Вроджені меланоцитарних невуси
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вроджені меланоцитарних невуси (син: родимі плями, гігантські пігментовані невуси) - меланоцитарних невуси, існуючі з народження. Малі вроджені невуси не перевищують 1,5 см в діаметрі. Великими вродженими невусами вважаються невуси більше 1,5 см в діаметрі. Гігантські вроджені невуси займають цілий сегмент поверхні тіла.
Вроджені меланоцитарних невуси підносяться над рівнем шкіри, іноді настільки незначно, що це помітно тільки при огляді в світлі. Вони часто нерівномірно пігментовані, нерідко мають нерівний рельєф, в них можуть пальпаторно визначатись більш ущільнені, нерідко гіперпігментовані, вузлуваті ділянки і ділянки більш м'якої консистенції. Зазвичай такі невуси покриті жорстким волоссям. З віком вони можуть збільшуватися в розмірах, їх забарвлення іноді блідне; можливий розвиток періневусного вітіліго.
[Патоморфологія
Вроджені невуси зазвичай змішані. Характерна глибока локалізація непусних клітин, аж до нижньої третини сітчастого шару дерми, і залучення в процес епітелію придатків шкіри - волосяних фолікулів, потових залоз, а також м'язів, які піднімають волосся. Можливо виявлення гнізд клітин невуса всередині або навколо судин. Деякі вроджені невуси невеликих розмірів можуть гістологічно не відрізнятися від звичайних придбаних невусів.
У гігантських вроджених невуса визначається проникнення меланоцитів в підшкірну клітковину і навіть фасцію. Можливі осередкові розростання шванновских клітин по типу нейрофіброми, вогнищева хрящова метаплазія.
Гістогенез
Гігантські вроджені невуси розглядаються як гамартоми складної будови.
Синдром базально-клітинних невусів
Синдром базально-клітинних невусів (син. Синдром Горліна-Гольтца) успадковується аутосомно-домінантно, характеризується п'ятьма основними ознаками: множинними поверхневими базаліома, нерідко досить швидко приймають агресивний характер; кістами щелеп, що мають епітеліальну вистилку; різноманітними аномаліями скелета, особливо ребер, черепа і хребта; ектопічної кальцифікації; дрібними поглибленнями (1 - 3 мм) на долонях і підошвах,
Під час гістологічного дослідження заглиблень виявлені акантоз, гіперкератоз у їх країв, витончення рогового шару в центрі, проліферація базалоідних клітин в основі.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?