Синдром «порожнього» турецького сідла: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 20.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Досить часто синдром «порожнього» турецького сідла протікає безсимптомно. При наявності симптоматики клінічна картина вкрай різноманітна. Основний прояв синдрому «порожнього» турецького сідла (ПТС) - порушення гіпоталамо-гіпофізарних функцій різного ступеня. Можливі головні болі в області чола, витікання цереброспінальної рідини з носа при кашлі та чханні, зміна полів зору. Нейрообменно-ендокринні синдроми представлені досить широко: церебральний ожиріння з оліго- або аменореєю, синдром персистуючої галактореї-аменореї, мікседема, помилковий псевдогіпопаратиреоз, акромегалія, нецукровий діабет, пангипопитуитаризм, частковий гипопитуитаризм, субклінічний протікають порушення рівня секреції тропних гормонів. Клінічна симптоматика відрізняється крайньою динамічністю, змінюваність одного нейроендокрінного синдрому іншим, спонтанними ремісіями. Емоційно-особистісні, мотиваційні і вегетативні порушення досить значні, проте певної специфіки не спостерігається.
На рентгенограмі черепа в 80% випадків знаходять збільшення розмірів турецького сідла, витончення його спинки, форма турецького сідла найчастіше циліндрична. Нерідко зустрічається гідроцефальний форма черепа, явища гипертензионного характеру. Однак синдром порожнього турецького сідла може протікати на тлі нормальної рентгенологічної картини.
У клінічній картині на перший план можуть виступати симптоми доброякісної внутрішньочерепної гіпертензіі- «псевдопухлини мозку», для яких характерні головні болі гипертензионного характеру, набряки дисків зорових нервів, підвищення внутрішньочерепного тиску з нормальним складом цереброспинальной рідини. Діагностика можлива після проведення пневмоенцефалографія або прицільної комп'ютерної томографії. Найчастіше спостерігається у многобеременевшіх жінок, після тривалого застосування оральних контрацептивів, на тлі гіпертонічної хвороби, після замісної гормональної терапії.
Причини синдрому «порожнього» турецького сідла. Розрізняють первинний і вторинний синдром порожнього турецького сідла. Серед етіологічних чинників первинного синдрому першочерговими є вроджена неповноцінність діафрагми турецького сідла, транзиторна гіперфункція і гіперплазія гіпофіза з подальшою інволюцією (вагітність, тривале застосування оральних контрацептивів, замісна гормональна терапія), підвищення тиску цереброспінальної рідини (Піквікського синдром, «псевдопухлини мозку», артеріальна гіпертензія) . Вроджене недорозвинення діафрагми може посилюватися в результаті транзиторною гіперфункції гіпофіза і його стебла, а коливання тиску цереброспинальной рідини призводять до впровадження павутинної оболонки з рідиною в порожнину сідла.
Причинами вторинного синдрому порожнього турецького сідла є порушення діафрагми турецького сідла під час нейрохірургічного втручання і утворення вільного простору в порожнині турецького сідла в результаті видалення об'ємного утворення.
Патогенез синдрому «порожнього» турецького сідла. При врожденно неповноцінною діафрагми турецького сідла і при підвищенні внутрішньочерепного тиску відбувається в результаті різних причин вибухне павутинної оболонки, наповненої цереброспинальной рідиною, в область турецького сідла. Впровадили «лікворному мішок» відтісняє гіпофіз до стінки турецького сідла, порушуючи функції в основному аденогипофиза. Крім того, відбувається і здавлення стебла гіпофіза з порушенням гипоталамического контролю над гіпофізарний функціями. Остання причина вважається найбільш істотною для формування нейроендокринних синдромів. Картина нейроендокринних розладів залежить від якості конституціональної неповноцінності церебральних систем нейроендокринної регуляції.
Диференціальний діагноз. В першу чергу необхідно виключити об'ємний процес в області турецького сідла (пухлина, кіста), крововилив в пухлина.
Лікування синдрому «порожнього» турецького сідла. Хірургічне вплив з пластикою діафрагми турецького сідла застосовують лише при наростанні зорових розладів. Фармакотерапія полягає в використанні засоби, спрямованих на зниження тиску цереброспинальной рідини, поліпшення гемодинаміки мозку, нормалізацію артеріального тиску. З цією метою використовують судинні, дегидратирующие, гіпотензивні засоби. Інші лікувальні заходи залежать від якості нейроендокринних порушень.
Що потрібно обстежити?