Злоякісні пухлини середнього вуха

Злоякісні пухлини середнього вуха - рідкісне захворювання в отоларингології. Цікаву статистику наводить румунський автор Корнелія Пеунеску. Так, за її відомостями, в Бухарестському (Румунія) Госпіталі ім. Кільця співвідношення злоякісних пухлин та інших захворювань середнього вуха до 1960 р склало 1: 499. За зведеними статистичними даними Adams і Morrisson (1955), зібраних в госпіталях Бірмінгема за весь період їх існування, на 29 727 різних захворювань вуха довелося всього лише 18 хворих із злоякісними пухлинами вуха, що склало 0,06%. Саркоми середнього вуха представляють ще більшу рідкість.

Злоякісні пухлини середнього вуха виникають в рівній пропорції у обох статей, епітеліоми виникають між 40 і 50 роками, а саркоми - до 10-річного віку.

Злоякісні пухлини середнього вуха поділяються на первинні та вторинні.

Первинна пухлина - найбільш часте і типове захворювання для середнього вуха з усіх виникаючих тут злоякісних пухлин. Первинний рак може розвиватися з епітелію слизової оболонки барабанної порожнини, а саркома - з фіброзної тканини окістя, причому найчастіше їй передують або доброякісні сполучнотканинні пухлини, або довгостроково поточні гнійні процеси в середньому вусі.

Вторинна пухлина середнього вуха виникає в результаті проникнення в нього пухлин з сусідніх анатомічних утворень (підстава черепа, носоглотка, околоушная область) або метастазування з віддалених пухлин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Що викликає злоякісні пухлини середнього вуха?

Найбільш частою причиною раку середнього вуха є довгостроково поточні хронічні епітимпаніт, ускладнені карієсом кістки і холестеатомой. Сприяють виникненню первинних злоякісних пухлин середнього вуха неодноразове застосування розчину срібла нітрату для тушірованія грануляцій в барабанної порожнини, а вторинних - екземи, екзостоз, доброякісні пухлини зовнішнього слухового проходу, що ведуть до утворення злоякісних пухлин зовнішнього слухового проходу і їх поширенню в барабанної порожнини.

Серед причин, що зумовлюють виникнення сарком, ряд авторів називають травми і наявність у новонароджених в надбарабанном просторі залишків желатінообразний мезенхімальних тканини, розсмоктування якої запізнюється, що і призводить до її злоякісного переродження. Механізм розвитку злоякісних пухлин середнього вуха пояснюють метаплазией слизової оболонки надбарабанного простору при тривало поточному запальному процесі в цій області або в результаті міграції шкірного епітелію зовнішнього слухового проходу в середньому вусі через крайову перфорацію барабанної перетинки.

Патологічна анатомія злоякісних пухлин середнього вуха

Найчастішою формою раку середнього вуха є спіноцеллюлярная епітеліома. Далі йдуть базально-клітинні, ціліндроклеточную і залізисті епітеліоми. Саркоми середнього вуха бувають недиференційовані, фібросаркоми, рабдоміосаркоми, ангіосаркоми, остеосаркоми, лімфоретікулосаркоми.

Симптоми злоякісних пухлин середнього вуха

Зазвичай перші симптоми злоякісних пухлин середнього вуха тонуть в ознаках хронічного гнійного запалення, я підозра на наявність пухлини виникає лише тоді, коли при рентгенографічних досліджень виявляється нетипово поширене руйнування кісткової тканини, що виходить за межі барабанної порожнини, надбарабанного простору і печери.

Основним симптомом є туговухість, яка, однак, не має специфічного значення для діагностики. Єдина ознака, який може насторожити лікаря, - це незвично швидко прогресуюче зниження слуху, аж до повної глухоти на одне вухо. Постійні симптоми злоякісних пухлин середнього вуха є шум у вухах нетонального характеру, а при поширенні пухлини в напрямку медіальної стінки барабанної порожнини і вікон з'являються ознаки вестибулярних порушень (механічний тиск на підставу стремена, проникнення ракових токсинів через вікна) і приєднання перцептивної приглухуватості.

Багато авторів вважають патогномонічним симптомом для злоякісних пухлин середнього вуха параліч лицьового нерва. Дійсно, в деяких випадках, коли виникає руйнування лицьового каналу в області медіальної стінки барабанної порожнини, що проходить між вікном передодня знизу і дугою латерального полукружного каналу зверху, настає парез або параліч нерва, однак це ускладнення нерідко супроводжує і хронічного гнійного процесу в середньому вусі при кариозном процесі і холестеатоме, так що вважати цю ознаку «занадто» патогномонічним не слід. Генетично, навіть сукровичного характеру, також може бути віднесено до банального хронічного гнійного запалення. Больовий синдром, мабуть, може зіграти вирішальну роль в діагностиці злоякісної пухлини середнього вуха: він відрізняється особливою завзятістю, не властивим банального хронічного отиту; біль носить постійний глибинний характер, посилюється в нічний час, доходячи часом до болісних нападів. Навіть при рясних виділеннях з вуха, які свідчать про відсутність їх затримки, цей біль не вщухає, а навпаки, неухильно посилюється.

При отоскопії через повністю зруйновану барабанну перетинку в зовнішньому слуховому проході пролабирует м'ясисте утворення червоного кольору, зазвичай «Купала» в гнійно-кров'янистих масах, нерідко приймається за грануляції. Обмацування цього утворення пуговчатий зондом Воячека виявляє його рихлість, кровоточивість, а зонд практично безперешкодно проникає в глибокі відділи барабанної порожнини, вміст якої має вигляд гомогенної кровоточить маси. Обмацування медіальної стінки зондом краще уникати, оскільки можна легко проникнути через деструктивно змінену кістка в переддень або основний завиток равлики і тим самим викликати важкий лабіринтит з непередбачуваними наслідками.

При поширенні процесу в ретроаурікулярное простір тут можна визначити візуально і пальпаторно щільне пухлиноподібне утворення, згладжує завушну складку і відстовбурчуються вушну раковину. Вторинне інфікування екстерріторізірованной пухлини призводить до періаурікулярному запального інфільтрату, посилення болю, а ендауральний інфікування при маляціі медіальної стінки - до бурхливого розвитку лабірінтіти і множинним внутрішньочерепних ускладнень.

В інших випадках злоякісні пухлини середнього вуха протікають без особливо яскравих проявів під виглядом хронічного банального середнього отиту, і тільки при оперативному втручанні досвідчений отохірург може запідозрити в червоній і плотноватой гомогенної тканини наявність пухлини, тому при оперативних втручаннях на середньому вусі з приводу хронічного гнійного запалення слід направляти на гістологічне дослідження всі видалені патологічно змінені тканини.

У розвинених випадках злоякісні пухлини середнього вуха можуть ускладнюватися ураженням привушної слинної залози, гратчастої кістки, утворень носоглотки, вушного лабіринту, піраміди скроневої кістки, нервових стовбурів ММУ (синдроми рваного отвору, Граденіго, Колле - Сикарії і ін).

Загальний стан хворого прогресивно погіршується (анемія, кахексія). При нелікованих або інкурабельних випадках хворі гинуть в стані кахексії або в результаті таких ускладнень, як бронхопневмонія, менінгіт, профузні аррозівние кровотечі з внутрішньої сонної артерії, сигмовидної синуса або внутрішньої яремної вени.

Діагностика злоякісних пухлин середнього вуха

Діагностика злоякісних пухлин середнього вуха включає в себе збір анамнезу, оцінку суб'єктивних і об'єктивних клінічних даних, проведення гістологічного і рентгенологічного (КТ і МРТ) досліджень. Рентгенологічне дослідження проводять в проекціях по Шюллеру, Стенверсу, Шосе II і Шосе III. На початкових стадіях з'являється більш-менш інтенсивне затінення порожнин середнього вуха без ознак деструкції кісткової тканини (якщо ця деструкція не виникла раніше, в результаті попереднього хронічного гнійного епітімпаніта). Подальший розвиток процесу призводить до руйнувань кісток, що виявляється в резорбції кісткової тканини, нерівномірного остеолізис з утворенням дефектів її з нерівними і нечіткими краями.

В окремих випадках деструктивний процес може поширюватися на весь каменисто-соскоподібного масив, при цьому кордону, що лімітують втрачені кісткові тканини, характеризуються нечіткістю, смазанностью, що відрізняє рентгенологічну картину при злоякісних пухлинах середнього вуха від такої при холестеатоме або гломусної пухлини, при яких утворюються порожнини мають гладку поверхню і чіткі межі. При епітеліоми руйнування кісток наступають значно раніше і прогресують значно швидше, ніж при доброякісні пухлини середнього вуха. Саркоми середнього вуха не мають істотних відмінностей ні в клінічному перебігу, ні за результатами рентгенологічного обстеження. Їх ідентифікують за даними гістологічного дослідження.

Диференціальна діагностика злоякісних пухлин середнього вуха проводиться з хронічним гнійним середнім отитом, гломусної пухлиною і іншими доброякісними пухлинами зовнішнього і середнього вуха, про які було сказано вище. У багатьох випадках остаточний діагноз можна поставити тільки на операційному столі при взятті биоптата для гістологічного дослідження, що має принципове значення як для прогнозу, так і для вироблення подальшої тактики лікування. Слід зазначити, що внутрішньочерепний поширення гломусної пухлини з ураженням VII, IX та XII черепних нервів значно ускладнює диференціальну діагностику.

Як зазначає Cornelia Paunescu (1964), вушне прояв деяких системних захворювань може симулювати злоякісну пухлину середнього вуха, особливо саркоми, такі як лейкози, лейкосаркоматози, мієломна хвороба, еозинофільні гранульоми та ін. Серед цих захворювань особливо відзначимо описаний вище синдром хенд - Шюллер - Крісчен (і хвороба Леттерера - Сиве).

При першому вушне прояв часто спостерігається у дітей у віці між 2 і 5 роками до характеризується первинною локалізацією в соскоподібного відростка і може бути прийнято за саркому. Однак множинні просвітлення в кістках черепа і інших кістках, поряд з іншими симптомами (витрішкуватість, гіпофізарні симптоми, збільшення печінки та ін.), Служать диференційно-діагностичними ознаками, що виключають злоякісне новоутворення.

При хвороби Леттерера - Сиве - виключно важкому ретикулоендотеліоз у дітей, первинне прояв в області сот може симулювати саркому, однак типові для цього захворювання характерні зміни цитологічної картини крові, підвищення температури тіла, гістологічна картина інфільтрату (моноцитоз, гігантські потворні клітини), - все це визначає остаточний діагноз.

[7], [8], [9], [10], [11],

Лікування злоякісних пухлин середнього вуха

Лікування злоякісних пухлин середнього вуха включає хірургічні, хіміотерапевтичні та променеві методи, послідовність застосування яких визначається в основному поширеністю пухлинного процесу. Сіптоматіческое лікування злоякісних пухлин середнього вуха включає застосування протибольових засобів, нормалізацію КОС та складу червоної крові, профілактику супер інфекції.

На сьогоднішній день основним методом лікування є хірургічний і в тих випадках, коли оперативним методом можна не тільки ліквідувати захворювання, але і продовжити життя хворого, запобігши хоча б на час поширення пухлинного процесу і виникнення рецидиву.

Показання до оперативного втручання і його характер, по Cornelia Paunescu (1964), визначаються в такий спосіб.

При обмежених пухлинах, що виявляються кондуктівноі приглухуватістю, виробляють розширену каменисто-соскоподібного екстирпацію з оголенням твердих мозкових оболонок і сигмовидної, в деяких і поперечного синуса. Одночасно видаляють шийні і підщелепних лімфатичних вузлів на ураженій стороні.

Якщо злоякісна пухлина середнього вуха вражена вторинною інфекцією і инфильтрирует область козелка, то операцію доповнюють видаленням привушної слинної залози.

При ураженні пухлиною надбарабанного простору видаляють моноблоком все анатомічне утворення, іменоване вушної областю, куди входять середнє вухо, мастоідальной область, зовнішній слуховий прохід і вушна раковина; видаляють також всі шийні і підщелепні лімфатичні вузли на стороні ураження. Потім хворого піддають променевої терапії.

Якщо має місце параліч лицьового нерва на рівні надбарабанного простору, ознаки ураження вушного лабіринту (глухота, вимикання вестибулярного апарату), то попередні оперативні втручання доповнюють видаленням цільним масивом лабіринтового вузла і піраміди скроневої кістки, використовуючи метод Рамадье.

При цій операції висепаровка лабіринтового вузла і піраміди полегшена тотальним видаленням структур середнього вуха, при якому повністю вилучена медійна стінка барабанної порожнини, а також попередньої резекцією нижньої і передньої кісткових стінок зовнішнього слухового проходу. В результаті відкривається доступ до кісткового каналу слухової труби, стінку якого теж резецируют. Цим досягається доступ до каналу внутрішньої сонної артерії, який трепанують з оголенням останньої. Сонна артерія залягає тут між кісткової стінкою слухової труби і равликом. Сонну артерію відтягують вперед, після чого відкривається масив піраміди скроневої кістки. Шлях до вершини піраміди прокладають з боку оголеною медіальної стінки кісткового каналу внутрішньої сонної артерії. Після ретельної отсепаровкі внутрішньої сонної артерії, попередньо взятої на провизорную лігатуру, піраміду скроневої кістки видаляють разом із залишками лабіринтового вузла і знаходяться в ній переддверно-улітковий нерва. Потім оголюють сигмовидної синус, аж до цибулини, проводять ревізію твердих мозгвових оболонок і прилеглих утворень. Виниклий післяопераційний дефект закривають шкірним клаптем на ніжці, узятим з поверхні голови. Призначають антибіотики і за показаннями відповідне симптоматичне і реабілітаційне лікування. Через 3 тижні починають променеву терапію.

Який прогноз мають злоякісні пухлини середнього вуха?

Злоякісні пухлини середнього вуха мають зазвичай серйозний або песимістичний прогноз (у зв'язку з часто пізнім розпізнаванням хвороби), особливо при саркомах, що виникли в дитячому віці.