Порушення ходьби

Порушення ходи є одним із найчастіших і найважчих проявів неврологічних захворювань, яке часто призводить до інвалідності та втрати самостійності у повсякденному житті. Незважаючи на свою клінічну значущість та широку поширеність, порушення ходи донедавна не були предметом спеціального вивчення. Дослідження останніх років значно ускладнили розуміння феноменології, структури та механізмів порушень ходи. Особливу пильну увагу приділили так званим порушенням ходи вищого рівня, що виникають внаслідок пошкодження лобових часток та пов'язаних з ними підкіркових структур і зумовлені пошкодженням системи регуляції ходи та підтримки рівноваги.

Епідеміологія порушення ходи

Розлади ходи поширені серед населення, особливо серед людей похилого віку. Їх поширеність експоненціально зростає з віком. Розлади ходи виявляються у 15% людей старше 60 років та у 35% людей старше 70 років. Клінічно значущі розлади ходи присутні приблизно у половини людей, які перебувають у будинках для людей похилого віку. Лише 20% людей старше 85 років мають нормальну ходу. Серед госпіталізованих неврологічних пацієнтів розлади ходи виявляються у 60% випадків. Навіть відносно легкі розлади ходи пов'язані з несприятливим прогнозом виживання, що пояснюється підвищеною частотою падінь, деменції, серцево-судинних та цереброваскулярних захворювань у цій групі пацієнтів, і негативний вплив на виживання, природно, зростає зі збільшенням тяжкості розладу.

Фізіологія та патофізіологія ходьби

Ходьба – це складний автоматизований ритмічний акт, який забезпечується синергіями – синхронізованими, узгодженими в часі та просторі скороченнями різних груп м’язів, що забезпечують цілеспрямовані скоординовані содружественні рухи. Одні синергії здійснюють рух людини в просторі (локомоторні синергії), інші – підтримують її рівновагу (постуральні синергії). Характерна для людини прямостояча постава робить підтримку рівноваги під час ходьби особливо складною. Кожен крок є по суті контрольованим падінням і неможливий без короткочасного відхилення від стану рівноваги.

Ходьба – це рухова навичка, що набувається в процесі індивідуального розвитку. Основні механізми ходьби однакові для всіх людей, але їх реалізація у конкретної людини з певними біомеханічними параметрами вимагає тонкого, удосконаленого тренувального налаштування різних ланок рухової системи. Отже, кожна людина має свою власну, певною мірою унікальну манеру ходьби. Сукупність ознак, що характеризують своєрідність, манеру ходьби даної людини або групи людей, а також особливості ходьби, що формуються за особливих зовнішніх умов або певних захворювань, позначають терміном «хода».

Ходьба складається з кроків. Кожен крок – це елементарний локомоторний цикл, що складається з 2 основних фаз: 1 – фаза перенесення, під час якої стопа переноситься в повітрі в наступне положення; 2 – фаза опори, під час якої стопа контактує з поверхнею. У нормі фаза опори триває 60%, фаза перенесення – 40% часу кожного циклу. Фази опори обох ніг перекриваються в часі, і приблизно 20% тривалості кожного локомоторного циклу людина спирається на обидві ноги (фаза подвійної опори).

Генерація локомоторних та постуральних синергій та їх адаптація до умов навколишнього середовища забезпечується складною, ієрархічно організованою системою, в якій умовно можна виділити три основні рівні: спинномозковий, стовбурово-мозочковий, вищий (кірково-підкірковий). Підсистеми, що входять до її складу, вирішують чотири основні завдання: підтримка рівноваги у вертикальному положенні, ініціювання ходьби, генерація ритмічних крокових рухів, зміна параметрів ходьби залежно від мети людини та зовнішніх умов. Механізми ходьби та підтримки рівноваги (постуральний контроль) тісно взаємодіють один з одним, але не збігаються один з одним. Тому при різних захворюваннях, що зачіпають певні структури центральної нервової системи, вони можуть страждати різною мірою, що часто зумовлює специфіку порушень ходьби та вимагає особливого підходу до реабілітації.

• Змінне скорочення згиначів та розгиначів ніг, що лежить в основі ходьби, очевидно, породжується особливим полісинаптичним механізмом, вбудованим у поперековий та крижовий сегменти спинного мозку у тварин. Механізм включає спеціальні кола реципрокно з'єднаних інтеркальованих нейронів, одні з яких стимулюють згиначі, інші - розгиначі (спинномозкові генератори ходьби). Хоча морфологічна присутність таких структур у спинному мозку людини ще не доведена, є непрямі докази їх існування. Про це свідчать, наприклад, спостереження за пацієнтами з параплегією внаслідок високого пошкодження спинного мозку: коли їх розміщують на біговій доріжці (з відповідною опорою), спостерігаються крокові рухи.
• Механізми спінального генератора знаходяться під контролем низхідних кортикоспінальних та стовбуромозково-спинальних шляхів, які сприяють початку ходьби, забезпечують точне налаштування її параметрів, особливо в складних ситуаціях, таких як повороти, подолання перешкод, ходьба по нерівних поверхнях тощо. Початок ходьби та її швидкість значною мірою залежать від активності мезенцефальної локомоторної зони, яка розташована в дорсолатеральній частині тегментума середнього мозку та у людини, очевидно, відповідає ядру педункулопонтину. Це ядро містить холінергічні та глутаматергічні нейрони, аферентація до яких надходить (через ГАМКергічні проекції) від субталамічного ядра, блідого кулі, ретикулярної частини чорної субстанції, стріатуму, а також мозочка та інших ядер стовбура мозку. У свою чергу, нейрони ядра педункулопонтину посилають імпульси до стріатуму, компактної частини чорної субстанції, таламуса, стовбура мозку та спинномозкових структур. Саме через ядро педункулопонтину, очевидно, опосередковується вплив базальних гангліїв на ходьбу та підтримку рівноваги. Двостороннє пошкодження цієї ділянки (наприклад, внаслідок інсульту) може спричинити уповільнення, труднощі з початком ходьби, завмирання та постуральну нестабільність.
• Мозочок коригує швидкість та амплітуду рухів, координує рухи тулуба та кінцівок, а також різних сегментів однієї кінцівки. Регуляція ходьби забезпечується переважно серединними структурами мозочка. Отримуючи інформацію через спіноцеребелярний та кортикопонтоцеребеллярний шляхи, мозочок здатний порівнювати фактичні рухи із запланованими та, якщо результат відхиляється від запланованого, генерувати коригувальні сигнали. Аферентація від серединних структур мозочка, що прямує через ядра намету та далі через ретикуло-, вестибуло- та руброспінальні шляхи, контролює постуральні синергії, рухи тулуба, модулює параметри локомоторного циклу. Через таламус мозочок пов'язаний з премоторною корою та бере участь у найвищому рівні регуляції ходьби.
• Найвищий рівень регуляції ходьби забезпечується переважно корою головного мозку та пов'язаними з нею підкірковими структурами. Її основна функція полягає в адаптації постуральної та локомоторної синергії до конкретних умов навколишнього середовища, положення тіла в просторі та індивідуальних намірів. Її можна розділити на 2 основні підсистеми.
  • Перша підсистема утворена ланками основного рухового корково-підкіркового кола. Починаючи з різних відділів кори, вона послідовно включає нейрони стріатуму, блідого тіла, таламуса та повертається до додаткової рухової кори. Остання, взаємодіючи з іншими ланками кола, забезпечує підготовку та реалізацію складних автоматизованих, посилених локомоторних та постуральних синергій, а також вибір та перемикання програм ходьби при зміні умов.
  • Основним компонентом другої підсистеми вищого рівня регуляції ходьби є премоторна кора, через яку реалізуються, ініціюються та реалізуються менш автоматизовані рухи під впливом зовнішніх подразників. За допомогою численних корково-кортикальних зв'язків премоторна кора взаємодіє з асоціативними зонами тім'яної кори, які формують схему тіла та навколишнього простору на основі отриманої зорової, пропріоцептивної, тактильної, вестибулярної, слухової інформації. Премоторна кора забезпечує адаптацію локомоторних синергій до конкретних умов поверхні та інших особливостей зовнішнього середовища. Ця підсистема особливо важлива для нових незвичайних рухів або при виконанні вивчених рухів, але в незвичному контексті. Нормальна ходьба та підтримка рівноваги неможливі без зворотного зв'язку, який забезпечується сенсорною інформацією 3 основних модальностей - соматосенсорної, вестибулярної та зорової. Інформація про положення тіла в просторі та навколишньому світі надходить на всіх рівнях регуляції ходьби, де вона обробляється та впливає на вибір та реалізацію локомоторних та постуральних синергій. Система внутрішніх уявлень про навколишній простір формується в задніх відділах тім'яної кори, де отримана сенсорна інформація узагальнюється у вигляді просторових карт. Ці карти «передаються» до премоторної кори, стріатуму, верхніх горбків, де вони служать основою для регуляції рухів.

При пошкодженні сенсорних шляхів може порушуватися просторова та часова координація рухів через неадекватні уявлення про положення тіла в просторі та зовнішньому середовищі, а вибір синергії стає помилковим. Втрата сенсорних стимулів лише однієї модальності зазвичай не призводить до порушень рівноваги чи ходи, але втрата 2 модальностей суттєво порушує рівновагу, а порушення 3 модальностей неминуче викликає важкі порушення рівноваги та ходи, зазвичай супроводжувані частими падіннями. У людей похилого віку здатність до компенсації послаблюється, і порушення ходи можуть бути викликані втратою сенсорних стимулів лише однієї модальності або поєднанням легких порушень кількох модальностей.

В адаптації локомоторних та постуральних синергій до поточних умов велике значення мають регуляторні когнітивні функції (такі як увага, планування та контроль активності), які залежать від функціонування префронтальної кори. Гіпокамп та парагіпокампальна звивина відіграють важливу роль у просторовій навігації. Пошкодження кожного рівня регуляції ходи характеризується не лише дефектністю певних механізмів, але й специфічністю компенсаторних стратегій. Відповідно, порушення ходи відображають не лише дисфункцію певної структури, але й включення різних компенсаторних механізмів. Як правило, чим вищий рівень пошкодження, тим обмеженіші можливості компенсації дефекту.

Класифікація порушень ходи

Труднощі класифікації порушень ходи пояснюються різноманітністю їх причин, механізмів розвитку та клінічних проявів. Крім того, при багатьох захворюваннях порушення ходи мають комбінований характер, виникають в результаті взаємодії кількох причин. В останні роки робилися спроби класифікувати порушення ходи та рівноваги за етіологією, феноменологією, локалізацією пошкодження та патофізіологічним механізмом. Найбільш успішну спробу зробили Дж. Г. Натт, К. Д. Марсден та П. Д. Томпсон (1993) класифікувати порушення ходи на основі уявлень Г. Джексона про рівні ураження нервової системи. Вони співвіднесли порушення ходи з 3 рівнями ураження нервової системи. До порушень нижчого рівня належать порушення ходи, спричинені пошкодженням опорно-рухового апарату та периферичних нервів, а також порушенням сенсорної аферентації. До порушень середнього рівня належать порушення ходи, спричинені пошкодженням пірамідних шляхів, мозочка та екстрапірамідних структур. До порушень вищого рівня належать складні, інтегративні порушення рухового контролю, які неможливо пояснити пошкодженням нижчого та середнього рівнів. Ці порушення ходи також можна позначити як первинні, оскільки вони безпосередньо спричинені порушенням вибору та ініціації локомоторних та постуральних синергій, а не їх реалізації, і не залежать від будь-якої іншої неврологічної патології. Ми пропонуємо модифікацію класифікації Дж. Г. Натта та ін. (1993), згідно з якою виділяють 6 основних категорій порушень ходи.

• Порушення ходи, зумовлені ураженнями опорно-рухового апарату (наприклад, артроз, артрит, рефлекторні синдроми остеохондрозу хребта, сколіоз, ревматична поліміалгія тощо), які часто мають анталгічний характер.
• Порушення ходи, зумовлені порушенням функції внутрішніх органів та систем (важка дихальна та серцева недостатність, облітеруюче ураження артерій нижніх кінцівок, ортостатична артеріальна гіпотензія тощо).
• Порушення ходи, зумовлені порушенням функції аферентних систем (сенсорна, вестибулярна, зорова атаксія, мультисенсорна недостатність).
• Порушення ходи, спричинені іншими руховими розладами (м'язова слабкість, млявий параліч, пірамідний, мозочковий синдроми, паркінсонізм, гіперкінез).
• Розлади ходи, не пов'язані з іншими неврологічними розладами (інтегративні, або первинні, розлади ходи - див. відповідний розділ нижче).
• Психогенні порушення ходи (психогенна дисбазія при істерії, депресії та інших психічних розладах).

Поряд із цією класифікацією, що відображає природу порушення ходи, існує потреба в суто феноменологічній класифікації, яка б базувалася на ключових особливостях ходи та полегшувала диференціальну діагностику. Були запропоновані різні варіанти феноменологічної класифікації ходи. Так, Й. Янкович (2008) визначив 15 типів патологічної ходи: геміпаретична, парапаретична, «сенсорна» (при сенсорній атаксії), перевальцева, крокова, обережна, апрактична, пропульсивна (або ретропульсивна), атактична (при мозочковій атаксії), астатична, дистонічна, хореїчна, анталгічна, вестибулопатична, психогенна (істерична). Така класифікація, при всій своїй вичерпності, видається надмірно складною. Виділяються такі типи патологічної ходи та їх характеристики.

• Анталгічна хода характеризується скороченням фази опори на ураженій кінцівці (наприклад, при пошкодженні та обмеженні рухливості суглобів).
• Паралітична (гіпотонічна) хода зумовлена слабкістю та зниженим м’язовим тонусом (наприклад, перевальцем при міопатії, кроком при полінейропатії).
• Спастична (ригідна) хода характеризується зменшенням амплітуди та уповільненням рухів, необхідністю додаткових зусиль при виконанні крокових рухів та пов'язана зі скутістю нижніх кінцівок через підвищений м'язовий тонус (при спастичності, ригідності, дистонії).
• Гіпокінетична хода характеризується зниженням швидкості ходьби та скороченням довжини кроку; вона найбільш типова для паркінсонізму, але її індивідуальні особливості можливі при депресії, апатії або психогенних розладах.
• Атактична хода характеризується нестійкістю, компенсованою збільшенням площі опори при ходьбі, і можлива при порушеннях глибокої чутливості, вестибулопатії, патології мозочка, зниженні зору, розладі постуральних синергій, а також психогенних розладах.
• Дискінетична хода характеризується наявністю різких надмірних рухів ніг, тулуба, голови під час ходьби, спостерігається при хореї, тиках, дистонії, атетозі, балізмі, міоклонії та може включати довільні компенсаторні рухи (паракінезії), спрямовані на підтримку рівноваги під час ходьби. У деяких випадках зустрічається також при психогенних розладах.
• Дисбазія характеризується порушенням початку та підтримки ходи (наприклад, у формі завмирання або м'якої ходи), що часто супроводжується дефектом постуральних синергій. Цей варіант спостерігається при паркінсонізмі або фронтальній дисбазії (наприклад, при нормотензивній гідроцефалії, цереброваскулярній недостатності або нейродегенеративних захворюваннях).
• Змішана хода включає ознаки 2 або більше з перелічених варіантів ходи.

Симптоми порушення ходи

Порушення ходи при рухових розладах

Порушення ходи можуть супроводжувати рухові розлади, що виникають при захворюваннях м'язів, периферичних нервів, корінців спинного мозку, пірамідних шляхів, мозочка та базальних гангліїв. Безпосередніми причинами порушень ходи можуть бути м'язова слабкість (наприклад, при міопатіях), млявий параліч (при полінейропатіях, радикулопатіях, ураженнях спинного мозку), ригідність, зумовлена патологічною активністю периферичних рухових нейронів (при нейроміотонії, синдромі ригідної особи тощо), пірамідний синдром (спастичний параліч), мозочкова атаксія, гіпокінезія та ригідність (при паркінсонізмі), а також екстрапірамідний гіперкінез.

Діагностика порушень ходи

Діагностика проводиться у 2 етапи. На етапі синдромальної діагностики виявляються та аналізуються особливості порушень ходи та супутні клінічні ознаки, що дозволяють зробити висновок про провідний неврологічний синдром. Згодом, шляхом аналізу даних додаткових методів дослідження протягом захворювання, проводиться нозологічна діагностика. Рухові та сенсорні порушення, характерні для певного захворювання нервової системи, та спроби їх компенсації часто формують специфічну ходу, яка є своєрідною візитною карткою захворювання, що дозволяє поставити діагноз дистанційно. Здатність діагностувати захворювання за ходою пацієнта є однією з найважливіших навичок невролога.

Лікування порушень ходи

У лікуванні порушень ходи вирішальне значення мають заходи, спрямовані на лікування основного захворювання. Важливо виявити та виправити всі додаткові фактори, які можуть впливати на ходу, включаючи ортопедичні порушення, хронічні больові синдроми та афективні розлади. Необхідно обмежити прийом ліків, які можуть погіршити ходу (наприклад, седативних препаратів).

Велике значення має лікувальна гімнастика, спрямована на тренування навичок початку ходьби, поворотів, підтримки рівноваги тощо. Розпізнавання основного дефекту дозволяє розробити метод його компенсації шляхом підключення неушкоджених систем. Наприклад, можна рекомендувати комплекс спеціальних вправ китайської гімнастики «тай-цзи», що розвивають постуральну стійкість. При мультисенсорній недостатності ефективними є корекція зорових та слухових функцій, тренування вестибулярного апарату, а також покращення освітлення, в тому числі вночі.