Синдром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз) у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Лайєлла - одне з найважчих поразок лікарського генезу. У дітей зустрічається рідко.
Розвивається при використанні декількох лікарських препаратів (антибіотиків, сульфаніламідів, нестероїдних протизапальних засобів, протисудомних), рідше - на переливання крові, плазми. Певну роль відіграє спадковий нахил.
У патогенезі - розвиток алергічної реакції на кшталт феномена Артюса - некроз всіх шарів епідермісу, дерми, тромбокапілляріт і тромбоваскуліт. Характерний симптом Нікольського - відшарування епідермісу при незначному механічному впливі.
[Симптоми синдрому Лайєлла
Початок захворювання гострий. Стан важкий. Гіпертермія. Виражені явища інтоксикації і дегідратації. На шкірі з'являються еритематозні болючі елементи зі швидкою трансформацію в великі бульозні міхури з подальшим утворенням великих ерозивних поверхонь. Уражається до 80-90% всієї поверхні шкіри, за винятком волосистої частини голови. Зовні дитина нагадує хворого з опіками. Розвивається токсикоз, порушення мікроциркуляції, гіповолемія, можливий розвиток ДВС-синдрому. Всі ці порушення призводять до токсико-алергічний поразок внутрішніх органів: серця, нирок, печінки. Інфікування шкіри веде до генералізації інфекції і розвитку гиперергического сепсису і пневмонії.
Летальність становить 30-50%. При своєчасної та адекватної терапії поліпшення в стані настає на 2-3-му тижні, ерозії гояться до кінця місяця від початку хвороби і на їх місці залишається пігментація.
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Лікування синдрому Лайєлла
Скасування всіх лікарських препаратів, які отримував дитина. Хворого госпіталізують у відділення реанімації або інтенсивної терапії, а при можливості в опікову намет. Обов'язково стерильне білизна! Важливо забезпечити режим «температурного захисту». Призначають преднізолон парентерально в дозі 5-10 мг / кг на добу, інфузійну терапію, гепарин в дозі 10-15 ОД / кг на годину внутрішньовенно крапельно, антибіотики широкого спектру дії. У дуже важких випадках показано використання плазмаферезу в комбінації з пульс-терапією преднізолоном.
Місцеве лікування синдрому Лайєлла проводять аналогічно лікуванню опіків.
Использованная литература