Рак кісткового мозку: причини, симптоми, діагностика, лікування

Онкологічне захворювання мієлоїдної (кровотворної) тканини класифікується як гемобластоз, і це насправді рак кісткового мозку. Слід зазначити, що ракові клітини з кісткового мозку здатні вражати кісткову тканину, і тоді розвиваються різні форми раку кісток. А ще вони можуть спричиняти онкологічні ураження крові.

Говорячи про рак кісткового мозку, фахівці мають на увазі онкологічне захворювання найважливішого кровотворного органу людини, який розташований у губчастій тканині кісток (кінцеві відділи довгих трубчастих кісток та порожнини багатьох губчастих кісток, включаючи кістки тазу, черепа, грудини). Саме особливі клітини мієлоїдної тканини кісткового мозку – гемопоетичні стовбурові клітини – синтезують лейкоцити, тромбоцити, еритроцити, а також еозинофіли, нейтрофіли, базофіли та мононуклеарні фагоцити. Кістковий мозок не синтезує лімфоцити, але містить В-лімфоцити, які розпізнають генетично чужорідні речовини (антигени) в нашому організмі, починають виробляти захисні антитіла та «вивільняти» їх у кров, забезпечуючи функціонування імунної системи.

[ 1 ]

Причини раку кісткового мозку

Численні дослідження причин раку кісткового мозку показали, що кістковий мозок рідко уражається окремо від інших органів. Набагато частіше трапляється ситуація, коли кістковий мозок стає мішенню для метастазів. За даними онкологів, метастази раку в кістковий мозок найчастіше спостерігаються у пацієнтів зі злоякісними новоутвореннями легень, щитовидної залози, молочних залоз, передміхурової залози, а також при дитячій нейробластомі (рак симпатичної нервової системи). В останньому випадку метастази в кістковий мозок виникають у понад 60% пацієнтів. Тоді як метастази раку в кістковий мозок при злоякісних пухлинах товстої кишки трапляються лише у 8% випадків. Дисемінація (поширення) ракових клітин з первинного вогнища пухлини відбувається через кров і лімфу, і таким чином неконтрольовано розмножуються ракові клітини потрапляють у кістковий мозок.

Однак існує також первинний рак кісткового мозку, справжні причини якого наразі невідомі. Такі фактори, як інфекції, шкідливі хімічні речовини або інші несприятливі впливи навколишнього середовища, можуть відігравати певну роль у розвитку раку кісткового мозку, але вагомих доказів цього немає. Також немає обґрунтованих аргументів щодо існування спадкового фактора.

Більшість дослідників схильні бачити причини раку кісткового мозку в соматичній мутації плазматичних клітин – основних клітин, що виробляють антитіла та є завершальною стадією розвитку B-лімфоцитів. Згідно з цією версією, рак кісткового мозку – саркома кісткового мозку або мієломна хвороба – виникає внаслідок руйнування мієлоїдної тканини, яке відбувається через надлишок плазматичних клітин. Іноді плазматичні клітини можуть повністю витісняти нормальну кровотворну тканину з кісткового мозку.

[ 2 ]

Симптоми раку кісткового мозку

Рак кісткового мозку, як показує медична статистика, вражає переважно чоловіків після 50 років, але може розвиватися і у молодших людей. Захворювання має дві форми: з одним вогнищем (солітарну) та множинну (дифузну).

Вітчизняні та зарубіжні онкологи виділяють такі основні клінічні симптоми раку кісткового мозку:

• анемія, при якій людина швидко втомлюється, скаржиться на слабкість і запаморочення. Іноді анемія є найпершим і головним проявом захворювання;
• постійний біль у кістках, що посилюється при русі (найчастіше в попереку, тазу та області ребер);
• синці на тілі та кровоточивість ясен (проблеми зі згортанням крові, пов’язані з низьким рівнем тромбоцитів);
• здавлення закінчень спинномозкових нервів, що виражається в слабкості м’язів ніг, оніміння окремих частин тіла або ніг, болю в сечовому міхурі або кишечнику та проблемах з їх випорожненням;
• підвищена спрага, нудота, блювота, запор (свідчать про високий рівень кальцію в крові – гіперкальціємія);
• носові кровотечі, затуманення зору, головний біль, сонливість (пов’язані з підвищеною в’язкістю крові через дуже високий рівень аномального білка імуноглобуліну – парапротеїну);
• ділянки пошкодження кісткового мозку та кісток (таз, ребра, грудина, череп, рідше - довгі кістки) у вигляді отворів різного розміру, але незмінно округлої форми з чіткими межами;
• набряк над місцем пухлини.

При дифузній формі раку кісткового мозку (мієломі) спостерігаються такі симптоми:

• прогресуюча нормохромна анемія, виснаження, втрата ваги;
• біль у кістках;
• розмір окремих уражених вузлів збільшується та зливається, що викликає потовщення кісткової тканини;
• системний остеопороз, тобто зниження щільності та міцності кісток (може супроводжуватися патологічними переломами);
• ураження поширюється на хребет, викликаючи його викривлення (грудний кіфосколіоз);
• схильність пацієнтів до бактеріальних інфекцій через значне зниження імунітету (внаслідок гіпогаммаглобулінемії).

Стадії раку кісткового мозку

На першій, а часто й на другій стадії раку кісткового мозку це захворювання діагностується рідко, оскільки пацієнти помилково приймають біль, який їх мучить, за радикуліт, а лікарі – за остеохондроз, ревматизм, артрит або первинний радикулоневрит. Якщо пацієнти звертаються до уролога з приводу проблем з нирками, у них одразу ж підозрюють сечокам'яну хворобу або пієлонефрит. І лише на УЗД виявляються локальні патологічні ураження кісткової тканини.

Останньою стадією будь-якого онкологічного захворювання вважається стан, коли пухлина метастазувала в лімфатичні вузли та інші органи. Рак кісткового мозку 4 стадії – це поширена саркома кісткового мозку з метастазами або дифузна форма мієломної хвороби.

[ 3 ], [ 4 ]

Діагностика раку кісткового мозку

Зрозуміло, що симптоми раку кісткового мозку не можуть бути єдиною підставою для постановки діагнозу. Більше того, діагностика має бути диференційованою. Необхідні лабораторні аналізи крові (біохімічні та визначення антитіл IgM у крові), сечі, калу, а також гістологічне дослідження частинок ураженої тканини (біопсії) та біохімічний аналіз мієлоїдної тканини (пункція кісткового мозку).

У діагностиці раку кісткового мозку обов'язково використовуються радіологічні методи, сцинтиграфія кісток, комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ).

У 97% пацієнтів з раком кісткового мозку аналізи крові та сечі виявляють відхилення від норми.

Аналіз крові на рак кісткового мозку дуже специфічний. Так, кольоровий показник крові (тобто відносний вміст гемоглобіну в одному еритроциті) близький до одиниці (при нормі 0,85-1,05). Показники ШОЕ підвищені. Виявляється зміна форми еритроцитів (пойкілоцитоз), характерна для анемії, а також значна різниця в розмірах еритроцитів у однієї й тієї ж людини (анізоцитоз) з великим відсотком аномально малих еритроцитів (мікроцитоз).

У крові пацієнтів з раком кісткового мозку підвищена кількість ядерних форм еритроцитів та еритробластів (проміжних клітин у розвитку еритроцитів). Кількість ретикулоцитів (молодих еритроцитів, що утворюються в кістковому мозку та циркулюють у крові) також вища за норму. Але вміст тромбоцитів в аналізі крові на рак кісткового мозку значно нижчий за нормальний рівень.

Для підтвердження діагнозу проводиться гістологічний аналіз кісткового мозку – біопсія (трепанобіопсія), а мієлограма, складена на основі її результатів, дозволяє об’єктивно оцінити стан клітин кісткового мозку.

Лікування раку кісткового мозку

Лікування раку кісткового мозку залежить від форми захворювання. При солітарній формі мієломи основним методом лікування є хірургічний, при якому ураження видаляється.

Також призначається симптоматичне лікування, яке спрямоване на зняття болю (прийом знеболювальних препаратів); зміцнення кісток (протектори кісткової тканини – бісфосфонати); підвищення вмісту еритроцитів у крові (стероїдні гормональні засоби).

Для покращення складу крові пацієнтів та зниження рівня парапротеїну в ній можуть бути використані обмінні переливання або мембранний плазмаферез.

Якщо ураження поодинокі, призначається курс променевої терапії. При дифузній мієломі використовуються різні схеми хіміотерапії для зупинки проліферації ракових клітин.

Трансплантація стовбурових клітин може бути варіантом лікування раку кісткового мозку. Цей метод лікування підходить не для всіх випадків, але він пропонує кращі шанси на повну ремісію. Стовбурові клітини зазвичай отримують з крові пацієнта з раком перед променевою або хіміотерапією.

Загальна тривалість лікування раку кісткового мозку до настання ремісії може становити близько року. У багатьох випадках, коли спостерігається часткова ремісія, захворювання в певний момент повертається (рецидиви). З часом лікування рецидивів стає складнішим і важчим.

[ 5 ], [ 6 ]

Профілактика раку кісткового мозку

Слід зазначити, що зниження імунітету відіграє важливу роль у розвитку раку кісткового мозку. Тому для забезпечення організму корисними для кісткового мозку речовинами рекомендується вживати:

• жирна морська риба (як джерело незамінних жирних кислот);
• курка (білки, селен, вітаміни групи В);
• волоські горіхи (залізо, кобальт, мідь, йод, цинк, марганець та поліненасичені жирні кислоти);
• арахіс (арахідонова кислота);
• курячі яйця (з лютеїном);
• морські водорості (йод).

Правильна корекція гіперкальціємії дуже важлива, тому людям з діагнозом раку кісткового мозку (мієломи) зазвичай рекомендується пити багато рідини – щонайменше три літри на день. Це допомагає знизити високий рівень кальцію.

[ 7 ], [ 8 ]

Прогноз раку кісткового мозку

Найчастіше прогноз при раку кісткового мозку несприятливий. Хоча при первинній солітарній мієломі без метастазів виживаність пацієнтів становить 75-80%. У більшості випадків до смерті призводять остеогенні пухлини, тобто коли ракові клітини з кісткового мозку проникають у кістки та викликають рак кісток (остеогенна саркома, хондросаркома, хордома, саркома Юінга тощо).

[ 9 ]

Як довго живуть люди з раком кісткового мозку?

Загалом, якщо виявити та лікувати на ранній стадії, приблизно половина людей живуть 3-4 роки. У деяких випадках захворювання дуже добре реагує на лікування, і виживання набагато вища. Зокрема, успішна трансплантація стовбурових клітин дає хороші шанси на повну ремісію раку кісткового мозку.