Поєднання пірамідного і екстрапірамідного синдромів

Деякі захворювання центральної нервової системи проявляються поєднанням пірамідного і екстрапірамідного синдромів. Цим провідним клінічним синдромам можуть супроводжувати інші прояви (деменція, атаксія, апраксія, і інші), але нерідко вказане поєднання синдромів складають основний клінічний ядро захворювання.

Основні причини:

1. Атрофічні процеси в мозку
2. Прогресуючий супрануклеарний параліч
3. Кортико-базальна дегенерація
4. Множинна системна атрофія (Стрий-нігральной дегенерація, Шая-Дрейджера синдром, ОПЦА)
5. Черепно-мозговаяч травма
6. Комплексний паркінсонізм - БАС - деменція
7. Крейтцфельдта-Якоба хвороба
8. судинний паркінсонізм
9. Бінсвангера хвороба
10. Допа-респонсівная дистонія (хвороба Сегава)
11. Енцефаліти (в тому числі при ВІЛ-інфекції)
12. хвороби накопичення
13. метаболічні енцефалопатії
14. хорея Гентингтона
15. Об'ємні утворення в мозку

Атрофічні процеси в мозку

Крім класичної хвороби Альцгеймера або хвороби Піка (при яких можлива поява пірамідних і екстрапірамідних симптомів) в клінічній практиці іноді зустрічаються синдроми асиметричною корковою дегенерації, нозологическую самостійність і природу яких визначити дуже важко. Залежно від топографії коркового залучення спостерігаються характерні неврологічні і когнітивні профілі розладів. Вони проявляються або повільно прогресуючої афазією, або візуально-моторними розладами; може спостерігатися також синдром лобової або лобно-скроневої дисфункції, або двосторонніх скроневих (бітемпоральних) розладів. Зазвичай вони супроводжують більшість атипових коркових деменций. Чи є кожен з цих синдромів окремим дегенеративним захворюванням або відображає лише один з варіантів єдиного захворювання, залишається не ясним. Прикладом може служити хвороба моторного нейрона, яка може іноді супроводжуватися кількома типами асиметричною корковою дегенерації, включаючи синдроми лобної ділянки та прогресуючої афазії (синдром «расторможенности-деменції-паркінсонізму-амиотрофии»).

Неспецифічні Лобарная атрофії і хвороба Піка мають багато спільних проявів. Кожна з них може викликати фокальную дегенерацію лобової і (або) скроневих часток і кожна з них здатна приводити до «первинної прогресуючої афазії» або до лобно-часткової деменций. На цій підставі деякі автори припускають, що первинна прогресуюча афазія і лобова деменція є різними проявами єдиної «Пік-лобарной атрофії», яка також позначається як «лобно-скронева деменція» або «лобно-скронева лобарная дегенерація». Але первинна прогресуюча афазія зустрічається і при кортікобазальной дегенерації.

Описано хворі з прогресуючими зоровими розладами (дефект нижніх полів зору, що відображає корковую дисфункцію над fissura calcarina) при хворобі Альцгеймера, що до сих пір відносили до проявів різних захворювань. У літературі можна знайти згадку випадків, при яких гістопато-логічна картина в мозку перекривала кортікобазальную дегенерацію, хвороба Піка і хвороба Альцгеймера. Можна знайти також опису хвороби Альцгеймера з прогресуючою спастичностью (первинний бічний склероз) або випадків первинного бічного склерозу з лобовими нейропсихологічні порушеннями. Окремі описи присвячені спостереженнями, в яких гістопатологічного картина включала прояви кортікобазальной дегенерації і хвороби Піка; хвороби Піка і хвороби дифузних тілець Леві; хвороби Альцгеймера, паркінсонізму і БАС; кортікобазальной дегенерації, прогресуючого супрануклеарная паралічу і багатосистемні атрофії; хвороби Паркінсона і хвороби моторного нейрона.

Всі ці випадки на МРТ виявляються асиметричною щодо фокальній корковою атрофією (крім розширення шлуночків в частині випадків).

Подальші дослідження, в тому числі молекулярно-генетичні, проллють світло на природу цих рідкісних атрофически-дегенеративних змішаних синдромів.

Прогресуючий супрануклеарний параліч

Хвороба зазвичай починається на 5-6 декаді життя, має прогресуючий перебіг і погано піддається терапії. Клінічні прояви характеризуються в основному тріадою синдромів:

1. супрануклеарная порушеннями погляду
2. псевдобульбарним синдромом (головним чином - дизартрією)
3. аксиальной ригідністю і дистонією м'язів-розгиначів (в основному, м'язів шиї).

Найхарактернішими знаками є порушення погляду при погляді вниз, постуральна нестабільність з дісбазіей і незрозумілими падіннями, «пряма» постава (ригідність шия в положенні розгинання), помірна гіпокінезія. Прогресуючий супрануклеарний параліч лише нагадує паркінсонізм в зв'язку з наявністю гіпокінезії, постуральної нестійкості і дизартрії; навряд чи можна говорити про справжній паркінсонізмі при цьому захворюванні. У ряді випадків можливі негрубі пірамідні знаки. Розроблено критерії діагностики та критерії виключення прогресуючого над'ядерний параліч.

Кортико-базальна дегенерація

Це - спорадичне дегенеративне повільно прогресуюче захворювання зрілого віку, що виявляється асиметричним акінетіко-ригідні синдромом, що супроводжується іншими ( «паркінсонізм плюс») мимовільними рухами (міоклонус, дистонія, тремор) і латералізованние корковою дисфункцією (апраксія кінцівки, синдром чужої руки, сенсорні порушення у вигляді астереогноз, розладів дискримінаційного почуття, почуття локалізації). Когнітивний дефект розвивається на більш пізніх етапах хвороби. При ураженні домінантної півкулі можлива поява афазії, яка зазвичай не дуже грубо виражена. Пірамідні знаки також зустрічаються нерідко, але зазвичай помірні, проявляючись лише гиперрефлексией тій чи іншій мірі вираженості.

Характерна прогресуюча сповільненість рухів, маскообразное лице, ригідність м'язів, поза згиначів, дісбазія постуральні розлади і падіння, незручність в одній з кінцівок (частіше за все - в руці), корковий миоклонус. Можливі лобові знаки у вигляді хапального рефлексу і паратоніі. Макроскопічно при кортико-базальної дегенерації виявляється асиметрична атрофія в лобовій і тім'яній корі, особливо в області, навколишнього роландовой і сильвиеву борозни. Не менш характерна депигментация чорної субстанції. У далеко зайшли стадіях хвороби асиметрична лобно-тім'яна атрофія підтверджується даними КТ або МРТ. У початкових стадіях хвороба легко сплутати з проявами хвороби Паркінсона. Для правильної діагностики велике значення надається виявленню асиметричних апраксіческіх розладів. Нагадаємо, що інша назва цієї хвороби - прогресуюча апраксіческая ригідність. Дофасодержащіе препарати зазвичай не ефективні.

Множинні системні атрофії

Клінічно всі форми множинної системної атрофії (Стрий-нігральной дегенерація, Шая-Дрейджера синдром, ОПЦА) проявляються екстрапірамідними і пірамідними знаками, а також симптомами прогресуючої вегетативної недостатності. Залежно від особливостей поширення дегенеративного процесу в мозку при МСА і клінічних проявів воно може бути представлене або у формі ОПЦА (домінують мозочкові знаки), або у вигляді Стрий-нігральной дегенерації (переважає картина паркінсонізму), або підходити під опису варіанта Шая-Дрейджера ( на першому місці симптоми ПВН). У тих випадках, коли клінічні прояви менш специфічні, як діагностичного терміна правомірно вживати «мультісітемная атрофія». В цілому серед основних рухових проявів на перше місце виходять паркінсонізм (близько 90% всіх випадків), далі йдуть мозочкові знаки (близько 55%) і пірамідні симптоми (близько 50% -60%). Більшість хворих виявляє той чи інший ступінь ПВН (74%). Як правило, хворі не відгукуються на лікування Л-ДОФА (за невеликим винятком).

Паркінсонізм при МСА на відміну від хвороби Паркінсона проявляється симетричним акінетіко-ригідні синдромом без тремору. Лише як виняток можна спостерігати асиметричний паркінсонізм з тремором спокою, але для хвороби Паркінсона не характерні мозочкові і пірамідні знаки. Мозочкова атаксія в картині МСА, як правило, проявляється при ходьбі (дісбазія) і в язиці. І дісбазія і дизартрія при МСА носять змішаний характер, тому що обумовлені головним чином екстрапірамідними і мозочковими порушеннями. М'язовий тонус в кінцівках буває змішаного пирамидно-екстрапірамідного типу, при якому нерідко нелегко виділити і виміряти елементи спастичності і ригідності.

У більшості випадків симптоми ПВН передують рухових порушень і проявляються ортостатичну гіпотензію, ангідрозом, сечоміхуреві порушеннями (так званий нейрогенний сечовий міхур) і імпотенцією. Можлива поява і інших симптомів ПВН (фіксований серцевий ритм, зрачковие порушення, апное уві сні і т.д.).

Черепно-мозкова травма

Черепно-мозкова травма, особливо важка, може призводити до будь-яких варіантів пірамідного синдрому (моно-, геми, пара-, три- і тетрапарез) і їх поєднанню з різноманітними екстрапірамідними розладами (частіше у вигляді акінетіко-ригідного синдрому, рідше - інших гіперкінетичних синдромів).

Комплекс паркінсонізм - бічний аміотрофічний склероз - деменція

Ця форма зустрічається в ендемічних районах, головним чином на острові Гуам.

Крейтцфельдта-Якоба хвороба

Захворювання відноситься до групи пріонових хвороб, які викликаються абсолютно особливою інфекційної часткою, названої пріонів. У типових випадках хвороба починається у віці 50-60 років і має субхронічне протягом (найчастіше 1 2 роки) з фатальним результатом. Для хвороби Крейтцфельдта-Якоба характерні, крім деменції, акінетіко-ригідного синдрому та інших екстрапірамідних порушень (міоклонус, дистонія, тремор), пірамідні, мозочкові і переднерогового симптоми. Приблизно в одній третині випадків розвиваються епілептичні припадки.

У діагностиці хвороби Крейтцфельдта-Якоба велике значення надається поєднанню таких проявів як підгостра прогресуюча деменція, міоклонус, типові періодичні комплекси на ЕЕГ (тріфазная і поліфазний активність гострої форми амплітудою до 200 мкв, що виникає з частотою 1,5-2 в секунду), нормальний склад ліквору.

Синдром паркінсонізму при хворобі Крейтцфельдта-Якоба спостерігається в контексті масивної неврологічної (в тому числі пирамидной) симптоматики, що виходить далеко за межі семіології акінетіко-ригідних синдромів.

Судинний паркінсонізм

Діагноз судинного паркінсонізму може бути поставлений лише з урахуванням інструментального обстеження та наявності відповідної клінічної картини.

На жаль, далеко не завжди в неврологічному статусі цих хворих вдається виявити клінічні ознаки дисциркуляторної енцефалопатії у вигляді мікросімптомах або досить грубих неврологічних синдромів, що свідчать про ураження одного або декількох судинних басейнів головного мозку. Лише в типових випадках має місце пірамідна недостатність, псевдобульбарний синдром тій чи іншій мірі вираженості, різноманітні резидуальних проявів порушень мозкового кровообігу у вигляді мозочкових знаків, чутливих порушень, мнестичних і інтеллекткальних розладів. Якщо такі ознаки виявляються, то їм можуть супроводжувати і симптоми судинної мієлопатії, що говорить про дифузійної судинної недостатності як на церебральному, так і на спинальному рівні. Нерідко можна виявити і ознаки судинного ураження внутрішніх органів (серця, нирок, очей) і судин кінцівок.

Вкрай важливо звертати увагу і на особливості неврологічних проявів самого паркінсонізму. У типових випадках початок судинного паркінсонізму буває гострим або підгострим (але може бути і хронічним) з подальшим спонтанним поліпшенням або стаціонарним перебігом. У діагностично важких випадках протягом може бути і прогресуючим, але і при таких варіантах, як правило, має місце ступенеобразное прогресування, що відображає флуктуації і відносну оборотність симптомів.

Неврологічні прояви судинного паркінсонізму також своєрідні. Нагадаємо, що для нього характерна відсутність тремору і, як правило, неотклікаемость на -дофа-містять препарати, нерідко переважне ураження нижніх кінцівок з двох сторін (так званий «паркінсонізм нижньої половини тіла») з вираженою дісбазіей. У той же час описаний і судинний гемипаркинсонизма (як досить рідкісний синдром).

Сьогодні є загальновизнаним, що діагноз судинного паркінсонізму передбачає обов'язкове Нейровизуализационное дослідження (краще за допомогою МРТ), яке виявляє в таких випадках множинні церебральні інфаркти (зазвичай) або поодинокі лакунарні інфаркти або геморагії (рідко). Відсутність змін на МРТ повинно бути приводом до подальшого дообстеження і уточнення можливої природи захворювання.

Бінсвангера хвороба

Хвороба Бінсвангера або подкорковая артеріосклеротіческая енцефалопатія - варіант судинної деменції, пов'язаний насамперед з гіпертонічною хворобою, що й проявляється деменцією, псевдобульбарним синдромом, високими сухожильних рефлексами, гіпокінезією, паркінсоноподібних дісбазіей і характерними змінами в картині МРТ (лейкоареоз). У картині хвороби Бінсвангера описаний і істинний синдром судинного паркінсонізму. Таким чином поєднання пірамідного і екстрапірамідного синдромів може мати місце при цьому захворюванні.

Допа-респонсівная дистонія

Дистонія, чутлива до леводопе (хвороба Сегава) - самостійна форма спадкової первинної дистонії. Вона характеризується початком в першій декаді життя, першими симптомами в ногах, вираженої добової флюктуацією симптомів (інша назва хвороби: дистонія з вираженими добовими флуктуаціями), наявністю симптомів паркінсонізму і драматичним ефектом невеликих доз леводопи. Добові коливання симптомів іноді виражені настільки, що хворий, нормально пересуваючись вранці, вдень вже не в змозі ходити без сторонньої допомоги. Іноді важка дистонія симулює Параплегія. Хода виглядає спастичної з зігнутими колінами, перехрещеної, з подволаківающіміся стопами. Сухожильні рефлекси живі або високі. Іноді виявляються елементи паркінсонізму: ригідність з феноменом «зубчастого колеса», гипомимия, гіпокінезія, рідко - тремор спокою. Таким хворим нерідко ставлять помилковий діагноз ДЦП або хвороби Штрюмпеля, або ювенільний паркінсонізм.

Енцефаліти

Енцефаліти (менінгоенцефаліти і енцефаломієліти) вірусні (в тому числі при ВІЛ-інфекції) або пост- і параінфекціонние можуть іноді включати в свої рухові прояви різноманітні гіперкінетичні і інші екстрапірамідні, а також пірамідний синдроми. У типових випадках характерні супроводжують або попередні общеінфекціонние симптоми, зміни свідомості та інші можливі синдроми (цефалгіческой, епілептичний, лікворному).

Хвороби накопичення

Хвороби накопичення (ліпідози, лейкодистрофии, мукополісахаридози) мають спадкову природу, найчастіше починають проявлятися в дитинстві і в більшості випадків характеризуються полісистемними неврологічними проявами, що включають порушення психічного розвитку, пірамідні, екстрапірамідні, мозочкові розлади, епілептичні припадки. Часто спостерігаються зміни з боку очей (ретиніт) і внутрішніх органів.

Метаболічні енцефалопатії

Метаболічні енцефалопатії, які можуть розвиватися при хворобах печінки, нирок, підшлункової залози, ендокринних і інших соматичних захворюваннях проявляються гострими або повільно прогресуючими загальномозковими розладами (в тому числі порушеннями свідомості), астеріксіса, іноді - епілептичними припадками, психічними розладами (сплутаність, когнітивні порушення) , уповільненням електричної активності на ЕЕГ. У неврологічному статусі крім того іноді виявляється метаболічний тремор, міоклонус, сухожильная гіперефлексія, патологічні стопного знаки. У діагностиці важливе значення має соматичне обстеження хворого та скринінг метаболічних розладів.

Хорея Гентингтона

Деякі форми хореї Гентингтона, зокрема так звана форма Вестфаля (акінетіко-ригидная в дебюті хвороби) або пізні стадії класичної хореї Гентингтона, проявляються, крім хореїчного і акінетіко-ригідного синдромів, ще й пірамідними знаками.

Об'ємні утворення в мозку

Об'ємні утворення в мозку частіше починають проявлятися прогресуючим пірамідним синдромом або ураженням краніальних нервів на тлі наростаючих загальномозкових розладів; проте можливе виникнення поєднаного пирамидно-екстрапірамідного синдрому (наприклад, синдрому гемипаркинсонизма з пірамідними знаками). Нерідко симптоми паркінсонізму домінують в клінічній картині. Фактично будь-який гемипаркинсонизма вимагає на певному етапі діагностичних процедур виключення об'ємного процесу, тим більше при його поєднанні з іншими (пірамідними і / або загальномозковими) проявами. Діагностика забезпечується найчастіше застосуванням КТ або МРТ. Кожен хворий з паркінсонізмом потребує обстеження із застосуванням методів нейровізуалізації.

Гіпомімія може спостерігатися:

• При синдромі паркінсонізму
• При депресії (зміна настрою, поведінки, дані анамнезу)
• Як один із проявів паралічу при двосторонній поразці кортико-бульбарних шляхів
• Як ізольоване порушення довільної рухової активності, зі збереженням автоматичної моторної активності рота і ковтальних м'язів внаслідок двостороннього ураження передньої частини покришки, стовбура мозку так званий синдром Фокса-Чавані-Марі (Foix-Cavany-Marie).

Поєднання психогенних і органічних гіперкінезів (характерні клінічні особливості)

• Психогенні дискінезії зазвичай ускладнюють попереднє органічне захворювання, що протікає з діскінетіческім синдромом, тобто психогенні рухові розлади (ПДР) в вигляді психогенного гіперкінезу як би «накладається» на вже існуючий органічний гиперкинез.
• Новий (психогенний) тип дискінезії феноменологически відрізняється від первісної (органічної) дискінезії, але може бути і аналогічним (тремор, паркінсонізм, дистонія і т.д.).
• Психогенная дискінезія зазвичай вражає ту ж частину тіла, що і органічний гиперкинез. Психогенная дискінезія зазвичай є головною причиною дезадаптації хворого: вона викликає більш виражену дезадаптацію, ніж супутній органічний гиперкинез.
• Сугестія або плацебо зменшують або усувають ПДР, «наслаивающееся» на органічну дискінезію. Моторні патерни ПДР не відповідають органічним типам гіперкінезів.
• Наявність інших ПДР (множинні рухові розлади). Множинна соматизація і явні психічні порушення.