Рестриктивна кардіоміопатія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Рестриктивна кардіоміопатія характеризується наявністю нерозтяжних стінок шлуночків, які чинять опір диастолическому наповненню. Вражені один або обидва шлуночка, частіше лівий. Симптоми рестриктивной кардіоміопатії включають втому і задишку при фізичному навантаженні. Діагноз встановлюють ехокардіографія. Лікування рестриктивної кардіоміопатії часто неефективне, і краще, якщо вона спрямована на причину. Іноді ефективно хірургічне лікування.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) - найменш поширена форма кардіоміопатій. Вона ділиться на необлітерірующую (інфільтрація міокарда патологічним речовиною) і облітеруючий (фіброз ендокарда і субендокарда). Крім того, виділяють дифузний і вогнищевий тип (коли зміни стосуються тільки одного шлуночка або частини одного шлуночка).

ICD-10 код

142.5. Інша рестриктивна кардіоміопатія.

Причини рестриктивной кардіоміопатії

Рестриктивную кардиомиопатию відносять до групи КМП змішаного генезу, тобто мають риси як спадково обумовленого, так і придбаного захворювання.

Рестриктивні зміни в міокарді можуть бути обумовлені різними локальними і системними станами, Прийнято виділяти пеовічную (ідіопатичну) і вторинні форми рестриктивной кардіоміопатії.

[1], [2], [3], [4]

Причини рестриктивних змін в міокарді

Міокардіальні:

• Неінфільтративними.
  • Ідіопатична РМС.
  • Сімейна КМП.
  • Гіпертрофічна КМП.
  • Склеродермия.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Діабетична КМП.
• Інфільтративні.
  • Амілоїдоз.
  • Саркоидоз.
  • Жирова інфільтрація.
  • Хвороба Гоше.
  • Хвороба Фабрі.
• Хвороби накопичення.
  • Геморройдоз.
  • Глікогенози.

Ендоміокардіальний:

• Ендоміаріріальний фіброз.
• Гіпереозінофільний синдром.
• Карциноїд.
• Метастатичне ураження.
• Радіаційне опромінення.
• Токсичні ефекти антрацикліну.
• Лікарські засоби (препарати ртуті, бісульфан, серотонін, метісергід, ерготамін).

Ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія - «діагноз-виключення», стан, при якому розвиваються типові морфологічні (інтерстиціальний фіброз) і фізіологічні (рестрикция) зміни при неможливості визначити конкретні причини їх появи.

Може розвинутися в будь-якому віці. Відомі випадки сімейного захворювання. Простежується асоціація з міопатії скелетної мускулатури.

В даний час серед генетичних факторів, що викликають РКМП, виділяють: Мутаа білків саркомера [тропонина I (РКМП +/- ГКМП), легких ланцюгів есенціального міозину], сімейний амілоїдоз [транстиретин (РКМП + нейропатія), а поліп ол роті і н (РКМП + нейропатія)], десмінопатію, еласто (pseudoxantoma elasticum), гемохроматоз, хвороба Андереола-Фабрі, глікогенози.

До захворювань і станів, що викликають вторинну рестриктивную кардиомиопатию (несімейна або негенетичні форма, ESC, 2008), відносять: амілоїдоз, склеродермії, ендоміокардіальний фіброз [гіпереозінофільний синдром, ідіопатичний фіброз, хромосомні порушення, лікарські препарати (серотонін, метісергід, ерготамін, препарати ртуті, бісульфан)], Карциноїдний хвороба серця, метастатичне ураження - радіацію, антрациклін.

[5], [6], [7], [8]

Амілоїдоз

Залучення серця найбільш ймовірно при первинному амілоїдозі і виявляється предиктором несприятливого прогнозу. Відкладення амілоїду инфильтрируют і навіть заміщають собою нормальні скоротливі одиниці міокарда. Міокард при цьому стає ригідні, щільним, потовщеним, але дилатація порожнин зазвичай не розвивається. При ехокардіографії міокард, інфільтрованою амилоидом, виглядає яскравим, зернистим Відкладення амілоїду в передсердях, атріовентрикулярної зоні призводить до різних порушень ритму і провідності. Для уточнення діагнозу можливе застосування ендоміокардіальної біопсії

[9], [10], [11], [12]

Склеродермия

Рестриктивна кардіоміопатія може розвинутися при системній склеродермії. Один з механізмів ураження серцево-судинної системи при склеродермії полягає в розвитку прогресуючого міокардіофіброз, що обумовлює важку диастолическую дисфункцію міокарда.

Ендоміокардіальний фіброз і еозинофільна кардіоміопатія Леффлера.

Обидва стану асоціюються з гіпереозінофіліей і еозинофільним ендокардитом Леффлера. Зустрічаються, як правило, в Північній Африці і Південній Америці.

Інфільтрація при гіпереозінофільний синдромі зачіпає в першу чергу ендокард шлуночків і атріовентрикулярних клапанів. Потовщення ендокарда, пристінковий тромбоз і ендоміокардіальний фіброз призводять до зменшення порожнин (часткової облітерації) і порушення наповнення шлуночків. Характерні наявність мітрального і трикуспідального регургітації, а також збільшення передсердь. Більшість пацієнтів помирає протягом двох років з моменту появи захворювання.

Інші інфільтративні захворювання і хвороби накопичення

Рестриктивні зміни міокарда можуть бути виявлені при багатьох інфільтративних захворюваннях.

Болеень Гоше - захворювання, при якому відзначається накопичення цереброзидів в органах внаслідок дефіциту ферменту бета - глюкоцереброзідази.

Альтернативною назвою синдрому Херлера характеризується відкладенням мукополісахаридів в міокардіальної интерстиции, клапанах, стінках артерій.

Хвороба Фабрі - спадковий розлад обміну гликосфинголипидов, що веде до внутрішньоклітинного накопичення гликолипидов.

Гемохроматоз - спадкова хвороба обміну заліза, що призводить до його накопичення в органах, включаючи міокард. Ураження серця, як правило, розвивається вже після розвитку діабету і цирозу печінки.

При системному саркоїдозі можливий розвиток інтерстиціального гранулематозного запалення в міокарді з порушенням діастолічної функції, а також розвитком аритмій і блокад. В подальшому розвиваються фіброз і порушення скорочувальної здатності міокарда, Ураження серця при саркоїдозі може мати різні варіанти перебігу: субклінічне, повільно прогресуюче або фатальне, з розвитком раптової смерті внаслідок порушень ритму і провідності. Встановити осередки залучення міокарда можна за допомогою сцинтиграфії з [ ²⁰¹ ТI | або [ ⁶⁷ Gа] з подальшою ендоміокардіальної біопсією.

Інші рестриктивні стану

Карциноїдної хвороба серця - пізніше ускладнення карциноїдного синдрому. Тяжкість ураження серця корелює зі ступенем підвищення рівня серотоніну і його метаболітів в крові. Основний патологічний ознака - формування фіброзного нальоту на ендокардит правих відділів серця, включаючи клапани. Це призводить до діастолічної дисфункції правого шлуночка, трикуспідального регургітації і системному венозного застою.

Лікарсько-індукована рестриктивная кардіоміопатія може розвинутися при лікуванні протипухлинними препаратами групи антрациклінів, серотоніном, протимігренозними препаратом метісергід, ерготаміном, аноректиками (фентермин) і деякими іншими (препарати ртуті, бісульфан).

Ураження серця при радіаційному впливі (променева хвороба серця) також може призводити до РКМП. Більшість таких випадків розвивається як ускладнення локальної променевої терапії середостіння, зазвичай з приводу хвороби Ходжкіна.

Патогенез рестриктивной кардіоміопатії

Патогенез рестриктивной кардіоміопатії вивчений досить добре. Деякі порушення, що викликають рестриктивную кардиомиопатию, також зачіпають інші тканини. Інфільтрація міокарда амилоидом (амілоїдоз) або залізом (гемохроматоз) зазвичай також супроводжується пошкодженням інших органів, іноді амілоїдоз вражає вінцеві артерії. Саркоїдоз і хвороба Фабрі можуть також призводити до патології провідної системи. Синдром Леффлера (варіант гіпереозінофільний синдрому з первинним залученням серця), який зустрічається в тропічних країнах, починається як гострий артеріїт з еозинофілією, супроводжуваної формуванням тромбів на ендокардит, хордах і атріовентрикулярних клапанах, а потім прогресує з виходом в фіброз. Ендокардіальний фіброеластоз, зустрічається в помірних зонах, пошкоджує тільки лівий шлуночок.

Потовщення ендокарда або інфільтрація міокарда (іноді із загибеллю міоцитів, інфільтрацією сосочкових м'язів, компенсаторною гіпертрофією міокарда і фіброзом) можуть зустрічатися в одному (звичайно лівому) або обох шлуночках. В результаті розвивається дисфункція мітрального або тристулкового клапана, що призводить до регургітації. Функціональна регургітація на АВ-клапанах може бути наслідком інфільтрації міокарда або потовщення ендокарда. Якщо тканину вузлів і провідної системи вражена, синоатріальний вузол функціонує слабо, що іноді призводить до різних АВ-блокада.

В результаті розвивається діастолічна дисфункція з ригідні, неподатливим шлуночком, зниженим діастолічним наповненням і високим тиском наповнення, що призводить до легеневої венозної гіпертензії. Систолическая функція може погіршуватися, якщо компенсаторна гіпертрофія інфільтрованих або фіброзіроваться шлуночків неадекватна. Можуть формуватися внутрішньопорожнинні тромби, приводячи до системної емболії. 

Симптоми рестриктивной кардіоміопатії

Перебіг рестриктивной кардіоміопатії залежить від характеру і тяжкості ураження серця і може варіювати від субклінічного до фатального, включаючи раптову серцеву смерть.

Для ранніх стадій рестриктивно ураження серця характерно поява слабкості, швидкої стомлюваності, пароксизмальної нічної задишки. Стенокардія відсутня, за винятком деяких форм амілоїдозу.

На більш пізніх стадіях розвивається застійна серцева недостатність без ознак кардиомегалии, з переважанням правошлуночковоюнедостатності. Характерне значне підвищення центрального венозного тиску, розвиток гепатомегалії, асциту, набухання шийних вен. Симптоми рестриктивной кардіоміопатії можуть бути не відрізняється від симптомів констриктивному перикардиту.

Порушення провідності найбільш часті при амілоїдозі і саркоїдозі, тромбоемболічні ускладнення - при кардіоміопатії Леффлера.

Фібриляція передсердь характерна для ідіопатичної рестриктивної кардіоміопатії.

Симптоми включають задишку при фізичному навантаженні, ортопное і (при ураженні правого шлуночка) периферичні набряки. Причиною втоми буває порушення серцевого викиду через перешкоди желудочковому наповненню. Передсердні і шлуночкові аритмії, а також AB-блокади зустрічають часто, стенокардію і непритомність - рідко. Симптоми схожі натаковие гемодинамічні.

Діагностика обмежувальних кардіоміопатій

При фізикальному обстеженні виявляють ослаблення серцевих тонів, низькоамплітудних і прискорений пульс на сонних артеріях, легеневі хрипи і виражене набухання вен шиї з швидким зниженням IV серцевий тон (S ₄ ) майже завжди присутня. Ill серцевий тон (S ₃ ) виявляють рідше, його необхідно диференціювати від прекардіального клацання і гемодинамічні. У деяких випадках з'являється шум функціональної мітральної або трикуспідального регургітації, пов'язаної з тим, що інфільтрація міокарда або ендокарда або фіброз змінюють хорди або конфігурацію шлуночків. Парадоксальна пульс не зустрічають.

Для діагностики необхідні ЕКГ, рентгенографія грудної клітки і ехокардіографія. При ЕКГ зазвичай фіксують неспецифічні зміни у вигляді змін сегмента ST і зубця Г, іноді - низький вольтаж. Можуть зустрічатися патологічні зубці Q, не пов'язані з перенесеним раніше ІМ. Іноді виявляють гіпертрофію лівого шлуночка внаслідок компенсаторної гіпертрофії міокарда. На рентгенограмах грудної клітки розмір серця часто виявляється нормальним або зменшеним, але може бути збільшений при амілоїдозі на пізній стадії або гемохроматозе.

Ехокардіографія зазвичай демонструє нормальну систолічну функцію. Часто виявляють розширене передсердя і гіпертрофію міокарда. При РКМП луна-структура міокарда незвично яскрава внаслідок амілоїдозу. Ехокардіографія допомагає диференціювати констриктивний перикардит з потовщеним перикардом, в той час як парадоксальне рух перегородки може зустрічатися при кожному з цих захворювань. При сумнівному діагнозі для візуалізації структури перикарда необхідне проведення КТ, а МРТ може показати патологічні зміни міокарда при захворюваннях, що супроводжуються його інфільтрацією (наприклад, амілоїд або залізом).

Необхідність в катетеризації серця і біопсії міокарда виникає рідко. У разі їх виконання при катетеризації виявляють високу передсердно тиск при рестриктивної кардіоміопатії, з вираженим зниженням хвилі у і раннім діастолічним падінням, що супроводжується високим діастолічним плато в кривій тиску в шлуночках. На відміну від змін і гемодинамічні, діастолічний тиск в лівому шлуночку зазвичай на кілька міліметрів ртутного стовпа вище, ніж у правому. При ангіографії виявляють порожнини шлуночків нормального розміру з нормальним або зниженим систолическим скороченням. Може бути присутнім регургітація на АВ-клапанах. Біопсія допомагає виявити фіброз і потовщення ендокарда, інфільтрацію міокарда залізом або амилоидом і хронічний фіброз міокарда. Коронарографія не виявляється патології, крім тих випадків, коли амілоїдоз пошкоджує епікардіальние вінцеві артерії. Іноді катетеризація серця не робить діагностичної допомоги, і зрідка рекомендована торакотомия з метою дослідження перикарда.

Необхідні дослідження для виявлення найзагальніших причин рестриктивної кардіоміопатії (наприклад, ректальна біопсія при амілоїдозі, тести обміну заліза або біопсія печінки при гемохроматозі).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диференціальна діагностика рестриктивної кардіоміопатії

У всіх випадках незрозумілою правошлуночковоюнедостатності необхідно виключити рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необхідно диференціювати в першу чергу від констриктивному перикардиту, що має подібні гемодинамічні зміни. На відміну від РКМП, і гемодинамічні можливо успішне хірургічне лікування, тому важливо своєчасно диференціювати ці стани.

[19], [20], [21], [22], [23]

Лікування рестриктивної кардіоміопатії

На даний момент не існує специфічних методів лікування ідіопатичної та сімейних форм рестриктивной кардіоміопатії. Це можливо тільки відносно деяких вторинних її варіантів (наприклад, при гемохроматозі, амілоїдозі, еаркоідозе і ін.).

Лікування рестриктивної кардіоміопатії направлено на полегшення симптомів і профілактику ускладнень.

Поліпшення діастолічного наповнення шлуночків досягається шляхом контролю ЧСС (бета-адреноблокатори, верапаміл).

З метою зменшення легеневого і системного застою призначаються діуретики.

Роль інгібіторів АПФ при рестриктивних захворюваннях міокарда неясна.

Дигоксин треба застосовувати тільки у випадках істотного зниження систолічної функції лівого шлуночка.

При розвитку АВ-блокади відбувається різке зниження передсердної фракції в наповненні шлуночків, що може зажадати установки двокамерного електричного кардіостимулятора.

Більшість пацієнтів з рестриктивной кардіоміопатією потребують антиагрегантная або антикоагулянтної лікуванні.

Неефективність консервативного впливу служить показанням до трансплантації серця або іншим хірургічним методам лікування (ендокардектомія, протезування клапанів серця).

Сечогінні засоби потрібно використовувати з обережністю, оскільки вони здатні знизити преднагрузку. Нерозтяжні шлуночки в своїй здатності підтримувати серцевий викид сильно залежать від переднавантаження. Серцеві глікозиди дуже мало покращують гемодинаміку і можуть бути небезпечні при кардіоміопатії внаслідок амілоїдозу, при якому часто відзначають надзвичайну чутливість до препаратів наперстянки. Засоби, що зменшують навантаження поста (наприклад, нітрати), можуть викликати глибоку артеріальна гіпотензія і зазвичай неефективні.

Якщо діагноз встановлено на ранній стадії, специфічне лікування гемохроматозу, саркоїдозу і синдрому Леффлера може бути ефективним.

Прогноз рестриктивной кардіоміопатії

Прогноз песимістичний, подібний такому при дилатаційноюкардіоміопатії, оскільки діагноз часто встановлюють в пізній стадії захворювання. Більшості хворих не допомагає жодне лікування. Можна запропонувати тільки симптоматичну і замісну терапію.

П'ятирічна виживаність становить близько 64%, 10-річна виживаність хворих з идиоматической РКМП - 50%, більшість тих, хто вижив мають виражену серцеву недостатність.