Венооклюзійна хвороба печінки: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Венооккпюзіонная хвороба печінки (синусоїдальний оклюзійний синдром) викликана обструкцією термінальних печінкових венул і синусоидов печінки, а не печінкових вен або нижньої порожнистої вени.
Причини венооккпюзіонной хвороби печінки
Венозний застій викликає ішемічний некроз, який може привести до цирозу печінки і портальної гіпертензії. Основні причини включають радіацію, захворювання «трансплантат проти господаря» після трансплантації кісткового мозку (або гематопоетичних клітин), алкалоїди пірролізідіна рослин Crotalaria і Senecio (наприклад, лікарські чаї) та інші гепатотоксинів (наприклад, нітрозодіметіламін, афлатоксин, азатіоприн, деякі протипухлинні препарати).
Симптоми венооккпюзіонной хвороби печінки
Початкові симптоми Веноокклюзіонная хвороби включають раптову жовтяницю, асцит і гепатомегалию - печінка збільшена, болюча при пальпації, гладка. У реципієнтів кісткового мозку захворювання розвивається протягом перших 2 тижнів після трансплантації. У деяких випадках одужання настає спонтанно протягом декількох тижнів (пацієнти з легкими випадками можуть реагувати на інтенсифікацію імуносупресії), в інших - пацієнти вмирають від фульмінантний печінкової недостатності. В інших пацієнтів розвиваються рецидивуючий асцит, портальна гіпертензія і, в кінцевому рахунку, цироз печінки.
Де болить?
Діагностика венооккпюзіонной хвороби печінки
Діагностика можна припустити при розвитку типових ознак, особливо у реципієнтів після пересадки кісткового мозку. Необхідні функціональні печінкові тести, УЗД і ПВ / МНО. Класичні порушення включають підвищення рівнів амінотрансфераз, пов'язаного білірубіну і ПВ / МНО в разі важкого перебігу захворювання. УЗД демонструє ретроградний кровотік в ворітної вени. У пацієнтів з типовими клінічними і лабораторними ознаками, а також даними УЗД, особливо після трансплантації кісткового мозку, необхідності в подальших дослідженнях немає. Однак якщо діагноз неясний, необхідна біопсія печінки або визначення різниці тиску в печінкових венах і ворітної вени. Різниця в тиску більше 10 мм рт. Ст. Підтверджує Веноокклюзіонная хвороба.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування венооккпюзіонной хвороби печінки
Лікування венооккпюзіонной хвороби печінки включає усунення етіологічного фактора, симптоматичну підтримуючу терапію і трансюгулярное внутрипеченочное стентування в разі портальної гіпертензії. Останнім засобом лікування є трансплантація печінки. Застосування урсодезоксихолевої кислоти може бути корисно в плані профілактики захворювання «трансплантат проти господаря» після пересадки кісткового мозку.