Злоякісні пухлини середнього вуха

Злоякісні пухлини середнього вуха є рідкісним захворюванням в отоларингології. Цікаву статистику наводить румунська авторка Корнелія Паунеску. За її даними, у Бухарестській (Румунія) лікарні Колчус співвідношення злоякісних пухлин до інших захворювань середнього вуха до 1960 року становило 1:499. Згідно зі зведеною статистикою Адамса та Морріссона (1955), зібраною в лікарнях Бірмінгема за весь період їх існування, з 29 727 різних захворювань вуха лише у 18 пацієнтів було злоякісні пухлини вуха, що становило 0,06%. Саркоми середнього вуха зустрічаються ще рідше.

Злоякісні пухлини середнього вуха зустрічаються в однаковій кількості в обох статей, епітеліоми виникають у віці від 40 до 50 років, а саркоми – до 10 років.

Злоякісні пухлини середнього вуха поділяються на первинні та вторинні.

Первинна пухлина є найпоширенішим і типовим захворюванням середнього вуха з усіх злоякісних пухлин, що тут виникають. Первинний рак може розвиватися з епітелію слизової оболонки барабанної порожнини, а саркома – з фіброзної тканини окістя, і найчастіше їй передують або доброякісні пухлини сполучної тканини, або тривалі гнійні процеси в середньому вусі.

Вторинна пухлина середнього вуха виникає в результаті проникнення пухлин із сусідніх анатомічних структур (основа черепа, носоглотка, привушна область) або метастазування з віддалених пухлин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає злоякісні пухлини середнього вуха?

Найчастішою причиною раку середнього вуха є тривалий хронічний епітимпаніт, ускладнений карієсом кісток та холестеатомою. Розвитку первинних злоякісних пухлин середнього вуха сприяє багаторазове використання розчину нітрату срібла для гасіння грануляцій у барабанній порожнині, а вторинних – екземи, екзостозів, доброякісних пухлин зовнішнього слухового проходу, що призводять до утворення злоякісних пухлин зовнішнього слухового проходу та поширення їх у барабанну порожнину.

Серед причин виникнення сарком ряд авторів називають травму та наявність залишків желатинозної мезенхімальної тканини в епітимпанальному просторі новонароджених, резорбція якої затримується, що призводить до її злоякісного переродження. Механізм розвитку злоякісних пухлин середнього вуха пояснюється метаплазією слизової оболонки епітимпанального простору під час тривалого запального процесу в цій ділянці або в результаті міграції шкірного епітелію зовнішнього слухового проходу в середнє вухо через крайову перфорацію барабанної перетинки.

Патологічна анатомія злоякісних пухлин середнього вуха

Найпоширенішою формою раку середнього вуха є спіноцелюлярна епітеліома. За нею йдуть базальноклітинна, циліндричноклітинна та залозиста епітеліоми. Саркоми середнього вуха бувають недиференційованими, фібросаркомами, рабдоміосаркомами, ангіосаркомами, остеосаркомами, лімфоретикулосаркомами.

Симптоми злоякісних пухлин середнього вуха

Зазвичай перші симптоми злоякісних пухлин середнього вуха заглушаються ознаками хронічного гнійного запалення, і підозра на наявність пухлини виникає лише тоді, коли рентгенологічне дослідження виявляє атипово велику деструкцію кісткової тканини, що поширюється за межі барабанної порожнини, надбарабанного простору та печери.

Основним симптомом є втрата слуху, яка, однак, не має конкретного значення для діагностики. Єдиною ознакою, яка може насторожити лікаря, є надзвичайно швидко прогресуюча втрата слуху, аж до повної глухоти на одне вухо. Постійними симптомами злоякісних пухлин середнього вуха є нетональний шум у вухах, а при поширенні пухлини в бік медіальної стінки барабанної порожнини та вікон з'являються ознаки вестибулярних розладів (механічний тиск на основу стременця, проникнення ракових токсинів через віконця) та приєднання перцептивної втрати слуху.

Багато авторів вважають параліч лицевого нерва патогномонічним симптомом злоякісних пухлин середнього вуха. Дійсно, у запущених випадках, коли відбувається руйнування лицевого каналу в ділянці медіальної стінки барабанної порожнини, що проходить між вестибулярним вікном знизу та склепінням латерального півкруглого каналу зверху, виникає парез або параліч нерва, але це ускладнення часто супроводжує хронічний гнійний процес у середньому вусі з каріозним процесом та холестеатомою, тому цю ознаку не слід вважати «занадто» патогномонічним. Нагноєння, навіть серозного характеру, також можна віднести до банального хронічного гнійного запалення. Больовий синдром, можливо, може відігравати вирішальну роль у діагностиці злоякісної пухлини середнього вуха: він відрізняється особливою наполегливістю, не характерною для банального хронічного отиту; біль має постійний глибокий характер, посилюється вночі, іноді досягаючи болісних пароксизмів. Навіть при рясних виділеннях з вуха, що свідчать про відсутність затримки, цей біль не вщухає, а навпаки, неухильно посилюється.

Під час отоскопії крізь повністю зруйновану барабанну перетинку в зовнішньому слуховому проході виступає м'ясисте червоне утворення, зазвичай «купаючись» у гнійно-кров'янистих масах, які часто помилково приймають за грануляції. Пальпація цього утворення ґудзикоподібним зондом Воячека виявляє його рихлість, кровоточивість, і зонд майже безперешкодно проникає в глибокі відділи барабанної порожнини, вміст якої виглядає як однорідна кровоточива маса. Краще уникати пальпації медіальної стінки зондом, оскільки легко проникнути через деструктивно змінену кістку в переддень або основний завиток равлики і тим самим викликати важкий лабіринтит з непередбачуваними наслідками.

При поширенні процесу в ретроаурикулярний простір візуально та пальпаторно можна виявити щільне пухлиноподібне утворення, яке згладжує постаурикулярну складку та виступає за вушну раковину. Вторинне інфікування екстер'єролізованої пухлини призводить до періаурикулярного запального інфільтрату, посилення болю, а ендоауральна інфекція з маляцією медіальної стінки – до швидкорозвиваючогося лабіринтиту та множинних внутрішньочерепних ускладнень.

В інших випадках злоякісні пухлини середнього вуха протікають без особливо яскравих проявів під виглядом хронічного банального середнього отиту, і лише під час хірургічного втручання досвідчений отохірург може запідозрити наявність пухлини в червонуватій та щільній однорідній тканині, тому під час хірургічних втручань на середньому вусі з приводу хронічного гнійного запалення всі видалені патологічно змінені тканини слід направляти на гістологічне дослідження.

У запущених випадках злоякісні пухлини середнього вуха можуть ускладнюватися пошкодженням привушної слинної залози, гратчастої кістки, носоглоткових утворень, вушного лабіринту, піраміди скроневої кістки, нервових стовбурів середнього вуха (рваний отвір, синдроми Граденіго, Колле-Сікара тощо).

Загальний стан пацієнта прогресивно погіршується (анемія, кахексія). У нелікованих або невиліковних випадках пацієнти помирають у стані кахексії або внаслідок таких ускладнень, як бронхопневмонія, менінгіт, профузна ерозивна кровотеча з внутрішньої сонної артерії, сигмоподібної пазухи або внутрішньої яремної вени.

Діагностика злоякісних пухлин середнього вуха

Діагностика злоякісних пухлин середнього вуха включає збір анамнезу, оцінку суб'єктивних та об'єктивних клінічних даних, проведення гістологічних та радіологічних (КТ та МРТ) досліджень. Рентгенологічне обстеження проводиться в проекціях за Шуллером, Стенверсом, Шоссе II та Шоссе III. На початкових стадіях з'являється більш-менш інтенсивне затінення порожнин середнього вуха без ознак руйнування кісткової тканини (якщо це руйнування не відбулося раніше, внаслідок попереднього хронічного гнійного епітимпаніту). Подальший розвиток процесу призводить до руйнування кістки, що проявляється в резорбції кісткової тканини, нерівномірному остеолізі з утворенням дефектів з нерівними та нечіткими краями.

У деяких випадках деструктивний процес може поширюватися на весь петромастоподібний масив, а межі, що обмежують втрачену кісткову тканину, характеризуються нечіткістю, розмитістю, що відрізняє рентгенографічну картину злоякісних пухлин середнього вуха від картини холестеатоми або гломусної пухлини, при яких утворені порожнини мають гладку поверхню та чіткі межі. При епітеліомах руйнування кістки відбувається набагато раніше та прогресує набагато швидше, ніж при доброякісних пухлинах середнього вуха. Саркоми середнього вуха не мають суттєвих відмінностей ні в клінічному перебігу, ні в результатах рентгенологічного дослідження. Їх ідентифікують на основі даних гістологічного дослідження.

Диференціальна діагностика злоякісних пухлин середнього вуха проводиться з хронічним гнійним середнім отитом, гломусною пухлиною та іншими доброякісними пухлинами зовнішнього та середнього вуха, про які згадувалося вище. У багатьох випадках остаточний діагноз може бути поставлений лише на операційному столі при взятті біопсії для гістологічного дослідження, що має принципове значення як для прогнозу, так і для розробки подальшої тактики лікування. Слід зазначити, що внутрішньочерепне поширення гломусної пухлини з ураженням VII, IX та XII черепних нервів значно ускладнює диференціальну діагностику.

Як зазначає Корнелія Паунеску (1964), слуховий прояв деяких системних захворювань може симулювати злоякісну пухлину середнього вуха, особливо саркоми, такі як лейкемія, лейкосаркоматоз, мієлома, еозинофільні гранульоми тощо. Серед цих захворювань особливо відзначимо описаний вище синдром Ханда-Шюллера-Крістіана (та хворобу Леттерера-Сіве).

Спочатку вушна маніфестація часто спостерігається у дітей віком від 2 до 5 років і характеризується первинною локалізацією в соскоподібному відростку і може бути помилково прийнята за саркому. Однак множинні просвітлення в кістках черепа та інших кістках, поряд з іншими симптомами (екзофтальм, гіпофізарні симптоми, збільшення печінки тощо), служать диференціально-діагностичними ознаками, що виключають злоякісне новоутворення.

При хворобі Леттерера-Сіве, надзвичайно важкому ретикулоендотеліозі у дітей, первинний прояв у ділянці крижів може симулювати саркому, але характерні для цього захворювання зміни цитологічної картини крові, підвищення температури тіла та гістологічна картина інфільтрату (моноцитоз, гігантські деформовані клітини) – все це визначає остаточний діагноз.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування злоякісних пухлин середнього вуха

Лікування злоякісних пухлин середнього вуха включає хірургічні, хіміотерапевтичні та променеві методи, послідовність застосування яких визначається переважно поширеністю пухлинного процесу. Симптоматичне лікування злоякісних пухлин середнього вуха включає застосування знеболювальних засобів, нормалізацію кислотно-лужного балансу та складу еритроцитів, а також профілактику суперінфекції.

Сьогодні основним методом лікування є хірургічний, і в тих випадках, коли хірургічний метод може не тільки усунути захворювання, але й продовжити життя пацієнта, запобігши хоча б на деякий час поширенню пухлинного процесу та виникненню рецидиву.

Показання до хірургічного втручання та його характер, за Корнелією Паунеску (1964), визначаються наступним чином.

У разі обмежених пухлин, що проявляються кондуктивною приглухуватістю, проводиться розширена петромастомастоідеальна екстирпація з оголенням твердої мозкової оболонки та сигмоподібної, а в деяких випадках і поперечної пазухи. Одночасно видаляються шийні та підщелепні лімфатичні вузли на ураженій стороні.

Якщо злоякісна пухлина середнього вуха уражена вторинною інфекцією та інфільтрує область козелка, то операцію доповнюють видаленням привушної слинної залози.

Якщо пухлина вражає епітимпанічний простір, вся анатомічна структура, яка називається вушною ділянкою, що включає середнє вухо, соскоподібний відросток, зовнішній слуховий прохід і вушну раковину, видаляється цілим блоком; також видаляються всі шийні та підщелепні лімфатичні вузли на ураженій стороні. Потім пацієнт піддається променевій терапії.

Якщо є параліч лицевого нерва на рівні епітимпанічного простору, ознаки ураження вушного лабіринту (глухота, втрата вестибулярного апарату), то попередні хірургічні втручання доповнюються видаленням усієї маси лабіринтного вузла та піраміди скроневої кістки, використовуючи метод Рамад'є.

При цій операції розділення лабіринтового ганглія та піраміди полегшується шляхом повного видалення структур середнього вуха, під час якого повністю видаляється медіальна стінка барабанної порожнини, а також попередньої резекції нижньої та передньої кісткових стінок зовнішнього слухового проходу. В результаті відкривається доступ до кісткового каналу слухової труби, стінка якої також резецується. Цим досягається доступ до каналу внутрішньої сонної артерії, який трепанується з оголенням останньої. Сонна артерія лежить тут між кістковою стінкою слухової труби та равликою. Сонна артерія витягується вперед, після чого оголюється маса піраміди скроневої кістки. Шлях до верхівки піраміди прокладається з боку оголеної медіальної стінки кісткового каналу внутрішньої сонної артерії. Після ретельного відділення внутрішньої сонної артерії, попередньо взята на провізорну лігатуру, піраміда скроневої кістки видаляється разом із залишками лабіринтового ганглія та розташованого в ньому вестибуло-уліткового нерва. Потім оголюють сигмоподібну пазуху аж до цибулини, та оглядають тверду мозкову оболонку та прилеглі структури. Утворений післяопераційний дефект закривають клаптем шкіри на ніжці, взятим з поверхні голови. Призначають антибіотики та, за показаннями, відповідне симптоматичне та реабілітаційне лікування. Променева терапія починається через 3 тижні.

Який прогноз при злоякісних пухлинах середнього вуха?

Злоякісні пухлини середнього вуха зазвичай мають серйозний або песимістичний прогноз (через часто пізнє розпізнавання захворювання), особливо у випадку сарком, що виникають у дитячому віці.