Силікоз

Силікоз викликається вдиханням некристалізованого пилу кремнезему та характеризується вузлуватим легеневим фіброзом. Хронічний силікоз спочатку не викликає симптомів або викликає лише легку задишку, але з роками може прогресувати, охоплюючи великі об'єми легень та призводячи до задишки, гіпоксемії, легеневої гіпертензії та дихальної недостатності.

Діагноз ставиться на основі анамнезу та рентгенографії грудної клітки. Немає ефективного лікування силікозу, окрім підтримуючої терапії та, у важких випадках, трансплантації легень.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Що викликає силікоз?

Силікоз, найдавніше відоме професійне захворювання легень, викликається вдиханням крихітних частинок силікону у вигляді прозорого «вільного» кварцу (звичайного кварцу) або, рідше, вдиханням силікатів – мінералів, що містять діоксид кремнію, змішаний з іншими елементами (наприклад, тальком). Найбільшому ризику піддаються ті, хто працює з каменем або піском (шахтарі, робітники кар'єрів, каменорізи) або хто використовує інструменти, що містять кварц, або шліфувальні круги для піску (піскові шахтарі; склодуви; працівники ливарного, ювелірного та керамічного виробництва; гончарі). Шахтарі мають ризик змішаного захворювання: силікозу та пневмоконіозу вугільних робітників.

Хронічний силікоз є найпоширенішою формою і зазвичай розвивається лише після впливу протягом десятиліть. Прискорений силікоз (рідко) та гострий силікоз можуть виникати після інтенсивнішого впливу протягом кількох років або місяців. Кварц також є причиною раку легенів.

Фактори, що впливають на ймовірність розвитку силікозу, включають тривалість та інтенсивність впливу, форму силікону (вплив прозорої форми несе більший ризик, ніж зв'язаної форми), характеристики поверхні (вплив непокритих форм несе більший ризик, ніж покритих форм) та швидкість вдихання після того, як пил подрібнюється та стає придатним для вдихання (вплив одразу після подрібнення несе більший ризик, ніж відстрочений вплив). Поточне граничне значення для вільного кремнезему в промислових атмосферах становить 100 мкг/м3, значення, розраховане на основі середнього восьмигодинного впливу та відсотка кремнезему в пилу.

Патофізіологія силікозу

Альвеолярні макрофаги поглинають вдихувані вільні частинки кремнезему та потрапляють у лімфатичну та інтерстиціальну тканину. Макрофаги індукують вивільнення цитокінів (фактор некрозу пухлини TNF-альфа, IL-1), факторів росту (фактор росту пухлини FGF-бета) та оксидантів, стимулюючи паренхіматозне запалення, синтез колагену та зрештою фіброз.

Коли макрофаги гинуть, вони вивільняють кремнезем в інтерстиціальну тканину навколо дрібних бронхіол, що призводить до появи патогномонічного силікотичного вузлика. Ці вузлики спочатку містять макрофаги, лімфоцити, тучні клітини, фібробласти з дезорганізованими скупченнями колагену та розсіяними двоопуклими частинками, які найкраще видно за допомогою мікроскопії з поляризованим світлом. У міру дозрівання центри вузликів перетворюються на щільні глобули фіброзної тканини з класичним виглядом цибулеподібної шкірки, оточені зовнішнім шаром запальних клітин.

При низькій інтенсивності або короткочасному впливі ці вузлики залишаються дискретними та не викликають змін функції легень (простий хронічний силікоз). Але при вищій інтенсивності або тривалішому впливі (ускладнений хронічний силікоз) ці вузлики зливаються та викликають прогресуючий фіброз і зменшення об'єму легень (ООЛ, ВО) при тестах на функцію легень, або ж вони зливаються, іноді утворюючи великі згруповані маси (також звані прогресуючим масивним фіброзом).

При гострому силікозі, який спричинений інтенсивним впливом кремнеземного пилу протягом короткого періоду, альвеолярні простори заповнені PAS-позитивними білковими субстратами, подібними до тих, що виявляються при легеневому альвеолярному протеїнозі (силікопротеїнозі). Мононуклеарні клітини інфільтрують альвеолярні перегородки. Для диференціації силікопротеїнозу від ідіопатичних змін необхідний професійний анамнез короткочасного впливу.

Симптоми силікозу

Хронічні пацієнти із силікозом часто не мають симптомів, але у багатьох зрештою розвивається задишка при фізичному навантаженні, яка прогресує до задишки у спокої. Продуктивний кашель, якщо він присутній, може бути пов'язаний із силікозом, супутнім хронічним професійним бронхітом або курінням. Дихальні шуми слабшають у міру прогресування захворювання, і можуть розвинутися легенева консолідація, легенева гіпертензія та дихальна недостатність з правошлуночковою недостатністю або без неї у запущених випадках.

Пацієнти зі швидкопрогресуючим силікозом відчувають ті ж симптоми, що й пацієнти з хронічним силікозом, але протягом коротшого періоду. Подібні патологічні зміни та рентгенологічні ознаки часто розвиваються протягом місяців або років.

У пацієнтів з гострим силікозом спостерігається швидко прогресуюча задишка, втрата ваги, втома та дифузне двостороннє хрипіння. Дихальна недостатність часто розвивається протягом 2 років.

Конгломерат силікозу (ускладнений) – це важка форма хронічного або прогресуючого захворювання, що характеризується поширеними фіброзними масами, зазвичай локалізованими у верхніх відділах легень. Він спричиняє тяжкі хронічні респіраторні симптоми силікозу.

Усі пацієнти із силікозом мають підвищений ризик розвитку легеневого туберкульозу або негранулематозного мікобактеріального захворювання, можливо, через знижену функцію макрофагів та підвищений ризик активації латентної інфекції. Інші ускладнення включають спонтанний пневмоторакс, бронхолітіаз та трахеобронхіальну обструкцію. Емфізема часто виявляється в ділянках, що безпосередньо прилягають до згрупованих вузликів, та в ділянках прогресуючого масивного фіброзу. Вплив кварцу та силікоз є факторами ризику розвитку раку легень.

Діагностика силікозу

Діагноз силікозу ґрунтується на рентгенологічних даних у поєднанні з анамнезом. Біопсія відіграє підтверджувальну роль, коли рентгенологічні дані неясні. Додаткові дослідження проводяться для диференціації силікозу від інших захворювань.

Хронічний силікоз розпізнається за множинними, круглими інфільтратами або вузликами розміром від 1 до 3 мм на рентгенографії грудної клітки або КТ, зазвичай у верхніх полях легень. КТ є чутливішою, ніж звичайна рентгенографія, особливо при використанні спіральної або високороздільної КТ. Ступінь тяжкості оцінюється за стандартизованою шкалою, розробленою Міжнародною організацією праці, за якою кваліфіковані експерти оцінюють рентгенограми грудної клітки на предмет розміру та форми інфільтрату, концентрації (кількості) інфільтрату та змін у плеврі. Для КТ не розроблено еквівалентної шкали. Кальциновані кореневі та медіастинальні лімфатичні вузли є поширеними і іноді мають вигляд яєчної шкаралупи. Потовщення плеври трапляється рідко, якщо тяжке паренхіматозне захворювання не прилягає до плеври. Рідко кальциновані плевральні відкладення виникають у пацієнтів з невеликим об'ємом паренхіматозного захворювання. Були зазвичай утворюються навколо конгломератів. Відхилення трахеї може виникнути, якщо конгломерати стають великими та спричиняють втрату об'єму. Справжні порожнини можуть свідчити про туберкульозний процес. Численні захворювання можуть імітувати хронічний силікоз на рентгенограмі, включаючи сидероз зварювальників, гемосидероз, саркоїдоз, хронічну бериліозну хворобу, гіперчутливий пневмоніт, пневмоконіоз вугільних робітників, міліарний туберкульоз, грибкові ураження легень та метастатичні новоутворення. Кальцифікація кореневих та середостінних лімфатичних вузлів у формі яєчної шкаралупи може допомогти диференціювати силікоз від інших легеневих захворювань, але не є патогномонічним і зазвичай відсутня.

Швидкопрогресуючий силікоз на рентгенівському знімку виглядає як хронічний силікоз, але розвивається швидше.

Гострий силікоз розпізнається за швидким прогресуванням симптомів та дифузними альвеолярними інфільтратами в базальних відділах легень на рентгенограмах грудної клітки внаслідок заповнення альвеол рідиною. На КТ з'являються ділянки щільності типу «матового скла», що складаються з ретикулярної інфільтрації, та ділянки вогнищевої консолідації та гетерогенності. Множинні круглі помутніння, що спостерігаються при хронічному та прогресуючому силікозі, не є характерними для гострого силікозу.

Конгломерат силікозу розпізнається за зливним потемнінням діаметром більше 10 мм на тлі хронічного силікозу.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Додаткові дослідження на силікоз

КТ грудної клітки може бути використана для диференціації азбестозу та силікозу, хоча зазвичай це робиться на основі анамнезу впливу та рентгенографії грудної клітки. КТ більш корисна для виявлення переходу від простого силікозу до конгломерату силікозу.

Туберкулінова шкірна проба, дослідження та цитологія мокротиння, КТ, ПЕТ та бронхоскопія можуть допомогти диференціювати силікоз від дисемінованого туберкульозу або злоякісного новоутворення.

Легеневі функціональні проби (ЛФТ) та газообмін (дифузійна здатність (ДЗ) чадного газу, аналіз газів артеріальної крові) не є діагностичними, але допомагають контролювати прогресування захворювання. Ранній хронічний силікоз може проявлятися зменшеними об'ємами легень, які знаходяться на нижній межі норми, з нормальним функціональним залишковим об'ємом та ємністю. ЛФТ у силікотичних конгломератах виявляє зменшені об'єми легень, ДЗ та обструкцію дихальних шляхів. Аналіз газів артеріальної крові показує гіпоксемію, зазвичай без затримки CO2 _. Дослідження газообміну при фізичному навантаженні з використанням пульсоксиметрії або, бажано, артеріального катетера є одними з найбільш чутливих критеріїв погіршення функції легень.

У деяких пацієнтів іноді виявляються антинуклеарні антитіла та підвищений ревматоїдний фактор, що свідчить про наявність захворювання сполучної тканини, але не є його діагностикою. У пацієнтів із силікозом існує додатковий ризик прогресування до системної склеродермії (склеродермії), а у деяких пацієнтів із силікозом розвивається ревматоїдний артрит із виявленням легеневих ревматоїдних вузликів розміром 3–5 мм за допомогою рентгенографії грудної клітки або комп'ютерної томографії.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лікування силікозу

Загальне промивання легень може бути ефективним у деяких випадках гострого силікозу. Загальне промивання легень може знизити загальне мінеральне навантаження в легенях пацієнтів із хронічним силікозом. У деяких випадках повідомлялося про короткочасне покращення симптомів силікозу після промивання, але контрольованих досліджень не проводилося. Деякі дослідники підтримують використання пероральних глюкокортикоїдів при гострому та швидко прогресуючому силікозі. Трансплантація легень є крайнім заходом терапії.

Пацієнтів з обструкцією можна лікувати емпірично бронходилататорами та інгаляційними глюкокортикоїдами. Пацієнтів слід спостерігати та лікувати від гіпоксемії для запобігання легеневій гіпертензії. Легенева реабілітація може допомогти пацієнтам переносити щоденні фізичні навантаження. Працівників, у яких розвивається силікоз, слід ізолювати від подальшого впливу. Інші профілактичні заходи включають відмову від куріння та вакцинацію проти пневмококової інфекції та грипу.

Як запобігти силікозу?

Найефективнішими профілактичними заходами є ті, що вживаються на професійному, а не на клінічному рівні; вони включають контроль пилу, процедури ізоляції, вентиляцію та використання абразивів, що не містять кремнезему. Респіраторні маски, хоча й корисні, не забезпечують належного захисту. Рекомендується моніторинг працівників, які зазнали впливу кварцу, за допомогою анкет, спірометрії та рентгенографії грудної клітки. Частота моніторингу певною мірою залежить від очікуваної інтенсивності впливу. Лікарі повинні бути уважними до високого ризику туберкульозу та нетуберкульозних мікобактеріальних інфекцій у пацієнтів, які зазнали впливу кварцу, особливо у шахтарів. Особи, які зазнали впливу кварцу, але не мають силікозу, мають у 3 рази підвищений ризик розвитку туберкульозу порівняно із загальною популяцією. Шахтарі з силікозом мають більш ніж 20-кратний підвищений ризик туберкульозу та нетуберкульозних мікобактеріальних інфекцій порівняно із загальною популяцією та частіше мають легеневі та позалегеневі прояви. Пацієнти, які зазнали впливу кварцу та мають позитивну туберкулінову шкірну пробу та негативні посіви мокротиння на туберкульоз, повинні отримувати стандартну хіміопрофілактику ізоніазидом. Рекомендації щодо лікування такі ж, як і для інших пацієнтів з туберкульозом. Силікоз рецидивує частіше у пацієнтів із силікотуберкульозом, іноді потребуючи триваліших курсів, ніж зазвичай рекомендуються.