Пухлини зорового нерва у дітей

Гліоми (астроцитоми) можуть впливати на передній зоровий шлях.

Також можливий розвиток гліом в орбіті та порожнині черепа.

Гліома зорового нерва (орбітальна частина)

У дитячому віці ці новоутворення проявляються різноманітними симптомами:

• аксіальний екзофтальм;
• зниження зору через атрофію зорового нерва;
• косоокість з обмеженням рухливості очного яблука або без нього;
• застій зорового нерва;
• формування оптоциліарних шунтів.

Характерними ознаками цієї патології під час рентгенологічного дослідження є:

• звивистість зорового нерва безпосередньо в ретробульбарній ділянці;
• розширення каналу зорового нерва.

Гліоми зорового нерва – це повільно зростаючі пілоцитарні астроцитоми. Тактика лікування залишається суперечливою донині. У багатьох випадках функції залишаються незмінними, а ситуація стабільна протягом тривалого періоду.

Хіазматична гліома

Більш поширена новоутворення, ніж орбітальна гліома, клінічні прояви зазвичай включають:

• двостороннє порушення зору;
• ністагм (можливий спазм горбків обличчя);
• косоокість;
• двостороння атрофія зорового нерва;
• застійний сосок;
• затримка розвитку;
• Екзофтальм зустрічається рідко, якщо в патологічний процес не втягується сам зоровий нерв.

Тактика лікування залишається суперечливою, оскільки стан багатьох пацієнтів тривалий час залишається стабільним. Обов'язковими компонентами лікування є ендокринологічне обстеження та корекція виявлених ендокринологічних порушень, а також, за необхідності, лікування гідроцефалії. У пацієнтів з прогресуючою втратою зору виправдане застосування променевої та хіміотерапії.

Менінгіома

У дітей це трапляється дуже рідко, але може виникнути в підлітковому віці.

Менінгіома зорового нерва

Проявляється:

• втрата зору;
• легкий екзофтальм;
• косоокість та подвійне бачення;
• атрофія зорового нерва;
• наявність оптоциліарних шунтів.

Втрата зору може виникнути на ранніх стадіях захворювання та бути повною, якщо пухлина розташована всередині каналу зорового нерва. Лікування зазвичай недоцільне, хоча іноді проводиться хірургічне видалення пухлини та променева терапія. Ця патологія часто супроводжує НФ2.

Екстраорбітальна менінгіома

При цій патології процес зачіпає крило клиноподібної кістки, ділянку над турецьким сідлом або нюхову борозну. Втрата зору пов'язана зі стисненням переднього зорового шляху. Рідко трапляється в дитячому віці.

Рабдоміосаркома

Первинні злоякісні новоутворення орбіти у дітей зустрічаються вкрай рідко, найпоширенішим з яких є рабдоміосаркома. У більшості випадків пухлина розвивається у віці 4-10 років, але є дані про виникнення цієї патології у немовлят. Описані сімейні випадки, які пояснюються мутацією гена p53, локалізованого на короткому плечі 17-ї хромосоми.

Клінічні прояви захворювання включають:

• екзофтальм, який може з'явитися раптово, протягом кількох днів, і має тенденцію до посилення;
• еритема та набряк повік;
• офтальмоплегія;
• птоз;
• новоутворення в товщі повіки, доступне для пальпації.

Рабдоміосаркома активно поширюється завдяки інвазивному росту, в деяких випадках спостерігається ураження передньої або середньої черепної ямки, крилопіднебінної ямки або порожнини носа.

КТ зазвичай показує однорідне новоутворення з нечіткими межами. Для уточнення діагнозу необхідна біопсія.

Гістологічна класифікація рабдоміосаркоми включає такі три групи:

1. анапластичний;
2. мономорфний;
3. змішаний.

Тривалість життя цих пацієнтів збільшилася завдяки ранній діагностиці захворювання та сучасним методам лікування. Тактика ведення включає біопсію або часткове видалення пухлини в поєднанні з променевою та хіміотерапією. Через можливість серйозних ускладнень, пов'язаних з раннім опроміненням орбіти та очного яблука, перевага у виборі методу впливу надається тривалій хіміотерапії.

Орбітальна дисплазія

Орбітальна фіброзна дисплазія – це рідкісне захворювання невідомої етіології, при якому нормальна кісткова тканина заміщується пористою фіброзною тканиною. Зазвичай вона проявляється в дитинстві. Клінічні симптоми залежать від того, яка стінка орбіти була спочатку залучена до патологічного процесу.

1. Верхня стінка орбіти:
   • екзофтальм;
   • зміщення очного яблука та орбіти вниз.
2. Верхня щелепа:
   • зміщення очного яблука вгору;
   • стійка епіфора.
3. Клиноподібна кістка: атрофія зорового нерва із залученням до патологічного процесу зорового каналу.
4. Турецьке сідло: здавлення хіазми з подальшою атрофією зорового нерва.

Фіброзна дисплазія легко діагностується за допомогою рентгенологічного дослідження. Вона виглядає як потовщення кісткової тканини з ділянками склерозу та кіст.

Тактика лікування полягає в запобіганні втраті зору внаслідок атрофії зорового нерва та резекції уражених ділянок кістки.