Вузловуватий панартеріїт: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вузлуватий панартериит (син .: панваскуліт вузлуватий, вузлуватий периартериит, хвороба Куссмауля-Мейера, некротизуючий ангіїт) - системне захворювання, обумовлене ураженням судин, ймовірно, аутоімунного генезу, що підтверджується виявленням імунних комплексів в стінках уражених судин. При класичному (системному) варіанті захворювання до процесу залучаються переважно судини внутрішніх органів. Зміни шкіри при цьому спостерігаються приблизно у 25% хворих.

Шкірні ураження при системній формі вузлуватого панартерііта характеризуються поліморфізмом висипань, що складаються в основному з пурпурозних елементів і еритематозних плям. Серед них можуть спостерігатися бульбашки і некротичні зміни з виразкою, що нагадує картину лейкокластіческого васкуліту. Крім того, є осередки livedo racemoza, рідше - шкірно-підшкірні вузлуваті елементи. Існує так звана шкірна форма вузлуватого панваскуліта, яка обмежується тільки змінами судин шкіри, хоча Н.Є. Яригін (1980) розглядає її як початкову фазу хвороби, яка набуває з часом генералізований характер. При цій формі можуть спостерігатися лихоманка, біль у м'язах або суглобах. Клінічно ця форма хоча і характеризується поліморфізмом висипань, але менш вираженим, ніж системна, є менша схильність до розвитку некротичних змін. Найбільш характерними для неї є хворобливі вузликово-вузлуваті висипання, що розташовуються частіше на кінцівках, рідше на інших ділянках шкірного покриву.

Патоморфологія вузлуватого панартерііта. Уражаються переважно артерії середнього і дрібного калібру. Однак дослідження Н.Є. Яригіна і співавт. (1980) показують, що в процес втягуються судини всіх ланок мікроциркуляторного русла, що свідчить про системність ураження. Залежно від співвідношення альтеративних, ексудативних і проліферативних змін артеріїти можуть бути деструктивними, деструктивно-продуктивними і продуктивними. Вузлуватий панартериит характеризується поліморфізмом гістологічної картини, що відбиває хронічний перебіг процесу і зміну фаз посилення і ослаблення імунних порушень в організмі. У зв'язку з цим при наявності гострих деструктивних, деструктивно-проліферативних і проліферативних змін відзначають склероз артерій з ознаками загострення процесу.

У шкірі і підшкірній клітковині при системній формі вузликового панартерііта уражаються в основному судини м'язового типу. Судини уражаються сегментарно, що відповідає вузлуватим утворенням на шкірі. Для системної форми характерний лейкокластіческій васкуліт з фібриноїдним некрозом стінок судин, різко вираженою інфільтрацією як самих стінок, так і периваскулярной тканини лімфоцитами, нейтрофільними і еозинофільними гранулоцитами, ядра яких часто піддаються каріорексисом з утворенням "ядерної пилу". Іноді відзначається тромбоз. Поряд з гострими проявами спостерігаються хронічні зміни у вигляді набухання і проліферації клітин ендотелію, склерозу, що веде іноді до закриття просвіту судини; в навколишньому судини тканини - фіброз. Характерним є поєднання гострих і хронічних змін: в фіброзно-зміненої тканини можуть спостерігатися осередки мукоядного набухання, а в стадії загострення - фібриноїдний некроз.

При шкірній формі вузлуватого панартерііта гістологічна картина аналогічна такій при системній формі: виявляють гострі зміни типу лейкокластіческого васкуліту і хронічні, що характеризуються склерозом стінок судин з закриттям їх просвітів, в результаті чого нерідко можуть утворюватися виразки. Інфільтрат, розташований навколо судин, містить лімфоцити і макрофаги.

Гістогенез вузлуватого панартерііта. При прямий іммунофдюоресценціі в осередках ураження виявляють чаші депозити IgM або С3-компонента комплементу в стінках уражених судин, рідше знаходять їх разом. Ці депозити розташовані в основному в дрібних судинах поверхневої мережі дерми і дуже рідко в глибоких її відділах.

У розвитку захворювання у дорослих надається значення таким антигенів, як вірус гепатиту В і кріоглобуліни. В останні роки спостерігається асоціація з ВІЛ-інфекііей. У дитячому віці васкуліт переважно розвивається на тлі інфікування стрептококами групи A.

[1], [2], [3], [4]