Симптоми порушення ходьби

Порушення ходи при дисфункції аферентних систем

Порушення ходи можуть бути спричинені порушеннями глибокої чутливості (сенсорна атаксія), вестибулярними розладами (вестибулярна атаксія) та порушеннями зору.

• Сенсорна атаксія спричинена відсутністю інформації про положення тіла в просторі та особливості площини, по якій людина ходить. Цей тип атаксії може бути пов'язаний з полінейропатіями, що викликають дифузне ураження периферичних нервових волокон, що несуть пропріоцептивну аферентацію до спинного мозку, або до задніх стовпів спинного мозку, при яких глибокі чутливі волокна піднімаються до головного мозку. Пацієнт із сенсорною атаксією ходить обережно, повільно, злегка розставивши ноги, намагаючись контролювати кожен крок зором, високо піднімає ноги та, відчуваючи під ногами «ватний диск», з силою опускає стопу всією підошвою на підлогу («тупотіння ходи»). Відмінними характеристиками сенсорної атаксії є погіршення ходьби в темряві, виявлення порушень глибокої чутливості під час огляду та підвищена хиткість у позі Ромберга при закриванні очей.
• Вестибулярна атаксія зазвичай супроводжує ураження вестибулярного апарату внутрішнього вуха або вестибулярного нерва (периферичні вестибулопатії), рідше – стовбурових вестибулярних структур. Зазвичай вона супроводжується системним запамороченням, легким запамороченням, нудотою або блюванням, ністагмом, втратою слуху та шумом у вухах. Тяжкість атаксії зростає при зміні положення голови та тіла, повороті очей. Хворі уникають різких рухів голови та обережно змінюють положення тіла. У деяких випадках відзначається схильність до падіння в бік ураженого лабіринту.
• Порушення ходи при порушеннях зору (зорова атаксія) не є специфічним. Ходу в цьому випадку можна охарактеризувати як обережну та невпевнену.
• Іноді поєднуються ураження різних органів чуття, і якщо порушення кожного з них занадто незначне, щоб спричинити суттєві порушення ходьби, то, поєднуючись один з одним, а іноді з порушеннями опорно-рухового апарату, вони можуть спричинити комбіноване порушення ходьби (мультисенсорну недостатність).

Порушення ходи при рухових розладах

Порушення ходи можуть супроводжувати рухові розлади, що виникають при захворюваннях м'язів, периферичних нервів, корінців спинного мозку, пірамідних шляхів, мозочка та базальних гангліїв. Безпосередніми причинами порушень ходи можуть бути м'язова слабкість (наприклад, при міопатіях), млявий параліч (при полінейропатіях, радикулопатіях, ураженнях спинного мозку), ригідність, зумовлена патологічною активністю периферичних рухових нейронів (при нейроміотонії, синдромі ригідної особи тощо), пірамідний синдром (спастичний параліч), мозочкова атаксія, гіпокінезія та ригідність (при паркінсонізмі), а також екстрапірамідний гіперкінез.

Порушення ходи при м'язовій слабкості та в'ялому паралічі

Первинні ураження м'язів зазвичай викликають симетричну слабкість у проксимальних відділах кінцівок, з перевальною ходою («качиною»), що безпосередньо пов'язано зі слабкістю сідничних м'язів, які не здатні фіксувати таз при русі протилежної ноги вперед. Для уражень периферичної нервової системи (наприклад, при полінейропатії) більш типовим є парез дистальних відділів кінцівок, внаслідок чого стопи звисають, і пацієнт змушений високо піднімати їх, щоб не зачепитися за підлогу. При опусканні ноги стопа ляскає об підлогу (крокова, або «півняча» хода). При ураженнях поперекового потовщення спинного мозку, верхніх поперекових корінців, поперекового сплетення та деяких нервів можлива слабкість і в проксимальній частині кінцівок, що також проявлятиметься перевальною ходою.

Порушення ходи при спастичному паралічі

Характеристики ходи при спастичному парезі (спастичній ході), спричинені пошкодженням пірамідних шляхів на рівні головного або спинного мозку, пояснюються переважанням тонусу м'язів-розгиначів, внаслідок чого нога вигинається в колінному та гомілковостопному суглобах і тому видовжується. При геміпарезі, через вигинне положення ноги, пацієнт змушений розмахувати ногою вперед півколом, при цьому тіло злегка нахилено в протилежний бік (хода Верніке-Манна). При нижньому спастичному парапарезі пацієнт ходить повільно, навшпиньки, схрещуючи ноги (через підвищений тонус привідних м'язів стегон). Він змушений розгойдуватися, щоб робити один крок за іншим. Хода стає напруженою та повільною. Порушення ходи при спастичному паралічі залежить як від тяжкості парезу, так і від ступеня спастичності. Однією з поширених причин спастичної ходи у людей похилого віку є спондилогенна шийна мієлопатія. Крім того, це можливо при інсультах, пухлинах, черепно-мозковій травмі, церебральному паралічі, демієлінізуючих захворюваннях, спадковому спастичному парапарезі, фунікулярному мієлозі.

Порушення ходи при паркінсонізмі

Порушення ходи при паркінсонізмі пов'язані, перш за все, з гіпокінезією та постуральною нестабільністю. Паркінсонізм особливо характеризується труднощами початку ходьби, зниженням швидкості та зменшенням довжини кроку (мікробазія). Зменшення висоти кроку призводить до шаркання. Площа опори під час ходьби часто залишається нормальною, але іноді зменшується або дещо збільшується. При хворобі Паркінсона через переважання тонусу в програвітаційних (згинальних) м'язах формується характерна "поза благаючого", яка характеризується нахилом голови та тіла вперед, незначним згинанням у колінних та кульшових суглобах та приведенням рук та стегон. Руки притиснуті до тіла та не беруть участі в ходьбі (ахейрокінез).

У запущеній стадії хвороби Паркінсона часто відзначається феномен завмирання – раптове короткочасне (зазвичай від 1 до 10 секунд) блокування виконуваного руху. Завмирання може бути абсолютним або відносним. Абсолютне завмирання характеризується припиненням руху нижніх кінцівок (стопи «приклеєні до підлоги»), внаслідок чого пацієнт не може рухатися. Відносне завмирання характеризується раптовим скороченням довжини кроку з переходом до дуже короткого, шаркаючого кроку або тупотливих рухів ногами на місці. Якщо тіло продовжує рухатися вперед за інерцією, існує ризик падіння. Замерзання найчастіше виникає в момент перемикання з однієї програми ходьби на іншу: на початку ходьби («затримка старту»), при повороті, подоланні перешкоди, наприклад, порогу, проході через двері або вузький отвір, перед дверима ліфта, при сходженні на ескалатор, раптовому крику тощо. Найчастіше замерзання розвивається на тлі ослаблення дії препаратів леводопи (у періоді «вимкнено»), але з часом у деяких пацієнтів вони починають виникати і в періоді «ввімкнено», іноді посилюючись під впливом надмірної дози леводопи. Пацієнти здатні подолати замерзання, переступивши через перешкоду, зробивши незвичний рух (наприклад, танець) або просто зробивши крок убік. Однак у багатьох пацієнтів із замерзанням розвивається страх падіння, що змушує їх різко обмежувати свою повсякденну діяльність.

На пізній стадії хвороби Паркінсона може розвинутися ще один варіант епізодичного порушення ходи – мінцингова хода. У цьому випадку порушується здатність утримувати центр ваги тіла в межах площі опори, в результаті тіло зміщується вперед, і щоб зберегти рівновагу та уникнути падіння, пацієнти, намагаючись «наздогнати» центр ваги тіла, змушені прискорюватися (рухатися) і можуть мимоволі переходити на швидкий короткий біговий крок. Схильність до завмирання, мінцингованої ходи, рушійних рухів, падінь корелює зі збільшенням варіабельності довжини кроку та тяжкістю когнітивних порушень, особливо фронтального типу.

Виконання когнітивних завдань і навіть просто розмова під час ходьби (подвійне завдання), особливо на пізній стадії захворювання у пацієнтів з когнітивними порушеннями, призводить до припинення рухів – це свідчить не лише про певний дефіцит когнітивних функцій, але й про те, що вони беруть участь у компенсації статолокомоторного дефекту (крім того, це відображає загальну закономірність, властиву хворобі Паркінсона: з двох одночасно виконуваних дій більш автоматизована виконується гірше). Зупинка ходьби під час спроби одночасного виконання другої дії прогнозує підвищений ризик падінь.

У більшості пацієнтів із хворобою Паркінсона ходьбу можна покращити за допомогою візуальних підказок (наприклад, контрастних поперечних смуг, намальованих на підлозі) або слухових підказок (ритмічних команд або звуку метронома). У цьому випадку відзначається значне збільшення довжини кроку, що наближається до нормальних значень, але швидкість ходьби збільшується лише на 10-30%, головним чином через зниження частоти кроків, що відображає дефект моторного програмування. Покращення ходьби при зовнішніх подразниках може залежати від активації систем, що залучають мозочок і премоторну кору та компенсують дисфункцію базальних гангліїв та пов'язаної з ними додаткової моторної кори.

При мультисистемних дегенераціях (мультисистемна атрофія, прогресуючий над'ядерний параліч, кортикобазальна дегенерація тощо) виражені порушення ходи із завмиранням та падіннями виникають на більш ранній стадії, ніж при хворобі Паркінсона. При цих захворюваннях, а також на пізній стадії хвороби Паркінсона (можливо, у міру дегенерації холінергічних нейронів у педункулопонтинному ядрі), порушення ходи, пов'язані із синдромом паркінсонізму, часто доповнюються ознаками фронтальної дисбазії, а при прогресуючому над'ядерному паралічі - субкіркової астазії.

Порушення ходи при м'язовій дистонії

Дистонічна хода особливо часто зустрічається у пацієнтів з ідіопатичною генералізованою дистонією. Першим симптомом генералізованої дистонії зазвичай є дистонія стопи, що характеризується підошовним згинанням, інверсією стопи та тонічним розгинанням великого пальця стопи, які виникають та посилюються під час ходьби. Згодом гіперкінез поступово генералізується, поширюючись на осьові м'язи та верхні кінцівки. Описані випадки сегментарної дистонії, що вражає переважно м'язи тулуба та проксимальних відділів кінцівок, що проявляється різким нахилом тулуба вперед (дистонічна камптокормія). Дистонічний гіперкінез може зменшуватися при використанні коригувальних жестів, а також бігу, плавання, ходьби назад або інших незвичайних умов ходьби. Вибір та ініціація постуральних та локомоторних синергій у пацієнтів з дистонією зберігаються, але їх реалізація неповноцінна через порушення селективності залучення м'язів.

Порушення ходи при хореї

При хореї нормальні рухи часто перериваються потоком швидких, хаотичних посмикувань, що залучають тулуб і кінцівки. Під час ходьби ноги можуть раптово згинатися в колінах або підніматися вгору. Спроба пацієнта надати хореїчним посмикуванням вигляду довільних, цілеспрямованих рухів призводить до складної, «танцюючої» ходи. Намагаючись підтримувати рівновагу, пацієнти іноді ходять повільніше, широко розставляючи ноги. Вибір та ініціація постуральних та локомоторних синергій зберігаються у більшості пацієнтів, але їхня реалізація ускладнюється суперпозицією мимовільних рухів. Крім того, при хворобі Хантінгтона виявляються компоненти паркінсонізму та фронтальної дисфункції, що призводить до порушення постуральних синергій, зменшення довжини кроку, швидкості ходьби та дискоординації.

Порушення ходи при інших гіперкінезах

При міоклонії в дії рівновага та хода серйозно порушуються через масивні посмикування або короткочасну втрату м'язового тонусу, що виникає при спробі підтримувати ноги. При ортостатичному треморі відзначаються високочастотні коливання в м'язах тулуба та нижніх кінцівок у вертикальному положенні, які порушують рівновагу, але зникають під час ходьби; однак початок ходьби може бути утруднений. Близько третини пацієнтів з есенціальним тремором демонструють нестабільність під час тандемної ходьби, що обмежує повсякденну діяльність і може відображати дисфункцію мозочка. Дивні зміни ходи описані при пізній дискінезії, що ускладнює застосування нейролептиків.

Порушення ходи при мозочковій атаксії

Характерною рисою мозочкової атаксії є збільшення площі опори як під час стояння, так і під час ходьби. Часто спостерігаються бічні та передньозадні погойдування. У важких випадках спостерігаються ритмічні коливання голови та тулуба (титубація) під час ходьби та часто у стані спокою. Кроки нерівномірні як за довжиною, так і за напрямком, але в середньому довжина та частота кроків зменшуються. Усунення зорового контролю (закриття очей) мало впливає на тяжкість порушень координації. Постуральні синергії мають нормальний латентний період та часову організацію, але їх амплітуда може бути надмірною, тому пацієнти можуть падати в бік, протилежний напрямку, в який вони спочатку відхилилися. Легку мозочкову атаксію можна виявити за допомогою тандемної ходьби. Порушення ходи та постуральних синергій найбільш виражені у випадках пошкодження серединних структур мозочка, тоді як дискоординація в кінцівках може бути мінімальною.

Мозочкова атаксія може бути спричинена дегенерацією мозочка, пухлинами, паранеопластичним синдромом, гіпотиреозом тощо.

Спастичність у ногах та мозочкова атаксія можуть поєднуватися (спастико-атаксична хода), що часто спостерігається при розсіяному склерозі або краніовертебральних аномаліях.

Інтегративні (первинні) розлади ходи

Інтегративні (первинні) порушення ходи (порушення ходи вищого рівня) найчастіше виникають у похилому віці та не пов'язані з іншими руховими чи сенсорними порушеннями. Вони можуть бути спричинені пошкодженням різних ланок корково-підкіркового рухового кола (лобова кора, базальні ганглії, таламус), лобово-мозочкових зв'язків, а також функціонально пов'язаних з ними стовбурово-спинномозкових систем та лімбічних структур. Пошкодження різних ланок цих кіл в одних випадках може призвести до переважання порушень рівноваги з відсутністю або недостатністю постуральних синергій, в інших випадках - до переважання порушень початку та підтримки ходьби. Однак найчастіше спостерігається поєднання обох типів порушень у різних пропорціях. У зв'язку з цим виділення окремих синдромів у рамках порушень ходи вищого рівня є умовним, оскільки межі між ними недостатньо чіткі, і в міру прогресування захворювання один із синдромів може переходити в інший. Більше того, при багатьох захворюваннях порушення ходи вищого рівня нашаровуються на синдроми нижчого та середнього рівнів, що значно ускладнює загальну картину рухових порушень. Тим не менш, такий вибір окремих синдромів виправданий з практичної точки зору, оскільки дозволяє підкреслити провідний механізм порушень ходи.

Інтегративні порушення ходи набагато більш мінливі та залежні від ситуації, властивостей поверхні, емоційних та когнітивних факторів, ніж розлади нижчого та середнього рівнів. Вони менш піддаються корекції компенсаторними механізмами, неадекватність яких саме є їхньою характерною рисою. Захворювання, що проявляються інтегративними порушеннями ходи

Група захворювань	Нозологія
Судинні ураження головного мозку	Ішемічні та геморагічні інсульти з ураженням лобових часток, базальних гангліїв, середнього мозку або їх зв'язків. Дисциркуляторна енцефалопатія (дифузне ішемічне ураження білої речовини, лакунарний статус)
Нейродегенеративні захворювання	Прогресуючий супрануклеарний параліч, множинна системна атрофія, кортикобазальна дегенерація, деменція з тільцями Леві, хвороба Паркінсона (пізня стадія), фронтотемпоральна деменція, хвороба Альцгеймера, ювенільна хвороба Хантінгтона, гепатолентикулярна дегенерація. Ідіопатичні дисбазії
Інфекційні захворювання центральної нервової системи	Хвороба Крейтцфельда-Якоба, нейросифіліс, ВІЛ-енцефалопатія
Інші захворювання	Гідроцефалія нормального тиску. Гіпоксична енцефалопатія. Пухлини лобової та глибокої локалізації

Випадки порушень ходи вищого рівня були описані в минулому під різними назвами – «апраксія ходи», «астазія-абазія», «фронтальна атаксія», «магнітна хода», «паркінсонізм нижньої частини тіла» тощо. Дж. Г. Натт та ін. (1993) визначили 5 основних синдромів порушень ходи вищого рівня: обережна хода, порушення фронтальної ходи, порушення фронтальної рівноваги, порушення підкіркової рівноваги, ізольоване порушення ініціації ходи. Існує 4 варіанти інтегративних порушень ходи.

• Стареча дисбазія (відповідає «обережній ході» за класифікацією Дж. Г. Натта та ін.).
• Підкіркова астазія (відповідає «підкірковому дисбалансу»),
• Фронтальна (субкірково-фронтальна) дисбазія (відповідає «ізольованому розладу початку ходи» та «фронтальному розладу ходи»),
• Фронтальна астазія (відповідає «фронтальному дисбалансу»).

Стареча дисбазія

Стареча дисбазія – найпоширеніший тип порушення ходи у людей похилого віку. Вона характеризується укороченим і уповільненим кроком, невпевненістю при поворотах, деяким збільшенням площі опори, легкою або помірною постуральною нестабільністю, яка чітко видно лише при поворотах, поштовхах пацієнта або стоянні на одній нозі, а також при обмеженні сенсорної аферентації (наприклад, при заплющуванні очей). При поворотах порушується природна послідовність рухів, внаслідок чого вони можуть виконуватися всім тілом (en block). При ходьбі ноги злегка зігнуті в кульшових і колінних суглобах, тіло нахилено вперед, що підвищує стійкість.

Загалом, старечу дисбазію слід розглядати як адекватну реакцію на уявний або реальний ризик падіння. Наприклад, здорова людина ходить по слизькій дорозі або в абсолютній темряві, боячись посковзнутися та втратити рівновагу. У похилому віці дисбазія виникає як реакція на вікове зниження здатності підтримувати рівновагу або адаптувати синергії до характеристик поверхні. Основні постуральні та локомоторні синергії залишаються неушкодженими, але через обмежені фізичні можливості вони використовуються не так ефективно, як раніше. Як компенсаторне явище, цей тип порушення ходи може спостерігатися при різноманітних захворюваннях, що обмежують рухливість або підвищують ризик падінь: ураження суглобів, тяжка серцева недостатність, цереброваскулярна недостатність, дегенеративні деменції, вестибулярна або мультисенсорна недостатність, а також нав'язливий страх втрати рівноваги (астазобазофобія). У більшості випадків вогнищеві симптоми не виявляються під час неврологічного обстеження. Оскільки стареча дисбазія часто спостерігається у здорових людей похилого віку, її можна вважати віковою нормою, якщо вона не призводить до обмеження повсякденної активності пацієнта або падінь. Водночас слід враховувати, що ступінь обмеження повсякденної активності часто залежить не стільки від власне неврологічного дефекту, скільки від ступеня вираженості страху падіння.

Враховуючи компенсаторний характер старечої дисбазії, віднесення цього типу змін ходи до вищого рівня, який характеризується обмеженням адаптаційних можливостей, є умовним. Стареча дисбазія відображає зростання ролі свідомого контролю та вищих функцій мозку, зокрема уваги, у регуляції ходи. З розвитком деменції та ослабленням уваги може відбуватися подальше уповільнення ходи та втрата стійкості, навіть за відсутності первинних рухових та сенсорних порушень. Стареча дисбазія можлива не лише у літньому віці, а й у молодих людей; багато авторів вважають, що краще використовувати термін «обережна ходьба».

Підкіркова астазія

Підкіркова астазія характеризується тяжким порушенням постуральних синергій, спричиненим пошкодженням базальних гангліїв, середнього мозку або таламуса. Через недостатні постуральні синергії ходьба та стояння утруднені або неможливі. При спробі встати центр ваги не зміщується до нового центру опори, натомість тіло відхиляється назад, що призводить до падіння на спину. При втраті рівноваги без підтримки пацієнт падає, як обрізане дерево. Синдром може мати основу в порушенні орієнтації тіла в просторі, через що постуральні рефлекси вчасно не активуються. Початок ходьби не утруднюється у пацієнтів. Навіть якщо виражена постуральна нестабільність унеможливлює самостійну ходьбу, з опорою пацієнт здатний переступати і навіть ходити, при цьому напрямок і ритм кроків залишаються нормальними, що свідчить про відносне збереження локомоторних синергій. Коли пацієнт лежить або сидить і вимоги до постурального контролю менші, він може виконувати нормальні рухи кінцівками.

Підкіркова астазія виникає гостро при односторонніх або двосторонніх ішемічних або геморагічних ураженнях зовнішніх відділів тегментуму середнього мозку та верхніх відділів варолиєвого мосту, верхньої частини задньолатерального ядра таламуса та прилеглої білої речовини, базальних гангліїв, включаючи бліду кулю та путамен. При односторонніх ураженнях таламуса або базальних гангліїв, при спробі встати, а іноді навіть у положенні сидячи, пацієнт може відхилятися та падати на контралатеральну сторону або спину. При односторонніх ураженнях симптоми зазвичай регресують протягом кількох тижнів, але при двосторонніх ураженнях вони більш стійкі. Поступовий розвиток синдрому спостерігається при прогресуючому над'ядерному паралічі, дифузних ішемічних ураженнях білої речовини півкуль, нормотензивній гідроцефалії.

Фронтальна (фронто-підкіркова) дисбазія

Первинні порушення ходи з ураженням підкіркових структур (підкіркова дисбазія) та лобових долей (фронтальна дисбазія) клінічно та патогенетично близькі. По суті, їх можна розглядати як єдиний синдром. Це пояснюється тим, що лобові частки, базальні ганглії та деякі структури середнього мозку утворюють єдиний регуляторний ланцюг і при їх пошкодженні або роз'єднанні (через залучення сполучних шляхів у білій речовині півкуль) можуть виникати подібні порушення. Феноменологічно підкіркова та фронтальна дисбазія різноманітні, що пояснюється залученням різних підсистем, що забезпечують різні аспекти ходьби та підтримки рівноваги. У зв'язку з цим можна виділити кілька основних клінічних варіантів дисбазії.

Перший варіант характеризується переважанням порушень у початку та підтримці локомоторного акту за відсутності виражених порушень постави. При спробі почати ходьбу ноги пацієнта «приростають» до підлоги. Щоб зробити перший крок, вони змушені довго переминатися з ноги на ногу або «розгойдувати» тіло та ноги. Синергії, які зазвичай забезпечують рух і зміщення центру ваги тіла на одну ногу (щоб звільнити іншу для розгойдування), часто виявляються неефективними. Після того, як початкові труднощі подолано і пацієнт нарешті рухається, він робить кілька пробних невеликих шаркаючих кроків або тупотить на місці, але поступово його кроки стають впевненішими та довшими, а ноги легше відриваються від підлоги. Однак при поворотах, подоланні перешкоди, проходженні через вузький отвір, що вимагають перемикання рухової програми, знову може виникнути відносне (тупотіння) або абсолютне завмирання, коли ноги раптово «приростають» до підлоги. Як і при хворобі Паркінсона, заціпеніння можна подолати, переступивши через милицю або палицю, зробивши обхідний шлях (наприклад, перейшовши вбік) або використовуючи ритмічні команди, голосний рахунок чи ритмічну музику (наприклад, марш).

Другий варіант лобно-підкіркової дисбазії відповідає класичному опису marche a petit pas і характеризується коротким шаркаючим кроком, який залишається постійним протягом усього періоду ходьби, при цьому, як правило, немає вираженої затримки старту та схильності до зависання.

Обидва описані варіанти можуть у міру прогресування захворювання трансформуватися в третій, найбільш повний і розширений варіант лобно-підкіркової дисбазії, при якому спостерігається поєднання порушення початку ходи та завмирання з більш вираженими та стійкими змінами в характері ходи, помірною або вираженою постуральною нестабільністю. Часто відзначається асиметрія ходи: пацієнт робить крок провідною ногою, а потім тягне до неї другу ногу, іноді за кілька кроків, при цьому провідна нога може змінюватися, а довжина кроків може бути досить мінливою. При поворотах і подоланні перешкод різко зростають труднощі з ходьбою, через що пацієнт знову може почати тупотіти або завмирати. Опорна нога може залишатися на місці, а інша робить серію невеликих кроків.

Характеризується підвищеною варіабельністю параметрів кроку, втратою здатності довільно регулювати швидкість ходьби, довжину кроку та висоту підйому ніг залежно від характеру поверхні або інших обставин. Страх падіння, який виникає у більшості цих пацієнтів, посилює обмеження рухливості. Водночас, у положенні сидячи або лежачи, такі пацієнти здатні імітувати ходьбу. Інші рухові порушення можуть бути відсутніми, але в деяких випадках спостерігаються підкіркова дисбазія, брадикінезія, дизартрія, регуляторні когнітивні порушення, афективні розлади (емоційна лабільність, притуплення афекту, депресія). При фронтальній дисбазії, крім того, часто розвиваються деменція, часте сечовипускання або нетримання сечі, виражений псевдобульбарний синдром, лобові ознаки (паратонія, хапальний рефлекс), пірамідні ознаки.

Хода при лобовій та підкірковій дисбазії дуже схожа на паркінсонізм. Водночас прояви паркінсонізму у верхній частині тіла при дисбазії відсутні (міміка залишається жвавою, лише іноді послаблюється супутньою над'ядерною недостатністю лицьових нервів; рухи рук під час ходьби не тільки не зменшуються, але іноді навіть стають більш енергійними, оскільки з їх допомогою пацієнт намагається збалансувати тіло відносно свого центру ваги або перемістити ноги, «зрощені» з підлогою), тому цей синдром називають «паркінсонізмом нижньої частини тіла». Однак це не відповідає дійсності, а є псевдопаркінсонізмом, оскільки він виникає за відсутності його основних симптомів – гіпокінезії, ригідності, тремору спокою. Незважаючи на значне зменшення довжини кроку, площа опори при дисбазії, на відміну від паркінсонізму, не зменшується, а збільшується, тіло не нахиляється вперед, а залишається прямим. Крім того, на відміну від паркінсонізму, часто спостерігається зовнішня ротація стоп, що сприяє підвищенню стійкості пацієнтів. Водночас, при дисбазії про-, ретропульсія та мінсинг-ходьба зустрічаються значно рідше. На відміну від пацієнтів з хворобою Паркінсона, пацієнти з дисбазією здатні імітувати швидку ходьбу в положенні сидячи або лежачи.

Механізм порушення початку ходи та завмирання при лобовій та підкірковій дисбазії залишається незрозумілим. Д. Е. Денні-Браун (1946) вважав, що порушення початку ходи зумовлене розгальмуванням примітивного «хапального» рефлексу стопи. Сучасні нейрофізіологічні дані дозволяють розглядати ці порушення як деавтоматизацію рухового акту, спричинену усуненням низхідних полегшуючих впливів з фронтостріатального кола на стовбуромозково-спинномозкові локомоторні механізми та дисфункцією педункулопонтинного ядра, при цьому вирішальну роль можуть відігравати порушення контролю рухів тулуба.

Підкіркова дисбазія може розвиватися при множинних підкіркових або поодиноких інсультах, що зачіпають «стратегічні» ділянки середнього мозку, блідого кулі або путамена стосовно рухових функцій, дифузному ураженні білої речовини півкуль, нейродегенеративних захворюваннях (прогресуючий над'ядерний параліч, множинна системна атрофія тощо), постгіпоксічній енцефалопатії, нормотензивній гідроцефалії, демієлінізуючих захворюваннях. Невеликі інфаркти на межі середнього мозку та варона в проекції ядра педункулопонтинного мосту можуть спричиняти комбіновані розлади, що поєднують ознаки підкіркової дисбазії та підкіркової астазії.

Фронтальна дисбазія може виникати при двосторонніх ураженнях медіальних відділів лобових часток, зокрема при інфарктах, спричинених тромбозом передньої мозкової артерії, пухлинами, субдуральною гематомою, дегенеративними ураженнями лобової частки (наприклад, при лобно-скроневій деменції). Ранній розвиток порушень ходи більш характерний для судинної деменції, ніж для хвороби Альцгеймера. Тим не менш, на запущеній стадії хвороби Альцгеймера фронтальна дисбазія виявляється у значної частини пацієнтів. Загалом, фронтальна дисбазія найчастіше виникає не при вогнищевому, а при дифузному або мультифокальному ураженні мозку, що пояснюється надмірністю систем регуляції ходи, що об'єднують лобові частки, базальні ганглії, мозочок і структури стовбура мозку.

Порівняння клінічних особливостей змін ходи та рівноваги з даними МРТ у пацієнтів з дисциркуляторною енцефалопатією показало, що порушення ходи більше залежать від ураження передніх відділів півкуль великого мозку (ступінь фронтального лейкоареозу, ступінь розширення передніх рогів), а порушення рівноваги - від тяжкості лейкоареозу в задніх відділах півкуль великого мозку. Ураження задніх відділів мозку може включати не тільки волокна рухового кола, що йдуть від передньої частини вентролатерального ядра таламуса до додаткової рухової кори, але й численні волокна із задньої частини вентролатерального ядра, що отримують аферентацію від мозочка, спіноталамічної та вестибулярної систем і проектуються до премоторної кори.

Порушення ходи часто передують розвитку деменції, відображаючи більш виражені зміни в підкірковій білій речовині, особливо в глибоких відділах лобової та тім'яної долей, та швидшу інвалідизацію пацієнтів.

У деяких випадках навіть ретельне обстеження не виявляє очевидних причин відносно ізольованих порушень ходи («ідіопатична» фронтальна дисбазія). Однак подальше спостереження за такими пацієнтами, як правило, дозволяє діагностувати те чи інше нейродегенеративне захворювання. Наприклад, «первинно прогресуюча завмирання ходи», описана А. Ахіроном та ін. (1993), при якій домінуючим проявом було порушення початку ходи та завмирання, інші симптоми були відсутні, препарати леводопи були неефективними, а методи нейровізуалізації не виявили жодних відхилень, виявилася частиною ширшого клінічного синдрому «чистої акінезії із завмиранням ходи», який також включає гіпофонію та мікрографію. Патоморфологічне дослідження показало, що цей синдром у більшості випадків є формою прогресуючого над'ядерного паралічу.

Фронтальна астазія

При фронтальній астазії переважають порушення рівноваги. Водночас при фронтальній астазії сильно порушуються як постуральна, так і локомоторна синергія. Під час спроби встати пацієнти з фронтальною астазією не можуть перенести вагу тіла на ноги, погано відштовхуються ногами від підлоги, а якщо їм допомагають встати, вони падають назад через ретропульсію. Під час спроби ходьби ноги схрещуються або розставлені занадто широко і не підтримують тіло. У легших випадках, через те, що пацієнт не в змозі контролювати тулуб, координувати рухи тулуба та ніг, забезпечувати ефективне зміщення та балансування центру ваги тіла під час ходьби, хода стає невідповідною та химерною. У багатьох пацієнтів сильно порушений початок ходьби, але іноді він не порушується. При поворотах ноги можуть схрещуватися через те, що одна з них рухається, а інша залишається нерухомою, що може призвести до падіння. У важких випадках, через неправильне положення тулуба, пацієнти не тільки не можуть ходити та стояти, але й не можуть сидіти без опори або змінювати положення в ліжку.

Парези, сенсорні порушення, екстрапірамідні розлади відсутні або не виражені настільки, щоб пояснити ці порушення ходьби та рівноваги. Як додаткові симптоми відзначаються: асиметрична активація сухожильних рефлексів, псевдобульбарний синдром, помірна гіпокінезія, лобові знаки, ехопраксія, рухові персеверації, нетримання сечі. У всіх пацієнтів спостерігається виражений когнітивний дефект лобно-підкіркового типу, що часто досягає ступеня деменції, що може посилювати порушення ходьби. Причиною синдрому може бути тяжка гідроцефалія, множинні лакунарні інфаркти та дифузне ураження білої речовини півкуль (при дисциркуляторній енцефалопатії), ішемічні або геморагічні вогнища в лобових частках, пухлини, абсцеси лобових часток, нейродегенеративні захворювання, що вражають лобові частки.

Фронтальну астазію іноді помилково приймають за мозочкову атаксію, але ураження мозочка не характеризуються схрещуванням ніг при спробі ходьби, ретропульсіями, наявністю неадекватних або неефективних постуральних синергій, дивними спробами руху вперед, дрібним шаркаючим кроком. Відмінності між фронтальною дисбазією та фронтальною астазією визначаються, перш за все, часткою порушень постави. Більше того, у ряду пацієнтів з астазією непропорційно порушена здатність виконувати символічні рухи за командою (наприклад, у положенні лежачи або сидячи обертати ногами «велосипед» або описувати коло та інші фігури, приймати позу боксера або плавця, імітувати удар ногою по м'ячу або розчавлювати недопалок), часто немає усвідомлення дефекту та спроб якось його виправити, що може свідчити про апрактичну природу рухового розладу. Ці відмінності можна пояснити тим, що фронтальна астазія пов'язана не лише з пошкодженням корково-підкіркового рухового кола та його зв'язків зі структурами стовбура мозку, насамперед педункулопонтинним ядром, але й з дисфункцією тім'яно-лобових кіл, які регулюють виконання складних рухів, неможливих без зворотного сенсорного зв'язку. Порушення зв'язків між задніми відділами верхньої тім'яної частки та премоторною корою, які контролюють позу, осьові рухи та рухи ніг, може спричинити апрактичний дефект рухів тулуба та ходьби за відсутності апраксії в руках. У деяких випадках фронтальна астазія розвивається в результаті прогресування фронтальної дисбазії з більш обширним пошкодженням лобових часток або їх зв'язків з базальними гангліями та структурами стовбура мозку.

«Апраксія при ходьбі»

Разюча дисоціація між порушенням здатності до ходьби та збереженням рухових можливостей ніг у положенні лежачи або сидячи, а також зв'язок з когнітивними розладами, послужили передумовою для позначення порушень ходьби вищого рівня як «апраксія ходи». Однак ця концепція, яка здобула широку популярність, зустрічає серйозні заперечення. У переважної більшості пацієнтів з «апраксією ходи» класичні нейропсихологічні тести зазвичай не виявляють апраксії в кінцівках. За своєю функціональною організацією ходьба суттєво відрізняється від довільних, значною мірою індивідуалізованих, рухових навичок, набутих у процесі навчання, з розпадом яких зазвичай пов'язана апраксія кінцівок. На відміну від цих дій, програма яких формується на корковому рівні, ходьба є більш автоматизованим руховим актом, що представляє собою сукупність повторюваних, відносно елементарних рухів, що генеруються спинним мозком і модифікованих структурами стовбура мозку. Відповідно, порушення ходьби вищого рівня пов'язані не стільки з розпадом специфічних локомоторних програм, скільки з їх недостатньою активацією через дефіцит низхідних полегшуючих впливів. У зв'язку з цим видається невиправданим використовувати термін "апраксія ходи" для позначення всього спектру порушень ходи вищого рівня, які значно відрізняються феноменологічно та можуть бути пов'язані з пошкодженням різних ланок вищого (корково-підкіркового) рівня регуляції ходи. Можливо, ті порушення ходи, які пов'язані з пошкодженням тім'яно-лобових кіл, функція яких полягає у використанні сенсорної аферентації для регуляції рухів, близькі до справжньої апраксії. Пошкодження цих структур відіграє вирішальну роль у розвитку апраксії кінцівок.

Психогенна дисбазія

Психогенна дисбазія – своєрідні дивні зміни ходи, що спостерігаються при істерії. Хворі можуть ходити зигзагом, ковзати, як ковзаняр на ковзанці, схрещувати ноги, як косу, рухатися з прямими та розставленими (ходульна хода) або напівзігнутими ногами, нахиляти тулуб вперед під час ходьби (камптокармія) або відхилятися назад, деякі пацієнти погойдуються або імітують тремтіння під час ходьби. Така хода скоріше демонструє хороший руховий контроль, ніж розлад постуральної стійкості та координації («акробатична хода»). Іноді спостерігається виражена повільність і завмерання, що імітують паркінсонізм.

Розпізнати психогенну дисбазію може бути надзвичайно складно. Деякі варіанти істеричних розладів (наприклад, астазія-абазія) зовні нагадують порушення ходи по фронтах, інші – дистонічну ходу, а ще інші – геміпаретичну або парапаретичну. У всіх випадках характерна невідповідність, а також невідповідність зі змінами, що спостерігаються при органічних синдромах (наприклад, пацієнти можуть кульгати на уражену ногу, імітуючи геміпарез, або намагатися підтримувати рівновагу рухами рук, але не розставляючи ноги широко). При зміні завдання (наприклад, при ходьбі назад або збоку) характер порушення ходи може раптово змінитися. Хода може раптово покращитися, якщо пацієнт вважає, що за ним не спостерігають, або коли його увага розсіяна. Іноді пацієнти демонстративно падають (зазвичай до лікаря або від нього), але ніколи не завдають собі серйозних травм. Психогенна дисбазія також характеризується невідповідністю між тяжкістю симптомів та ступенем обмеження повсякденної активності, а також раптовими покращеннями під впливом плацебо.

Водночас діагноз психогенної дисбазії слід ставити з великою обережністю. Деякі випадки дистонії, пароксизмальних дискінезій, фронтальної астазії, пізньої дискінезії, фронтальної епілепсії, епізодичної атаксії можуть нагадувати психогенні розлади. При проведенні диференціальної діагностики необхідно звертати увагу на наявність інших істеричних симптомів (наприклад, вибіркова некомпетентність, градуйована слабкість, характерний розподіл порушень чутливості з межею по середній лінії, грубі промахи в координаційних тестах, своєрідна дисфонія тощо), а також на мінливість і зв'язок з психологічними факторами, демонстративну особистість, наявність рентоорієнтованої установки.

Зміни в ході спостерігаються і при інших психічних розладах. При депресії спостерігається повільна монотонна хода зі скороченим кроком. При астазобазофобії пацієнти намагаються балансувати руками, ходять короткими кроками, тримаються за стіну або спираються на милицю. При фобічній постуральній запаморочення виявляється дисоціація між вираженим суб'єктивним відчуттям нестабільності та хорошим постуральним контролем під час об'єктивного обстеження, а ходьба може раптово погіршитися в конкретних ситуаціях (під час переходу мосту, входу в порожню кімнату, в магазин тощо).