Злоякісна піломатрикома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Злоякісна піломатрикома (син.: піломатрикарцинома, кальцифікована епітеліокарцинома, злоякісна піломатрикома, трихоматрична карцинома, піломатриксна карцинома) – дуже рідкісна пухлина, що виникає у вигляді вузлика, зазвичай на шкірі тулуба або кінцівок у людей середнього віку та не має патогномонічних клінічних ознак.

Патоморфологія злоякісної піломатрикоми. Під епідермісом, часто еродованим, у дермі знаходяться комплекси матриксних клітин різних розмірів та конфігурацій, що часто досягають підшкірної жирової тканини. Всередині комплексів часто видно некротичні вогнища. Другою популяцією пухлинних клітин є так звані тіньові клітини, які місцями утворюють природне продовження комплексів матриксних клітин, а місцями утворюють окремі структури. Неопластичні матриксні клітини характеризуються наявністю атипових ядер, ядерець та грубого хроматину. Мітотичні фігури, включаючи патологічні, є поширеними. Третьою популяцією клітин при злоякісній піломатрикомі можуть бути меланоцити.

Диференціальну діагностику слід проводити з піломатрикомою. Злоякісна піломатрикома не пов'язана з епітелієм інфундибулюма, не має кістозного вигляду та не оточена ущільненою сполучною тканиною. При піломатрикомі, у міру її еволюції, тіньові клітини починають переважати над клітинами матрикоми, майже повністю замінюючи їх на завершальних стадіях. При злоякісній іломатрикомі клітини матрикоми переважають на всіх стадіях розвитку та оточені щільними лімфоцитарними інфільтратами, які відсутні при піломатрикомі.