Рак кісткового мозку: причини, симптоми, діагностика, лікування

Онкозахворювання мієлоїдній (кровотворної) тканини відноситься до розряду гемобластозов, і це власне рак кісткового мозку. Слід зазначити, що ракові клітини з кісткового мозку здатні вражати кісткову тканину, і тоді розвиваються різні форма раку кісток. А можуть викликати онкологічні ушкодження крові.

Говорячи про рак кісткового мозку, фахівці мають на увазі онкологічне захворювання найважливішого кровотворного органа людини, який знаходиться в губчастої тканини кісток (кінцевих відділах довгих трубчастих кісток і порожнинах багатьох губчастих кісток, в тому числі кісток таза, черепа, грудини). Саме особливі клітини мієлоїдній тканини кісткового мозку - гемопоетичні стовбурові клітини - синтезують лейкоцити, тромбоцити, еритроцити, а також еозинофіли, нейтрофіли, базофіли і мононуклеарние фагоцити. Кістковий мозок не синтезує лімфоцити, але зате містить В-лімфоцити, які розпізнають в нашому організмі генетично чужорідні речовини (антигени), починають виробляти захисні антитіла і «випускають» їх в кров, забезпечуючи функціонування імунної системи.

[1],

Причини раку кісткового мозку

В ході численних досліджень причин раку кісткового мозку з'ясувалося, що окремо від інших органів кістковий мозок уражається досить рідко. Набагато більш поширена ситуація, коли кістковий мозок стає мішенню метастазів. За даними лікарів-онкологів, метастази раку в кістковий мозок найчастіше спостерігаються у пацієнтів із злоякісними новоутвореннями легких, щитовидної залози, молочних залоз, передміхурової залози, а також при нейробластомі у дітей (раку симпатичної нервової системи). В останньому випадку метастази в кістковий мозок з'являються більш ніж у 60% пацієнтів. У той час як метастази раку в кістковий мозок при злоякісних пухлинах товстої кишки бувають тільки в 8% випадків. Диссеминация (поширення) ракових клітин з первинного вогнища пухлини відбувається кров'ю і лімфою, і таким чином безконтрольно розмножуються ракові клітини потрапляють в кістковий мозок.

Однак буває і первинний рак кісткового мозку, справжні причини виникнення якого на сьогоднішній день достеменно невідомі. Такі фактори, як інфекції, шкідливі хімічні речовини або інших несприятливі впливу навколишнього середовища можуть відігравати певну роль у виникненні раку кісткового мозку, але вагомих доказів цього немає. Як немає і обґрунтованих аргументів того, що тут присутній спадковий фактор.

Більшість дослідників схильні бачити причини раку кісткового мозку в соматичної мутації плазмоцитов - основних клітин, які виробляють антитіла і є кінцевим етапом розвитку B-лімфоцити. Згідно з цією версією, рак кісткового мозку - саркома кісткового мозку або мієломна хвороба - виникає через руйнування мієлоїдній тканини, яке відбувається внаслідок надмірного вмісту плазмоцитів. Іноді плазмоцити можуть повністю витіснити з кісткового мозку нормальну кровотворну тканину.

[2],

Симптоми раку кісткового мозку

Рак кісткового мозку, як показує медична статистика, вражає в основному чоловіків після 50 років, але може розвиватися і у людей більш молодого віку. Захворювання має дві форми: з одним вогнищем (солітарну) і множинну (дифузну).

Вітчизняні та зарубіжні онкологи вказують на наступні основні клінічні симптоми раку кісткового мозку:

• анемія, при якій людина швидко втомлюється, скаржиться на слабкість і запаморочення. Іноді анемія є найпершим і основним проявом хвороби;
• стійкі і посилюються при русі болю в кістках (найчастіше в нижній частині спини, тазу і в області ребер);
• синці на тілі та кровоточивість ясен (проблеми згортання крові пов'язані з низьким рівнем тромбоцитів);
• стиснення спинномозкових нервових закінчень, яке виражається в слабкості м'язів ніг, оніміння окремих частин тіла або ніг, болях в області сечового міхура або кишечника і проблеми з їх випорожненням;
• підвищена спрага, нудота, блювання, запори (свідчать про високий рівень кальцію в крові - гіперкальціємії);
• кровотечі з носа, затуманення зору, головні болі, сонливість (пов'язані з підвищеною в'язкістю крові через дуже високого рівня аномального білка класу імуноглобуліну - парапротеина);
• місця ушкодження кісткового мозку і кісток (таза, ребер, грудини, черепа, рідше - довгих кістках) у вигляді отворів різних розмірів, але незмінно округлої форми з чіткими межами;
• припухлість над вогнищем пухлини.

При дифузній формі раку кісткового мозку (мієломи) спостерігаються такі симптоми, як:

• прогресуюча анемія нормохромного типу, виснаження, зниження маси тіла;
• болю в кістках;
• розміри одиночних вузлів ушкодження збільшуються і зливаються, викликаючи потовщення кісткової тканини;
• системний остеопороз, тобто зниження щільності і міцності кісток (може супроводжуватися патологічними переломами);
• ушкодження поширюється на хребет, викликаючи його викривлення (кіфосколіоз грудного відділу);
• схильність хворих бактеріальним інфекціям внаслідок значного зниження імунітету (в зв'язку з гипогаммаглобулинемией).

Стадії раку кісткового мозку

На першій, а нерідко і на другій стадії раку кісткового мозку це захворювання діагностується рідко, так як пацієнти приймають мучать їх болю за радикуліт, а лікарі - за остеохондроз, ревматизм, артрит або первинний радикулоневрит. Якщо пацієнти звертаються до уролога з приводу проблем з нирками, то у них відразу ж підозрюється сечокам'яна хвороба або ж пієлонефрит. І тільки на УЗД виявляються локальні патологічні ушкодження кісткової тканини.

Останньою стадією будь-якого онкологічного захворювання вважається стан, коли пухлина дала метастази в лімфатичні вузли та інші органи. Рак кісткового мозку 4 ступеня - це велика саркома кісткового мозку з метастазами або дифузна форма мієломної хвороби.

[3], [4]

Діагностика раку кісткового мозку

Зрозуміло, що симптоматика раку кісткового мозку не може бути єдиною підставою для постановки діагнозу. Тим більше що діагностика повинна бути диференційованою. Необхідні лабораторні аналізом крові (біохімічний і визначення в крові IgM-антитіл), сечі, калу, а також з гістологічне дослідження частинок уражених тканин (біопсії) і біохімічний аналіз мієлоїдній тканини (пункція кісткового мозку).

В діагностиці раку кісткового мозку обов'язково використовуються рентгенологічні методи, сцинтиграфія кісток, комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансне обстеження за допомогою МРТ.

У 97% пацієнтів, що мають рак кісткового мозку, показники аналізів крові і сечі на вміст білка аномальні.

Аналіз крові при раку кісткового мозку вельми специфічний. Так, колірний показник крові (тобто відносний вміст гемоглобіну в одному еритроциті) близький до одиниці (при нормі 0,85-1,05). Показники ШОЕ підвищені. Виявляється характерне для анемії зміна форми еритроцитів (пойкилоцитоз), значна різниця в розмірах еритроцитів у одного і того ж людини (анізоцитоз) з великим відсотком аномально дрібних за розміром еритроцитів (микроцитоз).

При цьому в крові хворих на рак кісткового мозку підвищена кількість ядерних форм еритроцитів і еритробластів (проміжних клітин розвитку червоних кров'яних тілець). Число ретикулоцитів (молодих еритроцитів, які утворюються в кістковому мозку і циркулюють в крові) також вище норми. А ось зміст тромбоцитів в аналізі крові при раку кісткового мозку значно нижче нормативного рівня.

Для підтвердження діагнозу робиться гістологічний аналіз кісткового мозку - біопсія (трепанобиопсия), і складена за його результатами мієлограма дозволяє об'єктивно оцінити стан клітин кісткового мозку.

Лікування раку кісткового мозку

Лікування раку кісткового мозку залежить від форми захворювання. При солитарной формі мієломної хвороби головний метод лікування хірургічний, при якому вогнище ушкодженні видаляється.

Також призначається симтоматична лікування, яке направлено на полегшення болю (прийом знеболюючих препаратів); зміцнення кісток (протектори кісткової тканини - бісфосфонати); підвищення вмісту еритроцитів в крові (стероїдні гормональні засоби).

Для поліпшення складу крові пацієнтів і зниження в ній рівня парапротеина може бути використано обмінне переливання крові або мембранний плазмаферез.

Якщо вогнища ушкодження поодинокі, проводиться курс променевої терапії. При дифузійної миеломе застосовують різні схеми хіміотерапії - щоб зупинити їх розмноження ракових клітин.

Пересадка (трансплантація) стовбурових клітин може бути одним з варіантів лікування раку кісткового мозку. Це лікування підходить не для всіх випадків, проте дає більше шансів на повну ремісію. Стовбурові клітини зазвичай отримують з крові пацієнта з онкозахворюванням перед променевої або хіміотерапією.

Загальна тривалість лікування раку кісткового мозку до ремісії може становити близько року. У багатьох випадках, коли є часткова ремісія, в якийсь момент хвороба повертається (рецидиви). Згодом лікування рецидивів ускладнюється і ускладнюється.

[5], [6]

Профілактика раку кісткового мозку

Слід зауважити, що в розвитку раку кісткового мозку зниження імунітету відіграє важливу роль. Тому для забезпечення організму речовинами, корисними для кісткового мозку, рекомендується вживати в їжу:

• багату на жири морську рибу (як джерело незамінних жирних кислот);
• курятина (білки, селену, вітамінів групи В);
• волоські горіхи (залізо, кобальт, мідь, йод, цинк, марганець і поліненасичені жирні кислоти);
• арахіс (арахідонової кислоти);
• курячі яйця (лютеїн);
• морська капуста (йод).

Дуже важлива адекватна корекція гіперкальціємії, тому людям, які мають діагноз раку кісткового мозку (мієломи) зазвичай рекомендується пити багато рідини - не менше трьох літрів в день. Це допомагає знизити високий рівень кальцію.

[7], [8]

Прогноз раку кісткового мозку

Найчастіше прогноз раку кісткового мозку несприятливий. Хоча при первинній солитарной мієломної хвороби без метастазів виживаність пацієнтів становить 75-80%. До летального результату в більшості випадків призводять остеогенні пухлини, тобто коли ракові клітини з кісткового мозку проникли в кістки і викликали рак кістки (остеогенна саркому, хондросарком, Хорді, саркому Юінга і ін.).

[9]

Скільки живуть при раку кісткового мозку?

Загалом, при своєчасному виявленні і проведеному лікуванні близько половини людей живуть 3-4 роки. У деяких випадках захворювання дуже добре відповідає на лікування, і виживання набагато вище. Зокрема, хороші шанси на повну ремісію раку кісткового мозку дає успішна трансплантація стовбурових клітин.