Синдром "порожнього" турецького сідла: причини, симптоми, діагностика, лікування

Досить часто синдром порожнього турецького сідла протікає безсимптомно. За наявності симптомів клінічна картина надзвичайно різноманітна. Основним проявом синдрому порожнього турецького сідла (СПП) є гіпоталамо-гіпофізарна дисфункція різного ступеня. Можливі головний біль у ділянці чола, витік спинномозкової рідини з носа при кашлі та чханні, зміни полів зору. Нейрометалічні-ендокринні синдроми представлені дуже широко: церебральне ожиріння з оліго- або аменореєю, синдром стійкої галактореї-аменореї, мікседема, хибний псевдогіпопаратиреоз, акромегалія, нецукровий діабет, пангіпопітуїтаризм, частковий гіпопітуїтаризм, субклінічні порушення рівня секреції тропних гормонів. Клінічні симптоми надзвичайно динамічні, зі зміною одного нейроендокринного синдрому іншим, та спонтанними ремісіями. Емоційно-особистісні, мотиваційні та вегетативні розлади досить значні, але специфічних особливостей не спостерігається.

У 80% випадків на рентгенограмах черепа виявляється збільшення розмірів турецького сідла, витончення його задньої частини, а форма турецького сідла найчастіше циліндрична. Часто зустрічаються гідроцефальна форма черепа та гіпертензивні явища. Однак синдром порожнього турецького сідла може виникати на фоні нормальної рентгенологічної картини.

У клінічній картині на перший план можуть виступати симптоми доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії – «псевдопухлини мозку», які характеризуються головними болями гіпертензивного характеру, набряком дисків зорових нервів, підвищенням внутрішньочерепного тиску при нормальному складі спинномозкової рідини. Діагностика можлива після пневмоенцефалографії або прицільної комп’ютерної томографії. Частіше спостерігається у жінок, які перенесли багато вагітностей, після тривалого застосування пероральних контрацептивів, на тлі гіпертензії, після замісної гормональної терапії.

Причини синдрому порожнього турецького сідла. Розрізняють первинні та вторинні синдроми порожнього турецького сідла. Серед етіологічних факторів первинного синдрому найважливішими є вроджена недостатність діафрагми турецького сідла, транзиторна гіперфункція та гіперплазія гіпофіза з подальшою інволюцією (вагітність, тривале застосування пероральних контрацептивів, замісна гормональна терапія), підвищений тиск спинномозкової рідини (синдром Піквіка, «псевдопухлини мозку», артеріальна гіпертензія). Вроджене недорозвинення діафрагми може посилюватися транзиторною гіперфункцією гіпофіза та його ніжки, а коливання тиску спинномозкової рідини призводять до потрапляння павутинної оболонки з рідиною в порожнину турецького сідла.

Причинами вторинного синдрому порожнього турецького сідла є порушення функції діафрагми турецького сідла під час нейрохірургічного втручання та утворення вільного простору в порожнині турецького сідла в результаті видалення ураження, що займає об'єм.

Патогенез синдрому «порожнього» турецького сідла. При вродженому дефекті діафрагми турецького сідла та підвищеному внутрішньочерепному тиску внаслідок різних причин відбувається випинання павутинної оболонки, заповненої ліквором, у турецьке сідло. Імплантований «лікворний мішок» відштовхує гіпофіз до стінки турецького сідла, порушуючи переважно функції аденогіпофіза. Крім того, відбувається здавлення ніжки гіпофіза з порушенням гіпоталамічного контролю над функціями гіпофіза. Остання причина вважається найбільш значущою для формування нейроендокринних синдромів. Картина нейроендокринних порушень залежить від якості конституційної неповноцінності церебральних систем нейроендокринної регуляції.

Диференціальна діагностика. Перш за все, необхідно виключити об'ємний процес у турецькому сідлі (пухлина, кіста), крововилив у пухлину.

Лікування синдрому «порожнього» турецького сідла. Хірургічне втручання з пластикою діафрагми турецького сідла застосовується лише при наростанні зорових розладів. Фармакотерапія полягає у використанні засобів, спрямованих на зниження тиску спинномозкової рідини, покращення гемодинаміки мозку та нормалізацію артеріального тиску. Для цього використовуються судинні, дегідратуючі та гіпотензивні засоби. Інші терапевтичні заходи залежать від якості нейроендокринних порушень.