Ушкодження очей у дітей та підлітків при системних захворюваннях: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ураження очей у дітей та підлітків при системних і синдромних захворюваннях зустрічається в 2-82% випадків і включає переважно увеїти і склеріти. Спектр системних заболеваніе1, супроводжуваних ураженнями очей, надзвичайно широкий, але переважно це хвороби ревматологической рубрики. Крім цього, згідно з міжнародною та вітчизняною класифікацією ревматичних захворювань, в цю групу включають системні захворювання неревматического генезу.

Системні захворювання, сочетайние з ураженням очей

• Ювенільний ревматоїдний артрит.
• Ювенильний анкилозирующий спондилоартрит.
• Ювенільний псоріатичний артрит.
• Синдром Рейтера.
• Хвороба Бехчета.
• Синдром Фогта-Коянагі-Харади.
• Саркоидоз.
• Системна червона вовчанка.
• Лаймская хвороба.
• Рідкісні синдроми (CINCA, Когана та ін.).

До складу більшості системних захворювань з ураженням очей входять артрити і артропатії, тому до цієї групи включають реактивні артрити з ураженням очей, а також деякі рідкісні синдроми.

Класифікація

На підставі клінічної картини розрізняють передній (по типу иридоциклита), периферичний (з залученням плоскої частини і периферії сітківки циліарного тіла), задній (ретіноваскуліт, нейрохоріоретініт) увеїти і панувеіт (з залученням всіх відділів ока).

За характером перебігу розрізняють гострі, підгострі, хронічні і рецидивні ураження.

За етіологічним ознакою увеїти при системних захворюваннях у дітей і підлітків класифікують за типом системного захворювання.

Ювенільний ревматоїдний артрит

Частота увеїту при ювенільному ревматоїдному артриті варіює від 6 до 18%, досягаючи при моно- і олігоартріта 78%. У більшості випадків (до 86,6%) увеиту передує захворювань суглобів.

Увеїт, частіше двосторонній (до 80%), протікає зовні малосимптомно, що веде до пізньої діагностики. Як правило, увеїт носить характер переднього, ірідоцкліта, але виникають і менш характерні периферичні і панувеіти.

Процес в оці при відсутності профілактичних оглядів окулістом частіше виявляють в стадії розвитку ускладнень (лектовідная дистрофія, зрощення зіниці, ускладнена катаракта) при істотному зниженні зору.

Циклит можуть супроводжувати не тільки гіпотонія і формування рогівкових преципитатов, але і ексудація в склоподібне тіло різної інтенсивності, що веде до розвитку в склоподібному тілі плаваючих і полуфіксірованних помутнінь. Задній відрізок ока залучений в процес вельми рідко, проте можливі ознаки папиллита, дрібні жовтуваті вогнища на середній периферії очного дна, гроновидна макулодистрофії.

При організації профілактичних оглядів окуліста необхідно пам'ятати, що фактори ризику розвитку увеїту при ювенільному ревматоїдному артриті - моно- або олігоартріт, жіноча стать пацієнтів, ранній дебют артриту, наявність антинуклеарних фактора. Увеїт може виникнути в різні терміни від початку системного захворювання, тому необхідні систематичні огляди офтальмолога (кожні 6 міс при відсутності скарг).

Серонегативні спондилоартрити

Ювенильний анкилозирующие спондилоартрит

Ювенільний анкілозірующіі спондилоартрит - хронічне запальне захворювання, для якого характерне поєднання увеїту з периферичних артритом. Його рідко розпізнають в дебюті.

Хворіють переважно хлопчики у віці до 15 років. Однак відомо чимало випадків раннього початку. Увеїт протікає зазвичай як гострий двосторонній і відносно доброякісно (по типу переднього увеїту, швидко купируют при місцевому лікуванні). Гострий ірит при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті можуть супроводжувати біль, світлобоязнь, почервоніння очей. Зміна заднього відрізка ока рідкісні.

Більшість пацентой серопозитивні по HLA-B27 і серонегативного по РФ.

Ювенільний псоріатичний артрит

Увеїт при псоріатичний артрит клінічно схожий на ревматоїдний, протікає по типу переднього, хронічного чи гострого. Перебіг часто сприятливий, добре піддається стандартному лікуванню. Необхідно підкреслити, що увеїт, як правило, виникає у пацієнтів з поєднанням ураження шкіри і суглобів і практично не зустрічається при ізольованому шкірному псоріазі.

Синдром Рейтера (уретроокулосіновіальний синдром)

Синдром Рейтера з ураженням очей у дітей зустрічається відносно рідко. Можуть хворіти діти у віці 5-12 років, більш характерний розвиток процесу у підлітків і молодих чоловіків 19-40 років.

Захворювання очей при синдромі Рейтера, як правило, протікають у вигляді кон'юнктивіту або субепітеліального кератиту з ураженням передніх шарів строми. Можливий розвиток рецидивуючого негранулематознимі иридоциклита. Значно рідше увеїт може носити характер важкого панувеіта з розвитком ускладненої катаракти, макулярною набряком, хоріоретинальними вогнищами, відшаруванням сітківки, різким зниженням зору.

Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак - мультисистемні аутоімунне захворювання з ураженням шкіри (висипання, в тому числі на обличчі у вигляді «метелика»); суглобів (неерозівний артрит); нирок (нефрит); серця і легенів (серозних оболонок).

Ураження очей може протікати як епісклерит або склерит. Більш характерно розвиток важкого ретіноваскуліти дифузного характеру з оклюзією центральної вени сітківки та інших судин, виникають набряк сітківки, геморагії, у важких випадках - рецидивний гемофтальм.

Хвороба Бехчета

Ураження очей при хворобі Бехчета - одне з найбільш важких і прогностично несприятливих проявів.

Увеїт при хворобі Бехчета носить двосторонній характер і може протікати як по типу переднього, так і заднього увеїту. Найчастіше він розвивається через 2-3 роки після прояву перших ознак хвороби. Слід зазначити, що увеїт при хворобі Бехчета носить рецидивуючий характер, при цьому тривалість загострень - від 2-4 тижнів до декількох місяців.

Відмітна ознака увеїту при хворобі Бехчета - гипопион різного ступеня вираженості у третини пацієнтів. При передньому увейте прогноз по зору переважно сприятливий. При панувеіт і залученні в процес заднього відділу ока формуються важкі ускладнення, що призводять до незворотних змін очей (атрофії зорового нерва, дистрофії, відшаруванні сітківки, рецидивирующему гемофтальму). Характерно наявність ретіноваскуліти з оклюзією ретінальних судин.

Саркоидоз

Саркоїдоз - хронічне мультисистемні гранулематозное захворювання неясної етіології.

У дітей старше 8-10 років саркоїдоз протікає з характерним ураженням легень, шкіри та очей, у віці молодше 5 років відзначають тріаду - увеїт, артропатія, висип. Необхідно відзначити, що артрит при саркоїдозі виникає тільки у дітей, у дорослих суглоби не залучені в патологічний процес.

Увеїт, як правило, протікає зовні малосимптомно. Але важко, по типу хронічного гранулематозного переднього увеїту, з утворенням великих «сальних» преципитатов і формуванням вузликів на райдужці. При залученні в процес заднього сегмента ока на очному дні виявляють дрібні жовтуваті вогнища 1 \ 8-1 \ 4 РД (хоріоідальние гранульоми), явища періфлебіти, макулярного набряку. Характерно швидкий розвиток ускладнень зі зниженням зору.

Синдром Фогта-Коянагі-Харади (увеаменінгеальний синдром)

Синдром Фогта-Коянагі-Харади - системне захворювання з залученням в процес слухового і зорового аналізаторів, шкірних покривів і мозкових оболонок.

Діагноз заснований на виявленні симптомокомплексу: зміни шкіри та волосся - алопеція, поліозіс, вітіліго; м'яка неврологічна симптоматика (парастезии, головний біль і ін.). У формі важкого увеаменінгіта у дітей захворювання протікає рідко.

Увеїт при синдромі Фогта-Коянагі-Харади протікає по типу двостороннього важкого гранулематозного хронічного або рецидивуючого панувеіта з утворенням численних великих преципітатів, вузликів в райдужці і її потовщенням, неоваскуляризация райдужки і кута передньої камери, що призводить до підвищення внутрішньоочного тиску. Виражені явища вітрііта. Характерні набряк диска зорового нерва, макули, інколи ексудативна відшарування сітківки в центральній зоні. На периферії (частіше в нижньому відділі) виявляють жовтуваті вогнища з чіткими кордонами. Швидко розвиваються ускладнення по типу вторинної глаукоми, виникають вітреальной мембрани. Прогноз по зору несприятливий.

Лемо-Бріріелло

Лайм-бореліоз (Lyme borreliosis) передається при укусі іксодових кліщів, заражених Borrelia burgdorferi, протікає стадийно:

• I стадія - мігруюча кільцеподібна еритема, регіонарна лімфаденопатія;
• II стадія - гематогенна дисемінація в різні органи, в тому числі очі і суглоби.

Ураження очей може носити різноманітний характер, протікаючи як кон'юнктивіт, епісклерит, передній увеїт. Значно рідше виникають ретіноваскуліт або панувеіт. Увеїт добре піддається лікуванню, прогноз по зору, як правило, сприятливий.

Синдром CINCA

Для синдрому CINCA (chronic infantile neurologic cutaneous articular) характерні мігруючі шкірні зміни (уртикарний), артропатія з епіфізарних і метаепіфізарного змінами, ураження ЦНС, глухота, осиплість голосу.

Увеїт розвивається у 90% пацієнтів з синдромом CINCA, протікає переважно по типу переднього, рідше заднього увеїту, але з швидким розвитком ускладненою катаракти. Характерні папиллит, атрофія зорового нерва, що призводять до істотного зниження зору.

Синдром Когана

Синдром Когана супроводжують лихоманка, артрит, біль у животі, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія. Відзначають зниження слуху, запаморочення, дзвін і болю у вухах, розвивається аортит, недостатність клапанів аорти, васкуліт артерій малого та середнього калібру. При залученні в процес очей виникає інтерстиціальний кератит, кон'юнктивіт, епісклерит / склерит, рідше - Вітрі. Ретіноваскуліт.

Хвороба Кавасакі

Характерні ознаки хвороби Кавасакі - лихоманка, шкірний васкуліт (поліморфний висип), «малиновий» язик, лущення; лімфаденопатія, порушення слуху. Ураження очей переважно за типом двостороннього гострого кон'юнктивіту. Значно рідше виникає увеїт, що протікає м'яко, безсимптомно по типу переднього двостороннього, частіше у дітей старше 2 років.

Гранулематоз Вегенера

Для гранулематоза Вегенера типові лихоманка, артрит, ураження верхніх дихальних шляхів, легенів; стоматит, отит, шкірний васкуліт; ураження нирок. Для ураження очей характерні кон'юнктивіт, епісклерит, рідше - кератити з утворенням виразки рогівки. Увеїт протікає по типу ретіноваскуліти.

Медикаментозне лікування

Розрізняють місцеве і системне медикаментозне лікування.

Місцеве лікування включає застосування глюкокортикоїдів, НПЗП, мідріатіков і ін. Інтенсивність і тривалість його варіює і залежить від тяжкості очного захворювання. Провідну роль в місцевому лікуванні грають глюкокортикоїдних препаратів, які застосовують у вигляді крапель, мазей, очних лікарських плівок, парабульбарно ін'єкцій, фоно- і електрофорезу. Для введення парабульбарно або під кон'юнктиву можливе використання пролонгованих препаратів, що дозволяє скоротити число ін'єкцій.

При відсутності позитивного ефекту від застосування місцевої медикаментозної терапії і при важкому увейте призначають системне лікування (спільно з ревматологом).

Найбільш ефективні при лікуванні увеитов на тлі системних захворювань глюкокортикоїди, метотрескат і циклоспорин А. Ці препарати частіше застосовують в різних поєднаннях, що дозволяє зменшити робочу дозу кожного з них.

Дані про ефективність і доцільність застосування інгібіторів ФНП-а при увеитах вельми суперечливі. Инфликсимаб (ремікейд) - біологічний агент, розчинні антитіла до ФНО-а. Застосовують внутрішньовенно крапельно в дозі 3-5 мг / кг: одне введення з інтервалом 2-6 тижнів кожні 8 тижнів.

Етанерцепт (Енбрел) - біологічний агент, розчинні рецептори до ФНО-а. Застосовують в дозі 0,4 мг / кг або 25 мг підшкірно 2 рази на тиждень.

Останнім часом як ревматологи, так і офтальмологи віддають перевагу не монотерапії одним з препаратів, а їх комбінації в більш низьких дозах.

Слід підкреслити, що досить часто призначається системне лікування, надаючи виражений позитивний ефект на перебіг основного захворювання, не дозволяє купірувати увеїт. Більш того, нерідко особливо важкий перебіг очного захворювання відзначають в період ремісії суглобового (системного) процесу, коли ревматологи різко зменшують інтенсивність лікування, залишаючи лише підтримуючі дози препаратів або обмежуючись використанням НПЗП.

Саме тому необхідно завжди пам'ятати про можливу дисоціації вираженості та тяжкості очного і системного захворювання, коли вирішення питання про тактику системного лікування представляє великі труднощі.

Хірургічне лікування

З огляду на велику тяжкість перебігу увеитов при системних захворюваннях у дітей з розвитком широкого спектра ускладнень, важливе місце в лікуванні увеитов займають хірургічні втручання:

• хірургічне лікування при порушенні прозорості оптичних середовищ (рогівки, кришталика, склоподібного тіла); видалення катаракти, вітректомія;
• антиглаукоматозні втручання різного типу;
• лікування вторинних отслоек сітківки (лазерні та інструментальні).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]