Вузлуватий панартеріїт: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вузликовий панартеріїт (син.: вузликовий панваскуліт, вузликовий періартеріїт, хвороба Куссмауля-Мейєра, некротичний ангіїт) – системне захворювання, спричинене ураженням судин, ймовірно, аутоімунного генезу, що підтверджується виявленням імунних комплексів у стінках уражених судин. При класичному (системному) варіанті захворювання процес переважно вражає судини внутрішніх органів. Зміни шкіри спостерігаються приблизно у 25% пацієнтів.

Ураження шкіри при системній формі вузликового панартеріїту характеризуються поліморфізмом висипу, що складається переважно з пурпурових елементів та еритематозних плям. Серед них можуть спостерігатися пухирі та некротичні зміни з виразкою, що нагадує картину лейкокластичного васкуліту. Крім того, є вогнища ліведо-рацемози, рідше - шкірно-підшкірних вузликових елементів. Існує так звана шкірна форма вузликового панваскуліту, яка обмежується лише змінами судин шкіри, хоча Н.Є. Яригін (1980) розглядає її як початкову фазу захворювання, яка з часом набуває генералізованого характеру. При цій формі можуть спостерігатися лихоманка, міалгія або артралгія. Клінічно ця форма, хоча й характеризується поліморфізмом висипу, менш виражена, ніж системна форма, спостерігається менша схильність до розвитку некротичних змін. Найбільш характерними симптомами є болісні вузликові висипання, найчастіше розташовані на кінцівках, рідше на інших ділянках шкіри.

Патоморфологія вузликового панартеріїту. Переважно уражаються артерії середнього та малого калібру. Однак дослідження Н.Є. Яригіна та ін. (1980) показують, що в процес залучаються судини всіх ланок мікроциркуляторного русла, що свідчить про системне ураження. Залежно від співвідношення альтеративних, ексудативних та проліферативних змін, артеріїт може бути деструктивним, деструктивно-продуктивним та продуктивним. Вузликовий панартеріїт характеризується поліморфізмом гістологічної картини, що відображає хронічний перебіг процесу та зміну фаз посилення та ослаблення імунних порушень в організмі. У зв'язку з цим, за наявності гострих деструктивних, деструктивно-проліферативних та проліферативних змін відзначається склероз артерій з ознаками загострення процесу.

У шкірі та підшкірній клітковині системна форма вузлового панартеріїту вражає переважно м'язові судини. Судини уражаються сегментарно, що відповідає вузлуватим утворенням на шкірі. Системна форма характеризується лейкокластичним васкулітом з фібриноїдним некрозом стінок судин, вираженою інфільтрацією як самих стінок, так і периваскулярної тканини лімфоцитами, нейтрофільними та еозинофільними гранулоцитами, ядра яких часто зазнають каріорексису з утворенням «ядерного пилу». Іноді відзначається тромбоз. Поряд з гострими проявами спостерігаються хронічні зміни у вигляді набряку та проліферації ендотеліальних клітин, склерозу, що іноді призводить до закриття просвіту судини; у тканині, що оточує судини, – фіброзу. Характерною особливістю є поєднання гострих та хронічних змін: у фіброзно зміненій тканині можуть спостерігатися вогнища мукоїдного набряку, а в гострій стадії – фібриноїдний некроз.

При шкірній формі вузлового панартеріїту гістологічна картина подібна до такої при системній формі: виявляються гострі зміни за типом лейкокластичного васкуліту та хронічні, що характеризуються склерозом стінок судин із закриттям їх просвітів, внаслідок чого часто можуть утворюватися виразки. Інфільтрат, розташований навколо судин, містить лімфоцити та макрофаги.

Гістогенез вузлового панартеріїту. Пряма імунофлуоресценція в ураженнях часто виявляє відкладення IgM або C3 компонента комплементу в стінках уражених судин, рідше вони зустрічаються разом. Ці відкладення розташовані переважно в дрібних судинах поверхневої мережі дерми та дуже рідко в її глибоких відділах.

У розвитку захворювання у дорослих значення мають такі антигени, як вірус гепатиту В та кріоглобуліни. В останні роки спостерігається зв'язок з ВІЛ-інфекцією. У дитячому віці васкуліт переважно розвивається на тлі інфекції стрептококами групи А.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]