Пойкілодермія судинна атрофічна: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пойкілодермія судинна атрофічна (син.: пойкілодермія Якобі, атрофодермія еритематозна ретикулярна Мюллера та ін.) клінічно проявляється поєднанням атрофічних змін шкіри, де- та гіперпігментації, плямистих або ретикулярних крововиливів та телеангіектазій, що надає шкірі своєрідного «строкатого» вигляду. Найбільш значні зміни спостерігаються на обличчі, шиї, верхній половині тулуба та кінцівках, але процес може бути універсальним. Шкіра суха, зморшкувата, лущиться, випадає волосся. Іноді спостерігається легкий свербіж. При пойкілодермії Ціватта уражаються бічні поверхні шиї та верхня частина грудей. Пойкілодермія, спричинена рентгенівським випромінюванням, обмежується місцем опромінення.

Патоморфологія. Гістологічні зміни шкіри при різних типах судинної пойкілодермії ідентичні. У ранній, еритематозній стадії, в епідермісі виявляється помірна атрофія зі згладжуванням епідермальних виростів та гідропічна дистрофія клітин базального шару. У верхній частині дерми спостерігається досить щільний стрічкоподібний інфільтрат з лімфоцитів з домішкою гістіоцитів та меланофагів, що містять велику кількість пігменту. Клітини інфільтрату іноді проникають крізь епідерміс. Капіляри розширені, колагенові волокна набряклі, місцями гомогенізовані. Сальні залози та волосся відсутні. У пізній стадії процесу епідерміс атрофічний, базальні епітеліальні клітини вакуолізовані, запальні інфільтрати незначні, містять багато меланофагів. Подібні зміни виявляються при склеродермії, але при останній дерма потовщена. При пойкілодермії, що поєднується з грибоподібним мікозом, гістологічні зміни в дермі відповідають картині грибоподібного мікозу. На відміну від червоного вовчака, який супроводжується вакуолізацією клітин базального шару, інфільтрат при судинній пойкілодермії має смугоподібний характер і дуже поверхневий характер.

Гістогенез. Існує точка зору на самостійність цієї форми атрофії шкіри (ідіопатична форма), але більшість авторів розглядають її як фазу або результат різноманітних патологічних станів: дерматоміозиту, червоного вовчака, склеродермії, лімфогранулематозу, грибоподібного мікозу, парапсоріазу та інших хронічних дерматозів, включаючи деякі генодерматози. Вони можуть розвиватися під впливом фізичних факторів - іонізуючого випромінювання, низьких і високих температур, а також хімічного впливу продуктів перегонки нафти, ліків, особливо тих, що містять миш'як. Розвитку захворювань сприяють також гормональні дисфункції, мальабсорбція та можлива роль алоімунних реакцій.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]