Хвороба Гольдмана-Фавре: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 20.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Гольдмана-Фавре - прогресуюча вітреоретинальна дистрофія з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яка характеризується поєднанням пігментного ретиніт з кістковими тільцями, ретіношізіса (центральним і периферичним) і змінами в склоподібному тілі (дегенерація з формуванням мембран). Нерідко спостерігається ускладнена катаракта. Найчастішим ускладненням хвороби Гольдмана-Фавре є відшарування сітківки.
Симптоми хвороби Гольдмана-Фавре
Функціональні симптоми відповідають клінічним проявам хвороби Гольдмана-Фавре. Погане сутінковий зір і нічна сліпота відзначаються вже у віці 5-10 років. Гострота зору знижена, спостерігаються кільцеві скотоми або концентричне звуження поля зору. Темнова адаптація порушена. Одним з основних симптомів є нерегистрируемой або різко субнормальная ЕРМ.
Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування хвороби Гольдмана-Фавре
Ефективних методів лікування хвороби Гольдмана-Фавре в даний час немає. Призначають препарати, що покращують мікроциркуляцію та обмінні процеси в сітківці. При відшаруванні сітківки роблять хірургічне лікування.