Природжений кіфоз

Кіфоз - викривлення хребта в сагітальній площині з утворенням опуклості, зверненої вкінці.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Що викликає вроджений кіфоз?

За класифікацією R. Winter et al. Вроджений кіфоз ділять на три основні групи:

• кіфоз на грунті аномалій формування;
• кіфоз на грунті аномалій сегментації;
• кіфоз на грунті змішаних аномалій.

McMaster et al. Ввели в неї групу некласифікованих деформацій. Dubousset виділив в окрему групу особливі кифотической деформації, названі ним ротаційної дислокацією хребта.

Кіфоз на основі аномалій формування хребців - найбільш часто зустрічається тип вроджених кифозов, що становить від 61 до 76%. В основі цих деформацій лежать наступні типи аномалій; передні і передньо-бічні клиновидні хребці, задні напівхребці, заднебоковой квадрант тіла хребця, метеликоподібне хребець і агенезія тіла хребця.

Кіфоз на грунті аномалій сегментації. Аномалії сегментації по частоті стоять на другому місці після аномалій формування і складають 11-21%. Хворих з цими деформаціями можна розділити на дві підгрупи в залежності від симетричності ураження - передній або передньо несегментированний блок. Протяжність блоку може варіювати від двох до восьми-дев'яти тіл хребців. Він може локалізуватися на будь-якому рівні, але частіше - в грудопоперекового і поперековому відділах хребта.

Якщо дефект сегментації розташований спереду, формується «чистий» кіфоз, якщо асиметрично - кіфосколіоз. Прогресування деформації вариабельно і залежить від симетричності блоку і збереження задніх відділів.

Кіфоз на грунті змішаних аномалій - результат одночасного існування несегментовані блоку хребців з порушеннями формування на одному або двох сусідніх рівнях, причому зазвичай розташованих контралатерально. Частота таких кифозов варіює від 12 до 15%.

Кіфоз на грунті некласифікованих аномалій можна виявити в будь-якому відділі хребта. Чистота становить 5-7%.

Ротаційна дислокація хребта. В основі деформації може лежати будь-яка аномалія. Основна особливість - кіфоз розташований між двома вродженими лордосколіотіческімі різноспрямованими дугами. Зустрічають на будь-якому рівні, але частіше - в верхнегрудном і грудопоперекового відділах. Кіфоз за формою гостровершинності, зазвичай грубий, розвиток його супроводжується колапсом хребетного стовпа. Спинний мозок деформований відповідно деформації хребетного каналу, тобто скручений на короткому протязі, причому різко.

Симптоми кифоза

Кіфотична деформація (кіфоз) може мати вершину практично на будь-якому рівні, бути пологої або гостровершинності, часто (до 70% випадків) має сколіотичної компонент. Природжений кіфоз майже завжди ригідний, і більшості випадків супроводжується неврологічною симптоматикою різного ступеня вираженості. Досить часто (до 13% випадків) поєднуються з різноманітними вродженими аномаліями внепоевоночной локалізації.

Клініко-ренттенологіческая класифікація кифоза

Класифікація розроблена на підставі даних літератури.

Вид аномалії, на грунті якої гуляла деформація

• Задні (зад-ньобічні) ткішнкі (напівхребці).
• Відсутність тіла хребця - asoma.
• Мікроспонділія.
• Конкресценція тіл хребців - часткова або повна.
• Множинні аномалія.
• Змішані аномалії.

Вид деформації.

• Кефос,
• Кіфосколіоз.

Локалізація вершини деформації.

• Шийно-грудний.
• Верхнегрудном.
• Среднегрудном.
• Нижнегрудного.
• Грудопоперекового.
• Поперекова.

Величина кифотической деформації.

• До 20 ° - I ступінь.
• До 55 ° - II ступінь.
• До 90 ° - III ступінь.
• Понад 90 ° - IV ступінь.

Тип прогресувати деформації.

• Повільно прогресуюча (до 7 ° і рік).
• Швидко прогресуюча (більше 7 ° в рік).

Вік первинного виявлення деформації.

• Дитячий кіфоз.
• Кіфоз маленьких дітей.
• Кіфоз підлітків і юнаків.
• Кіфоз дорослих.

Наявність залучення в процес вмісту хребетного каналу.

• Кіфоз з неврологічним дефіцитом.
• Кіфоз без неврологічного дефіциту.

Супутні аномалії хребетного каналу.

• Діастоматомієлія.
• Діпломіелія.
• Дермоїдна кісти.
• Нейроентеріческіе кісти.
• Дермальные синусы.
• Фіброзні перетяжки.
• Аномальні спинномозкові корінці.

Супутні аномалії внепозвоночних локалізації.

• Аномалії серцево-легеневої системи.
• Аномалії грудної та черевної стінки.
• Аномалії сечовивідної системи.
• Аномалії кінцівок.

Вторинні дегенеративні зміни в хребті.

1. Відсутні.
2. Присутні у вигляді:
   • остеохондрозу;
   • спондиліоз;
   • спондилоартроз

[7], [8]

Діагностика кифоза

Рентгенографічна картина вродженого кифоза вельми характерна і особливих труднощів в діагностиці не виникає.

За профільним спонділограммах визначають, використовуючи метод Cobb, величину кифотической деформації.

Діагностика кифоза полягає не тільки в проведенні оглядової спондилографии. Тут можуть бути корисними МРТ і КТ. Для визначення функцій межпознонкових дисків в парасагіттальной відділах хребта використовують функціональну спондилографія - в бічній проекції, в положенні максимально можливої флексії і екстензіі хребта пацієнта. У всіх випадках вроджених деформації хребта показано дослідження вмісту хребетного каналу - контрастне дослідження, MPT, KT. Неврологічне обстеження обов'язково.

[9], [10], [11]

Лікування кіфозу

Консервативне лікування кіфозу однозначно визнано неефективний, так як в кращому випадку воно може лише трохи сповільнити прогрессіровапіе деформації.

Сучасне хірургічне лікування вродженого кифоза будується на колективному досвіді провідних клінік світу.

Природжений кіфоз I типу (на грунті аномалій формування)

[12],

Лікування ранніх деформацій

Зазвичай пацієнтів молодше 5 років з кіфозом менше 75 ° ефективно лікують за допомогою тільки заднього спондилодезу. Метод заснований на принципі збереження потенцій зростання тіл хребців при "арешт" їх дорсальних відділів. Зона заднього спондилодезу повинна бути більше аномальної зони на один нормальний сегмент краніальної і каудально. Це необхідно для формування лордозів вище і нижче зони кифоза, що компенсують будь залишковий кіфоз.

Якщо виявлено не кіфоз, а кифосколиоз, лікування аналогічне. Однак навіть при гарному задньому блоці зростання апікальних хребців може тривати латерально і горизонтальній площині. Це феномен колінчастого вала, описаний Dubousset. Розвиток цього ускладнення означає прогрессіровапіе деформації. У цьому випадку виникають настійні показання до переднезаднего епіфізеоспонділодезу по опуклій стороні деформації.

Інше питання - вік пацієнта. З огляду на природу вроджених кифозов, спостереження за хворим в динаміці позбавлене сенсу. Необхідні рання дна гностика і надійний задній спондилодез до розвитку грубої деформації. Чим раніше прооперований хворий, тим краще. Найраніший допустимий вік для хірургічного втручання - 6 місяців.

Принцип вирішення проблеми в залежності від величини деформації (по Cobb) стосовно кіфоз не надійний. Пологий кіфоз 30 ° в среднегрудном відділі практично нормальний, такий же кіфоз в грудопоперекового відділі вже патологія, а кіфоз 10 ° в поперековому відділі - груба патологія. Гостровершинності кіфоз 50 ° в среднегрудном відділі - патологія, а пологий кіфоз такої ж величини в цьому ж відділі - тільки верхня межа норми. Отримувані результати говорять про високу ефективність методу. Не тільки немає прогресування, але постійно виявляють самокоррекцию деформації. Однак навіть у дітей молодше 5 років можливо і вельми реально розвиток помилкового суглоба блоку. Тому через 6 міс у всіх випадках показана повторна операція з ревізією зони спондилодезу і укладанням додаткового кістково-пластичного матеріалу. Випадків гіперкорекції не відзначено, але при наявності такої показано блокування передніх відділів хребта. Критика методу базується на тому, що ранній сіонділодез викликає деяке вкорочення тулуба. Однак велика втрата висоти тулуба відбувається під час зростання деформованого хребта і підкреслюється прогресуючим кіфозом.

Лікування пізніх сформувалися деформацій

Ці випадки представляються значно складнішими, так як вимагають двоетапного лікування - вентрального і дорсального спондилодеза. Відповідно зростає і ризик ускладнень.

Попередня тракция, вироблена з метою "розм'якшення" деформації, перед переднім спондилодезом безглузда. Зв'язковий апарат і хрящова тканина в області вершини кіфозу нееластична, тому над ту корекції, яку визначають на функціональних спонділограммах в положенні гиперєкстензии, нічого отримати не вдається. Тракції показані тільки у небагатьох хворих, у яких зниження функцій легенів поєднується з достатньою мобільністю хребта, що дозволяє отримати деяку корекцію за період легеневої реабілітації. Краща форма - гало-тазовий тракция, що дозволяє хворому самостійно пересуватися, що дуже важливо в сенсі профілактики тромбоемболічних ускладнень і остеопорозу. Зазвичай тривалість тракції - не більше 2 тижнів. Оскільки при вроджених кіфозах застосування тракції небезпечно через високого ризику параплегії в зв'язку з натягом спинного мозку, її слід використовувати рідко і супроводжувати неврологічним контролем не рідше двох разів на день.

Тип вентрального спондилодезу залежить від вираженості і протяжності кифоза. Порівняно негрубі деформації, мінімальні з тих, що підлягають вентральному втручанню, можна ефективно виправити за допомогою операції переднього спондилодезу за типом часткового заміщення тіла хребця. Надзвичайно важливо адекватно оголити передні відділи з видаленням передньої поздовжньої зв'язки, дисків та хрящової тканини на вершині деформації. Проксимально і каудально від зони кифоза видаляють по одному нормальному диску. Після цього деформація стає більш мобільною. Для того щоб встановити трансплантат-розпірку, необхідні одночасна тяга за голову пацієнта і ручне тиск на вершину кифоза ззаду. Додатково в міжхребцеві простору укладають спонгіозна кістка. Задній спондилодез виконують в той же день. Для більш грубих кифозов використання розпірки необхідно. Чим сильніше виражений кіфоз, тим більше використовують кістково-пластичного матеріалу. При великих деформаціях грубою помилкою буде використання одного трансплантата-розпірки складанням «порожнього» простору між ним і вершиною кифоза. Необхідно в таких випадках використовувати кілька ригідних аутотрансплантатов з гребеня великогомілкової кістки.

Дорсальне втручання включає фіксацію хребта сегментарним інструментарієм (CDI) і спонділодез аутокостью. Планування спинного етапу включає визначення точок установки гаків.

Лікування проміжних деформацій

Хворий з такою деформацією представляє серйозну задачу, оскільки при ранніх деформаціях досить заднього спондилодезу, і при грубих кіфозах необхідно комбіноване лікування кіфозу. Якщо виникають сумніви, краще виконати задній спондилодез, а через 6 міс ревізувати блок і доповнити кістково-пластичним матеріалом, незалежно від того, наскільки міцним він представляється хірурга Іммобілізацію корсетом здійснюють на термін 1 рік. Якщо потім все ж розвивається помилковий суглоб блоку, показаний передній спондилодез.

Вибір зони вентрального і дорсального спондилодеза - в основному биомеханическая проблема, так як мета операції центрального спондилодеза помістити міцний кістковий трансплантат в положення найбільш биомеханически вигідне, щоб хребет міг ефективно протистояти вертикальним навантаженням, Якщо використовувати досвід, отриманий при хірургічному лікуванні хворих на сколіоз, ідеальна зона блоку повинна поширюватися по лінії центру ваги зверху вниз, тобто і верхній, і нижній кінці зони блоку повинні лежати на одній лінії.

Природжений кіфоз найбільш ригиден в своїй центральній частині, парагіббарние відділи мобільніші. Протяжність і межі цих ділянок (ригидного і мобільних) можна визначити на спондилограмме, зробленої в положенні гиперєкстензии. Вентральний спондилодез повинен захоплювати всю зону структуральних змін, але не повинен досягати кінцевих хребців, якщо лінія центра ваги проходить дорсальнее їх на спондилограмме в положенні гаперекстензні. Задній кістковий блок повинен досягати лінії центру ваги, навіть якщо вона відстоїть далеко від кінцевих хребців кифотической дуги. Після переднезаднего спондилодеза утворюється єдиний кістковий конгломерат, кінці якого лежать по лінії центру ваги.

Вроджені кіфози II тила (на грунті аномалій сегментації)

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Раннє лікування

У маленьких дітей в основі лікування лежить уповільнення зростання задніх відділів хребців. Поки не розвинувся грубий кіфоз, операція вибору - задній білатеральний спонділодез. Його протяжність - на один нормальний хребець вище і нижче зони переднього вродженого блоку.

[19], [20], [21]

Пізніше лікування

Корекція сформованої деформації - дуже складне завдання. Необхідно остеотоміровать передній блок на рівні, необхідному для зниклим дискам. Досвід показує, що зазвичай ці рівні можна визначити по спонділограммах або інтраопераційно - за елементами фіброзних кілець. Далі виконують міжтіловий спонділодез і дорсальний спонділодез з використанням сучасного сегментарного інструментарію CPI або його аналогів.

Операція Tomita

У 1994 р група японських ортопедів на чолі з К. Tomita розробила і впровадили в практику операцію, названу ними «тотальна спонділектомія». Автори виходили з того, що звичайне двоетапне втручання на передніх і задніх відділах хребта не дозволяє отримати достатній мірі корекції через ригідності грудної клітини.

Операція складається з двох етапів: резекція єдиним блоком задніх елементом хребців, резекція єдиним блоком передньої колони.

I етап. Резекція задніх відділів хребців.

Доступ. Пацієнт - в положенні на животі. Лінійний серединний розріз на протязі, необхідному для майбутньої надійної фіксації хребти інструментарієм Cotrel-Dubousset. Параспінальних мускулатуру зміщують латерально з оголенням дугоотростчатих суглобів і поперечних відростків. На обраних рівнях ребра перетинають на 3-4 см латеральніше реберно-поперечних зчленувань, після чого плевру з обох сторін обережно відокремлюють від тіл хребців. Для оголення верхніх суглобових відростків верхнього з видаляються хребців остисті і нижні суглобові відростки сусіднього хребця остеотоміруют і видаляють разом з жовтою зв'язкою.

Введення провідника для гнучкої пилки. Надзвичайно обережно, щоб не пошкодити спинномозковий корінець, відокремлюють м'які тканини від нижньої частини раrs interarticularis. Таким чином готують вхід для провідника пилки. Потім гнучкий С-образно зігнутий провідник вводять в міжхребцевий отвір в краніокаудальном напрямку. Кінчик направителя повинен при цьому рухатися по медіальної замикаючої пластинки полудужкі і кореня дужки, щоб не пошкодити спинний мозок і корінець. Нарешті, кінчик направителя з'являється під нижнім краєм pars interarticularis. Потім по провіднику проводять тонку гнучку многоволоконного дротяну пилку діаметром 0,54 мм, а кінці її фіксують захопленнями. Провідник видаляють, пилу натягують, це натяг підтримують.

Перетин коренів дужок і резекція задніх елементів хребців. Продовжуючи натягувати пилу, її поміщають нижче верхнього суглобового і поперечного відростків навколо кореня дужки. Останній перетинають гойдаючими рухами пилки на всіх необхідних рівнях. Після цього задні елементи хребців видаляють єдиним блоком, що включає суглобові, остисті, поперечні відростки і коріння дужок. Для збереження стабільності хребетного стовпа верхнє і нижнє "коліна" кифоза фіксують інструментарієм CDI.

II етап. Резекція передньої колони хребта.

Тупе виділення тіл хребців. На початку цього етапу необхідно ідентифікувати сегментарні артерії з обох сторін. Спинальну гілка сегментарной артерії, що йде уздовж спинномозкового корінця, лигируют і перетинають. У грудному відділі хребта перетинають спинномозкової корінець на стороні, через яку припускають видалити елементи передньої колони хребти. Тупе виділення продовжують в напрямку вперед між плеврою (або m. Psoas тajor) і тілами хребців. Зазвичай бічні поверхні тіл хребців легко оголюються за допомогою вигнутого хребетного шпателя. Потім необхідно відокремити від тіла хребця сегментарні судини - артерії та вени. Далі аорту обережно відокремлюють від передньої поверхні тіла хребця шпателем і пальцями. Тильна поверхню пальця лівої руки хірурга відчуває пульсації аорти. Коли кінчики пальців правої і лівої рук хірурга зустрічаються на передній поверхні тіла хребця, використовують серію шпателей різного розміру, які вводять послідовно (починаючи з меншого) для розширення доступу. Два найбільших шпателя утримують між тілами хребців і внутрішніми органами для запобігання пошкодження останніх і отримання максимальної свободи маніпуляцій.

Проведення дротяної пилки. Дві такі пилки вводять на рівнях проксимального і дистального перетинів передньої колони хребта. Правильність вибраних рівнів уточнюють за допомогою маркувальної рентгенографії, в кістковій тканині роблять долотом невеликі просечки, щоб пила не зміщувати.

Звільнення спинного мозку і видалення елементів передньої колони. Тонким шпателем спинний мозок мобілізують від оточуючих його венозних сплетінь і зв'язок. Потім вводять протектор, забезпечений по краях зубцями, для запобігання зісковзування пили. За допомогою останньої перетинають передню хребетну колону з поздовжніми зв'язками. Потім слід перевірити мобільність висікаються сегмента, щоб переконатися, що перетин проведено повністю. Посічений фрагмент передньої колони повертають навколо дурального мішка і видаляють.

Корекція кифотической деформації. Стрижні інструментарію CDI перетинають на вершині деформації. Утворилися фрагменти, кожен з яких фіксований до одного з «колін» кифоза, з'єднують в положенні корекції деформації коннекторами типу «доміно». В ході корекції дуральний мішок знаходиться під постійним візуальним контролем. Правильний розрахунок необхідної обсягу резекції передньої і задньої колон хребта дозволить в результаті корекції домогтися змикання кісткових поверхонь тіл хребців і вніс відновлення безперервності задньої стінки хребетного каналу. Якщо це неможливо, перед етапом корекції необхідно здійснити заповнення переднього «порожнього» простору імплантатом типу cage або аллокостью. Обов'язкове виконання заднього спондилодезу аутотрансплантатами ні всьому протязі інструментарію CDI.

Післяопераційне ведення. Хворому дозволяють вставати і ходити через тиждень після операції. Потім готують жорсткий корсет для грудного і поянічно-крижового відділів хребта, його слід носити хворому протягом 6 місяців.