Вроджені клапани сечовипускального каналу

Вроджені клапани уретри зустрічаються відносно часто у хлопчиків (1:50 000 новонароджених) та надзвичайно рідко у дівчаток, і характеризуються наявністю мембран (складок), обидві сторони яких покриті слизовою оболонкою.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми вроджених клапанів сечовипускального каналу

Незважаючи на різні типи клапанів, клінічні симптоми вроджених клапанів уретри схожі. Це захворювання характеризується тими ж симптомами, що й вроджений склероз шийки сечового міхура. Однак тяжкість клінічних симптомів залежить від ступеня обструкції та віку пацієнтів. При тяжкій обструкції клінічні симптоми реєструються вже в перші роки життя дитини, коли діагностується уретерогідронефроз; у старшому віці на перший план виходить клінічна картина сечової інфекції. Іноді відзначаються енурез та денне нетримання сечі.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Форми

Існує три типи уретральних клапанів:

• Тип 1: чашоподібний клапан (найпоширеніший), розташований нижче сім'яного горбка:
• Тип 2: лійкоподібні клапани (зазвичай множинні), що простягаються від сім'яного горбка до шийки сечового міхура;
• 3-й тип: клапани у вигляді поперечної діафрагми, розташовані вище або нижче сім'яного горбка.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Діагностика вроджених клапанів сечовипускального каналу

На відміну від вродженого склерозу шийки сечового міхура, при клапанах уретри бужі, катетери та цистоскопи вільно проходять у сечовий міхур. Якщо клапан є, то при видаленні бужа головки сечового міхура з сечового міхура відчувається обструкція на рівні задньої частини. Під час уретроскопії клапани виявляються на цьому рівні.

На уретроцистограмах видно збільшений сечовий міхур: його шийка відкрита, розширена, задня частина над клапаном розширена у вигляді мішечка або воронки, дистальна частина нормального діаметра. На рівні клапана спостерігається симптом «пісочного годинника». На пізніших стадіях виявляються дивертикули та міхурово-сечовідний рефлюкс.

УФМ, профілометрія та цистоманометрія виявляють не тільки порушення частоти сечовипускання, але й локалізацію обструкції.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування вроджених клапанів сечовипускального каналу

Вроджені клапани уретри лікуються хірургічним шляхом за допомогою ендоуретральної резекції слизової оболонки разом із клапаном.