Пурпура пігментна прогресуюча хронічна: причини, симптоми, діагностика, лікування

Пурпура пігментна прогресуюча хронічна (син .: пурпурозно-пігментний дерматоз, гемосидероз). Залежно від відмінності клінічної картини або механізму виникнення пурпурозно-пігментні дерматози в літературі мають велику кількість форм.

У класифікації М. Samilz (1981) до групи пурпурозно-пігментних дерматозів відносять пігментний прогресуючий дерматоз Шамберга, екзема подібну пурпуру Лукаса-Капітанакіса. Сверблячу пурпуру Левенталя, транзиторні пігментно-пурпурозние висипання нижніх кінцівок і, кольцевидную телеангіектатіческая пурпуру Майоккі, пігментний пурпурозний ліхеноїдний дерматит Гужеро-Блюма, серпигинирующие ангіому Гетчінсона, а також монологічно подібні, але етіологічно різні гіперглобулінеміческую пурпуру Вальденстрема і застійний дерматит. Об'єднання багатьох форм пурпурозно-пігментних дерматозів в одне захворювання є малообоснованним, в зв'язку з чим вказується на необхідність більш глибокого вивчення етіології і патогенезу гемосидерозом. За даними Н. Zaun (1987), різні форми гемосидерозом мають в основі своїй особливі патологічні механізми.

Симптоми пурпура пігментного прогресуючої хронічної

Клінічна картина поліморфна, але провідними є три клінічних ознаки: еритема. Крововиливи, пігментацін. Вони зустрічаються в різних комбінаціях. Ліхеноідние висипання, екземоподобние зміни, телеангіектазії спостерігаються менш часто, але розглядаються як ознаки, властиві тій чи іншій формі гемосидероза. Так, найбільш характерним для хвороби Шамберга вважаються пігментація і розташовані в її зоні або по периферії яскраво забарвлені точкові геморагії, для пурпура Майоккі - телеангіектазії, для пігментного пурпурозного дерматиту Гужеро- Блюма - лихеноидная висип і т.д. При тривалому існуванні можливий розвиток різко вираженою поверхневою атрофії. Сверблячка, як правило, невеликий, більш інтенсивний при зудяшим пурпурі Левенталя. Захворювання розвивається нападоподібно, поширюється з кожним рецидивом на все більші ділянки шкірного покриву. Починається звичайно з точкових крововиливів, які з'являються спочатку на колінах, в пахвових западинах, на тилу стоп, часто симетрично, потім на стегнах, тулуб, руках. Страждають чаші чоловіки. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, в тому числі і у дітей. Перебіг хронічне, але загальний стан не порушено. Симптом Румпеля-Лееде позитивний тільки в області вогнищ ураження. У деяких хворих процес може регресувати спонтанно.

Патоморфологія пурпура пігментного прогресуючої хронічної. Зміни шкіри при всіх перерахованих формах гемосидероза аналогічні з деякими невеликими особливостями. В основній у верхній частині дерми виявляють густий інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів, тканинних базофілів і фібробластів. Серед клітин інфільтрату можна виявити нейтрофіли і плазмоцити, іноді в значній кількості. Зміни в стінках судин можна визначити як продуктивно-інфільтративний капілярів з потовщенням стінок і густий інфільтрацією лімфоїдними елементами. Навколо судин, а також серед клітин інфільтрату майже завжди виявляють гемосидерин. В епідермісі змін, як правило, немає, лише в гострому періоді в ньому відзначається екзоцитоз, а в деяких випадках, наприклад при зкземоподобной пурпурі Дукас-Кяпітанакіса, - нерівномірно виражений акантоз і паракератоз, вогнищевий міжклітинний набряк, іноді з утворенням бульбашок.

Гістогенез пурпура пігментного прогресуючої хронічної. На підставі імунологічного аналізу і відповідної гістологічної картини вважається, що в основі гемосидероза лежить гіперчутливість уповільненого типу. Етіологічні агенти можуть потрапляти в організм в результаті безпосереднього контакту або інгаляційним шляхом, Досить часто цю групу захворювань можуть викликати лікарські препарати (бромкарбамід, біокодом, діазепам), що доводиться за допомогою шкірних тестів.

[1], [2], [3], [4], [5]