Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Ейзенменгера
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Ейзенменгера є ускладненням некоррігірованних вад серця, при яких відбувається скидання крові зліва направо. Часто з плином часу розвивається збільшення судинного опору в легенях, викликаючи зміну напрямку скидання на праволевий. Неоксигенована кров надходить у велике коло кровообігу, що призводить до появи симптомів гіпоксії. Аускультативні дані залежать від характеру первинного пороку.
Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Лікування синдрому Ейзенменгера в цілому підтримує, однак трансплантація серця і легенів може бути методом вибору, якщо прояви важкі. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.
Що викликає синдром Ейзенменгера?
Вроджені вади серця, які при відсутності лікування призводять до синдрому Ейзенменгера, включають дефект міжшлуночкової перегородки, атриовентрикулярную комунікацію, дефект міжпередсердної перегородки, загальний артеріальний стовбур і транспозицию магістральних судин. У США поширеність його значно знизилася завдяки ранній діагностиці і радикальному лікуванню первинного пороку.
Праволевий скидання крові при синдромі Ейзенменгера призводить до ціанозу і його ускладнень. Зниження сатурації артеріальної крові у великому колі кровообігу веде до формування пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок, вторинної поліцитемії, підвищеної в'язкості і наслідків підвищеного розпаду еритроцитів (наприклад, гіперурикемія, що викликає подагру, гіпербілірубінемія, що викликає холелітіаз, залізодефіцит з або без анемії).
Симптоми синдрому Ейзенменгера
Симптоми синдрому Ейзенменгера зазвичай не розвиваються до віку 20-40 років; вони включають ціаноз, синкопальні стани, задишку при фізичному навантаженні, слабкість, набухання яремних вен). Кровохаркання є пізнім симптомом. Можуть розвинутися ознаки феномена емболії судин головного мозку або ендокардиту.
Вторинна поліцитемія часто проявляється клінічно (наприклад, прискорена мова, проблеми із зором, головний біль, підвищена стомлюваність або ознаки тромбоемболічних розладів). В результаті холелитиаза може турбувати біль у животі.
При фізикальному обстеженні виявляють центральний ціаноз, пальці у вигляді барабанних паличок. Рідко можуть бути присутні ознаки недостатності правого шлуночка. Голосистолічний шум регургітації на тристулковому клапані може вислуховуватися в III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Ранній діастолічний регресний шум недостатності клапана легеневої артерії може вислуховуватися уздовж лівого краю грудини. Гучний одиночний II тон є постійною зміною; часто вислуховується клацання вигнання. Сколіоз присутній приблизно у 1/3 пацієнтів.
Діагностика синдрому Ейзенменгера
Синдром Ейзенменгера підозрюють за наявним в анамнезі неоперованих пороку серця, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровою допплеркардіографіей.
Лабораторне обстеження виявляє поліцитемію з гематокритом вище 55%. Збільшений розпад еритроцитів може виявлятися як залізодефіцитної стан (наприклад, мікроцітемія), гіперурикемія і гіпербілірубінемія.
На рентгенограмі зазвичай відзначають виступаючі центральні легеневі артерії, вкорочення периферичних легеневих артерій, збільшення правих відділів серця. На ЕКГ відзначається гіпертрофія правого шлуночка і іноді гіпертрофія правого передсердя.
[5]
Лікування синдрому Ейзенменгера
В ідеалі коригувальні операції повинні були бути проведені раніше, для того щоб запобігти розвитку синдрому Ейзенменгера. Специфічного лікування не існує, коли синдром вже розвинувся, однак вивчаються препарати, які можуть знижувати тиск в легеневій артерії. Вони включають антагоністи простациклинов (трепростініл, епопростенол), антагоністи ендотеліну (бозентан) і підсилювачі оксиду азоту (силденафіл).
Підтримуючу терапію синдрому Ейзенменгера включає уникнення умов, які можуть спровокувати погіршення стану (наприклад, вагітність, обмеження рідини, ізометрична навантаження, перебування на великій висоті), і використання оксигенотерапії. Поліцитемію можна лікувати обережною флеботомій для зниження гематокриту до 50-60%, плюс одночасне відшкодування обсягу фізіологічним розчином. Гіперурикемію можна лікувати алопуринолом 300 мг всередину один раз в день. Аспірин по 81 мг всередину один раз в день показаний для профілактики тромбозів.
Очікувана тривалість життя залежить від типу і тяжкості первинного пороку серця і варіює від 20 до 50 років; середній вік, в якому пацієнт гине, становить 37 років. Однак низька переносимість фізичних навантажень і вторинні ускладнення можуть значно обмежити якість життя.
Трансплантація серця і легенів може бути методом вибору, проте резервується для пацієнтів з важкими проявами. Довготривала виживаність після трансплантації НЕ перспективна.
Всі пацієнти, у які присутній синдром Ейзенменгера, повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.