Легенево-нирковий синдром
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Легенево-нирковий синдром (ЛПС) являє собою поєднання дифузного альвеолярного легеневої кровотечі та гломерулонефриту.
[Що викликає легенево-нирковий синдром?
Легенево-нирковий синдром завжди є проявом основного аутоімунного захворювання, але його починають виділяти в окрему нозологічну форму, так як він припускає проведення диференціальної діагностики і певної послідовності досліджень і лікування. Синдром Гудпасчера - класичний варіант, але легенево-нирковий синдром може також бути викликаний на системний червоний вовчак, гранулематоз Вегенера, мікроскопічним поліангііта і, рідше, іншими васкулітами і системними захворюваннями сполучної тканини. Кількість випадків легенево-ниркового синдрому, викликаних цими останніми захворюваннями, ймовірно більше, ніж викликаних синдромом Гудпасчера, але пацієнти з даними захворюваннями частіше мають інші клінічні прояви; Лише поодинокі мають прояви у вигляді легенево-ниркового синдрому.
Легенево-нирковий синдром рідше є проявом IgA-нефропатії або пурпура Шенлейна-Геноха, а також есенціальною змішаної криоглобулинемии, в основі яких лежить шкідливу дію на нирки відкладень IgA. Рідко до розвитку легенево-ниркового синдрому може привести бистропрогрессирующий гломерулонефрит сам по собі. Це відбувається за рахунок механізму ниркової недостатності, перевантаження об'ємом і набряку легенів з кровохарканням.
Симптоми легенево-ниркового синдрому
Легенево-нирковий синдром підозрюється у хворих з кровохарканням, очевидно не пов'язаним з іншими причинами (наприклад, пневмонією, раком або бронхоектазами), особливо коли кровохаркання поєднується з розкиданими паренхіми інфільтратами.
Діагностика легенево-ниркового синдрому
Початкові дослідження включають аналіз сечі для виявлення гематурії, креатинін для уточнення ниркової функції і клінічний аналіз крові для виявлення анемії. Дослідження функції легень не є діагностичними, але виявлення збільшеного дифузійного обсягу монооксиду вуглецю (DLСО) свідчить на користь легеневої кровотечі; це відбувається через збільшеного поглинання монооксиду вуглецю інтраальвеолярним гемоглобіном.
Диференціальна іагностіка легенево-ниркового синдрому
- Захворювання сполучної тканини
- Поліміозит або дерматомиозит
- Прогресуючий системний склероз
- Ревматоїдний артрит
- Системна червона вовчанка
- синдром Гудпасчера
- захворювання нирок
- Ідіопатичний імунокомплексний гломерулонефрит
- IgA-нефропатія
- Швидко прогресуючий гломерулонефрит із серцевою недостатністю
- Системні васкуліти
- синдром Бехчета
- Синдром Черджа-Стросс
- Криоглобулінемія
- Фіолетовий Шенайен-Генуя
- мікроскопічний поліартеріїт
- гранулематоз Вегенера
- Лікарські препарати (пеніциламін)
- Серцева недостатність
Виявлення деяких причин може сприяти дослідження антитіл сироватки. Антитіла до базальної гломерулярної мембрани (анти-ЕОМ-антитіла) є патогномонічними для синдрому Гудпасчера, хоча вони також зустрічаються у хворих з синдромом Алпорта після ниркової трансплантації. Антитіла до дволанцюгової ДНК і знижені рівні комплементу сироватки типові для ВКВ. Антинейтрофільні цитоплазматические антитіла (ANCA), спрямовані проти протеїнази-3 (PR3-ANCA або цитоплазматичні ANCA [c-ANCA]) присутні при гранулематозі Вегенера. Антинейтрофільні цитоплазматические антитіла до мієлопероксидази (MPO-ANCA, або перинуклеарний ANCA [p-ANCA]) припускають наявність мікроскопічного поліангііта.