Дискоїдний червоний вовчак

Червоний вовчак (lupus erythematodes) - складне і серйозне захворювання, хоча зустрічається воно не так часто: приблизно до 1% від усіх дерматологічних патологій. Зазвичай розрізняють кілька видів даного захворювання: дискоидная, дисемінована і системний червоний вовчак з ураженням різних органів і систем. У цій статті ми поговоримо про найбільш поширеному типі захворювання - це дискоїдний червоний вовчак.

[1], [2], [3]

Причини дискоїдний червоний вовчак

Причини дискоїдний червоний вовчак довгий час викликали суперечки вчених усього світу. Припущень про походження цього захворювання безліч, і, на жаль, це тільки теорії, які поки не мають 100% підтвердження. У минулому столітті розглядалася гіпотеза про вірусної етіології захворювання. Так, Цитопатогенні віруси дійсно виявляли, проте вони не були специфічні для даної хвороби.

Багато обговорень викликала стрептококова теорія розвитку захворювання: у пацієнтів з червоний вовчак часто виявляли велику кількість стрептококів в місцях ураження і аналізах крові. До того ж, у багатьох випадках пригнічення стрептококової флори призводило до покращення стану хворих. Але, одночасно з цими даними, в деяких випадках стрептококи у пацієнтів виявлені не були, що змушувало вчених шукати все нові і нові пояснення появи червоного вовчака.

Дискоїдний червоний вовчак в даний час визнана інфекційно-алергічних аутоімунним захворюванням, хоча повний патогенез захворювання до цих пір остаточно не з'ясований. У крові пацієнтів з дискоїдний червоний вовчак визначають велику кількість гамма-глобулінів, а аналізи кісткового мозку дозволяють виявити специфічні патологічні клітини. Спостерігається пригнічення функцій кори надниркових залоз, розлад в роботі статевої та ендокринної системи, дисбаланс обмінних процесів.

Припускають, що важливу роль в патогенезі захворювання відіграє порушення порфіринового обміну.

Незважаючи на те, що точна причина дискоїдний червоний вовчак досі не визначена, відомі фактори, які сприяють розвитку хвороби і її загострення:

• травматизація шкіри;
• вплив ультрафіолету;
• прийом деяких медикаментів;
• інфекційні захворювання;
• вплив на шкіру низьких температур;
• акроасфіксія, хвороба Рейно.

Особливо часто розвиток захворювання пов'язане з впливом сонячного або штучного ультрафіолетового опромінення, а також з надмірним охолодженням шкіри або обмороженнями. У таких випадках патологія виникає на пошкоджених ділянках шкірних покривів.

[4], [5], [6]

Симптоми дискоїдний червоний вовчак

Симптоми дискоїдний червоний вовчак починаються з виникнення (частіше в області обличчя) червоно-рожевих набряклих плям, яке з часом стає щільними, з численними невеликими лусочками, закріпленими біля основи волосяних фолікулів. При видаленні такий лусочки на її прилеглої поверхні можна помітити найдрібніші шипи - це ороговілі пробки, які вийшли з усть волосяних фолікулів.

Спроби видалити лусочки викликають хворобливі відчуття у пацієнта. Після зняття лусочок уражена зона стає схожою на поверхню лимонної кірки.

Згодом уражена площа розширюється, можуть виникати нові ділянки. По краях ураженої зони може розвиватися інфільтрація, почервоніння, зроговіння шкіри. У центральній частині ураженої зони формується вогнище атрофії: шкіра стає помітно тонше, її легко зібрати в складки. Особливо стрімко атрофічні зміни розвиваються на ділянках з волосяним покровом.

На підставі сказаного, можна виділити наступні основні симптоми дискоїдний червоний вовчак:

• еритема (почервоніння шкіри);
• інфільтрація (скупчення в тканинах різних рідин, елементів і речовин, набряклість);
• гіперкератоз (потовщення рогового шару епідермісу);
• атрофія (інволюція, зменшення обсягу і витончення тканини).

Крім перерахованих ознак, може спостерігатися також поява судинних зірочок (телеангіектазії) і ділянок з підвищеною пігментацією.

Симптоми можуть бути виражені неоднаково, залежно від типу і тривалості перебігу захворювання.

Розміри осередків ураження можуть бути різними - від 5 мм і більше. Вони можуть розташовуватися як поодиноко, так і множинне. Найбільш типове розташування плям - в області носа і щік, у формі «метелики». Також вони можуть виникати в області росту волосся на голові, на грудній клітці, рідше - на вушних раковинах і слизовій оболонці. При великому поширенні процесу можуть бути ураженими зона живота, плечовий пояс, спина і навіть пальці. Зрідка уражаються очі, що може проявлятися у вигляді блефарити, кон'юнктивіту, кератиту.

Дискоїдний червоний вовчак у чоловіків

Прийнято вважати, що дискоїдний червоний вовчак частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків. Дійсно, на 200 випадків захворювання припадає лише 3 пацієнта чоловічої статі. Причому дана статистика доповнюється тим, що блондини уражаються хворобою частіше, ніж брюнети.

Захворювання має найбільшого поширення в країнах з високою вологістю і морським прохолодним кліматом. У тропіках, незважаючи на постійне велика кількість сонячних променів, дискоїдний червоний вовчак виникає рідше. Швидше за все, це пов'язують з більш смаглявою шкірою місцевих жителів.

Чому жінки можуть захворіти вовчак частіше, ніж представники чоловічої статі? Фахівці пояснюють це тільки тим, що жіноча шкіра більш витончена і ніжна, до того ж у жінок набагато активніше проходять гормональні процеси в організмі. Цим пояснюється і те, що дуже часто жінки хворіють в період вагітності і незабаром після пологів.

За статистикою, дискоїдний червоний вовчак частіше хворіють жінки в статевозрілому віці - від 20 до 40 років. На частку чоловіків, дітей і літніх людей припадає лише до 3% випадків захворювання.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Діагностика дискоїдний червоний вовчак

Як правило, дискоїдний червоний вовчак діагностується без будь-яких проблем і труднощів. Принципи діагностики дискоїдний червоний вовчак засновані, в першу чергу, на характерній клінічній картині хвороби. Багато в чому це пов'язано з тим, що при нашкірних ураженнях лабораторні аналізи часто вже не виявляють будь-яких змін в показниках.

Гістологічні та інші діагностичні методи часто застосовують лише для того, щоб відрізняти дискоїдний червоний вовчак від інших схожих патологій: псоріазу, екземи, лимфоплазии, псевдопелади, саркоїдозу, фавуса тощо.

Нескладно розрізнити червоний вовчак та псоріаз: при волчаночном ураженні основна кількість висипань зосереджено на обличчі, а при псоріазі поверхню обличчя уражається в основному тільки у дітей. Луска при псоріазі видаляються легко і безболісно, а при вовчаку їх важко відокремити, і при видаленні виникає біль.

При себорейної екземі практично завжди присутній свербіж уражених ділянок. При цьому лусочки жирні і не містять характерних «шпильок».

У складних випадках, коли є сумніви при постановці діагнозу, можуть призначати такі дослідження:

• мікроскопічне дослідження волосся та лусочок для виявлення можливого збудника захворювання;
• гістологічне дослідження тканин - мікроскопічний аналіз шматочка шкіри або іншої тканини, який дає уявлення про зовнішніх змінах тканини, її клітинному складі та стані;
• иммунофлюоресцентное дослідження - заснована на взаємодії антигенів з антитілами (імунологічний метод діагностики).

Всі запропоновані методи більш ніж достатні для постановки правильного діагнозу.

[14], [15], [16], [17]

Лікування дискоїдний червоний вовчак

Лікування дискоїдний червоний вовчак багато в чому залежить від клінічної форми і провокуючих чинників розвитку хвороби.

Починають лікування з усунення вогнищ хронічної інфекції в організмі, нормалізації ендокринних розладів. Усувають інші дратівливі і провокуючі фактори, такі як пряме сонячне світло, променева терапія, холод, протяги, зовнішні пошкодження шкіри.

При дискоїдний червоний вовчак найбільшою ефективністю володіють антималярійні препарати. Використовують Хінгамін (можливе застосування делагила, хлорохін, резохин) перорально по 250 мг двічі на день після прийому їжі протягом 10 діб. Далі частоту прийому зменшують до одного разу на день (10 діб) і після до 2-х разів на тиждень. Можна підключати Плаквеніл по 200 мг до 4-х разів на добу. Дані препарати ефективні, але мають ряд небажаних побічних проявів. Тому під час лікування необхідно періодично проводити аналіз крові і сечі, спостерігати за станом очного дна і функціональністю печінки.

Помічені позитивні результати при призначенні Пресоцил (від однієї до 3-х таблеток тричі на добу) або Сентон. При ранній діагностиці захворювання ефект може бути отриманий при прийомі Амінохінол по 0,05-0,15 г тричі на день, курсами по 7 днів з проміжками в 5 діб.

При необхідності можуть бути призначені антибіотики переважно пенициллиновой групи з широким спектром антибактеріальної активності. Тетрациклінові антибіотики при дискоїдний червоний вовчак не використовують (через фотосенсибилизации).

При підозрі на перехід дискоїдний форми захворювання в системну рекомендується застосування індивідуальних дозувань кортикостероїдних препаратів, можна з додаванням цитостатиків (циклофосфан та ін.).

Ефективність терапії можна підкріпити використанням нікотинової кислоти, яка захищає організм від негативного впливу ультрафіолету, виводить токсини, стимулює функцію кори надниркових залоз, зменшує побічні ефекти від антималярійних препаратів. Нікотинову кислоту призначають по 50 мг двічі на день після прийому їжі протягом 1 місяця, потім через 2-3 тижні курс повторюють. Рекомендується проведення від 2-х до 5 циклів терапії. Лікування доповнюють застосуванням ліпотропних препаратів (ліпамід та ін.). Можливо і ін'єкційне введення 1% нікотинової кислоти - 1-5 мл в / м.

Для підтримки імунітету призначають полівітамінні комплекси з вітамінами A, C, E, групи B, крім вітаміну D², який може погіршити стан при захворюванні.

При складанні схеми лікування дискоїдний червоний вовчак необхідно враховувати, що в терапії даного захворювання не можна використовувати сульфаніламіди (сульфадиметоксин, стрептоцид, бісептол тощо.) І стрептоміцин, так як це вкрай негативно діє на результат хвороби, аж до її переродження в системну форму.

Невеликі зміни стосуються і раціону харчування при вовчаку: бажано вживати продукти, у великій кількості містять нікотинову кислоту. До таких продуктів відносяться тріска, печінка, квасоля, горох, сочевиця, гречка, вівсянка, ячна каша та ін.

В якості місцевого лікування можна використовувати мазі з фотозахисним властивістю: Салол, Хинин, 5% Метилурацил, Фенкортозоль. Непоганий ефект роблять мазі на основі ланоліну і цинкової пасти. Зону ураження можна обробляти бийохинола. Найчастіше мазі комбінують: вранці застосовують фотозахисні креми, а на ніч - мазі з кортикостероїдами.

Профілактика дискоїдний червоний вовчак

Специфічних методів профілактики даного захворювання немає, так як етіологія хвороби не вивчена до кінця.

Для профілактики рецидивів захворювання після перенесеної дискоїдний червоний вовчак періодично практикують профілактичні курси (рекомендуються в весняний і літній сезон):

• антималярійні засоби (спочатку по 1 таб / добу, потім - по 2-3 в тиждень);
• таблетки та ін'єкції нікотинової кислоти;
• фотозахисні препарати.

Пацієнт повинен уникати тривалого перебування в холодних і дуже жарких приміщеннях, а також взимку на морозі, на вітрі, під прямими променями сонця. Якщо можливо, слід уникати оперативних втручань, травм, щеплень і вакцин. Вітається заняття фізичною культурою, прогулянки в парку або в лісі.

Харчування пацієнта має бути повноцінним, з невеликою кількістю солі і цукру, без алкоголю.

Прогноз дискоїдний червоний вовчак

Для хронічної дискоїдний форми захворювання прогноз для життя в більшості випадків сприятливий. При грамотно підібраною схемою лікувальних заходів можуть переважати тривалі полегшення (ремісії). Однак, в деяких випадках можливий перехід шкірної форми хвороби в системну: не секрет, що системний червоний вовчак - це вже важке захворювання з серйозними ускладненнями. Часто такого переходу передує порушення деяких заборон: тривале перебування на сонці, лікування сульфаніламідними медпрепаратами та стрептоміцином, переохолодження тощо.

Дискоїдний червоний вовчак вимагає постійного диспансерного контролю, з проведенням клінічних та лабораторних досліджень для своєчасного виявлення переродження в системний процес. Важливо стежити за функцією і станом органів сечовиділення, серця, дихальної системи. Працездатність перерахованих органів багато в чому здатне визначити прогноз захворювання.