Відкритий атріовентрикулярний канал: симптоми, діагностика, лікування

На частку відкритого атрівентрікулярного каналу припадає близько 4% всіх вроджених вад серця. Порок характеризується недорозвиненням перегородок, прилеглих до АВ-клапанів і аномаліями самих клапанів.

Неповна (часткова) форма відкритого атрівентрікулярного каналу

Характерний первинний різний за величиною міжпередсердної дефект. АВ-клапани сформовані на одному рівні (в нормі трикуспідального клапан зміщений до верхівки серця) і прикріплені до верхнього краю міжшлуночкової перегородки. Розщеплення стулки мітрального клапана може бути у вигляді. Невеликого крайового діастаза або доходити до її заснування. Від країв розщеплення нерідко відходять додаткові хорди, що кріпляться до міжшлуночкової перегородки: можливі аномалії папілярних м'язів. Порушення гемодинаміки характеризуються регургитацией на мітральному клапані і шунтуванням крові через дефект міжпередсердної перегородки. Виникає об'ємна перевантаження обох шлуночків, розвивається легенева гіпертензія (аж до склеротичній фази вже в перші роки життя). При стенозі легеневої артерії протягом пороку більш сприятливе, так як легенева гіпертензія не розвивається.

Характерні скарги на відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії, зниження апетиту, швидку стомлюваність при годуванні, ознаки серцевої недостатність у вигляді тахіпное, тахікардії. З'являються застійні хрипи в легенях, збільшується печінка. Час появи перших ознак і тяжкість стану визначаються виразністю мітральноїнедостатності. При значній регургітації стан новонароджених з перших днів важке, так як підвищення тиску в лівому передсерді і обсяг скидання крові значні.

При фізикальному обстеженні виявляють лівобічний серцевий горб, систолічний тремтіння в четвертому міжребер'ї і / або над верхівкою серця. Аускультативно при неповній формі відкритого АВ-каналу вислуховують два шуму: систолічною шум мітральної регургітації на верхівці серця і систолічний шум відносного стенозу легеневої артерії - дефект міжпередсердної перегородки (шум вигнання).

ЕКГ дуже допомагає в діагностиці. У більшості хворих виявляють відхилення електричної осі серця вліво від 0 до 150 с. Слідство аномального формування провідної системи серця - зміщення дозаду АВ-вузла і пучка Гіса, раннє відходження лівої ніжки пучка nica або її гіпоплазії. Як ознака об'ємної перевантаження правого шлуночка виникає неповна блокада правої ніжки пучка Гіса форми rSR у відведенні V1.

Форма і розміри серцевої тіні на рентгенограмі визначаються виразністю недостатності мітрального клапана, в зв'язку з цим форма серця нагадує таку при захворюваннях міокарда (збільшено переважно за рахунок лівих відділів).

При неповній формі відкритого АВ-каналу ехокардіографія виявляють ознаки первинного дефекту міжпередсердної перегородки (перерва ехосигнала від міжпередсердної перегородки) і аномалії мітрального клапана.

Катетеризацію серця і ангіокардіографію проводять для визначення ступеня ураження судин легенів при легеневій гіпертензії.

Лікування. Медикаментозне лікування спрямоване на купірування ознак серцевої недостатності. Порок може бути усунутий тільки оперативним шляхом. Планове втручання показано у віці 1-2 років, а при вираженій мітральноїнедостатності або загальному передсерді - раніше. Проводять пластику дефекту та реконструкцію розщепленої стулки клапана.

Повна форма атріовентрикулярного каналу відкритого атрівентрікулярного каналу

Порок включає первинний дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки відразу під АВ-клапанами і загальне АВ-кільце. Відбувається шунтування крові на рівні міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки, розвивається недостатність АВ-клапанів. Виникає об'ємна перевантаження лівих і правих відділів серця. Тиск в шлуночках вирівнюється, що призводить до раннього розвитку високої легеневої гіпертензії вже до кінця першого року життя. При наявності легеневого стенозу скидання зліва направо зменшується.

Порок характеризується важким перебігом відразу після народження дитини. Значне погіршення настає до кінця першого місяця, коли знижується резистентність легеневих судин і зростає легеневий кровотік. У цей період збільшується вираженість симптомів серцевої недостатності. Діти відстають у розвитку, нерідкі повторні пневмонії.

При фізикальному обстеженні серцево-судинної системи пальпаторно виявляють систолічний тремтіння. Вислуховується грубий систолічний шум вздовж лівого краю грудини (дефект міжшлуночкової перегородки), систолічний шум клапанної недостатності та акцент другого тону над легеневою артерією.

Зміни ЕКГ схожі з такими при неповній формі відкритого АВ-каналу.

На рентгенограмі легеневий малюнок значно посилений по артеріального русла. Тінь серця зазвичай збільшена за рахунок всіх камер. При супутньому стенозі легеневої артерії легеневий малюнок нормальний, а розміри серця невеликі.

ЕхоКГ дозволяє отримати повну морфологічну і гемодинамическую характеристику пороку. Для хірургічного лікування важлива наступна інформація: розміри дефектів і клапанних отворів, анатомія стулок і стан папілярних м'язів, відносні і абсолютні розміри шлуночків.

Катетеризація серця і ангіокардіографія в діагностиці відкритого атрівентрікулярного каналу в даний час втратили своє значення. Методи використовують для визначення стану легеневого судинного русла в разі високої легеневої гіпертензії.

Лікування. Медикаментозне лікування спрямоване на купірування ознак серцевої недостатності. Оскільки при повній формі АВ-каналу швидко розвивається висока легенева гіпертензія зі склеротичними змінами судин, показана первинна радикальна корекція вади - закриття за допомогою латок міжпередсердного і межжелудочкового дефектів і пластика АВ-клапанів.

[1], [2], [3], [4]