Лейкозы

Лейкози є злоякісними пухлинами лейкоцитарного паростка з залученням до патологічного процесу кісткового мозку, що циркулюють лейкоцитів і органів, наприклад селезінки і лімфатичних вузлів.

[1], [2],

Причина і патофізіологія лекозу

Злоякісна трансформація, як правило, відбувається на рівні плюріпо-тентних стовбурових клітин, хоча іноді трансформація зустрічається в коммітов-рова стовбурових клітинах з більш обмеженою здатністю до діфферен-цировка. Аномальна проліферація, клональная експансія і пригнічення АПОП-тоза (програмованої клітинної смерті) призводить до заміщення нормальних клітинних елементів крові злоякісними клітинами.

Ризик розвитку більшості лейкозів підвищується при наявності в анамнезі впливу іонізуючого випромінювання (наприклад, після атомного бомбардування в містах Нагасакі і Хіросіма), хімічних сполук (наприклад, бензол); лікування деякими протипухлинними препаратами, зокрема прокарбазином, похідними нітрозосечовини (циклофосфамід, мелфалан) і епіподофіллотоксінамі (етопозид, Теніпозід); інфікування вірусами (наприклад, людський Т-лімфотропний вірус типів 1 і 2, вірус Епштейна-Барр); хромосомних транслокацій; ряду захворювань, таких як імунодефіцитні стани, хронічні мієлопроліферативні захворювання, хромосомні хвороби (наприклад, анемія Фанконі, синдром Блума, атаксія-телеангіектазії, синдром Дауна, інфантильна Х-зчеплення агаммаглобулінемії).

Клінічні прояви лейкозу обумовлені пригніченням механізмів формування нормальних клітинних елементів і інфільтрацією органів лейкозних клітинами. Лейкозні клітини продукують інгібітори і заміщають в кістковому мозку нормальні клітинні елементи, що призводить до пригнічення нормального гемопоезу з розвитком анемії, тромбоцитопенії та гранулоцитопенії. Інфільтрація органів призводить до збільшення печінки, селезінки, лімфовузлів, іноді уражаються нирки і гонади. Інфільтрація мозкових оболонок призводить до клінічних проявів, які обумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску (наприклад, параліч краніальних нервів).

Класифікація лейкозу

Спочатку терміни «гострий» і «хронічний» лейкоз ставилися до тривалості життя хворих, а в даний час лейкози класифікують за ступенем зрілості клітин. Гострі лейкози складаються переважно з незрілих, слабо диференційованих клітин (зазвичай бластних форм); хронічні лейкози характеризуються більш зрілими клітинами. Гострі лейкози поділяються на лімфобластні (ГЛЛ) і мієлобластні (ГМЛ) типи, які відповідно до франко-американо-британської (FAB) класифікацією поділяються на підтипи. Хронічні лейкози поділяються на лімфоцитарні (ХЛЛ) і мієлоцитарного (ХМЛ).

Миелодиспластические синдроми включають в себе стану з прогресуючою недостатністю кісткового мозку, але з недостатньою часткою бластних клітин (<30%) для явного відповідності діагнозу «гострий мієлобластний лейкоз»; від 40 до 60% випадків міелодісп-ластіческій синдром трансформується в гострий мієлобластний лейкоз.

Лейкемоїдна реакція являє собою виражений гранулоцитарний лейкоцитоз (т. Е. Кількість лейкоцитів> 30 000 / мкл), що продукується нормальним кістковим мозком у відповідь на системну інфекцію або рак. Хоча вона не є неопластическим розладом, при лейкемоідной реакції з дуже високим лейкоцитозом може знадобитися диференціальна діагностика з на хронічний мієлолейкоз.

Франко-американо-британська класифікація гострих лейкозів (ФАБ-класифікація)

Гострий лімфобластний лейкоз

L1	Мономорфні лімфобластів з округлою формою ядер і невеликим об'ємом цитоплазми
L2	Поліморфні лімфобластів з ядрами різноманітної форми і великим об'ємом цитоплазми, ніж при L1
L3	Лімфобласти з дрібними частинками хроматину в ядрі і блакитний або темно-блакитний цитоплазмой з вакуолізацією

Гострий мієлобластний лейкоз

M1	Недиференційований мієлобластний лейкоз; гранули в цитоплазмі відсутні
М2	Мієлобластний лейкоз з диференціюванням клітин; мізерна грануляція може реєструватися як в окремих клітинах, так і в великому їх кількості
MH	Промієлоцитарний лейкоз; гранули за характером типові для промиелоцитов
M4	Міеломонобластний лейкоз; змішана мієлобластна і моноцітоідних морфологія
М5	Монобластний лейкоз, моно-бластних морфологія
Мб	Ерітролейкоз; морфологія переважно незрілих еритробластів, іноді зустрічаються мегалобластов
M7	Мегакаріобластний лейкоз; клітини з відростками, може відзначатися брунькування

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]