Запалення орбіти

Ідіопатичне запалення орбіти (колишня назва - псевдотумор орбіти) - рідкісна патологія, яка є непухлинним, неінфекційних, об'ємним ураженням орбіти. Запальний процес може включати будь-які або відразу всі м'які тканини в орбіті.

Гістопатологічні є поліморфно-клітинну запальну інфільтрацію, що переходила в реактивний фіброз. Перебіг процесу не визначається його клініко-патологічними характеристиками. У дорослих захворювання одностороннє, у дітей може бути двостороннім. Одночасне ураження орбіти і пазух носа зустрічається рідко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптоми запалення орбіти

Виявляється в 3-6 декадах життя гострим почервонінням, набряком і болем, зазвичай з одного боку.

Ознаки

• Застійний екзофтальм і офтальмоплегия.
• Порушення функцій зорового нервапрі поширенні запалення на задні відділи орбіти.

Перебіг має кілька варіантів:

• Спонтанна ремісія через кілька тижнів без наслідків.
• Тривале интермиттирующее протягом без повної ремісії з епізодами загострення.
• Важке тривалий перебіг, що призводить до прогресуючого фіброзу орбітальних тканин і в результаті - до «замороженої» орбіті, яка характеризується офтальмоплегией, можливо поєднання з птозом і погіршенням зору за рахунок залучення в процес зоровий нерв.

Гострий дакриоаденит

Ураження слізної залози зустрічається приблизно 25% випадків ідіопатичного запалення орбіти. Однак частіше дакриоаденит носить ізольований характер і спонтанно купірується, не вимагаючи лікування.

Клінічні особливості

Виявляється гострим дискомфортом в області слізної залози.

ознаки

• Набряк зовнішньої частини верхньої повіки призводить до появи характерного S-образного птозу і легкої дістопіі вниз і досередини.
• Хворобливість в області ямки слізної залози.
• Ін'єкція пальпебральной частини слізної залози і прилеглої кон'юнктиви.
• Може спостерігатися зниження сльозопродукції.

Диференціальна діагностика

1. Запалення слізної залози спостерігається при епідемічному паротиті, мононуклеозе і рідше - бактеріальної інфекції.
2. Розрив дермоїдна кісти може призводити до запалення в області слізної залози.
3. Злоякісні пухлини слізної залози можуть викликати біль, але початок, як правило, не гостре.

[7], [8], [9], [10],

Синдром Tolosa - Hunt

Рідкісне стан, що представляє собою гранулематозное запалення кавернозного синуса, верхньої орбітальної щілини і / або вершини орбіти. Клінічний перебіг характеризується ремісіями і загостреннями.

Виявляється диплопией, що супроводжується болем в ипсилатеральной орбіті або в половині голови, що відповідає больовий локалізації.

Ознаки

• Екзофтальм якщо є, то не виражений.
• Параліч окорухового нерва, часто з внутрішньої офтальмоплегией.
• Порушення чутливості по ходу першої і другої гілок трійчастого нерва.

Лікування: системна стероїдна терапія.

Гранулематоз Wegener

Гранулематоз Wegener зазвичай вражає обидві орбіти, поширюючись з прилеглих пазух носа або з носоглотки. Первинно орбіта страждає рідше. Гранулематоз Wegener необхідно розглядати у всіх випадках двостороннього запалення орбіт, особливо при поєднанні з ураженням пазух. Виявлення антинейтрофільних цитоплазматических антитіл - дуже корисний серологічний тест.

Ознаки

• Екзофтальм, ознаки орбітального застою і офтальмоплегия (часто двостороння).
• Дакриоаденит і закупорка носослізного каналу.
• Поєднується зі склеритом і крайовим виразковим кератитом.

Лікування

• Системне застосування ціклофоефамнда і стероїдів високоефективно. У стійких випадках можуть бути результативними циклоспорин, азатіопріі, антітімусний глобулін або плазмаферез.
• При важкому ураженні орбіти може виникнути необхідність в хірургічній декомпресії орбіти.

Лікування запалення орбіти

1. Спостереження при відносно легкому перебігу в надії на спонтанну ремісію.
2. Біопсія може знадобитися в персистирующих випадках для підтвердження діагнозу і виключення пухлини.
3. Системне введення стероїдів ефективно у 50-75% хворих в середніх і важких випадках. Початкові дози преднізолону всередину складають 60-80 мг в день з поступовим зниженням до повної відміни в залежності від ефективності і можливим повторним призначенням при рецидив.
4. Радіотерапія може бути призначена при неефективності адекватної стероїдної терапії протягом 2 тижнів. Навіть опромінення малими дозами (наприклад, 10 Гр) може привести до тривалої, а часом і постійної ремісії.
5. Цитостатики. Такі як циклофосфамід по 200 мг в день, застосовують при неефективності стероїдної і променевої терапії.

Диференціальна діагностика

1. Бактеріальний целюліт орбіти повинен розглядатися при сильному почервонінні тканин передньої частини орбіти. Може знадобитися пробна системна антибіотикотерапія для встановлення вірного діагнозу.
2. Виражені гострі прояви ендокринної офтальмопатії можуть бути схожі з ідіопатичним запаленням орбіти, але ендокринна офтальпатія, як правило, носить двосторонній характер, тоді як ідіопатичне запалення орбіти - зазвичай односторонній.
3. Системні захворювання, такі як гранулематоз Wegener, вузликовий періартеріїт, макроглобулінемія Waldenstrom, можуть супроводжуватися орбітальної симптоматикою, схожою з ідіопатичним запаленням орбіти.
4. Злоякісні пухлини орбіти, особливо метастатичні.
5. Розрив дермоїдна кісти може призводити до вторинного гранулематозного запалення з больовим синдромом.