Саркоїдоз носа: причини, симптоми, діагностика, лікування

Саркоїдоз – це загальне захворювання, що вражає ретикулогістіоцитарну систему, яке протікає у формах від найлегших, що не впливають на загальний стан організму, до важких, інвалідизуючих і навіть смертельних. Він відомий як хвороба Бека або хвороба Беньє-Бека-Шаумана. Відноситься до системних захворювань з хронічним перебігом, що характеризуються утворенням специфічних гранульом у різних органах і тканинах. Саркоїдні гранульоми відрізняються від туберкульозних гранульом головним чином відсутністю некротичних змін. В уражених органах може розвиватися фіброз, що призводить до стійкої дисфункції уражених органів.

Причина саркоїдозу до кінця не вивчена. Наприкінці 19-го та першій половині 20-го століття це захворювання пов'язували з туберкульозом, але ця гіпотеза не була підтверджена. Інші «теорії» етіології саркоїдозу, такі як роль прокази, сифілісу, берилію, мікроскопічних грибків, вірусів тощо, також виявилися непереконливими. Згідно з сучасними уявленнями, саркоїдоз – це захворювання з порушенням імунореактивності з особливою реакцією організму на вплив різних факторів навколишнього середовища.

Патологічна анатомія. Основним морфологічним субстратом саркоїдозу є туберкулоїдна гранульома, що нагадує туберкульозний горбок. Основним елементом цієї гранульоми, як якісно, так і кількісно, є епітеліоїдна клітина. У типовій гістологічній картині саркоїдозу шкіри, різко окреслені та відокремлені від епідермісу та одна від одної, виявляються поодинокі гранульоми в глибоких та середніх відділах дерми, що складаються майже виключно з епітеліальних клітин з вузьким лімфоїдно-клітинним обідком по периферії без ознак казеозного некрозу. У саркоїдній гранульомі часто виявляються кровоносні судини (на відміну від туберкульозного горбка). Іншим її клітинним елементом є гігантські клітини типу Лангханса, які, на відміну від туберкульозного горбка, виявляються не завжди і в невеликій кількості. Велике диференціально-діагностичне значення має відсутність запальної зони поліморфноядерних лейкоцитів у саркоїдній гранульомі. Саркоїдоз носа проявляється появою на шкірі щільних синюватих вузликів, висівання яких носить періодичний характер і може тривати десятиліттями. Ці вузлики мають тенденцію до виразкування з утворенням грануляційної тканини по колу, а в невеликих кількостях може виникати казеозний некроз, тому вони схожі на вузлики, що зустрічаються при вовчаку та проказі. Мікроскопія слизової оболонки носа виявляє подібні блідо-блакитні вузликові утворення, іноді виразковані в центрі, з червонуватою гранулематозною зоною по колу. Іноді саркоїдні утворення мають вигляд псевдополісахаридної тканини, звужуючи просвіт носових ходів і спричиняючи утворення спайок між носовими раковинами та носовою перегородкою. У цьому випадку спостерігається постійна ринорея та часті незначні носові кровотечі.

Клінічний перебіг саркоїдозу зазвичай включає фази загострення та ремісії. Під час загострення захворювання наростає загальна слабкість, виникають міалгії та біль у суглобах, збільшується ШОЕ, розвиваються лейкопенія, лімфопенія та моноцитоз. Гіперкальціємія, що виникає під час загострень, сприяє появі спраги, поліурії, нудоти та запору. При легеневій формі саркоїдозу найсерйознішими ускладненнями є серцево-легенева недостатність, глаукома, катаракта тощо.

Діагноз саркоїдозу носа встановлюється на основі відсутності специфічної мікробіоти, характерних морфологічних змін як у носі, так і в інших органах, а також клінічної картини. Саркоїдоз носа диференціюють від інших гранулематозу. При підозрі на саркоїдоз обов'язковим є рентгенологічне дослідження грудної клітки (збільшені медіастинальні лімфатичні вузли, легеневий фіброз), УЗД органів черевної порожнини та комплексний аналіз крові.

Лікування саркоїдозу носа, незважаючи на всі численні пропозиції (миш'як, вісмут, ртуть, золото, туберкульозний антиген, антибіотики, АКТГ, променева терапія тощо), виявилося неефективним або приносить лише тимчасове покращення.

Наразі, в активній фазі саркоїдозу, лікування полягає в тривалому (6 місяців і більше) застосуванні глюкокортикоїдів per os або місцево (наприклад, при ураженні носа або очей). Їх також призначають при ураженні серця, легень, нервової системи та генералізованій формі. У комплексному лікуванні також використовуються імуносупресори, делагіл, вітамін Е. Одночасно проводиться симптоматичне лікування, залежно від локалізації саркоїдозу та синдрому, що виникає (лікування дихальної недостатності, декомпенсованого легеневого серця, видалення спайок з носової порожнини, хірургічне лікування ускладнень саркоїдозу очей тощо).

Прогноз для життя та працездатності сприятливий при ранньому розпочатому лікуванні. Одужання можливе вже після першого курсу гормональної терапії; у багатьох пацієнтів можуть спостерігатися тривалі ремісії. На пізніх стадіях захворювання лікування неефективне. Пацієнти зі стабільною серцево-легеневою недостатністю та ураженням нервової системи є недієздатними, а їхній прогноз для життя погіршується. Пацієнти на саркоїдоз підлягають диспансерному спостереженню в протитуберкульозних закладах.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]