Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз) у дітей
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Лайєлла є одним з найважчих розладів, спричинених лікарськими засобами. Він рідко зустрічається у дітей.
Розвивається при застосуванні кількох лікарських засобів (антибіотиків, сульфаніламідів, нестероїдних протизапальних препаратів, протисудомних препаратів), рідше – при переливанні крові або плазми. Певну роль відіграє спадкова схильність.
У патогенезі – розвиток алергічної реакції типу феномену Артюса – некроз усіх шарів епідермісу, дерми, тромбокапілярит та тромбоваскуліт. Характерним є симптом Нікольського – відшарування епідермісу при незначному механічному впливі.
[ Симптоми синдрому Лайєлла
Початок захворювання гострий. Стан важкий. Гіпертермія. Виражені інтоксикація та зневоднення. На шкірі з'являються еритематозні болючі елементи зі швидкою трансформацією у великі бульозні пухирі з подальшим утворенням обширних ерозивних поверхонь. Уражається до 80-90% всієї поверхні шкіри, за винятком шкіри голови. Зовні дитина нагадує хворого з опіками. Розвиваються токсикоз, порушення мікроциркуляції, гіповолемія, може розвинутися ДВЗ-синдром. Всі ці порушення призводять до токсико-алергічних уражень внутрішніх органів: серця, нирок, печінки. Інфекція шкіри призводить до генералізації інфекції та розвитку гіперергічного сепсису та пневмонії.
Смертність становить 30-50%. При своєчасній та адекватній терапії покращення стану настає на 2-3-му тижні, ерозії гояться до кінця місяця від початку захворювання та на їхньому місці залишається пігментація.
Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування синдрому Лайєлла
Скасувати всі ліки, які отримувала дитина. Хворого госпіталізують у відділення реанімації або інтенсивної терапії, а за можливості – в опікову палатку. Стерильна білизна обов’язкова! Важливо забезпечити режим «температурного захисту». Призначити парентеральний преднізолон у дозі 5-10 мг/кг на добу, інфузійну терапію, гепарин у дозі 10-15 ОД/кг на годину внутрішньовенно крапельно, антибіотики широкого спектру дії. У дуже важких випадках показаний плазмаферез у поєднанні з пульс-терапією преднізолоном.
Місцеве лікування синдрому Лайєлла подібне до лікування опіків.
Использованная литература