Силікоз

Силікоз викликається інгаляцією некрісталлізованной кварцового пилу і характеризується вузловим легеневим фіброзом. Хронічний силікоз спочатку не викликає ніяких симптомів або викликає лише легку задишку, але за роки існування може прогресувати з залученням великих обсягів легких і приводити до задишки, гіпоксемії, легеневої гіпертензії та дихальної недостатності.

Діагноз грунтується на анамнезі і рентгенографії грудної клітини. Ефективне лікування силікозу відсутня, крім підтримуючої терапії і, у важких випадках, трансплантації легені.

[1], [2], [3]

Що викликає силікоз?

Силікоз, найстаріше з відомих професійних легеневих захворювань, викликаний інгаляцією крихітних часток силікону в формі прозорого «вільного» кварцу (звичайний кварц) або, рідше, інгаляцій силікатів - мінералів, що містять силіконовий діоксид, змішаний з іншими елементами (наприклад, тальк). У групі найбільшого ризику знаходяться лиця, які працюють з гірськими породами або піском (шахтарі, робітники кар'єру, різьбярі по каменю) або використовують містять кварц інструменти або піщані шліфувальні круги (мінери; склодуви; робочі ливарної, ювелірної та керамічної промисловості; гончарі). Шахтарі піддаються ризику змішаного захворювання - силікозу і пневмокониоза вугільних робітників.

Хронічний силікоз є найбільш частою формою і зазвичай розвивається тільки після впливу протягом десятиліть. Прискорений розвиток силікозу (рідко) і гострий силікоз можуть бути після більш інтенсивних впливів протягом декількох років або місяців. Кварц є також причиною раку легенів.

Фактори, які впливають на ймовірність розвитку силікозу, включають довгий і інтенсивність впливу, форму силікону (вплив прозорою форми привертає до більшого ризику, ніж пов'язаної форми), поверхневі характеристики (вплив непокритих форм привертає до більшого ризику, ніж покритих форм) і швидкість інгаляції після того, як пил подрібнюється і стає ингалируемой (вплив негайно після подрібнення несе більший ризик, ніж відстрочене вплив). Прийняте в даний час граничний вміст вільного кварцу в індустріальній атмосфері становить 100 мкг / м3 - це значення розраховане виходячи з середньої восьмигодинний експозиції та відсотка змісту кварцу в пилу.

Патофізіологічний силікоз

Альвеолярнімакрофаги поглинають інгалірованниепредмети вільні частки кварцу і надходять в лімфатичну і інтерстиціальну тканину. Макрофаги викликають вивільнення цитокінів (фактора некрозу пухлини ФНО-альфа, IL-1), факторів росту (фактор росту пухлини ФРО-бета) і оксидантів, стимулюючи паренхіматозне запалення, синтез колагену і, в кінцевому рахунку, фіброз.

Коли макрофаги гинуть, вони виділяють кварц в інтерстиціальну тканину навколо дрібних бронхіол, викликаючи формування патогномоничного силикотического вузлика. Ці вузлики спочатку містять макрофаги, лімфоцити, тучні клітини, фібробласти з неорганізованими грудочки колагену і розсіяними двоопуклими частинками, які найкраще видно при поляризаційної світлової мікроскопії. У міру їх дозрівання центри вузлика стають щільними кульками фіброзної тканини з класичним видом луковичной лушпиння, оточеними зовнішнім шаром запальних клітин.

При низькоінтенсивних або короткочасних впливах ці вузлики залишаються дискретними і не викликають ніякої зміни функції легкого (простий хронічний силікоз). Але при більш високій інтенсивності або більш тривалому впливі (ускладнений хронічний силікоз) ці вузлики зливаються і викликають прогресуючий фіброз і скорочення обсягів легких (ООЛ, ЖЕЛ) при дослідженнях функції легень, або вони зливаються, іноді формуючи великі згруповані маси (також звані прогресуючим масивним фіброзом ).

При гострому силікоз, який викликаний інтенсивним впливом кварцового пилу протягом короткого періоду, альвеолярні простору заповнюють ШИК-позитивні белковоподобние субстрати, схожі на виявлені при легенево-альвеолярному протеинозе (сілікопротеінозе). Мононуклеарні клітини инфильтрируют альвеолярні перегородки. Професійний анамнез короткочасного впливу необхідний, щоб відрізнити сілікопротеіноз від ідіопатичних змін.

Симптоми силікозу

Хронічні пацієнти з силікоз є часто безсимптомними, але у багатьох, в кінцевому рахунку, розвивається задишка при навантаженні, яка прогресує до задишки в спокої. Продуктивний кашель, якщо він присутній, може бути викликаний силікоз, супутнім хронічним професійним бронхітом або курінням. Дихальні звуки слабшають у міру прогресування захворювання, можуть розвинутися легенева консолідація, легенева гіпертензія і дихальна недостатність з або без правошлуночковоюнедостатності в запущених випадках захворювання.

Пацієнти з швидкопрогресуючим силікоз відчувають ті ж самі симптоми, що і хворі з хронічним силікоз, але за більш короткий період. Подібні патологічні зміни і рентгенографічні ознаки часто розвиваються протягом місяців і років.

У пацієнтів з гострим силікоз спостерігаються швидке прогресування задишки, втрата маси тіла і втому, у них прослуховуються дифузні двосторонні тріскучі хрипи. Дихальна недостатність часто розвивається протягом 2 років.

Силікозних конгломерат (ускладнений) - важка форма хронічного або прогресуючого захворювання, характеризується широко поширеними масивами фіброзу, типово локалізуються у верхніх зонах легких. Він викликає важкі хронічні дихальні симптоми силікозу.

Всі пацієнти з силікоз мають збільшений ризик легеневого туберкульозу або негранулематознимі мікобактеріальній захворювання, можливо, внаслідок зниженою макрофагальной функції і збільшеного ризику активації латентної інфекції. Інші ускладнення включають спонтанний пневмоторакс, бронхолітіаз і трахеобронхіального обструкцію. Емфізема часто виявляється в зонах, безпосередньо прилеглих до згрупованим вузликах, і в областях прогресуючого масивного фіброзу. Вплив кварцу і силікоз - фактори ризику розвитку раку легенів.

Діагностика силікозу

Діагностика силікозу заснована на рентгенологічних даних в поєднанні з анамнезом. Біопсія грає підтверджує роль, коли рентгенологічні дані неясні. Додаткові дослідження виконуються для диференціальної діагностики силікозу від інших захворювань.

Хронічний силікоз розпізнається по множинним округлим, розміром 1-3 мм, інфільтрат або вузликах на рентгенографії грудної клітини або КТ, зазвичай у верхніх легеневих полях. КТ більш чутлива, ніж рентгенографія, особливо коли використовується спіральна КТ або КТ з високою роздільною здатністю. Тяжкість визначається за стандартизованою шкалою, розробленою Міжнародною організацією праці, згідно з якою спеціально навчені фахівці оцінюють рентгенографію грудної клітини на розмір і форму інфільтратів, концентрацію інфільтратів (чисельність) і зміни плеври. Еквівалентна шкала для КТ не розроблена. Кальциновані лімфатичні вузли коренів і середостіння зустрічаються часто і іноді мають вигляд яєчної шкаралупи. Плевральні потовщення спостерігаються рідко, за винятком випадків, якщо тяжке ураження паренхіми НЕ прилягає до плеври. Рідко кальциновані плевральні накладання відзначаються у хворих з невеликим об'ємом ураженої паренхіми. Булли зазвичай формуються навколо конгломератів. Можливо відхилення трахеї, якщо конгломерати стають великими і викликають втрату обсягу. Справжні порожнини можуть вказувати на туберкульозний процес. Численні захворювання нагадують хронічний силікоз на рентгенограмі, включаючи сидероз зварників, гемосидероз, саркоїдоз, хронічну берилієвих хвороба, пневмоніт гіперчутливості, пневмоконіоз вугільних робочих, міліарний туберкульоз, грибкові ураження легень і метастатичні новоутворення. Кальцифікація лімфовузлів коренів легенів і середостіння за типом шкаралупи яйця може допомогти відрізнити силікоз від інших легеневих захворювань, але не є патогномонічним ознакою і зазвичай не присутній.

Швидкопрогресуючий силікоз схожий на хронічний силікоз на рентгенограмі, але розвивається швидше.

Гострий силікоз розпізнається по швидкої прогресії симптомів і дифузними альвеолярними інфільтратами в базальних відділах легень на рентгенограмі через заповнення альвеол рідиною. На КТ з'являються зони щільності типу матового скла, що складаються з ретикулярної інфільтрації, і області осередкового ущільнення і неоднорідності. Множинні округлі затемнення, що зустрічаються при хронічному і прогресуючому силікоз, не характерні для гострого силікозу.

Силікозних конгломерат розпізнається по зливним затемненням більше 10 мм в діаметрі на тлі хронічного силікозу.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Додаткові дослідження при силікоз

КТ грудної клітини може використовуватися для диференціальної діагностики асбестоза і силікозу, хоча зазвичай це робиться на підставі анамнезу впливу факторів і рентгенографії грудної клітини. КТ має більшу інформативністю для виявлення переходу від простого силікозу до силікозних конгломерату.

Шкірна туберкулінова проба, аналіз харкотиння і цитологія, КТ, ПЕТ і бронхоскопія можуть допомогти в диференціації силікозу і дисемінованого туберкульозу або злоякісного новоутворення.

Дослідження функції легень (ФЗД) і газообміну (дифузійна здатність монооксиду вуглецю (DL), дослідження газів артеріальної крові) не є діагностичними, але допомагають контролювати розвиток захворювання. Ранній хронічний силікоз може проявитися зниженими обсягами легких, які знаходяться на нижній межі норми, з нормальним функціональним залишковим об'ємом і місткістю. ФЗД при силікозних конгломератах виявляє зменшені обсяги легких, DL і обструкцію дихальних шляхів. Газовий склад артеріальної крові демонструє гіпоксемію зазвичай без затримки СО ₂. Дослідження газообміну при навантаженні з використанням пульсоксиметр або, краще, артеріального катетера є одним з найбільш чутливих критеріїв погіршення легеневої функції.

Антиядерні антитіла і збільшений ревматоїдний фактор іноді виявляються у деяких пацієнтів і є підозрілими, але не діагностичними для супутнього захворювання сполучної тканини. Існує додатковий ризик прогресування системного склерозу (склеродермії) у хворих з силікоз, і деякі пацієнти з силікоз хворіють на ревматоїдний артрит з утворенням легеневих ревматоїдних вузликів розміром 3-5 мм, що виявляються за допомогою рентгенографії грудної клітини або КТ.

[10], [11], [12], [13],

Лікування силікозу

Тотальний лаваж легені може бути ефективний в деяких випадках гострого силікозу. Тотальний легеневої лаваж може зменшити загальну мінеральне забруднення в легких пацієнтів з хронічним силікоз. У ряді випадків отримано короткочасне зменшення симптомів силікозу після лаважу, але контрольовані дослідження не проводилися. Окремі дослідники підтримують використання пероральних глюкокортикоїдів при гострому і швидкопрогресуючому силікоз. Трансплантація легкого - терапія останньої надії.

Пацієнти з обструкцією можуть лікуватися емпірично бронхолітичними засобами і інгаляційними глюкокортикоїдами. Пацієнти повинні бути Мониторировать і лікуватися від гіпоксемії для попередження легеневої гіпертензії. Легенева реабілітація може допомогти пацієнтам витримувати повсякденні фізичні навантаження. Робітники, у яких розвивається силікоз, повинні бути ізольовані від подальшого впливу. Інші профілактичні заходи включають припинення куріння і щеплення проти пневмокока та грипу.

Як запобігти силікоз?

Найефективніші профілактичні заходи повинні прийматися на виробництві, а не на клінічному рівні; вони включають видалення пилу, процес ізоляції, вентиляції та використання абразивів, що не містять кварц. Дихальні маски, хоча і корисні, але не забезпечують адекватного захисту. Рекомендується спостереження за підданими впливу робочими з використанням спеціальних анкет, спірометрії і рентгенографії грудної клітини. Частота спостереження залежить в деякій мірі від очікуваної інтенсивності впливу. Лікарі повинні бути готові до високого ризику туберкульозу та нетуберкульозних мікобактеріальних інфекцій у підданих експозиції кварцу пацієнтів, особливо у шахтарів. Люди після експозиції кварцу, але без силікозу, мають в 3 рази вищий ризик розвитку туберкульозу в порівнянні із загальною популяцією. Шахтарі з силікоз мають більш ніж 20-кратний ризик туберкульозу та нетуберкульозних мікобактеріальних інфекцій в порівнянні із загальною популяцією і з більш високою ймовірністю будуть мати легеневі та екстрапульмональной прояви. Пацієнти, піддані експозиції кварцу і з позитивної туберкулінової пробою і негативними аналізами мокротиння на культуру туберкульозу, повинні отримувати стандартну хіміопрофілактику ізоніазидом. Рекомендації з лікування такі ж, як для інших пацієнтів з туберкульозом. Силікоз рецидивує частіше у хворих з сілікотуберкулезом, іноді потрібні більш довгі курси, ніж зазвичай рекомендується.