допомогою ангіографії та МРТ.

Лікування остеосаркоми у дітей

До початку 1980-х років загальноприйнятою тактикою лікування локалізованої остеосаркоми була ампутація кінцівки до суглоба, розташованого над ураженою кісткою. Органозберігаючі операції стали можливими завдяки впровадженню хіміотерапії та вдосконаленню ортопедичних технологій. Наразі такі операції проводяться більшості пацієнтів з остеосаркомою, і результати лікування не погіршуються. Необхідною умовою для органозберігаючих операцій є можливість резекції пухлини в межах здорових тканин з подальшим відновленням функції кінцівки. Завжди враховуються побажання пацієнта щодо виду хірургічного втручання.

Обсяг операції визначається розташуванням та розміром пухлини. Чітка візуалізація ураження надзвичайно важлива для якісного хірургічного лікування. Обсяг видалення та віддалені наслідки операції значною мірою залежать від залучення до пухлинного процесу судинно-нервових пучків. Для їх точної візуалізації доцільно провести передопераційну ангіографію. Ураження пухлиною магістральних судин і нервів, а також значне залучення навколишніх тканин або їх забруднення пухлинними клітинами, що визначається за допомогою біопсії, є протипоказаннями до органозберігаючих операцій.

Хіміотерапія зробила значний внесок у покращення результатів лікування остеосаркоми. Найефективнішими препаратами є доксорубіцин, цисплатин, іфосфамід та метотрексат у високих дозах. Головною метою післяопераційної хіміотерапії є досягнення локального контролю пухлини.

Остеосаркома – це пухлина, нечутлива до радіоактивного випромінювання. Протипухлинний ефект досягається лише при дозах, які призводять до тяжких та незворотних побічних ефектів. Наразі опромінення використовується з паліативною метою у разі неоперабельних пухлин (остеосаркома осьового скелета, кісток обличчя) та за наявності метастазів у кістках.