Піломатрикома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Піломатрикома (син. некротична кальцифікована епітеліома Малербе) найчастіше зустрічається в дитячому та підлітковому віці, переважно на обличчі або в плечовому поясі, як одинична пухлина, що досягає розміру кількох сантиметрів, часто покрита нормальною шкірою з гладкою поверхнею, що виступає над рівнем шкіри, дуже щільної консистенції. Росте повільно протягом багатьох років, не виразкується. Іноді спостерігаються сімейні випадки.

Патоморфологія піломатрикоми. Характерною особливістю піломатрикоми на ранніх стадіях розвитку є наявність масивних шарів дрібних круглих клітин з темними базофільними ядрами та практично нерозрізненою цитоплазмою - типових клітин волосяного матриксу. У межах цих скупчень видно острівці поступового перетворення клітин матриксу на більші клітини з блідо забарвленою цитоплазмою з нечіткими межами та пікнотичними, поступово зникаючими ядрами, через що їх називають тіньовими клітинами. Строма пухлини на ранніх стадіях багата на судини. У більш зрілих утвореннях спостерігаються скупчення тіньових клітин, судинний компонент виражений слабо, переважають дистрофічні процеси з наявністю гігантських багатоядерних макрофагів та відкладень солей кальцію, які мають вигляд дрібних зернистих мас у тіньових клітинах або розташовані у вигляді аморфних мас, виявлених методом Косси. Окостеніння спостерігається у 15-20% випадків. Серед дистрофічних острівців блідо забарвлених клітин часто виявляються скупчення незрілого кератину, а також пігментовані клітини волосяного фолікула. Іноді піломатрикома може виникнути в стінці пілярної кісти.

Гістогенез піломатрикоми. Гістохімічне дослідження та електронна мікроскопія показали, що базалоїдні клітини є клітинами незрілого матриксу волосся. Різко позитивна реакція на SS та SH групи у більшості пухлинних клітин та подвійне заломлення тіньових клітин у поляризаційному мікроскопі свідчать про схильність пухлинних клітин до зроговіння. Перехідні клітинні елементи між матриксними клітинами та тіньовими клітинами аналогічні таким при нормальному зроговуванні волосся; вони містять велику кількість тонофібрил, а кератогіалінова стадія зроговіння відсутня.

[ 1 ]