Симптоматичні анемії

Розвиток анемії можливий при ряді патологічних станів, здавалося б, не пов'язаних з кровотворної системою. Діагностичних труднощів, як правило, не виникає, якщо основне захворювання відомо і анемічний синдром не превалює в клінічній картині. Значення симптоматичних (вторинних) анемій пояснюється їх відносною частотою в педіатрії та можливої резистентністю до терапії. Найбільш часто симптоматичні анемії спостерігаються при хронічних інфекціях, системних захворюваннях сполучної тканини, хворобах печінки, ендокринної патології, хронічної ниркової недостатності, пухлинах.

[1], [2], [3], [4], [5],

Анемії при хронічних запальних процесах, інфекціях

Найбільш часто зустрічаються при гнійно-запальних процесах, протозойних інфекціях, ВІЛ-інфекції. Встановлено, що при будь-хронічної інфекції, що триває більше 1 міс, спостерігається зниження гемоглобіну до 110-90 г / л.

У походження анемії мають значення кілька факторів:

1. Блокада переходу заліза з ретикулоендотеліальних клітин в еритробласти кісткового мозку;
2. Збільшення витрат заліза на синтез залізовмісних ферментів і, відповідно, зменшення кількості заліза, що йде на синтез гемоглобіну;
3. Скорочення тривалості життя еритроцитів, обумовлене посиленням активності клітин ретикулоендотеліальної системи;
4. Порушення виділення еритропоетину у відповідь на анемію при хронічному запаленні і, як наслідок цього, зниження еритропоезу;
5. Зниження всмоктування заліза при лихоманці.

Залежно від тривалості хронічного запалення, виявляють нормохромного нормоцитарную анемію, рідше гіпохромну нормоцитарную анемію і при дуже великій давності захворювання - гіпохромну микроцитарную анемію. Морфологічні ознаки анемії неспецифічні. В мазку крові виявляють анізоцитоз. Біохімічно виявляють зниження сироваткового заліза і железосвязивающей здатності сироватки при нормальному або підвищеному вмісті заліза в кістковому мозку і ретикулоендотеліальної системі. У диференціальної діагностики від справжніх залізодефіцитних анемій допомагає рівень феритину: при вторинних гіпохромних анеміях рівень феритину нормальний або підвищений (феритин - білок гострої фази запалення), при щирому дефіциті заліза рівень феритину низький.

Лікування спрямоване на купірування основного захворювання. Препарати заліза призначають хворим з низьким рівнем сироваткового заліза. Для лікування використовують вітаміни (особливо групи В). У хворих на СНІД, мають цізкій рівень еритропоетину, його введення в великих дозах може коригувати анемію.

Гострі інфекції, особливо вірусні, можуть викликати селективну транзиторну еритробластопенія або транзиторну аплазию кісткового мозку. Парвовирус В19 є причиною арегенераторних кризів у хворих гемолітичними анеміями.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Анемія при системних захворюваннях сполучної тканини

За літературними даними, анемія спостерігається приблизно у 40% хворих на системний червоний вовчак та ревматоїдний артрит. Основною причиною розвитку анемії вважається недостатня компенсаторна реакція кісткового мозку, обумовлена порушеною секрецією еритропоетину. Додатковими факторами анемизации є розвиток дефіциту заліза, викликане постійними прихованими кровотечами через кишечник на тлі прийому нестероїдних протизапальних препаратів і виснаження резервів фолатів (потреба в фолієвої кислоти підвищена у зв'язку з проліферацією клітин). У хворих на системний червоний вовчак, крім того, може бути аутоімунна гемолітична анемія і анемія внаслідок ниркової недостатності.

Анемія найчастіше нормохромна нормоцитарна, іноді гипохромная мікроцітарная. Є кореляція між концентрацією гемоглобіну та ШОЕ - чим вище ШОЕ, тим нижче рівень гемоглобіну. Рівень заліза в сироватці низький, железосвязивающая здатність також низька.

Терапія препаратами заліза в активну фазу може бути ефективна у дітей у віці до 3 років, так як у них часто є раніше виник дефіцит заліза, а також у хворих з вкрай низьким рівнем сироваткового заліза і низьким коефіцієнтом насичення трансферину залізом. Зниження активності хвороби під впливом патогенетичної терапії призводить до швидкого підвищення вмісту заліза в сироватці і збільшення транспорту заліза в кістковий мозок. Хворим може бути призначена терапія еритропоетином, однак пацієнтам потрібні великі дози еритропоетину і навіть на високі дози відзначається різна ступінь відповіді. Встановлено, що чим вище рівень базального еритропоетину, що циркулює в плазмі пацієнта, тим менше ефективність терапії еритропоетином.

Вторинна аутоімунна гемолітична анемія у хворих на системні захворювання сполучної тканини нерідко купується при лікуванні основного захворювання. Першим етапом лікування є терапія кортикостероїдами і при необхідності проведення спленектомії. При резистентності гемолізу до вказаних методів терапії додають цнтостатікі (циклофосфан, азатіоприн), циклоспорин А, великі дози імуноглобуліну для внутрішньовенного введення. Для швидкого зниження титру антитіл можна використовувати плазмаферез.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Анемії при захворюваннях печінки

При цирозі печінки у хворих з синдромом портальної гіпертензії розвиток анемії обумовлено дефіцитом заліза внаслідок періодичних крововтрат з варикозних розширених вен стравоходу і шлунка та гиперспленизмом. Цироз може супроводжуватися «шпороклеточной анемією» з фрагментацією еритроцитів. Гипопротеинемия посилює анемію внаслідок збільшення обсягу плазми.

При хворобі Вільсона-Коновалова можлива хронічна гемолітична анемія внаслідок скупчення міді в еритроцитах.

При вірусному гепатиті може розвинутися апластична анемія.

У частини хворих можливий дефіцит фолієвої кислоти. Рівень вітаміну В ₁₂ при важких захворюваннях печінки патологічно підвищений, так як вітамін «виходить» з гепатоцитів.

Лікування анемії симптоматичне і залежить від основного механізму її розвитку - заповнення дефіциту заліза, фолатів і т. Д .; оперативне лікування при синдромі портальної гіпертензії.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Анемії при ендокринної патології

Анемія часто діагностується при гіпотиреозі (природженому н придбаному), обумовлена зниженням вироблення еритропоетину. Найчастіше анемія нормохромна нормоцитарна, може бути гипохромной через дефіцит заліза, обумовленого порушенням його всмоктування при гіпотиреозі, або гіперхромною макроцитарной через дефіцит вітаміну В ₁₂, що розвивається внаслідок шкідливої дії антитіл, спрямованих проти клітин не тільки щитовидної залози, але і парієтальних клітин шлунка, що веде до дефіциту вітаміну В ₁₂. Замісна терапія тироксином призводить до поліпшення і поступової нормалізації гематологічних показників, за показаннями призначають препарати заліза і вітамін В ₁₂

Розвиток анемії можливий при тиреотоксикозі, хронічній недостатності кори надниркових залоз, гіпопітуі-тарізме.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Анемія при хронічній нирковій недостатності

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - синдром, обумовлений незворотною загибеллю нефронів внаслідок первинного або вторинного захворювання нирок.

З втратою маси функціонуючих нефронів відбувається прогресуюча втрата ниркових функцій, в тому числі знижується продукція еритропоетину. Розвиток анемії у хворих на хронічну ниркову недостатність переважно зумовлено зниженням синтезу еритропоетину. Встановлено, що зниження здатності нирок до вироблення еритропоетину збігається, як правило, з появою азотемии: анемія розвивається при рівні креатиніну 0,18-0,45 ммоль / л і її тяжкість корелює з виразністю азотемии. З прогресуванням ниркової недостатності приєднуються ускладнення уремії і програмного гемодіалізу (крововтрати, гемоліз, порушення балансу заліза, кальцію, фосфору, вплив уремічний токсинів та ін.), Що ускладнює і індивідуалізує патогенез анемії при хронічній нирковій недостатності і посилює її тяжкість.

Анемія зазвичай нормохромна нормоцитарна; рівень гемоглобіну може бути знижений до 50-80 г / л; при появі дефіциту заліза - гіпохромна мнкроцітарная.

Лікування проводять рекомбінантним людським ерітропоетнном (Епокрін, рекормон), який призначають при наявності анемії як хворим, ще не потребують гемодіалізі, так і на пізніх стадіях хронічної ниркової недостатності. При необхідності призначають препарати заліза, фолієву кислоту, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В (В ₁, В ₆, В ₁₂ ), анаболічні стероїди. Гемотрансфузії проводять, головним чином, для екстреної корекції прогресуючої важкої анемії (зниження рівня гемоглобіну нижче 60 г / л), наприклад, при масивних кровотечах. Ефект від гемотрансфузії лише тимчасовий, в подальшому необхідна консервативна терапія. 

[33], [34], [35], [36], [37]

Анемії при раку

Виділяють наступні причини розвитку анемії при злоякісних захворюваннях:

1. геморагічний статус
2. дефіцитні стану
3. Дізерітропоетіческіе анемії
   • анемія подібна спостерігається при хронічному запаленні;
   • сидеробластична анемія
   • еритроїдна гіпоплазія
4. Гемоднлюція
5. гемоліз
6. Лейкоерітробластная анемія і інфільтрація кісткового мозку
7. Лікування цитостатиками.

У хворих на лімфому або лімфогранулематоз описана рефрактерная гіпохромна анемія, що характеризується біохімічними і морфологічними ознаками дефіциту заліза, але не піддається лікуванню препаратами заліза. Встановлено, що з ретикулоендотеліальної системи, залученої в патологічний процес, залізо не переноситься в плазму.

Метастазування пухлин в кістковий мозок - найчастіше в кістковий мозок метастазує нейробластома, рідше ретинобластома і рабдоміосаркома, лімфосаркома. У 5% хворих на лімфогранулематоз виявляють інфільтрацію в кістковий мозок. Інфільтрацію кісткового мозку можна припускати при лейкоерітробластной анемії, для якої характерно присутність міелоцітові ядерні еритроїдних клітин, ретикулоцитоза, і в пізній стадії - тромбоцитопенії і нейтропенії, тобто панцитопенія. Лейкоерітробластная картина крові пояснюється тим, що при інфільтрації кісткового мозку відбувається екстрамедулярних еритропоез, в результаті чого в периферичну кров викидаються ранні мієлоїдний і еритроїдні клітини. Незважаючи на те, що анемія зазвичай є, вона може бути відсутнім в ранній стадії.

Лікування анемії, крім тимчасового ефекту від трансфузии, мало успішно, якщо не вдається лікувати основний процес. Можливе застосування еритропоетину.

Недоношені діти з анемією в період вираженості клініко-гематологічних змін повинні спостерігатися лікарем не рідше 1 разу на тиждень з контролем клінічного аналізу крові кожні 10-14 днів на тлі лікування препаратами заліза. При неефективності терапії і в випадках важкої анемії показана госпіталізація для з'ясування рефрактерности до препаратів заліза і лікування.

[38], [39], [40], [41]