Симптоматичні анемії

Анемія може розвиватися при низці патологічних станів, які, здається, не пов'язані з кровотворною системою. Діагностичні труднощі, як правило, не виникають, якщо основне захворювання відомо, а анемічний синдром не переважає в клінічній картині. Важливість симптоматичних (вторинних) анемій пояснюється їх відносною частотою в педіатрії та можливою резистентністю до терапії. Симптоматичні анемії найчастіше спостерігаються при хронічних інфекціях, системних захворюваннях сполучної тканини, захворюваннях печінки, ендокринній патології, хронічній нирковій недостатності та пухлинах.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Анемія при хронічних запальних процесах, інфекціях

Найчастіше зустрічається при гнійно-запальних процесах, протозойних інфекціях, ВІЛ-інфекції. Встановлено, що при будь-якій хронічній інфекції, що триває більше 1 місяця, спостерігається зниження гемоглобіну до 110-90 г/л.

У виникненні анемії відіграє роль кілька факторів:

1. Блокування перенесення заліза з ретикулоендотеліальних клітин до еритробластів кісткового мозку;
2. Збільшення споживання заліза на синтез залізовмісних ферментів і, відповідно, зменшення кількості заліза, що використовується для синтезу гемоглобіну;
3. Скорочення тривалості життя еритроцитів через підвищену активність клітин ретикулоендотеліальної системи;
4. Порушення секреції еритропоетину у відповідь на анемію під час хронічного запалення та, як наслідок, зниження еритропоезу;
5. Зниження засвоєння заліза під час лихоманки.

Залежно від тривалості хронічного запалення виявляють нормохромну нормоцитарну анемію, рідше гіпохромну нормоцитарну анемію та, якщо захворювання триває дуже довго, гіпохромну мікроцитарну анемію. Морфологічні ознаки анемії неспецифічні. У мазку крові виявляють анізоцитоз. Біохімічно виявляють зниження рівня заліза в сироватці крові та залізозв'язуючої здатності сироватки крові при нормальному або підвищеному вмісті заліза в кістковому мозку та ретикулоендотеліальній системі. Рівень феритину допомагає в диференціальній діагностиці від справжніх залізодефіцитних анемій: при вторинних гіпохромних анеміях рівень феритину нормальний або підвищений (феритин - білок гострої фази запалення), тоді як при справжньому залізодефіциті рівень феритину низький.

Лікування спрямоване на купірування основного захворювання. Пацієнтам з низьким рівнем заліза в сироватці крові призначають препарати заліза. Для лікування використовуються вітаміни (особливо групи В). У хворих на СНІД з низьким рівнем еритропоетину його призначення у великих дозах може скоригувати анемію.

Гострі інфекції, особливо вірусні, можуть спричиняти селективну транзиторну еритробластопенію або транзиторну аплазію кісткового мозку. Парвовірус B19 є причиною регенеративних кризів у пацієнтів з гемолітичною анемією.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Анемія при системних захворюваннях сполучної тканини

Згідно з літературними даними, анемія спостерігається приблизно у 40% пацієнтів із системним червоним вовчаком та ревматоїдним артритом. Основною причиною анемії вважається недостатня компенсаторна реакція кісткового мозку, спричинена порушенням секреції еритропоетину. Додатковими факторами анемії є розвиток дефіциту заліза, спричиненого постійними прихованими кровотечами через кишечник на тлі прийому нестероїдних протизапальних препаратів та виснаження запасів фолатів (потреба у фолієвій кислоті підвищується через проліферацію клітин). Крім того, у пацієнтів із системним червоним вовчаком може спостерігатися аутоімунна гемолітична анемія та анемія внаслідок ниркової недостатності.

Анемія найчастіше буває нормохромною нормоцитарною, іноді гіпохромною мікроцитарною. Існує кореляція між концентрацією гемоглобіну та ШОЕ – чим вища ШОЕ, тим нижчий рівень гемоглобіну. Рівень заліза в сироватці крові низький, залізозв’язуюча здатність також низька.

Терапія препаратами заліза в активній фазі може бути ефективною у дітей віком до 3 років, оскільки у них часто є вже існуючий дефіцит заліза, а також у пацієнтів з надзвичайно низьким рівнем заліза в сироватці крові та низькою насиченістю трансферину. Зниження активності захворювання під впливом патогенетичної терапії призводить до швидкого підвищення рівня заліза в сироватці крові та посилення транспорту заліза до кісткового мозку. Пацієнтам може бути призначена терапія еритропоетином, але пацієнтам потрібні високі дози еритропоетину, і навіть на високі дози спостерігається варіабельна реакція. Встановлено, що чим вищий рівень базального еритропоетину, що циркулює в плазмі пацієнта, тим менш ефективна терапія еритропоетином.

Вторинна аутоімунна гемолітична анемія у пацієнтів із системними захворюваннями сполучної тканини часто купірується лікуванням основного захворювання. Першим етапом лікування є кортикостероїдна терапія та, за необхідності, спленектомія. Якщо гемоліз резистентний, до вищезазначених методів терапії додають циклостатики (циклофосфамід, азатіоприн), циклоспорин А та великі дози імуноглобуліну для внутрішньовенного введення. Для швидкого зниження титру антитіл можна використовувати плазмаферез.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Анемія при захворюваннях печінки

У пацієнтів з цирозом печінки та синдромом портальної гіпертензії анемія розвивається внаслідок дефіциту заліза внаслідок періодичної крововтрати з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка та гіперспленізму. Цироз може супроводжуватися «шпороподібноклітинною анемією» з фрагментацією еритроцитів. Гіпопротеїнемія посилює анемію через збільшення об’єму плазми.

При хворобі Вільсона-Коновалова можлива хронічна гемолітична анемія через накопичення міді в еритроцитах.

Вірусний гепатит може спричинити апластичну анемію.

У деяких пацієнтів може бути дефіцит фолієвої кислоти. Рівень вітаміну B12 _при важких захворюваннях печінки патологічно підвищений, оскільки вітамін «виходить» з гепатоцитів.

Лікування анемії симптоматичне та залежить від основного механізму її розвитку – поповнення дефіциту заліза, фолатів тощо; хірургічне лікування синдрому портальної гіпертензії.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Анемія при ендокринній патології

Анемія часто діагностується при гіпотиреозі (вродженому та набутому), спричиненому зниженням вироблення еритропоетину. Найчастіше анемія буває нормохромною нормоцитарною, вона може бути гіпохромною через дефіцит заліза, спричинений порушенням його всмоктування при гіпотиреозі, або гіперхромною макроцитарною через дефіцит вітаміну B12 _, яка розвивається в результаті шкідливої дії антитіл, спрямованих проти клітин не тільки щитовидної залози, а й парієтальних клітин шлунка, що призводить до дефіциту вітаміну B12 _. Замісна терапія тироксином призводить до покращення та поступової нормалізації гематологічних показників, препарати заліза та вітамін B12 _{призначаються за показаннями.}

Розвиток анемії можливий при тиреотоксикозі, хронічній недостатності кори надниркових залоз, гіпопітуїтаризмі.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Анемія при хронічній нирковій недостатності

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) – це синдром, спричинений незворотною загибеллю нефронів внаслідок первинного або вторинного захворювання нирок.

З втратою маси функціонуючих нефронів спостерігається прогресуюча втрата функції нирок, включаючи зниження продукції еритропоетину. Розвиток анемії у пацієнтів із хронічною нирковою недостатністю зумовлений переважно зниженням синтезу еритропоетину. Встановлено, що зниження здатності нирок виробляти еритропоетин зазвичай збігається з появою азотемії: анемія розвивається при рівні креатиніну 0,18-0,45 ммоль/л і її тяжкість корелює з тяжкістю азотемії. З прогресуванням ниркової недостатності додаються ускладнення уремії та програмного гемодіалізу (крововтрата, гемоліз, порушення балансу заліза, кальцію, фосфору, вплив уремічних токсинів тощо), що ускладнює та індивідуалізує патогенез анемії при хронічній нирковій недостатності та посилює її тяжкість.

Анемія зазвичай нормохромна нормоцитарна; рівень гемоглобіну може бути знижений до 50-80 г/л; якщо виникає дефіцит заліза, гіпохромна мікроцитарна.

Лікування проводиться рекомбінантним людським еритропоетином (епокрин, рекормон), який призначають за наявності анемії як пацієнтам, яким ще не потрібен гемодіаліз, так і на пізніх стадіях хронічної ниркової недостатності. За необхідності призначають препарати заліза, фолієву кислоту, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В (B ₁, B ₆, B ₁₂ ), анаболічні стероїди. Переливання крові проводяться переважно для екстреної корекції прогресуючої тяжкої анемії (зниження рівня гемоглобіну нижче 60 г/л), наприклад, при масивній кровотечі. Ефект від переливання крові лише тимчасовий, у майбутньому потрібна консервативна терапія.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Анемія при раку

Визначено такі причини розвитку анемії при злоякісних захворюваннях:

1. Геморагічний статус
2. Дефіцитні стани
3. Дизеритропоетичні анемії
   • анемія, подібна до тієї, що спостерігається при хронічному запаленні;
   • сидеробластична анемія
   • гіпоплазія еритроїдної тканини
4. Гемодуляція
5. Гемоліз
6. Лейкоеритробластна анемія та інфільтрація кісткового мозку
7. Лікування цитостатиками.

У пацієнтів з лімфомою або лімфогранулематозом описана рефрактерна гіпохромна анемія, що характеризується біохімічними та морфологічними ознаками дефіциту заліза, але не піддається лікуванню препаратами заліза. Встановлено, що залізо не переходить з ретикулоендотеліальної системи, залученої до патологічного процесу, у плазму.

Метастазування пухлин у кістковий мозок – найчастіше в кістковий мозок метастазує нейробластома, рідше ретинобластома та рабдоміосаркома, лімфосаркома. У 5% пацієнтів з лімфогранулематозом виявляється інфільтрація в кістковий мозок. Інфільтрацію кісткового мозку можна припустити при лейкоеритробластній анемії, яка характеризується наявністю мієлоцитів та ядерних еритроїдних клітин, ретикулоцитозом, а в пізній стадії – тромбоцитопенією та нейтропенією, тобто панцитопенією. Лейкоеритробластна картина крові пояснюється тим, що під час інфільтрації кісткового мозку відбувається екстрамедулярний еритропоез, внаслідок чого ранні мієлоїдні та еритроїдні клітини вивільняються в периферичну кров. Незважаючи на те, що анемія зазвичай присутня, на ранній стадії вона може бути відсутньою.

Лікування анемії, окрім тимчасового ефекту переливання, не є дуже успішним, якщо основний процес не можна зупинити. Можна використовувати еритропоетин.

Недоношені діти з анемією в період клінічних та гематологічних змін повинні спостерігатися у лікаря не рідше одного разу на тиждень з клінічним контролем аналізу крові кожні 10-14 днів на тлі лікування препаратами заліза. При неефективності терапії та у випадках тяжкої анемії показана госпіталізація для визначення рефрактерності до препаратів заліза та лікування.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]