Альвеолярний ехінококоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Альвеолярний ехінококоз (альвеококкоз багатоінсценує ехінококоз, лат. Alveococcosis, англ. Alveococcus disease) - зоонозних хронічно протікає гельмінтоз, що характеризується розвитком в печінці кістозних утворень, здатних до інфільтративного росту і метастазування в інші органи.

Коди за МКХ-10

• D67.5. Інвазія печінки, викликана Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Інвазія іншої локалізації і множинний ехінококоз, викликані Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Інвазія, викликана Echinococcus multilocularis, неуточнена.

Епідеміологія alveolyarnogo echinococcis

Джерело альвеолярного ехінококозу для людини - остаточні господарі гельмінта. Зрілі яйця і членики, заповнені яйцями, виділяються в навколишнє середовище з фекаліями тварин. Зараження людини відбувається при попаданні в рот онкосфер з навколишнього середовища при полюванні, обробці шкур убитих диких тварин, вживанні в їжу лісових ягід і трав, забрудненість яйцями гельмінта. Онкосфери альвеококка дуже стійкі до дії факторів навколишнього середовища: вони переносять температуру від -30 до +60 ° С, на поверхні грунту при температурі 10-26 ° С зберігають життєздатність протягом місяця.

Альвеококкоз - природно-осередкове захворювання. Фактори, що визначають активність вогнищ, - велика кількість проміжних господарів (гризунів), великі території (луки, пасовища), що не орють, прохолодний дощовий клімат. Захворювання в основному відзначають серед осіб. Відвідують природні осередки по професійної або побутової необхідності (збір ягід, грибів, полювання, піший туризм і ін.). А також серед працівників зверосовхозов. Відзначають і сімейні випадки зараження. Вираженої сезонності немає. Частіше хворіють чоловіки у віці 20-40 років, діти хворіють рідко.

У Росії захворювання зустрічається в Поволжі. Західного Сибіру, на Камчатці, Чукотці, в республіці Саха (Якутії), Красноярському і Хабаровському краї, в країнах СНД - в республіках Середньої Азії, Закавказзя. Ендемічні осередки альвеококозу є в Центральній Європі, в Туреччині, Ірані, в центральних районах Китаю, північної Японії, на Алясці, в Північній Канаді.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Що викликає альвеолярний ехінококоз?

Альвеолярний ехінококоз викликається Alveococcus multilocularis, який розвивається із зміною господарів. Остаточні господарі альвеококка - м'ясоїдні тварини (лисиці, песці, собаки, кішки і ін.). В тонкій кишці яких паразитують статевозрілі форми. Проміжні господарі - гризуни. Статевозріла форма A. Multilocularis за будовою подібна до стрічкової стадією Е. Granulosus, але має менші розміри (довжина 1,6-4 мм), головка забезпечена одним віночком коротких гаків, матка кулястої форми. Але основна відмінність полягає в будові фіни, яка у A. Multilocularis має вигляд грона бульбашок і являє собою конгломерат екзогенно брунькуються дрібних бульбашок, заповнених рідиною або драглистої масою. У людини бульбашки часто не мають сколексов. Зростання фіни відбувається повільно, протягом декількох років.

Патогенез альвеолярного ехінококозу

У людини личинка A. Multilocularis розвивається 5-10 років і більше. Розвиток і темпи зростання паразита можуть бути обумовлені генетичними особливостями корінного населення в ендемічних осередках. Личинкова форма альвеококка є щільною, мелкобугристой пухлина, яка складається з конгломерату дрібних пухирців. На розрізі вона нагадує дрібнопористий сир. Альвеококкового вузол - це осередок продуктивно-некротичного запалення. Навколо вогнищ некрозу утворюється грануляційної вал, що містить живі бульбашки альвеококка. Особливості альвеококка - инфильтрирующий зростання і здатність до метастазування, що зближує дане захворювання на злоякісні пухлини. Первинно завжди вражається печінка. Найчастіше (75% випадків) паразитичний вогнище локалізується в правій її частці, рідше - в обох частках. Можливо солітарні і багатовузловий ураження печінки. Паразитарні вузли округлі, кольору слонової кістки, від 0,5 до 30 см і більше в діаметрі, железоподобной щільності. Паразитарних вузол може проростати в жовчні протоки, діафрагму, нирку. Компенсація функції органу можлива за рахунок гіпертрофії неуражені відділів печінки. У ускладненою стадії альвеолярного ехінококозу в центрі альвеококкового вузлів практично завжди з'являються порожнини некрозу (каверни) різної форми і величини. Стінка каверни місцями може истончаться, що створює передумови для її розриву. Активно розмножуються бульбашки паразита в периферійній зоні вузла впроваджуються в тканину печінки по ходу судинно-протоковий структур, в жовчний міхур. Розвивається обтураційна жовтяниця, в пізніх стадіях - біліарний цироз. Альвеококкового вузол може проростати в сусідні органи і тканини (малий і великий сальники, черевна клітковина, діафрагма, праве легке, праві наднирник і нирка, заднє середостіння). Можливо метастазування в лімфатичні вузли заочеревиннійклітковини, легені, головний мозок, кістки.

У патогенезі альвеолярного ехінококозу важливу роль відіграють імунологічні та імунопатологічні механізми (імуносупресія, формування аутоантитіл). Встановлено, що швидкість росту личинки залежить від стану клітинного імунітету.

Симптоми альвеолярного ехінококозу

Альвеококкоз виявляють переважно у осіб молодого і середнього віку. Нерідко захворювання багато років протікає безсимптомно (доклінічна стадія). Виділяють стадії захворювання: ранню, неускладненій. Ускладнень і термінальну стадію. У клінічно манифестной стадії симптоми альвеолярного ехінококозу малоспеціфічни і залежать від обсягу паразитарного ураження, його локалізації та наявності ускладнень. За характером перебігу розрізняють повільно прогресуючий, що активно прогресує і злоякісного перебігу альвеолярний ехінококоз.

Перші симптоми альвеолярного ехінококозу - збільшення печінки, яке виявляють зазвичай випадково. Хворі відзначають відчуття тиску в правому підребер'ї або в епігастральній ділянці. З'являються відчуття тяжкості і тупий, ниючий біль. Часто відзначають збільшення і асиметрію живота. Через передню черевну стінку пальпується щільна печінка з нерівною поверхнею. Печінка продовжує збільшуватися, стаючи Дерев'янисті-щільною, горбистою і болючою при пальпації. Хворі відзначають такі симптоми альвеолярного ехінококозу, як слабкість, погіршення апетиту, схуднення; як правило, значно підвищена ШОЕ. Виявляють непостійну еозинофілію, лимфопению, можлива анемія. Рано з'являються гіперпротеїнемія з гіпергаммаглобулінеміей. Показники біохімічних проб тривалий час зберігаються в межах норми. У цій стадії найчастіше розвивається обтураційна жовтяниця, особливо характерна для центральної локалізації паразитарної пухлини. Вона починається без больового синдрому і наростає повільно, супроводжується свербінням шкіри, підвищенням концентрації зв'язаного білірубіну, активності лужної фосфатази. У випадках, коли приєднується бактеріальна інфекція, розвивається клінічна картина абсцесу печінки. Прорив вмісту паразитарної кісти в жовчні шляхи відбувається рідко. При розтині порожнини можуть утворюватися бронхопечёночние, плевропечёночние свищі, розвиватися перитоніт, плеврит, перикардит. Портальна або кавальними гіпертензія виникає рідше, ніж жовтуха. Симптоми портальної гіпертензії (розширення вен на передній черевній стінці, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка, гемороїдальних вен, спленомегалія, геморагічні прояви, асцит) виникають в пізніх стадіях альвеококкоза. Найбільш небезпечним ускладненням портальної гіпертензії вважають кровотеча з вен стравоходу і шлунка. Метастази найчастіше виявляються в легенях, головному мозку, рідше - в нирках, кістках. Більш ніж у 50% хворих спостерігають нирковий синдром: протеїнурія, гематурія, піурія, циліндрурія. Ураження нирок буває обумовлено здавленням органу ззовні або за рахунок метастазів, порушенням ниркового кровотоку і пасажу сечі з розвитком інфекції сечовивідних шляхів. Внаслідок приєднання иммунопатологических процесів формуються хронічний гломерулонефрит, системний амілоїдоз з хронічною нирковою недостатністю. Більш важко і швидкоплинно альвеококкоз протікає у приїжджих в ендемічних вогнищах, у осіб з імунодефіцитом, в період вагітності і при її переривання, при важких супутніх захворюваннях.

Діагностика альвеолярного ехінококозу

Діагностика альвеолярного ехінококозу заснована на даних епідеміологічного анамнезу, клініко-лабораторних та інструментальних досліджень.

Використовується серологічна діагностика альвеолярного ехінококозу: РЛА, РИГА, ІФА; можна використовувати ПЛР, однак негативна реакція не виключає наявності альвеококозу у досліджуваного.

Рентгенологічні дослідження, УЗД, КТ та МРТ дозволяють оцінити ступінь ураження органів. На оглядових рентгенограмах печінки у хворого альвеококкозом можна бачити дрібні вогнища звапнення у вигляді так званих вапняних бризок або вапняних мережив. Лапароскопію застосовують і для прицільної біопсії вузла альвеококка, але її можна проводити тільки після виключення гидатидного ехінококозу. При обтураційній жовтяниці, обумовленої альвеококкозом, використовують як візуальні (ЕГДС, лапароскопія), так і прямі рентгеноконтрастні методи (ретроградна панкреатохолангиография, антеградная, черезшкірна, чреспечёночная холангиография). Гідність цих методів дослідження, крім високої інформативності, полягає в можливості використання їх в якості лікувальних заходів, головним чином для декомпресії жовчовивідних шляхів.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Диференціальна діагностика альвеолярного ехінококозу

Альвеококкоз печінки необхідно диференціювати від гідатінозного ехінококозу, новоутворень холедохопанкреатической області, амебного абсцесу, цирозу печінки.

[13], [14], [15],

Лікування альвеолярного ехінококозу

Показання до консультації інших фахівців

Оперативне лікування альвеолярного ехінококозу проводиться після схвалення хірурга.

Режим і дієта показані при ускладненому перебігу хвороби альвеолярного ехінококозу.

Хіміотерапевтичне лікування альвеолярного ехінококозу використовують як додатковий засіб. Застосовують албендазол в тих же дозах і режимі, що і при гідатідозний ехінококозі. Тривалість курсового лікування залежить від стану хворого і переносимості препарату. При вираженій жовтяниці, порушеннях функції печінки і нирок, нагноєнні порожнини розпаду, в термінальній стадії хвороби противопаразитарное лікування проводити не рекомендують.

При можливості проводять тотальне хірургічне видалення альвеококкового вузла печінки в межах інтактних тканин. При кровотечі з вен стравоходу найбільш ефективний метод консервативного лікування - здавлювання вен стравоходу зондом Блекмора. Паліативні операції в поєднанні з хіміотерапією здатні на тривалий час поліпшити стан хворого. В останні роки в різних країнах світу проведено понад 50 трансплантацій печінки у хворих альвеолярним ехінококоз, однак, незважаючи на ретельне передопераційне дослідження, чимало випадків рецидиву процесу або метастазування.

Прогноз

Серйозний, якщо неможливо оперативне лікування альвеолярного ехінококозу.

[16], [17], [18], [19],

Диспансеризація

Диспансерне спостереження за перехворіли після перенесеної операції триває 8-10 років з обстеженням не рідше, ніж один раз на 2 роки. Знімають з обліку тільки осіб, які показали негативний результат при трьох- або чотириразового серологічне дослідження протягом 3-4 років. При появі клінічних ознак рецидиву або наростанні титрів антитіл при серологічних реакціях показано обстеження в умовах стаціонару. Хворі з неоперабельними формами захворювання залишаються непрацездатними, і спостереження за ними довічне.

[20], [21], [22]

Як запобігти альвеолярний ехінококоз?

Альвеолярний ехінококоз запобігає такими ж методами, що і при гідатідозний ехінококозі.