Ущелина хребта (спина біфідо, spina bifida)

Ущелина хребта (спина біфідо, spina bifida) - це дефект закриття хребетного стовпа. Незважаючи на те що причина невідома, низький рівень фолатів протягом вагітності збільшує ризик виникнення цього пороку розвитку. У деяких випадках відзначається безсимптомний перебіг, в інших - важкі неврологічні порушення нижче місця ураження. Відкрита ущелина хребта може бути діагностована пренатально при УЗД або запідозрена по підвищенню рівня альфа-фетопротеїну в сироватці крові матері і амніотичної рідини. Після народження дефект, як правило, візуально можна побачити на спині дитини. Лікування spina bifida (спина біфідо) зазвичай хірургічне.

Ущелина хребта (спина біфідо, spina bifida) є одним з найбільш важких дефектів нервової трубки, сумісним з продовженням життя. Найбільш часто дефект локалізується в нижнегрудном, поперековому або крижовому відділі хребта і, як правило, охоплює від 3 до 6 хребців. Тяжкість ураження варіює від прихованого, при якому явних змін немає, до кістозного випинання (кістозна spina bifida, спинномозкова грижа), аж до повністю відкритого хребта (rachischisis) з важкими неврологічними порушеннями і летальним результатом.

При прихованої ущелині хребта виникають аномалії шкіри, що покриває нижній відділ спини (зазвичай в попереково-крижовому відділі); вони включають Свищева ходи без видимого дна, розташовані вище нижнього відділу крижової області або розташовані не по середній лінії; ділянки гіперпігментації і пучки волосся. У цих дітей часто відзначаються аномалії спинного мозку нижче місця дефекту, такі як ліпоми і аномальна фіксація спинного мозку.

При кістозної spina bifida (спина біфідо) випинання може містити спинномозкові оболонки (менінгоцеле), спинний мозок (Міелоцеле) або і те й інше (менінгоміелоцеле). При менінгоміелоцеле грижової мішок зазвичай складається з мозкових оболонок з нервовою тканиною в центрі. Якщо дефект не повністю покритий шкірою, грижової мішок може легко розірватися, що підвищує ризик інфікування і розвитку менінгіту.

Гідроцефалія часто зустрічається при spina bifida (спина біфідо) і може бути пов'язана з синдромом Кіарі II типу або стенозом водопроводу. Можуть також бути присутнім інші вроджені аномалії, наприклад порушення міграції нейронів в головному мозку, сирингомієлія і м'якотканні утворення.

[1], [2], [3]

Симптоми спина біфідо (spina bifida)

У багатьох дітей з мінімальною spina bifida (спина біфідо) симптоми відсутні. При залученні спинного мозку і корінців спинномозкових нервів в пояснічнокрестцовой відділі, яке зазвичай присутній, паралічі різного ступеня розвиваються в м'язах нижче рівня ураження. Відсутність або зниження іннервації м'язів також веде до атрофії ніг і зниження тонусу мускулатури прямої кишки. Оскільки параліч розвивається у плода, ортопедичні порушення можуть відзначатися з народження (наприклад, клишоногість, артрогріпоз ніг, вивих тазостегнових суглобів). Іноді присутня кіфоз, який перешкоджає хірургічного закриття дефекту і заважає пацієнтові лежати на спині.

Також порушується функція сечового міхура, що веде до появи зворотного закиду сечі і розвитку гідронефрозу, частих ІМС і в кінцевому підсумку пошкодження нирок.

Діагностика спина біфідо (spina bifida)

Методи візуалізації спинного мозку, наприклад УЗД або МРТ, є необхідними; навіть у дітей з мінімальними шкірними проявами можуть відзначатися лежать в їх основі аномалії хребта. Оглядова рентгенографія хребта, кульшових суглобів і при наявності показань нижніх кінцівок повинна бути проведена разом з УЗД, КТ або МРТ головного мозку.

Після того як встановлено діагноз spina bifida (спина біфідо), необхідно обстежити органи сечової системи дитини, включаючи загальний аналіз сечі, посів сечі, біохімічний аналіз крові з визначенням рівня сечовини і креатиніну і УЗД. Вимірювання ємності сечового міхура і тиску, при якому сеча надходить в уретру, може визначити прогноз і тактику лікування. Необхідність подальшого обстеження, що включає дослідження уродинаміки і мікційну цистографию, залежить від отриманих результатів і супутніх аномалій розвитку.

[4], [5], [6], [7], [8]

Лікування спина біфідо (spina bifida)

Без швидкого проведення хірургічного лікування ураження спинного мозку і спинномозкових нервів може прогресувати. Лікування вимагає об'єднаних зусиль фахівців кількох дисциплін; спочатку важливо провести нейрохірургічне, урологічне, ортопедичне, педіатричне обстеження, а також запросити соціального працівника. Важливо оцінити тип дефекту, його локалізацію і протяжність; стан здоров'я дитини і поєднані аномалії розвитку. Перед операцією слід обговорити з членами сім'ї їх сили, бажання і можливості, а також можливість постійного догляду і лікування.

Менінгоміелоцеле, виявлене при народженні дитини, негайно накривають стерильною серветкою. Якщо з випинання випливає спинномозкова рідина, починають антибактеріальну терапію, щоб запобігти розвитку менінгіту. Нейрохірургічну корекцію менінгоміелоцеле або щілини хребта spina bifida (спина біфідо) зазвичай проводять протягом перших 72 годин після народження для зниження ризику інфекції мозкових оболонок або шлуночків мозку. Якщо дефект великий або розташований у важкодоступному місці, можна проконсультуватися з пластичними хірургами для того, щоб забезпечити адекватне закриття дефекту.

Гідроцефалія може вимагати операції шунтування шлуночків мозку в періоді новонародженості. Функцію нирок необхідно регулярно контролювати, при виникненні ІМС слід призначати належне лікування. Обструктивних уропатій внаслідок перешкоди відтоку сечі з сечового міхура або на рівні сечоводів треба активно лікувати для запобігання розвитку ІМС. Слід рано почати ортопедичне лікування spina bifida (спина біфідо). При наявності клишоногості застосовують накладення гіпсової пов'язки. Тазостегнові суглоби оглядають для виявлення вивиху. Пацієнтів треба регулярно оглядати для виявлення розвивається сколіозу, патологічних переломів, пролежнів, а також м'язової слабкості і спазмів мускулатури.

Прийом фолатів жінками протягом 3 місяців до зачаття і 1-го триместру вагітності знижує ризик появи дефектів нервової трубки.

Який прогноз має ущелина хребта спина біфідо (spina bifida)?

Ущелина хребта спина біфідо (spina bifida) має різний прогноз; він варіює залежно від ступеня залучення спинного мозку і числа і тяжкості поєднаних аномалій розвитку. Прогноз найгірший при високій локалізації дефекту (наприклад, грудний відділ хребта) або при наявності кіфозу, гідроцефалії, ранній розвиток гідронефрозу, поєднаних вроджених вадах розвитку. При відповідному лікуванні і догляді багато дітей відчувають себе добре. Зниження функцій нирок і ускладнення шунтування шлуночків мозку є типовими причинами смерті у старших пацієнтів.