Медичний експерт статті

Дитячий генетик, дитячий лікар

Нові публікації

Порушення обміну вуглеводів у дітей

Олексій Портнов , Медичний редактор
Останній перегляд: 23.04.2024

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Порушення обміну вуглеводів - група поширених спадкових порушень обміну речовин. Вуглеводи - один з основних джерел метаболічної енергії в клітині, серед них особливе місце займають моносахара - галактоза, глюкоза, фруктоза і полісахарид - глікоген. Ключовий субстрат енергетичного метаболізму - глюкоза. В результаті гліколізу (перетворення глюкози і глікогену в піруват) і окисного фосфорилювання в мітохондріях утворюється АТФ. Постійна концентрація глюкози підтримується за рахунок надходження з їжі, синтезу de novo в процесі глюконеогенезу і глікогенолізу (розщеплення глікогену). Харчові джерела глюкози - полісахариди і дисахариди (лактоза, мальтоза, сахароза). Глюкоза може синтезуватися з амінокислот, переважно з аланіну (глюконеогенез), але цей процес вимагає тривалого часу. Глікоген печінки - резервна форма глюкози, при його розщепленні швидко підвищується рівень глюкози в крові. Глікоген м'язової тканини необхідний для підтримки скорочення м'язів в період інтенсивного фізичного навантаження.

Галактоза утворюється з лактози (дисахарид, присутній в молочних продуктах); це - найважливіше джерело енергії у дітей раннього віку. Основні харчові джерела фруктози - сахароза і фруктоза (фрукти, овочі, мед).

Порушення обміну вуглеводів поділяють на групи в залежності від ураженого метаболічного шляху порушення обміну глікогену, метаболізму фруктози і обміну галактози. В окрему групу виділено дефекти транспорту глюкози і інших вуглеводів.

ICD-10 CODE

Е74.0 Хвороби накопичення глікогену.
Е74.1 Порушення обміну фруктози.
Е74.2 Порушення обміну галактози.
Е74.3 Інші порушення всмоктування вуглеводів в кишечнику.
E74.4 Розлади пірувату та глюконеогенезу.
Е74.8 Інші уточнені порушення обміну вуглеводів.
Е74.9 Порушення обміну вуглеводів неуточнених.

trusted-source [1], [2]