Папіломатоз гортані

Папіломатоз гортані (папілома) - доброякісна пухлина, яка розвивається з плоского або перехідного епітелію і виступає над його поверхнею у вигляді сосочка. Папіломатоз - патологічний процес, що характеризується утворенням множинних папілом на якій-небудь ділянці шкіри або слизової оболонки. Папіломи гортані зустрічаються майже так само часто, як і поліпи гортані. Вони являють собою результат пролиферативного процесу, що розвивається в епітелії і сполучнотканинних елементах слизової оболонки гортані.

Солітарні папіломи зустрічаються дуже рідко, в переважній більшості випадків це множинні утворення, які можуть виникати не тільки в гортані, але й одночасно на м'якого небі, піднебінних мигдалинах, губах, шкірі, слизовій оболонці трахеї. Ймовірно, завдяки особливій схильності епітелію папіломи рецидивують дуже часто, через що це захворювання отримало назву папіломатозу.

Папіломи виникають найчастіше в ранньому дитинстві і рідко у дорослих. Описані випадки вроджених папілом.

У більшості випадків папіломи мають вірусну етіологію, що було доведено поруч авторів, яким вдалося відтворити цю пухлину шляхом аутоинокуляции її фільтрату. Вважають також, що папилломатоз є своєрідним діатезом, що виявляється тільки у деяких лиць в індивідуальною схильністю до нього. Не можна виключати у виникненні цього захворювання і ролі андрогенних гормонів, ніж, ймовірно, можна пояснити виникнення його тільки у хлопчиків. Ряд авторів у патогенезі папилломатоза бачать нерівномірне вікове розвиток різних тканин, складових морфологічну основу папіломи.

Структурно папіломи є утворення, що складаються з двох шарів - сосочкового з сполучної тканини і епітеліального. При множинних папіломах дітей переважають сполучнотканинні рясно васкуляризовані елементи, в той час як в більш «старих» папіломах у юнаків і дорослих переважають елементи покривного епітелію, а сполучно-тканий шар васкуляризированной слабкіше. Такі папіломи, на відміну від перших рожевого або червоного кольору, мають білувато-сірий колір.

Код МКБ-10

D14.1 Папілома гортані.

[1]

Епідеміологія папилломатоза гортані

У структурі доброякісних пухлин папіломи складають 15,9-57,5%, за даними різних авторів. Захворювання може починатися як в дитячому, так і в зрілому віці. Найчастіше зустрічається ювенільний папіломатоз (87%), симптоми якого з'являються в перші п'ять років життя.

[2], [3], [4], [5], [6],

Причини папилломатоза гортані

Збудник захворювання - ДНК-вірус папіломи людини сімейства паповавирусов 6-го і 10-го типів. До теперішнього часу визначено близько 100 типів цього вірусу.

[7], [8], [9]

Патогенез папилломатоза гортані

Захворювання характеризується бурхливим перебігом, схильністю до рецидивів часто супроводжується стенозированием просвіту гортані. У дорослих папілома розвивається в 20-30 років або в літньому віці. Часте розвиток рецидивів змушує до виконання неодноразових хірургічних втручань, в зв'язку з чим в більшості випадків у пацієнтів розвиваються рубцеві деформації гортані, іноді призводять до звуження її просвіту і погіршення голосової функції. У дітей можливий розвиток бронхопневмонії, причому поширення папілом в трахеї у них діагностують в 17-26%, в бронхи і легені - в 5% випадків. Останнє вважають несприятливим прогностичним ознакою щодо малігнізації.

Захворювання супроводжується зниженням загального та місцевого імунітету, порушенням його гуморального ланки, змінами гормонально-метаболічного статусу.

[10], [11], [12], [13]

Симптоми папилломатоза гортані

Основний клінічний ознака папилломатоза гортані захриплість і порушення подиху. Тяжкість захворювання обумовлена частими рецидивами, які можуть привести до стенозу гортані, можливістю поширення папілом в трахею і бронхи з подальшим розвитком легеневої недосаточності і малігнізації.

Симптоми папилломатоза гортані визначаються віком хворого, локалізацією і поширеністю пухлин. У маленьких дітей частіше спостерігаються дифузні форми, в той час як у більш дорослих дітей виникають папіломи з більш обмеженою локалізацією (papillomatosis circumscripta). У дорослих частіше зустрічаються папіломи на голосових складках, які характеризуються гіперкератозом.

Основним симптомом як у дітей, так і у дорослих є наростаюча захриплість, що досягає повної афонії. У дітей одночасно наростають і явища порушення дихання, задишка при фізичних навантаженнях і інші явища гіпоксичної гіпоксії. Явища диспное наростають, з'являються спазми гортані, стридор і синдром задухи, при якому, якщо не вжити екстрених заходів, може наступити смерть дитини.

У деяких випадках напади асфіксії виникають раптово під час банального интеркуррентного запального захворювання гортані, що розвивається при супутньому набряку її. Чим менша дитина, тим небезпечніше ці напади, що обумовлено значним розвитком пухкої сполучної тканини в подскладочном просторі, малими розмірами дихальних шляхів і тим, що у маленьких дітей папилломатоз носить дифузний характер і розвивається дуже швидко. Всі ці фактори ризику асфіксії слід мати на увазі при спостереженні за такими дітьми. У дорослих напади задухи не спостерігається, і єдиним симптомом, що свідчить про наявність об'ємного утворення в області голосової щілини, є захриплість.

Класифікація папилломатоза гортані

Існує кілька гістологічних і клінічних класифікацій папилломатоза. За часом виникнення захворювання розрізняють:

• ювенільний, що виник в дитячому віці;
• рецидивний респіраторний.

За поширеністю процесу, згідно з класифікацією Д. Г. Чірешкіна (1971), виділяють наступні форми папіломатозу:

• обмежена (папіломи локалізуються з одного боку або розташовуються в передній комісурі із закриттям голосової щілини не більше ніж на 1/3);
• поширена (папіломи локалізуються з однієї або двох сторін і поширюються за межі внутрішнього кільця гортані або розташовуються і області передньої коміссури із закриттям голосової щілини на 2/3);
• облітеруючий.

За перебігом папилломатоз поділяють на:

• рідко рецидивуючий (не частіше одного разу на 2 роки);
• часто рецидивний (1-3 рази на рік і більше).

[14], [15], [16], [17], [18]

Скринінг

Всім пацієнтам з охриплостью і стридором необхідне проведення ларингоскопії і зндофіброларінготрахеоскопіі.

[19], [20], [21], [22], [23], [24],

Діагностика папилломатоза гортані

Ларингоскопічна картина може відрізнятися великою різноманітністю.

У більш рідкісних випадках відзначаються ізольовані дрібні утворення розміром від просяного зерна до горошини, розташовані на одній з голосових складок або в передній комісурі, червонуватого кольору. В інших випадках папіломи мають вигляд півнячих гребінців, розташованих на верхній і нижній поверхні голосових складок; такі форми частіше зустрічаються у дорослих. У маленьких дітей, у яких папилломатоз гортані зустрічається найчастіше, спостерігаються дифузні форми цього утворення, при яких папіломи мають вигляд конусоподібних утворень, що засівають не тільки стінки дихальної щілини, а й сусідні поверхні гортані, виходячи навіть за її межі в область трахеї і глотки. Ці форми папіломатозу добре васкуляризованная і відрізняються швидким розвитком і рецидивированием. При значних розмірах частини папілом під час кашльових поштовхів можуть відриватися і відхаркувальний з мокротою, злегка забарвленої кров'ю.

Еволюція захворювання відрізняється прогресуванням пролиферативного процесу з проникненням в усі вільні порожнини гортані і в нелікованих випадках завершується приступами гострого задухи, які вимагають екстреної трахеотомії.

Діагностика у дітей утруднень не викликає, діагноз ставлять за допомогою прямої ларингоскопії за характерними зовнішніми ознаками пухлини. Для диференціальної діагностики проводять обов'язкову біопсію. У дітей папилломатоз гортані диференціюють від дифтерії, помилкового крупа, стороннього тіла, вроджених злоякісних пухлин. При папіломах гортані у лиць зрілого віку слід дотримуватися онкологічну настороженість, оскільки такі папіломи, особливо так звані тверді папіломи білувато-сірого кольору, мають тенденцією до малігнізації.

При зборі анамнезу слід звертати увагу на частоту розвитку рецидивів захворювання.

[25], [26], [27]

Лабораторні дослідження

Загальноклінічні дослідження проводять відповідно до плану підготовки пацієнта до хірургічного втручання, оцінюють імунний статус.

[28], [29]

Інструментальні дослідження

Всім пацієнтам необхідно проводити ендофіброларінготрахеобронхоскопію з метою виявлення папіломатозу трахеї і / або бронхів, а також рентгенологічне й томографічне обстеження легенів.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Диференціальна діагностика

При микроларингоскопии картина папилломатоза дуже характерна - утворення має вигляд обмежених, частіше множинних сосочкових розростань з дрібнозернистої поверхнею і за зовнішнім виглядом нагадує бальзамового ягоду. Колір її залежить від наявності судин, товщини шару і зроговіння епітелію, тому папілома може змінювати забарвлення в різні періоди свого розвитку від червоного, блідо-рожевого до білого. Диференціальну діагностику проводять з туберкульозом і раком гортані. Ознаки малігнізації - виразка папілом, зміна судинного малюнка, різке обмеження рухливості голосової складки при відсутності рубцевого процесу, погружной зростання, кератоз. Труднощі диференціальної діагностики представляють папіломи у літніх пацієнтів і хворих з великим числом хірургічних втручань в анамнезі. Остаточний діагноз встановлюють при гістологічному дослідженні.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Показання до консультації інших фахівців

Показана консультація імунолога.

[45], [46], [47], [48]

Лікування папіломатозу гортані

Цілі лікування

• Усуненнястенозу дихальних шляхів.
• Скорочення числа рецидивів захворювання.
• Запобігання поширенню процесу,
• Відновлення голосової функції.

Показання до госпіталізації

Госпіталізацію здійснюють з метою хірургічного лікування.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]

Немедикаментозне лікування папіломатозу гортані

Останнім часом велике поширення набуває фотодинамічна терапія.

[55], [56], [57], [58]

Медикаментозне лікування папіломатозу гортані

Важливу роль відіграє лікування післяопераційного ларингіту - антибіотикотерапія, місцева і загальна протизапальна терапії. Припустимо місцеве застосування цитостатиків, противірусних препаратів і лікарських засобів, що впливають на рівень метаболітів естрогену і ін. На підставі дослідження імунного статусу проводить иммунокоррекцию.

[59], [60]

Хірургічне лікування папіломатозу гортані

Основний метод лікування папіломатозу гортані - хірургічний. Ендоларінгеально видалення папілом можливо під наркозом або місцевою анестезією за прямої або непрямої микроларингоскопии, з використанням лазера або ультразвуку. Необхідно ретельне і щадне видалення папілом. Число хірургічних втручань необхідно звести до мінімуму через небезпеку розвитку рубцювання гортані.

На думку N.Costinescu (1964) і ряду інших авторів, оскільки етіологія захворювання знаходиться в основному на рівні гіпотез, численні пропозиції по неоперативне лікування папіломатозу гортані виявилися або неефективні, або шкідливі. До кінця XX в. Не було розроблено жодного абсолютно ефективного етіотропного лікування, існуючі ж методи, ефективні в більшості своїй лише в руках авторів, при масовому застосуванні виявляються в кращому випадку лише затримують розвиток папіломатозу, але не ліквідовують його. Більшість з цих методів можуть бути віднесені до допоміжних, використовуваним після застосування деструктивних методик, спрямованих на фізичну ліквідацію пухлини. Однак «кривава» викорінення папілом переслідує мети не лікування від даного захворювання, а лише створення умов для більш-менш задовільного відправлення функцій гортані і зокрема запобігання обструкції дихальної щілини у дітей і асфіксії. Повторні хірургічні втручання виробляють при рецидивах, які виникають тим частіше й інтенсивніше, чим молодша дитина. В середині XX ст. Видалення папілом виробляли за допомогою спеціально адаптованих щипців при непрямій (у дорослих) і прямий (у дітей) ларингоскопии. З розвитком методу мікрохірургічної відеотехнології оперативні втручання стали більш щадними і ефективними, проте і цей метод не запобігає рецидивам. З розвитком лазерної хірургії лікування папіломатозу гортані стало значно ефективнішим, а рецидиви - більш рідкісними і не настільки інтенсивними.

Як рекомендують В.Штайнер і Дж.Вернер, перед процедурою лазерохірургіі, промінь може бути злегка розфокусований для більш м'якого енергетичного впливу на структури гортані. Для цього використовують низькоенергетичний вуглекислотний лазер. Оперативне втручання повинно бути обмежено локалізацією пухлини, а острівці нормальної слизової оболонки, розташовані між окремими видаляються папіломами, повинні бути збережені як центри майбутньої епітелізації. Папіломи повинні бути видалені досить радикально, але в межах їх «зрощення» з підлеглими тканинами, щоб зменшити ризик виникнення рецидиву. Особливо уважно слід оперувати двосторонні папіломи, розташовані в передній комісурі, оскільки саме тут можливі спайкові процеси, що ведуть до зрощення передніх частин голосових складок. Автори рекомендують, особливо при оперуванні дітей, залишати в цій області невеликі ділянки папіломи для зменшення ризику виникнення адгезивного процесу. Екстубіровать пацієнта після наркозу можна відразу ж після операції навіть після видалення великих папілом. Для запобігання післяопераційного набряку автори рекомендують одноразове введення певної дози кортикостероїду, наприклад, 3 мг / кг преднізолону.

З рекомендацій по допоміжної терапії в післяопераційному періоді заслуговують на увагу антибіотики широкого спектру дії, естрогени, препарати миш'яку. Було відмічено також, що призначення після оперативного втручання метіоніну по 0,5 г 3 рази на день протягом 3-4 тижнів запобігає виникненню рецидивів. Деякі автори отримували задовільні результати при підшкірному введенні екстракту плаценти, інші автори застосовували метод тканинної терапії по методу Філатова, підсаджуючи трансплантат в подскладочное простір трахеальним доступом. Багато авторів променеву терапію не рекомендують через можливі променевих ушкоджень тканин гортані, а також ризику малігнізації папілом.

[61], [62], [63], [64], [65]

Подальше ведення

Пацієнти з папіломатозом підлягають обов'язковій диспансеризації в залежності від частоти рецидивування захворювання, але не менше ніж раз до три місяці.

При хірургічному лікуванні терміни непрацездатності становлять 7-18 днів. При розвитку рубцевої деформації гортані і трахеї можлива інвалідність

[66], [67], [68], [69]

Інформація для пацієнта

При виявленні папилломатоза гортані слід дотримуватися термінів диспансерного спостереження, уникати інфекцій верхніх дихальних шляхів, голосових навантажень, роботи в запилених, загазованих приміщеннях.

[70], [71],

Профілактика папилломатоза гортані

Профілактичні заходи зводяться до динамічного спостереження за хворим, дотримання пацієнтом щадного голосового режиму, усунення професійних шкідливих умов, лікування супутньої патології шлунково-кишкового тракту (рефлюкс-езофагіту) і дихальних шляхів, запальних захворювань вуха, горла і носа.

[72], [73], [74], [75], [76], [77], [78],

Прогноз при папилломатозе гортані

Прогноз зазвичай сприятливий, навіть при неодноразовому хірургічному лікуванні з виникненням післяопераційних рецидивів, оскільки з возмужанием пацієнта рецидиви стають рідше і не настільки інтенсивними, а потім і зовсім припиняються. У дорослих може спостерігатися переродження папіломи в рак або саркому, і тоді прогноз залежить не від первинного захворювання, а від його ускладнення.

Прогноз захворювання залежить від поширеності та частоти рецидивування процесу. Повністю відновити голосову функцію, як правило, не вдається. Прогноз захворювання гірше після трахеостомії і променевої терапії. Папіломатоз гортані вважають передракових захворюванням, малігнізаніі відбувається в 15-20% випадків, однак можлива спонтанна ремісія.

[79], [80],