Пурпура пігментна прогресуюча хронічна: причини, симптоми, діагностика, лікування

Хронічна пігментна пурпура (син.: пурпурно-пігментний дерматоз, гемосидероз). Залежно від відмінності в клінічній картині або механізму виникнення, пурпурно-пігментні дерматози в літературі мають велику кількість форм.

У класифікації М. Самілца (1981) до групи пурпуро-пігментних дерматозів належать пігментний прогресуючий дерматоз Шамберга, екземоподібна пурпура Лукаса-Капітанакіса, свербляча пурпура Левенталя, транзиторні пігменто-пурпурні висипання нижніх кінцівок та кільцеподібна телеангіектатична пурпура Майоккі, пігментований пурпуро-ліхеноїдний дерматит Гужеро-Блюма, серпігінізуюча ангіома Гетчінсона, а також монологічно подібні, але етіологічно різні гіперглобулінемічна пурпура Вальденстрема та статичний дерматит. Поєднання багатьох форм пурпуро-пігментних дерматозів в одне захворювання є слабо обґрунтованим, у зв'язку з чим вказується на необхідність більш поглибленого вивчення етіології та патогенезу гемосидерозу. За даними Х. Зауна (1987), різні форми гемосидерозу мають у своїй основі специфічні патологічні механізми.

Симптоми хронічної прогресуючої пігментної пурпури

Клінічна картина поліморфна, але провідними є три клінічні ознаки: еритема, крововиливи, пігментація. Вони зустрічаються в різних комбінаціях. Ліхеноїдні висипання, екземоподібні зміни, телеангіектазії спостерігаються рідше, але вважаються ознаками, властивими тій чи іншій формі гемосидерозу. Так, найбільш характерними для хвороби Шамберга є пігментація та яскраво забарвлені точкові крововиливи, розташовані в її зоні або на периферії, для пурпури Майоккі - телеангіектазії, для пігментного пурпурного дерматиту Гужеро-Блюма - ліхеноїдний висип тощо. При тривалому існуванні можливий розвиток легкої поверхневої атрофії. Свербіж, як правило, незначний, більш інтенсивний при сверблячій пурпурі Левенталя. Захворювання розвивається нападами, поширюючись з кожним рецидивом на все більші ділянки шкіри. Зазвичай починається з точкових крововиливів, які спочатку з'являються на колінах, під пахвами, на тильній стороні стоп, часто симетрично, потім на стегнах, тулубі та руках. Частіше уражаються чоловіки. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, в тому числі у дітей. Перебіг хронічний, але загальний стан не порушений. Симптом Румпеля-Леде позитивний лише в області уражень. У деяких пацієнтів процес може спонтанно регресувати.

Патоморфологія прогресуючої хронічної пігментної пурпури. Зміни шкіри при всіх вищезгаданих формах гемосидерозу схожі з деякими незначними особливостями. В основному верхній частині дерми виявляється щільний інфільтрат, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів, тканинних базофілів та фібробластів. Серед клітин інфільтрату можна знайти нейтрофільні гранулоцити та плазматичні клітини, іноді в значній кількості. Зміни стінок судин можна визначити як продуктивно-інфільтративний капілярит з потовщенням стінок та щільною інфільтрацією лімфоїдними елементами. Навколо судин, а також серед клітин інфільтрату, майже завжди виявляється гемосидерин. Як правило, змін в епідермісі немає, лише в гострому періоді в ньому відзначається екзоцитоз, а в деяких випадках, наприклад, при екзематозній пурпурі Дюкаса-К'япітанакіса, нерівномірно виражений акантоз та паракератоз, вогнищевий міжклітинний набряк, іноді з утворенням бульбашок.

Гістогенез хронічної прогресуючої пігментної пурпури. На основі імунологічного аналізу та відповідної гістологічної картини вважається, що в основі гемосидерозу лежить гіперчутливість уповільненого типу. Етіологічні агенти можуть потрапляти в організм в результаті прямого контакту або інгаляційним шляхом. Досить часто цю групу захворювань можуть спричиняти лікарські засоби (бромсечовина, біокодил, діазепам), що доводиться шкірними пробами.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]