Кільцеподібна гранульома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Кільцеподібна гранульома - доброякісне хронічне ідіопатичне стан, що характеризується наявністю папул і вузликів, які в результаті периферичного зростання формують кільця навколо нормальної або злегка атрофичной шкіри.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Чим викликається кільцеподібна гранульома?

Причина кільцеподібної гранульоми невідома. Мабуть, воно поліетіологічне, в його розвитку, можливо, грають роль інфекції, в першу чергу туберкульоз і ревматизм, ендокринні порушення, головним чином цукровий діабет, травми (укуси комах, сонячні опіки і т.д.) та інші несприятливі впливу, в тому числі лікарські, зокрема вітамін D. На думку OK Шапошникова і І.Є. Хазізова (1985), кільцеподібна гранульома є дерматопатологіческім ознакою порушення вуглеводного обміну, що супроводжується мікроангіопатіями.

Патоморфологія кільцеподібної гранульоми

У середній частині дерми знаходять вогнища некробіозу сполучної тканини у вигляді зернистої деструкції, оточені гістіоцитарні інфільтратом з палісадообразним розташуванням гистиоцитов, серед яких знаходяться лімфоцити, плазматичні клітини, нейтрофіли і фібробласти. Деструкція колагенових волокон може бути повною в вигляді одного або декількох ділянок некрозу або неповної у вигляді декількох дуже дрібних вогнищ. Вогнища неповної деструкції зазвичай дрібні, одні пучки колагенових волокон в них виглядають нормальними, інші в стані різного ступеня руйнування набувають базофильную забарвлення, нагадуючи ділянки мукоїдного набухання. В інфільтраті - лімфоїдні клітини, гістіоцити і фібробласти. У місцях ураження колагенові волокна розташовуються в різних напрямках, Муцинозних матеріал має вигляд тонких ниток і гранул, метахроматічно окрашивающихся толуїдиновим синім. Іноді можна бачити поодинокі гігантські клітини. Деякі автори вважають патогномонічним для цього захворювання наявність в інфільтраті еозинофілів.

Кільцеподібна гранульома з дуже маленькими вогнищами неповної деструкції колагенових волокон і незначною інфільтрацією навколо може бути не помічена через нечіткість гістологічної картини, проте діагноз можна поставити на підставі присутності гистиоцитов серед колагенових пучків і неправильного розташування останніх.

Епідерміс здебільшого без особливих змін, за винятком випадків поверхневого розташування вогнищ некрозу, коли епідерміс піддається виразки (перфорує форма). Інфільтрат в цих випадках слабкий, складається з лімфоцитів і розташовується периваскулярно навколо вогнища некрозу; гігантські клітини зустрічаються рідко. При фарбуванні муцікарміном і альциановим синім виявляється муцин, в старих вогнищах спостерігається відкладення ліпідів. Фарбування на лізоцим і інгібітор металопротеїназ-1 дає характерний розподіл позитивної реакції, яке відрізняється від інших типів некробиотических гранулем, що дозволяє проводити диференційний діагноз, в тому числі з ліпоїдним некробіозом.

При електронній мікроскопії в зоні некробіозу виявляють залишки колагенових волокон, уламки клітин, фібрин, аморфний гранулярний матеріал; в перехідній зоні - гранулярную деструкцію колагенових фібрил, тонкі нитки гликозаминогликанов і клітини інфільтрату; в зоні інфільтрації - гістіоцити, епітеліоїдних клітини, фібробласти і тканинні базофіли з великими гранулами.

Підшкірні вузли (глибока форма) кільцеподібної гранульоми характеризуються наявністю великих фокусів повної деструкції колагену з палісадообразно розташованими гистиоцитами навколо них. Ділянки деструкції зазвичай забарвлені блідо, гомогенні, інфільтровані фібріноцднимі масами, оточені значно вираженим хронічним інфільтратом, що складається переважно з лімфоцитів.

Гістогенез гранульоми кільцеподібної ніхто не знає. Методом імунофлюоресцентної мікроскопії виявлені депозити IgM і С3-компонента комплементу в стінках дрібних судин вогнища, частково також в дермо-епідермальному з'єднанні разом з фібриногеном, а в некротическом вогнищі разом з фібрином. Висловлюється припущення, що зміни в тканині спочатку можуть бути аналогічними з такими при феномені Артюса, а потім гіперчутливість уповільненого типу веде до утворення гранульоми. При іммуноморфодогіческом дослідженні в інфільтратах виявлено активовані Т-лімфоцити, переважно мають фенотип хелперів / індукторів, а також CD1-позитивні дендрітіческіе клітини, аналогічні клітинам Лангерганса, ймовірно, вони грають роль в патогенезі захворювання. Вважають, що локалізована і дисемінована форми захворювання мають різний генез. При другій формі часто виявляють HLA-BW35. Виявлена її зв'язок з антитілами проти тиреоидного глобуліну. Описані сімейні випадки.

Симптоми кільцеподібної гранульоми

Еритематозні ураження жовтуватого, синюватого кольору найчастіше виникають на тилу стоп, гомілках, кистях і пальцях, зазвичай носять безсимптомний характер. Кільцеподібна гранульома не пов'язана з системними захворюваннями, за винятком того, що частота порушень цукрового обміну вище у дорослих при множинних висипаннях. У деяких випадках причинами хвороби є вплив сонячного світла, укуси комах, шкірні проби на туберкульоз, травма і вірусні інфекції.

Клінічно типова форма захворювання проявляється мономорфной висипом, що складається з дрібних, злегка блискучих безболісних вузликів червоного або рожевого кольору, іноді кольору нормальної шкіри, що групуються у вигляді кілець і півкілець з кращою локалізацією на тилу кистей і стоп. Висипання зазвичай не супроводжуються суб'єктивними відчуттями і, як правило, не виразкуються. Центральна частина вогнищ кілька запала, цианотичная, виглядає як би злегка атрофичной, більш пігментована, ніж периферична зона, в якій виявляються окремі тісно розташовані вузлики. Рідше зустрічаються інші варіанти: диссеминированная кільцеподібна гранульома, що розвивається у осіб з порушенням вуглеводного обміну, що характеризується висипаннями великої кількості папул, розташованих окремо або зливаються, але рідко утворюють кільця; перфорує форма з ураженням шкіри дистальних частин кінцівок, особливо на кистях, рідше - обличчі, шиї, тулубі. Можливе утворення рубчиків на місці регресувати елементів.

Глибока (підшкірна) форма, генералізована або локалізована, має схожість з ревматичними вузликами, розвивається майже виключно в дитячому віці, з'являються вузли в підшкірній клітковині, частіше на ногах, а також на волосистій частині голови, долонях. У рідкісних випадках у дорослих виявляються поодинокі осередки кільцеподібної форми на обличчі, в основному на шкірі чола. Спостерігаються й інші атипові варіанти (еритематозний, туберози, фолікулярної, ліхеноїдний, актинічний). Типова форма кільцеподібної гранульоми зустрічається переважно у дітей, частіше у дівчаток. У більшості випадків кільцеподібна гранульома регресує, хоча можливі рецидиви.

Лікування кільцеподібної гранульоми

Кільцеподібна гранульома зазвичай не потрібно в лікуванні, висипання проходять спонтанно, але можливо місцеве застосування глюкокортикоїдів з оклюзійними пов'язками, а також введення глюкокортикоїдів всередину вогнищ. ПУВА ефективна у пацієнтів з распространенннимі формами хвороби.