Вроджений трифалангізм I пальця кисті: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вроджений трифалангізм першого пальця кисті – це вада розвитку, при якій великий палець (як і інші пальці кисті) має три фаланги.

Код МКХ-10

• Q74.0 Вроджений трифалангізм першого пальця кисті.

Симптоми та діагностика вродженого трифалангізму першого пальця кисті

Основними ознаками, що дозволяють диференціювати різні форми цього дефекту, є: поздовжні розміри першої п'ясткової кістки та розташування її епіфізарної зони росту; розміри та форма додаткової фаланги: поздовжні розміри першого променя кисті: розмір першого міжп'ясткового простору: стан м'язів тенару, функції кисті. На основі поєднання цих критеріїв виділяють такі варіанти вродженого трифалангізму першого пальця кисті: проста форма (брахімезофаланговий, псевдотрифаланговий, доліхофаланговий) та складна (у поєднанні з гіпоплазією першого променя або з променевою полідактилією) форма.

При рентгенологічному дослідженні псевдотрифалангізм характеризується наявністю розширеного епіфіза дистальної фаланги трапецієподібної або прямокутної форми, що імітує додаткову фалангу першого пальця. Клінічно ліктьова клинодактилія відзначається на рівні міжфалангового суглоба великого пальця, функція кисті збережена. Брахімезофалангеальна форма характеризується наявністю додаткової фаланги, розмір якої менший або дорівнює дистальній фаланзі; її форма, залежно від тяжкості дефекту, може бути трикутною, трапецієподібною або прямокутною; розмір першого променя кисті близький до норми або значно збільшений. М'язи піднесення великого пальця нормально розвинені, але можуть бути гіпопластичними. Функція двостороннього захоплення кисті збережена або різко обмежена. Доліхофалангеальна форма вродженого трифалангізму першого пальця проявляється збільшенням поздовжніх розмірів першого променя кисті; розміри додаткової фаланги більші за розміри дистальної фаланги (вона має прямокутну форму): значне звуження першого міжп'ясткового проміжку; виражена гіпоплазія м'язів тенару, функція двостороннього захоплення кисті відсутня або різко обмежена.

Лікування вродженого трифалангізму першого пальця кисті

Техніка проведення операції залежить від форми трифалангізму, віку дитини, розміру додаткової фаланги та першого променя в цілому відносно вікової норми, а також ступеня недорозвинення м'язів тенара.

Якщо середня фаланга у дітей віком до 2 років має трикутну форму, її видаляють та проводять реконструкцію капсульно-зв'язкового апарату суглоба. У дітей старше 2 років, а також у випадках, коли додаткова фаланга має трапецієподібну або прямокутну форму, найкращих результатів досягає клиноподібна резекція фаланги з одночасним усуненням одного з міжфалангових суглобів.

У випадках псевдотрифалангізму виконується коригувальна остеотомія епіфіза проксимальної фаланги першого пальця шляхом клиноподібної резекції. При доліхофалангеальній формі операцією вибору вважається поліцизація великого пальця. У разі поєднання брахімезофалангеальної форми трифалангізму та гіпоплазії першого променя великий палець відводять в опозиційне положення з одночасною резекцією одного з міжфалангових суглобів. У разі доліхофалангеальної форми з гіпоплазією фаланг великого пальця та збереженою опозицією виконують резекцію міжфалангового суглоба, на рівні якого відзначалася деформація. У разі гіпоплазії всього першого променя та м'язів тенару виконують поліцизацію, яка (за необхідності) поєднується з резекцією одного з міжфалангових суглобів або з усуненням згинальної контрактури великого пальця. При поєднанні трифалангізму з променевою полідактилією, поряд з видаленням додаткових сегментів, проводиться резекція найбільш гіпопластичного міжфалангового суглоба (при брахімезофалангеальній формі) або операція поліцизації (при доліхофалангеальній формі).

[ 1 ]