Саркома

Саркома - це захворювання, яке має на увазі злоякісні новоутворення різної локалізації. Давайте розглянемо основні види саркоми, симптоматику захворювання, методи лікування та профілактики.

Саркома являє собою групу злоякісних новоутворень. Захворювання починається з ураження первинних сполучних клітин. Через гістологічних і морфологічних змін, починає розвиватися злоякісне утворення, яке містить в собі елементи клітин, судин, м'язів, сухожиль і іншого. Серед усіх форм саркоми, на особливо злоякісні припадає близько 15% новоутворень.

Читайте також: Лікування саркоми

Основна симптоматика захворювання, проявляється у вигляді припухлості будь-якої частини тіла або вузла. Саркома вражає: гладку і поперечно-смугасту м'язову тканину, кістки, нервову, жирову і фіброзну тканину. Від виду захворювання залежать методи діагностики і способи лікування. Найпоширеніші види саркоми:

• Саркома тулуба, м'яких тканин кінцівок.
• Саркома матки і молочних залоз.
• Саркома кісток, шиї і голови.
• Заочеревинні саркоми, ураження м'язів і сухожиль.

Саркома вражає сполучні і м'які тканини. У 60% захворювання, пухлина розвивається на верхніх і нижніх кінцівках, в 30% на тулуб і тільки в рідкісних випадках, саркома вражає тканини шиї і голови. Захворювання зустрічається як у дорослих, так і у дітей. При цьому близько 15% випадку саркоми - це ракові захворювання. Багато онкологи вважають саркому рідкісним видом раку, вимагає особливого лікування. Існує безліч назв даного захворювання. Назви залежать від тканини, в якій вони з'являються. Саркома кістки - остеосаркома, саркома хряща - хондросаркома, а ураження гладких м'язових тканин - Лейоміосаркома.

ICD-10 код

Саркома МКБ 10 - це класифікація захворювання з міжнародного каталогізаторів захворювань десятого перегляду.

Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:

• C45 мезотеліомою.
• C46 Саркома Капоші.
• C47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи.
• C48 Злоякісне новоутворення заочеревинного простору й очеревини.
• C49 Злоякісне новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин.

Кожен з пунктів має свою класифікацію. Давайте розглянемо, що має на увазі кожна з категорій міжнародної класифікації хвороб саркома МКБ-10:

• Мезотеліома - злоякісне новоутворення, що відбувається з мезотелия. Найчастіше вражає плевру, очеревину і перикард.
• Саркома Капоші - пухлина розвивається з кровоносних судин. Особливість новоутворення - поява на шкірі плям червоно-бурого кольору з вираженими краями. Захворювання злоякісне, тому становить загрозу для людського життя.
• Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи - в даній категорії знаходяться ураження і захворювання периферичних нервів, нижніх кінцівок, голови, шиї, обличчя, грудної клітини, тазостегнової області.
• Злоякісне новоутворення заочеревинного простору й очеревини - саркоми м'яких тканин, що вражають очеревину і заочеревинного простору, викликають потовщення частин черевної порожнини.
• Злоякісне новоутворення інших типів сполучної і м'яких тканин - саркома вражає м'які тканини на будь-якій частині тіла, провокуючи появу ракової пухлини.

Причини саркоми

Причини саркоми різноманітні. Захворювання може виникнути через вплив факторів навколишнього середовища, травм, генетичних факторів і багато чого іншого. Конкретизація причини розвитку саркоми просто неможлива. Але, виділяють кілька факторів ризику і причин, які найчастіше провокують розвиток захворювання.

• Спадкова схильність і генетичні синдроми (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофіброматоз, синдром пігментного базальноклітинного множинного раку шкіри).
• Вплив іонізуючого випромінювання - зараження підлягають тканини, які зазнали впливу радіаційного випромінювання. Ризик появи злоякісної пухлини збільшується на 50%.
• Вірус герпесу - один з чинників розвитку саркоми Капоші.
• Лімфостаз верхніх кінцівок (хронічна форма), що розвивається на тлі радіальної мастектомії.
• Травми, рани, нагноєння, впливу сторонніх предметів (осколки, тріски та інше).
• Поліхіміотерапія і імуносупресивної терапії. Саркоми з'являється у 10% пацієнтів, які перенесли даний тип терапії, а також в 75% після операцій з трансплантації органів.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми саркоми

Симптоми саркоми різноманітні і залежать від локалізації пухлини, її біологічних особливостей та першопричиною клітин. У більшості випадків первинний симптом саркоми - пухлинне новоутворення, яке поступово збільшується в розмірах. Так, якщо у пацієнта саркома кісток, тобто остеосаркома, то перша ознака захворювання - жахливі больові відчуття в області кісток, які виникають в нічний час і не купіруються анальгетиками. У процесі росту пухлини, в патологічний процес втягуються сусідні органи і тканини, що призводить до різноманітної болючою симптоматиці.

• Деякі види сарком (саркома кістки, паростальная), розвиваються дуже повільно і безсимптомно протягом багатьох років.
• А ось рабдоміосаркома характеризується швидким ростом, поширенням пухлини на сусідні тканини і раннім метастазуванням, яке відбувається гематогенним шляхом.
• Ліпосаркома і інші види сарком носять первинно-множинний характер, послідовно або одночасно проявляючись у різних місцях, що ускладнює питання метастазування.
• Саркома м'яких тканин вражає навколишні тканини і органи (кістки, шкірні покриви, судини). Перша ознака саркоми м'яких тканин - пухлина без обмежених обрисів, що викликає хворобливі відчуття при пальпації.
• При лімфоїдної саркомі, виникає пухлина у вигляді вузла і невеликий припухлості в області лімфатичного вузла. Новоутворення має овальну або круглу форму при цьому не викликає хворобливих відчуттів. Розмір пухлини може бути від 2 до 30 сантиметрів.

Залежно від виду саркоми, може з'являтися підвищена температура. Якщо новоутворення швидко прогресує, то на поверхні шкіри з'являються підшкірні вени, пухлина набуває ціанотичний забарвлення, на шкірі можуть з'являтися виявлення. При пальпації саркоми, рухливість пухлини обмежена. Якщо саркома з'являється на кінцівках, то це може привести до їх деформації.

Саркома у дітей

Саркома у дітей - це ряд злоякісних пухлин, що вражають органи і системи дитячого організму. Найчастіше у дітей діагностують гострий лейкоз, тобто злоякісне ураження кісткового мозку і кровоносної системи. На другому місці за частотою захворювань - лімфосаркоми і лімфогранулематоз, пухлини в центральній нервовій системі, остеосаркоми, саркоми м'яких тканин, пухлини печінки, шлунка, стравоходу і інших органів.

Саркоми у пацієнтів дитячого віку виникають з кількох причин. Перш за все - це генетична схильність і спадковість. На другому місці мутації в організмі дитини, отримані травми і пошкодження, перенесені захворювання і ослаблена імунна система. Діагностують саркоми у дітей, також як і у дорослих. Для цього вдаються до методів комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, ультразвукового дослідження, біопсії, цитологическому і гістологічного дослідження.

Лікування саркоми у дітей залежить від локалізації новоутворення, стадії пухлини, її розмірів, наявності метастазів, віку дитини та загального стану організму. Для лікування використовують хірургічні методи видалення пухлин, хіміотерапію і променеву опромінення.

• Злоякісні захворювання лімфатичних вузлів

Злоякісні захворювання лімфатичних вузлів - це третє за частотою виникнення захворювання, яке виникає як у дітей, так і у дорослих. Найчастіше, онкологи діагностують лімфогранулематоз, лімфоми, лімфосаркомі. Всі ці захворювання схожі за своєю злоякісності і субстрату ураження. Але між ними є ряд відмінностей, в клінічному перебігу захворювання, методи лікування та прогнозі. •

• Лімфогранулематоз

Пухлини вражають шийні лімфатичні вузли, в 90% випадків. Найчастіше, даним захворюванням страждають діти у віці до 10 років. Це пояснюється тим, що в цьому віці в лімфатичної системи відбуваються серйозні зміни на фізіологічному рівні. Лімфатичні вузли стають дуже уразливими до дії подразників і вірусів, що викликають певні захворювання. При пухлинному захворюванні, лімфатичні вузли збільшуються в розмірах, але абсолютно безболісні при пальпації, шкіра над пухлиною не змінює колір.

Для діагностики лімфогранулематозу використовують пункцію і відправляють тканини на цитологічне дослідження. Лікують злоякісне захворювання лімфатичних вузлів за допомогою променевого опромінення та хіміотерапії.

• Лімфосаркома

Злоякісне захворювання, що виникає в лімфатичних тканинах. За своїм перебігом, симптоматиці і швидкості росту пухлини, лімфосаркома схожа з гострим лейкозом. Найчастіше, новоутворення з'являється в черевній порожнині, середостінні, тобто грудної порожнини, в області носоглотки і периферичних лімфатичних вузлах (шийні, пахових, пахвові). Рідше, захворювання вражає кістки, м'які тканини, шкіру і внутрішні органи.

Симптоматика лімфосаркомі нагадує симптоми вірусного або запального захворювання. У хворого з'являється кашель, піднімається температура і загальні нездужання. При прогресуванні саркоми, пацієнт скаржиться на набряклість обличчя, задишка. Діагностують захворювання за допомогою рентгенографії або ультразвукового дослідження. Лікування може бути оперативним, методами хіміотерапії і променевого опромінення.

• пухлини нирок

Пухлини нирок - це злоякісні новоутворення, які, як правило, мають вроджений характер і з'являються у пацієнтів в ранньому віці. Справжні причини пухлин нирок невідомі. На нирках виникають саркоми, лейоміосаркоми, міксосаркома. Пухлини можуть бути круглоклітинна карциномами, лімфоми або міосаркома. Найчастіше, нирки вражають веретеноподібні, круглоклітинна і змішані типи сарком. При цьому змішаний тип, вважається самим злоякісним. У дорослих пацієнтів, пухлини нирок метастазують вкрай рідко, але можуть досягати великих розмірів. А у пацієнтів дитячого віку, пухлини метастазують, вражаючи навколишні тканини.

Для лікування пухлин нирок, як правило, використовують хірургічні методи лікування. Давайте розглянемо деякі з них.

• Радикальна нефректомія - лікар робить розріз в області черевної порожнини і видаляє уражену нирку і навколишні її жирові тканини, наднирники, які прилягають до ураженій нирці і регіонарні лімфатичні вузли. Операцію проводять під загальною анестезією. Основні показання до проведення нефректомії: великий розмір злоякісної пухлини, метастазування в регіонарні лімфатичні вузли.
• Лапароскопічне хірургічне втручання - переваги даного методу лікування очевидні: малоінвазивні, короткий період відновлення після операції, менше виражені післяопераційний больовий синдром і кращий естетичний результат. В процесі операції, в шкірі живота роблять кілька невеликих проколів, через які вставляють відеокамеру, вводять тонкі хірургічні інструменти і нагнітають черевну порожнину повітрям для видалення крові і зайвих тканин із зони операції.
• Абляція і термоабляції - самий щадний метод видалення пухлин нирок. На новоутворення впливають низькими або високими температурами, що призводить до руйнування пухлини нирки. Основні види даного лікування: термічне (лазерне, мікрохвильове, ультразвукове), хімічне (ін'єкції етанолу, електрохімічний лізис).

Види саркоми

Види саркоми залежать від місця локалізації захворювання. Залежно від виду пухлини, використовують певні діагностичні та лікувальні методики. Давайте розглянемо основні види саркоми:

1. Саркома голови, шиї, кісток.
2. Заочеревинні новоутворення.
3. Саркома матки і молочних залоз.
4. Шлунково-кишкові стромальні пухлини.
5. Ураження м'яких тканин кінцівок та тулуба.
6. Десмоїдна фіброматоз.

Саркоми, що виникають із твердої кісткової тканини:

• Саркома Інга.
• Саркома Паростальная.
• Остеосаркома.
• Гондораскама.
• Ретикулосаркома.

Саркоми, що виникають з м'язової, жирової та м'якої тканини:

• Саркома Капоші.
• Фібросаркома і саркома шкіри.
• Ліпосаркома.
• М'якотканинних і фіброзна гістіоцитоми.
• Синовіальная саркома і дерматофібросаркома.
• Саркома нейрогенетики, нефрофібросаркома, рабдоміосаркома.
• Лімфангіосаркома.
• Саркоми внутрішніх органів.

Група сарком складається більш ніж з 70 різних варіантів різновиди захворювання. Саркому, розрізняють і по злоякісності:

• G1 - низький ступінь.
• G2 - середній ступінь.
• G3 - висока і вкрай високий ступінь.

Давайте детальніше розглянемо окремі види саркоми, які потребують особливої уваги:

• Альвеолярна саркома - найчастіше виникає у дітей і підлітків. Рідко дає метастази, і є рідкісним видом пухлини.
• Ангіосаркома - вражає судини шкіри і розвивається з кровоносних судин. Виникає у внутрішніх органах, найчастіше після опромінення.
• Дерматофібросаркома - різновид гістіоцитоми. Є злоякісною пухлиною, що виникає з сполучної тканини. Найчастіше вражає тулуб, зростає дуже повільно.
• Позаклітинна хондросаркома - рідкісна пухлина, що виникає з хрящової тканини, локалізується в хрящах і проростає в кістки.
• Гемангіоперицитома - злоякісна пухлина з кровоносних судин. Має вигляд вузлів і найчастіше вражає пацієнтів до 20 років.
• Мезенхімома - злоякісна пухлина, що виростає з судинної і жирової тканини. Вражає порожнину живота.
• Фіброзна гістіоцитома - злоякісна пухлина, локалізується на кінцівках і ближче до тулуба.
• Шваннома - злоякісна пухлина, що вражає оболонки нервів. Розвивається самостійно, рідко дає метастази, вражає глибокі тканини.
• Нейрофібросаркома - розвивається з шванновских пухлин навколо відростків нейронів.
• Лейоміосаркома - з'являється з зачатків гладкою мускулатурной тканини. Швидко поширюється по організму і є агресивною пухлиною.
• Ліпосаркома - виникає з жирової тканини, локалізується на тулубі і нижніх кінцівках.
• Лімфангіосаркоми - вражає лімфатичні судини, найчастіше виникає у жінок, які перенесли мастектомію.
• Рабдоміосаркома - виникає з поперечно-смугастої мускулатури, розвивається як у дорослих, так і у дітей.

Існує категорія саркоми без додаткової характеристики. До даної категорії відносяться:

• Саркома Капоші - як правило, виникає через вірус герпесу. Часто зустрічається у пацієнтів, що приймають іммунносупрессори і ВІЛ-інфікованих. Пухлина розвивається з твердої мозкової оболонки, порожнистих і паренхіматозних внутрішніх органів.
• Фібросаркома - виникає на зв'язках і м'язових сухожиллях. Дуже часто вражає стопи, рідше - голову. Пухлина супроводжується виразками і активно метастазує.
• Епітеліоїдна саркома - вражає периферичні ділянки кінцівок, у пацієнтів молодого віку. Захворювання активно метастазує.
• Синовіальная саркома - виникає в суглобових хрящах і близько суглобів. Може розвиватися з синовіальних оболонок м'язів піхви, і поширяться на кісткову тканину. Через даного виду саркоми, у пацієнта знижена рухова активність. Найчастіше виникає у пацієнтів від 15-50 років.

Стромальна саркома

Стромальна саркома - це злоякісна пухлина, яка вражає внутрішні органи. Як правило, стромальна саркома вражає матку, але дане захворювання рідкісне явище, що зустрічається у 3-5% жінок. Єдине чим відрізняється саркома від раку матки - це перебіг захворювання, процес метастазування і лікування. Що передбачає ознака появи саркоми - проходження курсу променевої терапії для лікування патологій в області малого тазу.

Стромальна саркома переважно діагностується у пацієнтів у віці від 40-50 років, при цьому в період менопаузи, саркома зустрічається у 30% жінок. Основні симптоми захворювання проявляються у вигляді кров'яних виділень із статевих шляхів. Саркома викликає хворобливі відчуття через збільшення матки і здавлювання її сусідніх органів. У рідкісних випадках стромальна саркома протікає безсимптомно, і розпізнати її можна тільки після відвідування гінеколога.

Саркома зі шкірними шлунками

Веретеноклеточной саркома складається з веретеноподібних клітин. У деяких випадках під час гістологічного дослідження, даний вид саркоми плутають з фібромою. Пухлинні вузли мають щільну консистенцію, при розрізі видно волокниста структура біло-сірого кольору. Веретеноклеточной саркома з'являється на слизових оболонках, шкірі, серозних покривах і фасціях.

Пухлинні клітини ростуть безладно поодинці або пучками. Вони розташовуються в різноманітних напрямках відносно один одного, переплітаючись і утворюючи клубок. Розміри і локалізація саркоми різноманітні. При своєчасній діагностиці і швидкому лікуванні має позитивний прогноз.

Злоякісна саркома

Злоякісна саркома - це пухлина м'яких тканин, тобто патологічне утворення. Існує кілька клінічних ознак, які об'єднують злоякісні саркоми:

• Локалізація глибоко в м'язах і підшкірних тканинах.
• Часті рецидиви захворювання і метастазування в лімфатичні вузли.
• Безсимптомний зростання пухлини протягом декількох місяців.
• Розташування саркоми в псевдокапсулу і часте проростання за її межі.

Злоякісна саркома рецидивує в 40% випадків. Метастази з'являються у 30% пацієнтів і найчастіше вражають печінку, легені і головний мозок. Давайте розглянемо основні види злоякісної саркоми:

• Злоякісна фіброзна гістіоцитоми - пухлина м'яких тканин, локалізується в області тулуба і кінцівок. При проведенні ультразвукового дослідження, пухлина не має чітких контурів, може докладати зусиль до кістки або охоплювати судини і сухожилля м'язів.
• Фібросаркома - злоякісне утворення сполучної волокнистої тканини. Як правило, локалізується в області плеча і стегна, в товщі м'яких тканин. Розвивається саркома з міжм'язової фасциальних утворень. Метастазує в легені і зустрічається найчастіше у жінок.
• Ліпосаркома - злоякісна саркома з жирової тканини з безліччю різновидів. Зустрічається у пацієнтів різного віку, але найчастіше у чоловіків. Вражає кінцівки, тканини стегна, сідниці, заочеревинного простору, матку, шлунок, насіннєвий канатик, молочні залози. Ліпосаркома може бути одиничною і множинною, одночасно розвиваючись на декількох частинах тіла. Пухлина росте повільно, але може досягати дуже великих розмірів. Особливість даної злоякісної саркоми в тому, що вона не проростає в кістки і шкіру, але може рецидивувати. Пухлина дає метастази в селезінку, печінку, головний мозок, легені та серце.
• Ангіосаркома - злоякісна саркома судинного походження. Зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, у віці від 40-50 років. Локалізується на нижніх кінцівках. В пухлини розташовані кров'яні кісти, які стають осередком некрозу і крововиливів. Саркома росте дуже швидко і схильна до виразки, може метастазировать в регіонарні лімфовузли.
• Рабдоміосаркома - злоякісна саркома, розвивається з поперечно-смугастої мускулатури і займає 3 місце серед злоякісних поразок м'яких тканин. Як правило, вражає кінцівки, розвивається в товщі м'язів у вигляді вузла. При пальпації м'яка з щільною консистенцією. У деяких випадках стає причиною крововиливів і некрозу. Саркома досить болюча, метастазує в лімфатичні вузли і легкі.
• Синовіальная саркома - злоякісна пухлина м'яких тканин, зустрічається у пацієнтів різного віку. Як правило, локалізується на нижніх і верхніх кінцівках, в області колінних суглобів, стопи, стегна, гомілки. Пухлина має форму вузла круглої форми, обмежена від навколишніх тканин. Усередині утворення знаходяться кісти різних розмірів. Саркома рецидивує і може пускати метастази навіть після курсу лікування.
• Злоякісна невринома - злоякісне утворення, зустрічається у чоловіків і у пацієнтів, які страждають захворюванням Реклингаузена. Пухлина локалізується на нижніх і верхніх кінцівках, голові і шиї. Метастазує рідко, може давати метастази в легені і лімфовузли.

Саркома плеоморфії

Плеоморфна саркома - злоякісна пухлина, що вражає нижні кінцівки, тулуб і інші місця. На ранніх стадіях розвитку, пухлина погано піддається діагностиці, тому виявляється по досягненню 10 і більше сантиметрів в діаметрі. Утворення являє собою часточковий, щільний вузол, червонувато-сірого кольору. У вузлі міститься зона крововиливів і некрозів.

Плеоморфна фібросаркома рецидивує у 25% хворих, дає метастази в легені у 30% пацієнтів. Через прогресування захворювання, пухлина часто стає причиною летального результату, протягом року з дня виявлення утворення. Виживання пацієнтів після виявлення даного утворення, становить 10%.

Поліморфометрична саркома

Поліморфноклеточная саркома - являє собою досить рідкісний автономний тип первинної саркоми шкіри. Пухлина розвивається, як правило, по периферії м'яких тканин, а не в глибину, оточена еритематозним віночком. У період розростання із'язвляется і стає схожою з гуммозний сифилидом. Метастазує в лімфатичні вузли, викликає збільшення селезінки, а при стисненні м'яких тканин викликає сильні болі.

Згідно з результатами гістології, має альвеолярну структуру, навіть при ретикулярної карциноме. У сполучнотканинною сітці присутні округлі і веретеноподібні клітини ембріонального типу, схожі з мегакариоцитами імиелоцитов. При цьому кровоносні судини позбавлені еластичної тканини і стоншені. Лікування поліморфноклеточние саркоми тільки оперативне.

Недиференційована саркома

Недиференційована саркома - це пухлина, яку за результатами гістології складно або неможливо класифікувати. Даний вид саркоми не асоціюється з певними клітинами, але, як правило, лікується як рабдоміосаркома. Отже, до злоякісних пухлин невизначеною диференціювання відносяться:

• Епітеліоїдна і альвеолярна мягкоткание саркома.
• Світлоклітинний пухлина м'яких тканин.
• Інтімальная саркома і мезенхімома злоякісного типу.
• Круглоклітинна десмопластіческой саркома.
• Пухлина з периваскулярной епітеліоідноклеточние дифференцировкой (міомеланоцітарная саркома).
• Внепочечное рабдоідное новоутворення.
• Внескелетная пухлина Юінга і внескелетная міксоідная хондросаркома.
• Нейроектодермальне новоутворення.

Гієстоцитарна саркома

Гістіоцитарна саркома - це рідкісне злоякісне новоутворення, агресивного характеру. Пухлина складається з поліморфних клітин, в деяких випадках має гігантські клітини з поліморфним ядром і блідою цитоплазмою. Клітини гистиоцитарной саркоми позитивні при перевірці на неспецифічну естераз. Прогноз захворювання несприятливий, так як генералізація настає швидко.

Гістіоцитарна саркома характеризується досить агресивним перебігом і поганою відповіддю на терапевтичне лікування. Даний вид саркоми викликає екстранодальне ураження. Даної патології піддається шлунково-кишковий тракт, м'які тканини і шкіра. У деяких випадках, гістіоцитарна саркома вражає селезінку, центральну нервову систему, печінку, кістки і кістковий мозок. Під час діагностики захворювання застосовують іммуногістологіческоеультраструктурному дослідження.

Круглоклітинна саркома

Круглоклітинна саркома - рідкісна злоякісна пухлина, що складається з круглих клітинних елементів. У клітинах знаходяться гіперхромні ядра. Саркома відповідає не спів станом сполучної тканини. Пухлина швидко прогресує, тому є вкрай злоякісної. Розрізняють два види круглоклітинна саркоми: дрібноклітинна і крупноклеточная (вид залежить від величини клітин, які входять до її складу).

Згідно з результатами гістологічного дослідження, новоутворення складається з круглих клітин зі слабо розвиненою протоплазми і великим ядром. Клітини розташовані близько один до одного, не мають певного порядку. Зустрічаються дотичні клітини і клітини, відмежовані одне від одного тонкими волокнами і бліднокрашених аморфною масою. Кровоносні судини знаходяться з сполучнотканинних прошарках і клітинах пухлини, які прилягають до її стінок. Пухлина вражає шкіру і м'які тканини. Іноді, при просвіті судин вдається побачити клітини пухлини, які проникали в здорові тканини. Пухлина метастазує, рецидивує і викликає некроз уражених тканин.

Фіброміксоідна саркома

Фіброміксоідная саркома - новоутворення з низьким ступенем злоякісності. Захворювання вражає як дорослих, так і дітей. Найчастіше, саркома локалізується в області тулуба, плечей і стегон. Пухлина рідко метастазує і дуже повільно зростає. До причин появи фіброміксоідной саркоми, відносять спадкову схильність, травми м'яких тканин, вплив на організм великих доз іонізуючого випромінювання і хімічних речовин, що мають канцерогенну ефектом. Основна симптоматика фіброміксоідной саркоми:

• Виникають хворобливі ущільнення і пухлини в м'яких тканинах тулуба і кінцівках.
• В області новоутворення з'являються хворобливі відчуття, і порушується чутливість.
• Шкірні покриви набувають синювато-бурий окрас, а при збільшенні новоутворення відбувається здавлювання судин і ішемія кінцівок.
• Якщо новоутворення локалізується в черевній порожнині, то у хворого виникають патологічні симптоми з боку шлунково-кишкового тракту (диспепсичні розлади, запори).

Загальна симптоматика фіброміксоідной саркоми проявляється у вигляді невмотивованої слабкості, зниженні маси тіла і відсутності апетиту, які призводять до анорексії, а також частою втоми.

[5], [6], [7], [8], [9]

Лімфоїдна саркома

Лімфоїдна саркома - це пухлини імунної системи. Клінічна картина захворювання полиморфна. Так, у одних пацієнтів лимфоидная саркома проявляється у вигляді збільшень лімфатичних вузлів. Іноді симптоми пухлини проявляються у вигляді аутоімунної гемолітичної анемії, екземоподібних висипаннях на шкірному покриві і отруєнні. Саркома починається з синдрому здавлювання лімфатичних і венозних судин, що призводить до порушення функцій органів. У рідкісних випадках, саркома викликає некрозні ураження.

Лімфоїдна саркома має кілька форм: локалізовану і місцеву, поширену і генералізовану. З морфологічної точки зору, лимфоидная саркома ділиться на: великоклітинна і дрібноклітинний, тобто лімфобластіческую і лімфоцитарну. Пухлина вражає лімфатичні вузли шиї, заочеревинні, брижових, рідше - пахвові і пахові. Новоутворення може виникнути і в органах, які містять лімфоретікулярной тканину (нирки, шлунок, мигдалини, кишечник).

На сьогоднішній день не існує єдиної класифікації лімфоїдних сарком. На практиці застосовують міжнародну клінічну класифікацію, яка була прийнята для лімфогранулематозу:

1. Локальна стадія - вражені лімфатичні вузли в одній області, мають екстранодальна локалізоване ураження.
2. Регіонарна стадія - вражені лімфатичні вузли в двох і більше зонах організму.
3. Генералізована стадія - ураження виникло по обидві сторони діафрагми або селезінки, зачеплений екстранодальна орган.
4. Дисемінована стадія - саркома прогресує на двох і більше ектранодальних органах і лімфатичних вузлах.

Лімфоїдна саркома має чотири стадії розвитку, кожна з яких викликає нову більш хворобливу симптоматику і вимагає тривалої хіміотерапії для лікування.

Епітеліоїдна саркома

Епітеліоїдна саркома - це злоякісна пухлина, що вражає дистальні відділи кінцівок. Захворювання найчастіше зустрічається у пацієнтів молодого віку. Клінічні прояви свідчать про те, що епітеліоїдна саркома - це різновид синовіальної саркоми. Тобто, походження новоутворення є спірним питанням серед багатьох онкологів.

Свою назву захворювання отримало через округлих клітин, великий епітеліодного форми, які нагадують гранулематозний запальний процес або плоскоклітинний карциному. Новоутворення проявляється у вигляді підшкірного або інтрадермального вузлика або многоузелковой маси. Пухлина з'являється на поверхні долонь, передпліччях, кистях рук, пальцях, стопах. Епітеліоїдна саркома це сама часто зустрічається пухлина м'яких тканин верхніх кінцівок.

Лікується саркома методом хірургічного видалення. Подібне лікування пояснюється тим, що новоутворення поширюється уздовж фасцій, кровоносних судин, нервів і сухожиль. Саркома може давати метастази - вузлики і бляшки уздовж передпліччя, метастази в легенях і лімфатичних вузлах.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Мієлоїдна саркома

Мієлоїдна саркома - локальне новоутворення, що складаються з лейкозних мієлобластів. У деяких випадках, перед мієлоїдній саркомою, у пацієнтів спостерігається гострий мієлобластний лейкоз. Саркома може виступати як хронічне прояв мієлоїдної лейкемії та інших мієлопроліферативних поразок. Пухлина локалізується в кістках черепа, внутрішніх органах, лімфатичних вузлах, тканинах молочних залоз, яєчників, шлунково-кишковому тракті, в трубчастих і губчастої кістки.

Лікування мієлоїдній саркоми полягає в проведенні хіміотерапії і місцевої променевої терапії. Пухлина піддається протіволейкеміческому лікуванню. Пухлина швидко прогресує і росте, що й обумовлює її злоякісність. Саркома метастазує і викликає порушення в роботі життєво важливих органів. Якщо саркома розвивається в кровоносних судинах, то у пацієнтів виникають порушення в системі кровотворення і розвивається анемія.

Світлоклітинний саркома

Світлоклітинний саркома - це злоякісна фасціогенная пухлина. Новоутворення, як правило, локалізується на голові, шиї, тулубі та вражає м'які тканини. Пухлина являє собою щільні вузли круглої форми, в діаметрі від 3 до 6 сантиметрів. Під час гістологічного дослідження, було визначено, що пухлинні вузли мають сіро-білий колір і анатомічну зв'язок. Розвивається саркома повільно і характеризується багаторічним тривалим перебігом.

Іноді, світлоклітинний саркома з'являється навколо або всередині сухожиль. Пухлина часто рецидивує і дає метастази в кістки, легені і регіонарні лімфатичні вузли. Саркома важко піддається діагностиці, її дуже важливо диференціювати від первинної меланоми злоякісного виду. Лікування може проводитися хірургічними методами і методами променевої терапії.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома - це злоякісне новоутворення нейроектодермального походження. Пухлина розвивається з шванівської оболонки елементів периферичних нервів. Захворювання зустрічається вкрай рідко, у пацієнтів у віці 30-50 років, як правило, на кінцівках. Згідно з результатами гістологічного дослідження, пухлина кругла, крупногорбиста і Інкапсульована. Саркома складається з веретеноподібних клітин, ядра розташовані у вигляді частоколу, клітини у вигляді спіралей, гнізд і пучків.

Розвивається саркома повільно, при пальпації викликає хворобливі відчуття, але добре обмежена навколишніми тканинами. Саркома розташовується по ходу нервових стовбурів. Лікування пухлини тільки хірургічне. В особливо важких випадках можлива ексцизія або ампутація. Методи хіміотерапії і променевої терапії, в лікуванні нейрогенной саркоми неефективні. Захворювання часто рецидивує, але має позитивний прогноз, виживаність серед хворих становить 80%.

Саркома кістки

Саркома кістки - це рідкісна злоякісна пухлина різної локалізації. Найчастіше захворювання з'являється в області колінних і плечових суглобів і в області тазових кісток. Причиною захворювання може бути отримана травма. Екзостоз, фіброзна дисплазія і захворювання Педжета - це ще одна причина саркоми кісток. Лікування передбачає методи хіміотерапії і променевої терапії.

Саркома м'язи

Саркома м'язи зустрічається дуже рідко і найчастіше вражає пацієнтів молодшого віку. На ранніх стадіях розвитку, саркома не проявляє себе і не викликає хворобливої симптоматики. Але пухлина поступово розростається, викликаючи припухлості і хворобливі відчуття. У 30% випадків саркоми м'язів, пацієнти відчувають болю в животі, пов'язуючи це з проблемами з шлунково-кишковим трактом або менструальними болями. Але незабаром, хворобливі відчуття починають супроводжуватися кровотечами. Якщо саркома м'язів виникла на кінцівках і починає збільшуватися в розмірах, то її найпростіше діагностувати.

Лікування повністю залежить від стадії розвитку саркоми, розмірів, метастазування і ступеня поширення. Для лікування використовуються хірургічні методи і променеве опромінення. Хірург видаляє саркому і частина здорових тканин навколо неї. Опромінення застосовують як перед операцією, так і після, для скорочення пухлини і знищення ракових клітин.

Саркома шкіри

Саркома шкіри, являє собою злоякісне ураження, джерелом якого є сполучна тканина. Як правило, захворювання зустрічається у пацієнтів, у віці від 30-50 років. Локалізується пухлина на тулуб і нижніх кінцівках. Причини появи саркоми - хронічний дерматит, травми, тривала вовчак, рубці на шкірі.

Саркома шкіри найчастіше проявляється у вигляді солітарних новоутворень. Пухлина може з'явитися як на неушкодженою дермі, так і на зарубцованой шкірі. Починається захворювання з невеликого твердого вузлика, який поступово збільшується, набуваючи неправильніобриси. Новоутворення зростає у напрямку до епідермісу, проростаючи крізь нього, викликаючи виразки і запальні процеси.

Даний вид саркоми метастазує набагато рідше, ніж інші злоякісні пухлини. Але при ураженні лімфатичних вузлів, зміряй пацієнта, настає через 1-2 роки. Лікування саркоми шкіри передбачає використання методів хіміотерапії, але хірургічне лікування вважається більш ефективним.

Саркома лімфовузлів

Саркома лімфовузлів - це злоякісне новоутворення, яке характеризується деструктивним ростом і виникає з лімфоретікулярной клітин. Саркома має дві форми: місцеву або локалізовану, генералізовану або поширену. З морфологічної точки зору, саркома лімфовузлів буває: лімфобластіческой і лимфоцитарной. Саркома вражає лімфатичні вузли середостіння, шиї і очеревини.

Симптоматика саркоми полягає в тому, що захворювання швидко зростає і збільшується в розмірах. Пухлина легко пальпується, пухлинні вузли рухливі. Але через патологічного розростання, можуть набувати обмежену рухливість. Симптоматика саркоми лімфовузлів залежить від ступеня ураження, стадії розвитку, локалізації та загального стану організму. Діагностують захворювання за допомогою ультразвукового дослідження і рентгенотерапії. У лікуванні саркоми лімфовузлів використовують методи хіміотерапії, променевої опромінення і хірургічне лікування.

Саркома судин

Саркома судин має кілька різновидів, які відрізняються за своєю природою походження. Давайте розглянемо основні види сарком і злоякісні пухлини, що вражають судини.

• Ангіосаркома

Це злоякісна пухлина, яка складається зі скупчення кровоносних судин і саркоматозние клітин. Пухлина швидко прогресує, здатна до розпаду і профузні кровотеча. Новоутворення являє собою щільний, болючий вузол темно-червоного кольору. На початкових стадіях, ангіосаркому можна прийняти за гемангиому. Найчастіше такий вид саркоми судин зустрічається у дітей старше п'яти років.

• ендотеліома

Саркома, яка виходить із внутрішніх стінок кровоносної судини. Злоякісне новоутворення має кілька шарів клітин, які можуть закривати просвіт судин, що ускладнює процес діагностики. Але остаточний діагноз ставлять за допомогою гістологічного дослідження.

• Перитеїома

Гемангіоперицитома яка відбувається з зовнішньої судинної оболонки. Особливість даного виду саркома в тому, що саркоматозние клітини розростаються навколо судинного просвіту. Пухлина може складатися з одного або декількох вузлів різної величини. Шкірний покрив над пухлиною набуває синього кольору.

Лікування саркоми судин передбачає хірургічне втручання. Після операції, пацієнтові проводять курс хіміотерапії і променевого опромінення для попередження рецидивів захворювання. Прогноз при саркомах судин залежить від виду саркоми, її стадії і способу лікування.

Метастази при саркомі

Метастази при саркомі є вторинними осередками зростання пухлини. Метастази утворюються в результаті відриву злоякісних клітин і їх проникнення в кровоносні або лімфатичні судини. З потоком крові, уражені клітини курсують по організму, зупиняючись в будь-якому місці і формуючи метастази, тобто вторинні пухлини.

Симптоматика метастазів повністю залежить від місця розташування новоутворення. Найчастіше, метастази виникають в довколишніх лімфатичних вузлах. Метастази прогресують, вражаючи органи. Найпоширеніші місця появи метастазів - кістки, легені, мозок і печінку. Для лікування метастазів, необхідно видалити первинну пухлину і тканини регіонарних лімфатичних вузлів. Після цього, хворий проходить курс хіміотерапії і променевого опромінення. Якщо метастази досягають великих розмірів, то їх видаляють хірургічним шляхом.

Діагностика саркоми

Діагностика саркоми вкрай важлива, так як вона допомагає встановити місце локалізації злоякісного новоутворення, наявність метастазів, а іноді і причини пухлини. Діагностика саркоми - це комплекс різних методів і методик. Найпростіший діагностичний метод - це візуальний огляд, який включає в себе визначення глибини розміщення пухлини, її рухливість, розміри, консистенцію. Також, лікар повинен обстежити регіонарні лімфатичні вузли на наявність метастазів. Крім візуального огляду, для діагностики саркоми використовують:

• Комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію - дані методи надають важливу інформацію про розміри пухлини і її взаєминах з іншими органами, нервами і магістральними судинами. Така діагностика проводиться для пухлин малого таза і кінцівок, а також сарком, розташованих в грудині і черевної порожнини.
• Ультразвукове дослідження.
• Рентгенографія.
• Нейроваскулярной обстеження.
• Радіонуклідна діагностика.
• Біопсія - взяття тканини саркоми на гістологічні і цитологічні дослідження.
• Морфологічне дослідження - проводиться для визначення стадії саркоми, вибору тактики лікування. Дозволяє спрогнозувати перебіг захворювання.

[23], [24], [25]

Саркома на УЗД

Саркома на УЗД - це метод діагностики, який дозволяє візуально побачити розміри пухлини, наявність метастазів і інші її особливості. Ультразвукове дослідження дає можливість поставити гаданий діагноз. Це пов'язано з тим, що в певних випадках, (ранні стадії, деякі види сарком і місця локалізації) на УЗД не видно новоутворення. УЗД не проводиться для діагностики саркоми порожнистих органів. Але таке дослідження дає можливість визначити пухлина за вторинними ознаками (збільшення лімфовузлів, вторинні метастази).

Тобто ультразвукове дослідження - це допоміжний діагностичний метод. Саркома на УЗД виглядає по-різному на різних органах і на різних стадіях розвитку. Так, наприклад, саркома нирки виглядає як невеликий вузлик, а саркома підшлункової має нерівні контури, а частки органу трохи збільшені, саркома легенів - виглядає як невелика монетка.

Профілактика саркоми

Профілактика саркоми проводиться в двох напрямках, це попередження розвитку злоякісних новоутворень і попередження метастазування і рецидивів захворювання. Перше правило профілактики саркоми - боротьба з передчасним виснаженням організму і старінням. Для цього необхідно правильно харчуватися, вести активний спосіб життя, уникати стресів і відпочивати.

Не варто забувати і про своєчасне лікування специфічних запальних захворювань, які можуть приймати хронічну форму (сифіліс, туберкульоз). Гігієнічні заходи - це гарантія нормального функціонування окремих органів і систем. Обов'язковою є лікування доброякісних пухлин, які можуть перероджуватися в саркоми. А також, бородавок, виразок, ущільнень у молочній залозі, пухлин і виразок шлунка, ерозій і тріщин шийки матки.

Профілактика саркоми повинні включати в себе не тільки виконання вищеописаних методів, але і проходження профілактичних оглядів. Жінки повинні відвідувати кожні 6 місяців гінеколога, для виявлення та своєчасного лікування уражень і захворювань. Не варто забувати і про проходження флюорографії, що дозволяє виявити ураження легень і грудної клітини. Дотримання всіх вищеописаних методів - це відмінна профілактика саркоми і інших злоякісних пухлин.

Прогноз саркоми

Прогноз саркоми залежить від локалізації новоутворення, походження пухлини, швидкості росту, наявності метастазів, обсягів пухлини та загального стану організму хворого. Захворювання розрізняють за ступенем злоякісності. Чим вище ступінь злоякісності, тим гірше прогноз. Не варто забувати, що прогноз залежить і від стадії саркоми. На перших стадіях захворювання вдається вилікувати без згубних для організму наслідків, а ось останні стадії злоякісних пухлин, мають поганий прогноз для життя пацієнта.

Не дивлячись на те, що саркоми не найпоширеніші онкологічні захворювання, які піддаються лікуванню, саркоми схильні до метастазування, вражаючи життєво важливі органи і системи. Крім того, саркоми можуть рецидивувати, знову і знову вражаючи ослаблений організм.

Виживання при саркомі

Виживання при саркомі залежить від прогнозу захворювання. Чим сприятливіші прогноз, тим вище шанси пацієнта на здорове майбутнє. Дуже часто, саркоми діагностують на останніх стадіях розвитку, коли злоякісна пухлина вже встигла метастазировать і вразити всі життєво важливі органи. В цьому випадку, виживаність пацієнтів становить від 1 року до 10-12 років. Виживання залежить і від ефективності лікування, чим успішніше пройшла лікувальна терапія, тим більша ймовірність того, що пацієнт буде жити.

Саркома - це злоякісна пухлина, яка по праву вважається раком молодих. Захворювання вражає все, як діти, так і дорослі. Небезпека захворювання в тому, що на перших порах, симптоматика саркоми незначна і хворий може навіть не знати про те, що у нього прогресує злоякісна пухлина. Саркоми різноманітні за своїм походженням і гістологічної структурі. Існує безліч видів сарком, кожен з яких вимагає особливого підходу в діагностиці та лікуванні.