Синдром Вернера-Моррісона
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Вернера-Моррісона - захворювання, яке проявляється важкою резистентної до терапії водної діареєю, гіпокаліємією і шлункової ахлоргидрией або гіпохлоргідрія і називається також WDHA- або WDHH-синдромом (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Через значну подібність його з холерою вживається ще один синонім - "панкреатическая холера".
Причини синдрому Вернера-Моррісона
Картина захворювання вперше описана Morrison в 1958 р У більшості випадків (90%) синдром обумовлений гормонпродуцірующей пухлиною підшлункової залози, в 5-10% пухлина має внепанкреатіческім локалізацію. При екстрапанкреатичної розташуванні пухлина являє переважно гормонпродуцирующая ганглионеврит або гангліонейробластому. Кілька частіше (60%) зустрічаються доброякісні пухлини.
Приблизно у 80% хворих в тканини пухлини і в плазмі знаходять високі концентрації ВІПа. У цих випадках пухлина називають також ВІПоми. У 20% хворих синдром Вернера-Моррісона обумовлений продукцією апудоми НЕ ВІПа, а ПП або також простагландину Е, спектр непереборної яких дуже схожий з ефектами ВІПа.
Симптоми синдрому Вернера-Моррісона
Ведучий симптом хвороби - масивна водна діарея. Втрата води за добу досягає 4-6 і навіть 8-10 л. Тільки в 20% випадків обсяг стільця менше 3 л в день. За рахунок зневоднення організму хворі швидко втрачають масу тіла. Разом з водою з організму виводяться калій і натрій. Внаслідок цього розвиваються гіпокаліємія, метаболічний ацидоз і гипогидратация, що в свою чергу може привести до розвитку серцево-судинної, ниркової недостатності. Діарея часто супроводжується болями в животі. Вона обумовлена впливом ВІПа на водно-натрієвий потік в тонкій кишці - замість всмоктування води і електролітів він викликає їх секрецію. Ефект поліпептиду, як і токсинів холерного вібріона, здійснюється шляхом стимуляції аденілатциклази клітинних мембран. Подібний механізм дії обох факторів пояснює подібність клінічних проявів двох захворювань.
ВІП поряд з интестинальной і панкреатичної гиперсекрецией води і електролітів викликає гальмування шлункової секреції, що обумовлює інший симптом синдрому Вернера-Моррісона - гіпо- чи ахлоргідрією при гістологічно незміненої слизової оболонки шлунка.
В якості супутнього симптому можуть виникати порушення толерантності до глюкози (ВІП підсилює глікогеноліз і секрецію глюкагону) і гіпомагніємія, яка, незважаючи на одночасно що спостерігається гиперкальциемію, може призводити до тетанії.
Нерідко у хворих з ВІПоми виявляється холелітіаз при великому атонічная жовчному міхурі - наслідок розслабляючого впливу ВІПа на гладку м'яз цього органу (але не тонкої кишки).
У кожного п'ятого хворого розвиваються рецидивуючі напади припливів (пептид, що виробляється пухлиною, є ва-зоділататорной субстанцією, за що і отримав свою назву). Виникає еритема частково має характер уртикарий.
У зв'язку з вираженим ексікозом і електролітними зрушеннями можуть наступати зміни, еквівалентні психозу.
Діагностика синдрому Вернера-Моррісона
Синдром Вернера-Моррісона слід запідозрити при наявності діареї принаймні протягом 3 тижнів і при щоденному обсязі стільця не менше 0,7 л (або масі 0,7 кг). Проба з голодуванням протягом 3 днів (весь цей час втрата води та електролітів відшкодовується парентеральним введенням їх) не призводить до зниження добового обсягу стільця нижче 0,5 л. Гіпо- або ахлоргидрия доводиться шляхом дослідження шлункової секреції. Остаточний діагноз встановлюється при виявленні підвищеного вмісту ВІПа в плазмі. Нормальна концентрація ВІПа вимагає виключення підвищеного рівня в плазмі ПП і простагландину Е.
Диференціальну діагностику в першу чергу проводять між синдромом Вернера-Моррісона і синдромом Золлінгера-Еллісона. Дослідження шлункової секреції (гіпо-або ахлоргидрия при першому і гіперсекреція з гіперхлоргідріей - при другому) і визначення в плазмі ВІПа і гастрину дозволяє це зробити.
Поширена діарея у хворих, що зловживають проносними і діуретиками. Сироваткові рівні ВІПа у них нормальні.
Клінічна картина, характерна для синдрому Вернера-Моррісона, може спостерігатися не тільки при панкреатичної пухлини, а й при дффузной гіперплазії інсулоцітов.
Підвищений вміст ВІПа в плазмі, крім синдрому Вернера - Моррісона, можлива у хворих з мезентеріальним інфарктом і з шоком. Цієї патології властиве гостре розвиток симптоматики.
[5]
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
До кого звернутись?
Лікування і прогноз синдрому Вернера-Моррісона
Неліковані хворі з синдромом Вернера - Моррісона вмирають протягом несолько місяців. Повне лікування настає лише після радикальної операції, якщо вона можлива, що спостерігається в 30% випадків. При неоперабельний пухлини проводять цитостатичну терапію стрептозотоцином. Хіміотерапія може індукувати фазу ремісії протягом декількох років. У випадках резистентності ВІПоми до лікування стрептозотоцином, первинної або розвивається на тлі раніше успішної терапії, нерідко можна тримати діарею під контролем, принаймні тимчасово, за допомогою кортикостероїдів (преднізолон від 20 до 60 мг).
У хворих з синдромом Вернера - Моррісона, викликаному пухлиною, яка продукує простагландин Е, описані хороші результати при лікуванні інгібітором синтезу простангландінов - індометацином (від 50 до 200 мг / добу всередину).
У всіх випадках проводять і симптоматичну терапію, спрямовану перш за все на усунення або полегшення діареї та її наслідків - гіпогідратацію, електролітних порушень.