Папіломатоз гортані

Папіломатоз гортані (папілома) – це доброякісна пухлина, що розвивається з плоского або перехідного епітелію та виступає над його поверхнею у вигляді сосочка. Папіломатоз – це патологічний процес, що характеризується утворенням множинних папілом на будь-якій ділянці шкіри або слизової оболонки. Папіломи гортані зустрічаються майже так само часто, як і поліпи гортані. Вони є результатом проліферативного процесу, що розвивається в епітелії та сполучнотканинних елементах слизової оболонки гортані.

Поодинокі папіломи зустрічаються дуже рідко, у переважній більшості випадків це множинні утворення, які можуть виникати не тільки в гортані, але й одночасно на м’якому піднебінні, мигдаликах, губах, шкірі та слизовій оболонці трахеї. Ймовірно, через особливу схильність епітелію, папіломи дуже часто рецидивують, тому це захворювання називається папіломатозу.

Папіломи найчастіше виникають у ранньому дитинстві та рідко у дорослих. Описані випадки вроджених папілом.

У більшості випадків папіломи мають вірусну етіологію, що доведено низкою авторів, яким вдалося відтворити цю пухлину шляхом аутоінокуляції її фільтрату. Також вважається, що папіломатоз – це різновид діатезу, який проявляється лише у деяких людей з індивідуальною схильністю до нього. Не можна виключати роль андрогенних гормонів у виникненні цього захворювання, що, ймовірно, може пояснити його виникнення лише у хлопчиків. Ряд авторів вбачають у патогенезі папіломатозу нерівномірний віковий розвиток різних тканин, які складають морфологічну основу папіломи.

Структурно папіломи являють собою утворення, що складаються з двох шарів – папілярного сполучнотканинного та епітеліального. У множинних папіломах дітей переважає сполучна тканина, рясно васкуляризовані елементи, тоді як у «старших» папіломах у підлітків та дорослих переважають елементи покривного епітелію, а сполучнотканинний шар менш васкуляризований. Такі папіломи, на відміну від перших рожевих або червоних, мають білувато-сірий колір.

Код МКХ-10

D14.1 Папілома гортані.

[ 1 ]

Епідеміологія папіломатозу гортані

У структурі доброякісних пухлин папіломи складають 15,9-57,5%, за даними різних авторів. Захворювання може початися як у дитинстві, так і в дорослому віці. Частіше зустрічається ювенільний папіломатозоматоз (87%), симптоми якого проявляються в перші п'ять років життя.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини папіломатозу гортані

Збудником захворювання є ДНК-вмісний вірус папіломи людини родини папіломавірусів 6 та 10 типів. На сьогоднішній день виявлено близько 100 типів цього вірусу.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез папіломатозу гортані

Захворювання характеризується швидким перебігом, схильністю до рецидивів, часто супроводжується стенозом гортані. У дорослих папілома розвивається у 20-30 років або в похилому віці. Часті рецидиви вимагають повторних хірургічних втручань, через що в більшості випадків у пацієнтів розвиваються рубцеві деформації гортані, що іноді призводять до звуження її просвіту та погіршення голосової функції. У дітей може розвиватися бронхопневмонія, а поширення папілом на трахею діагностується в 17-26% випадків, на бронхи та легені – у 5% випадків. Останнє вважається несприятливою прогностичною ознакою злоякісного новоутворення.

Захворювання супроводжується зниженням загального та місцевого імунітету, порушенням його гуморальної ланки, змінами гормонального та метаболічного статусу.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми папіломатозу гортані

Основною клінічною ознакою папіломатозу гортані є хрипота та проблеми з диханням. Тяжкість захворювання зумовлена частими рецидивами, які можуть призвести до стенозу гортані, можливості поширення папілом на трахею та бронхи з подальшим розвитком легеневої недостатності та злоякісного утворення.

Симптоми папіломатозу гортані визначаються віком пацієнта, локалізацією та поширеністю пухлин. Дифузні форми частіше зустрічаються у дітей раннього віку, тоді як папіломи з більш обмеженою локалізацією (папіломатоз циркумскрипта) зустрічаються у дітей старшого віку. Папіломи на голосових складках, що характеризуються гіперкератозом, частіше зустрічаються у дорослих.

Основним симптомом як у дітей, так і у дорослих є наростаюча хрипота голосу, що доходить до повної афонії. У дітей також посилюються проблеми з диханням, задишка під час фізичного навантаження та інші симптоми гіпоксичної гіпоксії. Посилюються симптоми задишки, з'являються спазми гортані, стридор, синдром задухи, що може призвести до смерті дитини, якщо не вжити екстрених заходів.

У деяких випадках напади асфіксії виникають раптово під час банального інтеркурентного запального захворювання гортані, розвиваючись із супутнім набряком. Чим молодша дитина, тим небезпечніші ці напади, що пов'язано зі значним розвитком пухкої сполучної тканини в підголосовому просторі, малими розмірами дихальних шляхів і тим, що у маленьких дітей папіломатоз має дифузний характер і розвивається дуже швидко. Всі ці фактори ризику асфіксії слід враховувати при спостереженні за такими дітьми. У дорослих напади задухи не спостерігаються, і єдиним симптомом, що вказує на наявність об'ємного утворення в області голосової щілини, є хрипота голосу.

Класифікація папіломатозу гортані

Існує кілька гістологічних та клінічних класифікацій папіломатозу. За часом початку захворювання розрізняють:

• ювенільний, що виникає в дитинстві;
• рецидивні респіраторні захворювання.

Згідно з класифікацією Д. Г. Чирешкіна (1971), за поширеністю процесу виділяють такі форми папіломатозу:

• обмежені (папіломи локалізуються з одного боку або розташовані в передній спайці із закритою голосовою щілиною не більше ніж на 1/3);
• поширені (папіломи локалізуються з одного або обох боків і виходять за межі внутрішнього кільця гортані або розташовуються в ділянці передньої спайки із закриттям голосової щілини на 2/3);
• знищувальний.

Залежно від перебігу захворювання, папіломатозу поділяють на:

• рідко повторюється (не частіше одного разу на 2 роки);
• часто повторювані (1-3 рази на рік або частіше).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Скринінг

Усім пацієнтам із хрипотою та стридором потрібна ларингоскопія та ендофіброларингоскопія.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Діагностика папіломатозу гортані

Ларингоскопічна картина може дуже різноманітна.

У рідкісніших випадках спостерігаються поодинокі дрібні утворення розміром від просяного зернятка до горошини, розташовані на одній з голосових складок або в передній спайці, червонуватого кольору. В інших випадках папіломи мають вигляд півнячих гребенів, розташованих на верхній та нижній поверхнях голосових складок; такі форми частіше зустрічаються у дорослих. У маленьких дітей, у яких найчастіше зустрічається папіломатозу гортані, спостерігаються дифузні форми цього утворення, при яких папіломи мають вигляд конусоподібних утворень, що всіюють не тільки стінки дихальної щілини, але й прилеглі поверхні гортані, навіть поширюючись за її межі в трахею та глотку. Ці форми папіломатозу добре васкуляризовані та характеризуються швидким розвитком та рецидивуванням. При значних розмірах частини папілом можуть відриватися під час нападів кашлю та відкашлюватися з мокротинням, злегка забарвленим кров’ю.

Еволюція захворювання характеризується прогресуванням проліферативного процесу з проникненням у всі вільні порожнини гортані та в нелікованих випадках закінчується нападами гострої задухи, що потребують екстреної трахеотомії.

Діагностика у дітей не становить труднощів, діагноз ставиться за допомогою прямої ларингоскопії на основі характерних зовнішніх ознак пухлини. Для диференціальної діагностики обов'язково проводиться біопсія. У дітей папіломатозу гортані диференціюють від дифтерії, помилкового крупа, стороннього тіла та вроджених злоякісних пухлин. При папіломах гортані у зрілих осіб слід дотримуватися онкологічної настороженості, оскільки такі папіломи, особливо так звані тверді папіломи білувато-сірого кольору, мають схильність до малігнізації.

Під час збору анамнезу слід звертати увагу на частоту рецидивів захворювання.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Лабораторні дослідження

Загальноклінічні дослідження проводяться відповідно до плану підготовки пацієнта до хірургічного втручання, а також оцінюється імунний статус.

[ 28 ], [ 29 ]

Інструментальні дослідження

Усім пацієнтам слід провести ендофіброларинготраценобронхоскопію для виявлення папіломатозу трахеї та/або бронхів, а також рентгенологічне та томографічне дослідження легень.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Диференціальна діагностика

Мікроларингоскопія показує дуже характерну картину папіломатозу – утворення виглядає як обмежені, часто множинні папілярні розростання з дрібнозернистою поверхнею та за зовнішнім виглядом нагадує шовковицю. Його колір залежить від наявності судин, товщини шару та зроговіння епітелію, тому папілома може змінювати колір у різні періоди свого розвитку від червоного, блідо-рожевого до білого. Диференціальну діагностику проводять з туберкульозом та раком гортані. Ознаками злоякісності є виразка папілом, зміни судинного малюнка, різке обмеження рухливості голосової складки за відсутності рубцевого процесу, занурювальний ріст, кератоз. Труднощі в диференціальній діагностиці становлять папіломи у пацієнтів похилого віку та пацієнтів з великою кількістю хірургічних втручань в анамнезі. Остаточний діагноз встановлюється за допомогою гістологічного дослідження.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Рекомендується консультація імунолога.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Лікування папіломатозу гортані

Цілі лікування

• Усунення стенозу дихальних шляхів.
• Зменшення кількості рецидивів захворювання.
• Запобігання поширенню процесу,
• Відновлення голосової функції.

Показання до госпіталізації

Госпіталізація проводиться з метою хірургічного лікування.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Немедикаментозне лікування папіломатозу гортані

Останнім часом широкого застосування набула фотодинамічна терапія.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Медикаментозне лікування папіломатозу гортані

Важливу роль відіграє лікування післяопераційного ларингіту – антибіотикотерапія, місцева та загальна протизапальна терапія. Допустиме місцеве застосування цитостатиків, противірусних препаратів та препаратів, що впливають на рівень метаболітів естрогенів тощо. На основі вивчення імунного статусу проводиться імунокорекція.

[ 59 ], [ 60 ]

Хірургічне лікування папіломатозу гортані

Основним методом лікування папіломатозу гортані є хірургічний. Ендоларарингеальне видалення папілом можливе під загальним або місцевим наркозом за допомогою прямої або непрямої мікроларингоскопії, за допомогою лазера або ультразвуку. Необхідне обережне та дбайливе видалення папілом. Кількість хірургічних втручань слід мінімізувати через ризик розвитку рубців на гортані.

За даними Н. Костінеску (1964) та низки інших авторів, оскільки етіологія захворювання знаходиться переважно на рівні гіпотез, численні пропозиції щодо нехірургічного лікування папіломатозу гортані виявилися або неефективними, або шкідливими. До кінця 20 століття не було розроблено жодного абсолютно ефективного етіотропного лікування, тоді як існуючі методи, ефективні здебільшого лише в руках авторів, при масовому використанні виявляються, в кращому випадку, лише затримуючими розвиток папіломатозу, але не усуваючими його. Більшість із цих методів можна класифікувати як допоміжні, що застосовуються після застосування деструктивних методик, спрямованих на фізичне усунення пухлини. Однак «кривава» екстирпація папілом не має на меті вилікувати це захворювання, а лише створити умови для більш-менш задовільного функціонування гортані та, зокрема, запобігти обструкції дихальних шляхів у дітей та асфіксії. Повторні хірургічні втручання проводяться у разі рецидивів, які виникають частіше та інтенсивніше, чим молодша дитина. У середині 20 століття. Папіломи видаляли за допомогою спеціально адаптованих щипців під час непрямої (у дорослих) та прямої (у дітей) ларингоскопії. З розвитком мікрохірургічної відеотехнології хірургічні втручання стали більш щадними та ефективними, але цей метод не запобігає рецидивам. З розвитком лазерної хірургії лікування папіломатозу гортані стало значно ефективнішим, а рецидиви трапляються рідше та менш інтенсивно.

Згідно з рекомендаціями В. Штайнера та Й. Вернера, перед процедурою лазерної хірургії промінь можна трохи розфокусувати для м’якшого енергетичного впливу на структури гортані. Для цього використовується низькоенергетичний вуглекислотний лазер. Хірургічне втручання має обмежуватися локалізацією пухлини, а острівці нормальної слизової оболонки, розташовані між окремими видаленими папіломами, мають бути збережені як центри майбутньої епітелізації. Папіломи слід видаляти досить радикально, але в межах їх «зрощення» з підлеглими тканинами, щоб зменшити ризик рецидиву. Особливу обережність слід дотримуватися при оперуванні двосторонніх папілом, розташованих у передній спайці, оскільки саме тут можливі спайкові процеси, що призводять до зрощення передніх відділів голосових складок. Автори рекомендують, особливо при оперуванні дітей, залишати невеликі ділянки папіломи в цій області, щоб зменшити ризик спайкового процесу. Пацієнта можна екстубувати одразу після анестезії, навіть після видалення великих папілом. Для запобігання післяопераційному набряку автори рекомендують одноразове введення певної дози кортикостероїду, наприклад, 3 мг/кг преднізолону.

Серед рекомендацій щодо допоміжної терапії в післяопераційному періоді заслуговують на увагу антибіотики широкого спектру дії, естрогени та препарати миш'яку. Також було зазначено, що призначення метіоніну після операції в дозі 0,5 г 3 рази на день протягом 3-4 тижнів запобігає рецидивам. Деякі автори отримали задовільні результати при підшкірному введенні екстракту плаценти, інші ж використовували метод тканинної терапії за методом Філатова, імплантуючи трансплантат у підголосовий простір через трахеальний доступ. Багато авторів не рекомендують променеву терапію через можливе променеве пошкодження тканин гортані, а також ризик малігнізації папілом.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Подальше управління

Пацієнти з папіломатозом підлягають обов'язковому медичному огляду залежно від частоти рецидивів захворювання, але не рідше одного разу на три місяці.

При хірургічному лікуванні термін непрацездатності становить 7-18 днів. При розвитку рубцевої деформації гортані та трахеї можлива інвалідність.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Інформація для пацієнта

При виявленні папіломатозу гортані необхідно дотримуватися термінів диспансерного спостереження, уникати інфекцій верхніх дихальних шляхів, голосового перенапруження та роботи в запилених, загазованих приміщеннях.

[ 70 ], [ 71 ]

Профілактика папіломатозу гортані

Профілактичні заходи обмежуються динамічним спостереженням за пацієнтом, дотриманням пацієнтом щадного голосового режиму, усуненням професійних шкідливостей, лікуванням супутньої патології шлунково-кишкового тракту (рефлюкс-езофагіт) та дихальних шляхів, запальних захворювань вуха, горла та носа.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Прогноз при папіломатозі гортані

Прогноз зазвичай сприятливий, навіть при повторному хірургічному лікуванні з виникненням післяопераційних рецидивів, оскільки в міру дорослішання пацієнта рецидиви стають рідшими та менш інтенсивними, а потім взагалі припиняються. У дорослих папілома може переродитися в рак або саркому, і тоді прогноз залежить не від основного захворювання, а від його ускладнення.

Прогноз захворювання залежить від поширеності та частоти рецидивів процесу. Як правило, повністю відновити голосову функцію не вдається. Прогноз захворювання гірший після трахеостомії та променевої терапії. Папіломатоз гортані вважається передраковим захворюванням, злоякісне утворення зустрічається у 15-20% випадків, але можлива спонтанна ремісія.

[ 79 ], [ 80 ]